樊小勤 林穎 任寸寸 唐永強(qiáng) 查定軍

蝸神經(jīng)發(fā)育不良(cochlear nerve deficiency，CND)定義為第八對(duì)顱神經(jīng)的耳蝸支缺失或細(xì)小[1]。近年來(lái)國(guó)內(nèi)外應(yīng)用內(nèi)聽道斜矢狀位高分辨核磁共振成像可清晰顯示內(nèi)聽道內(nèi)的神經(jīng)形態(tài)和發(fā)育情況，發(fā)現(xiàn)蝸神經(jīng)發(fā)育不良在先天性感音神經(jīng)性聽力損失患者中并不少見，可達(dá)3%～21%[2,3]。本文回顧性分析30例蝸神經(jīng)發(fā)育不良患者的影像學(xué)及聽力學(xué)資料，探討蝸神經(jīng)發(fā)育不良者的聽力學(xué)特征，為評(píng)估此類患者蝸神經(jīng)的形態(tài)及功能提供參考。

1 資料與方法

1.1研究對(duì)象 選取空軍軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科2016年12月到2019年1月內(nèi)聽道斜矢狀位磁共振成像示蝸神經(jīng)發(fā)育不良的患者30例(54耳)為研究對(duì)象，其中，男14例，女16例，年齡6月～29歲，平均4.9歲。

1.2內(nèi)聽道斜矢狀位磁共振成像 內(nèi)聽道斜矢狀位磁共振成像可清晰的顯示面神經(jīng)、蝸神經(jīng)、前庭神經(jīng)狀況及其大小。通過(guò)比較內(nèi)聽道斜矢狀位蝸神經(jīng)與面神經(jīng)、前庭上下神經(jīng)的粗細(xì)關(guān)系來(lái)評(píng)估蝸神經(jīng)的發(fā)育狀況。所有患者的影像學(xué)資料均由同一位放射科高年資醫(yī)師閱片。診斷標(biāo)準(zhǔn)：蝸神經(jīng)發(fā)育不良包含蝸神經(jīng)細(xì)小和蝸神經(jīng)缺如，蝸神經(jīng)細(xì)小指蝸神經(jīng)直徑小于同側(cè)內(nèi)聽道內(nèi)的面神經(jīng)及前庭上、下神經(jīng)或?qū)?cè)內(nèi)聽道內(nèi)的蝸神經(jīng)；蝸神經(jīng)缺如指在MRI的軸面、冠狀面及斜矢狀面圖像上均未顯示蝸神經(jīng)[4]。

1.3聽力學(xué)檢測(cè)

1.3.1純音聽閾測(cè)試 采用Conera、國(guó)際聽力AD 229純音聽力計(jì)，使用TDH39頭戴式耳機(jī)，在本底噪聲小于30 dB A的隔聲室內(nèi)測(cè)試0.25～4 kHz頻率聽閾。

1.3.2行為聽閾測(cè)試 參考患兒年齡和配合程度來(lái)選擇合適的行為測(cè)聽方法(視覺(jué)強(qiáng)化測(cè)聽、游戲測(cè)聽)，采用國(guó)際聽力AD 229純音聽力計(jì)，佩戴TDH39頭戴式耳機(jī)，使用純音為刺激聲，測(cè)試小兒行為聽閾。

1.3.3聲導(dǎo)抗測(cè)試 采用Otoflex 100、Titan中耳分析儀，使用226 Hz探測(cè)音，測(cè)量鼓室導(dǎo)抗圖。

1.3.4畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(DPOAE)測(cè)試 采用MADSEN CAPELLA、Titan耳聲發(fā)射儀行DPOAE測(cè)試。兩個(gè)刺激聲的強(qiáng)度L1=65 dB SPL，L2=55 dB SPL，頻率f2/f1≈1.22，以信噪比6 dB為引出DPOAE的標(biāo)準(zhǔn)。

1.3.5聽性腦干反應(yīng)(ABR)測(cè)試 采用Chart EP、Neuro Audio、Eclipse誘發(fā)電位儀，使用ER-3A插入式耳機(jī)，刺激聲為交替短聲，記錄電極置于前額發(fā)際，參考電極置于雙側(cè)耳垂，接地電極置于鼻根，帶通濾波為100～3 000 Hz，刺激速率為21.1次/秒，疊加次數(shù)為1024次。

1.3.6聽性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)(ASSR)測(cè)試 采用Chart EP、Neuro Audio、Eclipse誘發(fā)電位儀，使用ER-3A插入式耳機(jī)，電極貼法同聽性腦干反應(yīng)測(cè)試，于患兒服用10%水合氯醛處于睡眠狀態(tài)后，在電磁屏蔽室內(nèi)進(jìn)行測(cè)試。

2 結(jié)果

2.1內(nèi)聽道斜矢狀位磁共振成像結(jié)果 30例54耳蝸神經(jīng)發(fā)育不良患者中，雙側(cè)蝸神經(jīng)發(fā)育不良者24例(80%)，其中12例為雙側(cè)蝸神經(jīng)缺如，5例為雙側(cè)蝸神經(jīng)細(xì)小，7例為一側(cè)蝸神經(jīng)缺如、一側(cè)蝸神經(jīng)細(xì)小；單側(cè)蝸神經(jīng)發(fā)育不良者6例(20%)，其中2例蝸神經(jīng)缺如，4例蝸神經(jīng)細(xì)小。所有蝸神經(jīng)發(fā)育不良的54耳中，蝸神經(jīng)缺如33耳，蝸神經(jīng)細(xì)小21耳。這54耳中，共有25耳(46.29%)伴內(nèi)耳畸形，其中2耳同時(shí)伴中、內(nèi)耳畸形；而單側(cè)蝸神經(jīng)發(fā)育不良者的對(duì)側(cè)6耳中，3耳(50%)伴內(nèi)耳畸形。

2.2聽力檢測(cè)結(jié)果 本組患者中，共30耳有完整的行為測(cè)聽或純音測(cè)聽資料，蝸神經(jīng)缺如20耳和蝸神經(jīng)細(xì)小10耳0.25～4 kHz各頻率的平均聽閾見表1、圖1所示(超出最大給聲強(qiáng)度無(wú)反應(yīng)耳除外)，可見，蝸神經(jīng)發(fā)育不良患者的聽力常呈重度—極重度聽力損失，且蝸神經(jīng)缺如耳較蝸神經(jīng)細(xì)小耳的聽力損失程度更重。

表1 蝸神經(jīng)缺如與蝸神經(jīng)細(xì)小耳0.25～4 kHz平均聽閾

圖1 蝸神經(jīng)缺如者與蝸神經(jīng)細(xì)小者的聽閾對(duì)比圖

54耳中，1耳(1.9%)外耳道閉鎖，未能行聲導(dǎo)抗測(cè)試；余53耳中，鼓室導(dǎo)抗圖A型21耳(38.9%)，As型22耳(40.7%)，Ad型2耳(3.7%)，B型4耳(7.4%)，C型4耳(7.4%)。

在30例患者中，有6例雙側(cè)蝸神經(jīng)發(fā)育不良患者(20%，6/30)中有7耳全部頻率或部分頻率引出DPOAE。其中1例雙耳全部頻率均引出DPOAE，但雙耳均未引出ABR，其余5例均為單耳部分頻率引出DPOAE，而其中3耳未引出ABR，另2耳分別于100和90 dB nHL聲強(qiáng)下引出ABR。

54耳中，僅有11耳(20.37%)可在高強(qiáng)度聲刺激下引出聽性腦干反應(yīng)，其余43耳ABR均未引出，這11耳中蝸神經(jīng)缺如5耳分別在100 dB nHL(1耳)、90 dB nHL(3耳)、80 dB nHL(1耳)刺激聲強(qiáng)度下引出聽性腦干反應(yīng)；蝸神經(jīng)細(xì)小6耳分別在100 dB nHL(2耳)、90 dB nHL(4耳)刺激聲強(qiáng)度下引出聽性腦干反應(yīng)。

蝸神經(jīng)缺如33耳與發(fā)育細(xì)小21耳的聽性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)結(jié)果見表2、圖2，可見，蝸神經(jīng)發(fā)育不良患耳呈重度—極重度聽力損失，且蝸神經(jīng)缺如耳較蝸神經(jīng)細(xì)小耳的聽力損失程度更重。

表2 蝸神經(jīng)缺如耳與蝸神經(jīng)細(xì)小耳0.5～4 kHz各頻率ASSR反應(yīng)閾

圖2 蝸神經(jīng)缺如者與蝸神經(jīng)細(xì)小者的ASSR反應(yīng)閾對(duì)比圖

3 討論

本組30例蝸神經(jīng)發(fā)育不良患者中，雙側(cè)蝸神經(jīng)發(fā)育不良者24例(80%)，單側(cè)蝸神經(jīng)發(fā)育不良者6例(20%)。單側(cè)和雙側(cè)蝸神經(jīng)發(fā)育不良可能是由于在胚胎時(shí)期的損傷時(shí)機(jī)不同，雙側(cè)可能是由于更早、更大的損傷所致[5]，單側(cè)則可能是耳蝸內(nèi)毛細(xì)胞、螺旋神經(jīng)節(jié)或耳蝸神經(jīng)本身的局限性損傷所致[6]。46.29%(25耳)蝸神經(jīng)發(fā)育不良耳伴內(nèi)耳畸形，而單側(cè)蝸神經(jīng)發(fā)育不良的對(duì)側(cè)耳(6耳)中，50%(3耳)伴內(nèi)耳畸形，與Jessica等報(bào)道的相近[5]。

本研究中，純音測(cè)聽、行為測(cè)聽以及聽性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)結(jié)果均提示蝸神經(jīng)發(fā)育不良患者呈重度—極重度聽力損失，且蝸神經(jīng)缺如耳較蝸神經(jīng)細(xì)小耳的聽力損失程度更重。相較于蝸神經(jīng)缺如，細(xì)小的蝸神經(jīng)可能會(huì)有少量的聽覺(jué)傳入，故其比蝸神經(jīng)缺如者聽力損失稍輕。同時(shí)本研究還發(fā)現(xiàn)，蝸神經(jīng)發(fā)育不良患者中，聽力損失的嚴(yán)重程度在不同患者中也有明顯不同。Clemmens等觀察到純音聽閾與蝸神經(jīng)直徑、面積和密度顯著相關(guān)，但是他們也觀察到了明顯的變異，聽力損失程度不能完全用神經(jīng)的大小來(lái)解釋[7]。聲導(dǎo)抗檢測(cè)結(jié)果示蝸神經(jīng)發(fā)育不良患者鼓室導(dǎo)抗圖多為A型和As型，少部分患者因伴中耳病變而呈C型、B型。

本組54耳中有11耳(20.37%)的蝸神經(jīng)發(fā)育不良耳可在高強(qiáng)度聲刺激下引出聽性腦干反應(yīng)，其中蝸神經(jīng)缺如5耳，蝸神經(jīng)細(xì)小6耳。部分蝸神經(jīng)缺如耳可引出ABR可能是由于MRI空間分辨率有限，極小的神經(jīng)纖維在低于分辨率下限時(shí)難以探測(cè)成像，然而極細(xì)小的神經(jīng)纖維也可能會(huì)有極少的功能性傳入；Jessica報(bào)道的蝸神經(jīng)缺如患者中，有一例可引出正常的ABR反應(yīng)，提示有正常的神經(jīng)功能傳入；此患者同時(shí)伴有大的面神經(jīng)管，Jessica推測(cè)其蝸神經(jīng)纖維可能與面神經(jīng)融合走行[5]。MRI成像上的神經(jīng)缺如并不能完全排除某些神經(jīng)纖維的存在[8]，蝸神經(jīng)纖維可能跟前庭或者面神經(jīng)融合在一起走形，而這種混合的神經(jīng)纖維也可能能夠傳遞聽覺(jué)信息[9～11]。

耳蝸神經(jīng)發(fā)育異常可能為聽神經(jīng)病病變部位及病因之一[12,13]，蝸神經(jīng)發(fā)育不良患者在聽神經(jīng)病患者中更多見一些，6%～28%聽神經(jīng)病患者中可有蝸神經(jīng)發(fā)育不良[14]，本組30例蝸神經(jīng)發(fā)育不良患者中，有6例雙側(cè)蝸神經(jīng)發(fā)育不良者(20%)7耳全部頻率或部分頻率可引出DPOAE，而其中5耳未引出ABR，2耳100和90 dR nHL聲強(qiáng)下可引出ABR，呈現(xiàn)聽神經(jīng)病的聽力學(xué)特征。所以對(duì)于聽神經(jīng)病表現(xiàn)的患者，應(yīng)常規(guī)行斜矢狀位MRI檢查，結(jié)合聽力學(xué)報(bào)告，綜合評(píng)估，為進(jìn)一步確定治療方案提供重要依據(jù)。

人工耳蝸植入是恢復(fù)重度、極重度聽力損失患者聽覺(jué)的有效方法，但蝸神經(jīng)發(fā)育不良患者是否適合行人工耳蝸植入仍存在爭(zhēng)議。研究發(fā)現(xiàn)與蝸神經(jīng)發(fā)育正常的聾兒相比，蝸神經(jīng)發(fā)育不良的患兒人工耳蝸植入術(shù)后康復(fù)效果明顯較差[15,16]；但若為蝸神經(jīng)細(xì)小，則可能仍存在部分有功能的蝸神經(jīng)纖維使人工耳蝸起到一部分作用[12]。所以對(duì)于擬行人工耳蝸植入的蝸神經(jīng)發(fā)育不良患者，需要對(duì)其影像學(xué)及聽力學(xué)檢查結(jié)果進(jìn)行綜合分析，詳細(xì)了解蝸神經(jīng)的形態(tài)和功能，術(shù)前慎重篩選，術(shù)后要有合理的期望值。