劉琳 劉雅恬 楊蓓蓓

前庭水管(vestibular aqueduct, VA)擴(kuò)大者常伴有耳蝸結(jié)構(gòu)畸形和感音神經(jīng)性聾，稱為大前庭水管綜合征(large vestibular aqueduct syndrome, LVAS)，是一種常染色體隱性遺傳性疾病。1978年，Valvassori等[1]首先報(bào)道該病，患者可出現(xiàn)進(jìn)行性波動(dòng)性聽力下降，雖然類固醇激素治療可使聽力短暫恢復(fù)，但大多不能恢復(fù)到原來的水平，反復(fù)發(fā)作的聽力下降最終常發(fā)展為重度或極重度感音神經(jīng)性聾。實(shí)踐證明，對(duì)于大前庭水管綜合征患者，人工耳蝸植入也許是唯一使患者恢復(fù)聽力的有效方法[2，3]。本研究擬通過對(duì)一組大前庭水管綜合征患者植入人工耳蝸后的聽覺及言語識(shí)別能力評(píng)估，并與耳蝸結(jié)構(gòu)正常、無內(nèi)耳畸形的非綜合征型先天性聾患者對(duì)照，探討輕度耳蝸畸形對(duì)人工耳蝸植入術(shù)后患者聽覺及言語識(shí)別能力康復(fù)的影響。

1 資料與方法

1.1研究對(duì)象及分組 以2008年1月至2015年12月在浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院耳鼻咽喉科進(jìn)行單側(cè)人工耳蝸植入術(shù)、符合大前庭水管綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]且能夠配合隨訪評(píng)估的14例(28耳)大前庭水管綜合征患者為研究對(duì)象(LVAS組)，男7例，女7例，年齡2.5～7.5歲，人工耳蝸植入年齡4.71±1.94歲，其中植入年齡>5歲6例(42.86%，6/14)，4～<5歲2例(14.29%，2/14)，3～<4歲4例(28.57%，4/14)，2～<3歲2例(14.29，2/14)，可見，植入年齡在3歲以上的患兒占85.71%(12/14)。左側(cè)植入1例，右側(cè)植入13例；術(shù)前均一直佩戴助聽器，且均不伴Mondini畸形，耳蝸發(fā)育正常。

選取同期耳蝸結(jié)構(gòu)正常、無內(nèi)耳畸形且與LVAS組年齡和植入體型號(hào)等臨床資料嚴(yán)格匹配的14例(28耳)人工耳蝸植入患者作為對(duì)照組，男5例，女9例，年齡2～7.5歲，人工耳蝸植入年齡4.68±1.80歲；左側(cè)植入2例，右側(cè)植入12例，術(shù)前1例佩戴助聽器，其余均未佩戴助聽器。

兩組所有患者均為語前聾，均為重度或極重度感言神經(jīng)性聾，其中，LVAS組14例(28耳)中，聽性腦干反應(yīng)(ABR)波V反應(yīng)閾>98 dB nHL25耳，90～98 dB nHL2耳，70～79 dB nHL1耳；對(duì)照組14例(28耳)中，波V反應(yīng)閾>98 dB nHL27耳，80～89 dB nHL1耳。均符合《人工耳蝸植入工作指南(2013)》[4]所規(guī)定手術(shù)適應(yīng)癥，無手術(shù)禁忌癥。所植入的人工耳蝸均為澳大利亞Cochlear公司生產(chǎn)的Nucleus24型。

1.2評(píng)估方法 兩組患者均于植入人工耳蝸術(shù)后12個(gè)月分別進(jìn)行聽覺及言語識(shí)別能力評(píng)估。

1.2.1聲場助聽聽閾評(píng)估 測試在標(biāo)準(zhǔn)隔聲室中進(jìn)行，揚(yáng)聲器分別位于患者左右兩側(cè)，距受試者1 m，與正前方成90°角。測試用國際聽力AC 40聽力計(jì)，分別測試佩戴人工耳蝸后的自由聲場下0.5、1.0、2.0、4.0 kHz助聽聽閾，取其平均值，獲得平均聽閾。

1.2.2有意義聽覺整合量表(meaningful auditory integration scale, MAIS)[5,6]評(píng)估 MAIS量表適用于年齡在3歲及以上的小兒，本研究使用漢化版[7]MAIS,MAIS共10個(gè)問題，包括：助聽裝置使用情況(問題1～2)、對(duì)聲音的覺察能力(問題3～6)以及對(duì)聲音的理解能力(問題7～10)；MAIS的第1、2題主要考察嬰幼兒對(duì)助聽裝置的依賴程度。MAIS總共包含10項(xiàng)問題，每項(xiàng)問題分別有0、1、2、3、4分，共5級(jí)得分；以得分率作為統(tǒng)計(jì)量，得分率=(實(shí)際得分/理論總分)×100%。

1.2.3聽覺行為分級(jí)(categorical auditory performance criteria，CAP)[8]評(píng)估 CAP問卷可反映兒童日常生活環(huán)境中的聽覺水平，將受試者的聽覺能力分為0～7級(jí)，共8個(gè)等級(jí)；由家長根據(jù)兒童對(duì)外界聲音的反應(yīng)程度對(duì)其進(jìn)行分級(jí)評(píng)估，等級(jí)越高，其聽覺能力越強(qiáng)。

1.2.4言語可懂度分級(jí)(speech intelligibility rating scale，SIR)[8]評(píng)估 SIR用于評(píng)估兒童的言語產(chǎn)生能力。根據(jù)其言語被理解的程度將言語可懂度分為1～5級(jí)，共5個(gè)級(jí)別，也是由家長進(jìn)行分級(jí)評(píng)估，其等級(jí)越高，言語能力越強(qiáng)。

1.2.5言語識(shí)別能力評(píng)估 采用封閉式言語識(shí)別能力測試方法，即讓受試者聽到聲音后指認(rèn)圖片。測試材料采用《聽力障礙兒童聽覺能力評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)及方法》[9]，包括：自然環(huán)境聲響識(shí)別、聲母識(shí)別、韻母識(shí)別、聲調(diào)識(shí)別、單音節(jié)詞識(shí)別、雙音節(jié)詞識(shí)別、三音節(jié)詞識(shí)別、短句識(shí)別等8項(xiàng)測試內(nèi)容；其中自然環(huán)境聲響識(shí)別采用揚(yáng)聲器給聲，其余7項(xiàng)測試采用實(shí)時(shí)人聲(測試者給聲)進(jìn)行測試。測試時(shí)，受試者坐在測試參考點(diǎn)位置，測試過程應(yīng)注意回避受試者的眼睛，采用正常言語聲強(qiáng)度(約 70 dB SPL)，出示詞表的同時(shí)發(fā)音，讓患兒復(fù)述或指出所述卡片，能夠正確復(fù)述或指認(rèn)即判定為正確，每項(xiàng)的正確識(shí)別率=(正確識(shí)別的卡片數(shù)/該項(xiàng)卡片總數(shù))×100%。

2 結(jié)果

2.1聲場助聽聽閾評(píng)估結(jié)果 手術(shù)后12個(gè)月，兩組對(duì)象各頻率的聲場純音聽閾見表1，經(jīng)配對(duì)樣本T檢驗(yàn)，兩組間0.5～4.0 kHz各頻率助聽聽閾差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(均為P>0.05)。

表1 兩組0.5～4.0 kHz聲場助聽聽閾比較

LVAS組0.5～4.0 kHz的平均助聽聽閾為36.88±5.73 dB HL，對(duì)照組為35.36±6.29 dB HL，經(jīng)配對(duì)樣本T檢驗(yàn)，兩組間的差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。

2.2MAIS問卷評(píng)估結(jié)果 兩組的MAIS評(píng)估結(jié)果見表2，經(jīng)配對(duì)樣本T檢驗(yàn)，兩組間的差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。

表2 兩組MAIS評(píng)分及CAP、SIR分級(jí)[級(jí)，中位數(shù)(四分位數(shù))]比較

2.3CAP問卷及評(píng)估結(jié)果 兩組CAP及SIR問卷評(píng)估結(jié)果見表2，經(jīng)兩配對(duì)樣本非參數(shù)檢驗(yàn)，Wilcoxon符號(hào)秩檢驗(yàn)，兩組間CAP、SIR評(píng)估等級(jí)的差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(均為P>0.05)。

2.4言語識(shí)別能力評(píng)估結(jié)果 八項(xiàng)言語評(píng)估各項(xiàng)的正確識(shí)別率見表3，分別進(jìn)行兩組間配對(duì)樣本T檢驗(yàn)，兩組間的差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(均為P>0.05)。

3 討論

約有20%先天性感音神經(jīng)性聾患者骨迷路存在細(xì)微或嚴(yán)重的畸形[10]。內(nèi)耳畸形分型較經(jīng)典的是1987年Jackler等基于胚胎學(xué)和放射學(xué)研究提出的分類法，將內(nèi)耳畸形分為耳蝸未發(fā)育、耳蝸發(fā)育不全、共同腔畸形、Michel畸形和Mondini畸形[11]，其中以大前庭水管綜合征、共同腔畸形和Mondini畸形較為常見[10]。大前庭水管綜合征是一種隱性遺傳性疾病，Okumura等(1995年)將LVAS分為兩個(gè)亞型，即合并耳蝸畸形的LVAS和不合并耳蝸畸形的LVAS[11]。

表3 兩組各項(xiàng)言語識(shí)別能力評(píng)估正確識(shí)別率比較

郭思荃等[12]研究指出，患者的植入年齡、康復(fù)時(shí)間對(duì)人工耳蝸植入后聽覺言語能力有很大影響，所以，本研究選取的大前庭水管綜合征組和對(duì)照組患者的植入年齡和植入體型號(hào)均一一匹配。但LVAS組患兒術(shù)前均一直堅(jiān)持佩戴助聽器，而對(duì)照組的患兒中僅1例堅(jiān)持佩戴助聽器，可見LVAS組患兒雖然內(nèi)耳結(jié)構(gòu)輕度畸形，但術(shù)前具有一定聽覺、言語基礎(chǔ)，而對(duì)照組患兒雖然內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常但術(shù)前聽覺言語能力較弱。Gratacap等[13]對(duì)50例有殘余聽力的人工耳蝸植入者進(jìn)行隨訪分析，認(rèn)為這些患者的術(shù)后康復(fù)效果有明顯優(yōu)勢。從文中結(jié)果看，植入人工耳蝸后1年LVAS組患兒與對(duì)照組聽覺言語發(fā)展水平相當(dāng)，提示LVAS患者術(shù)前佩戴助聽器使患兒具備一定的聽說能力，對(duì)人工耳蝸植入后的康復(fù)效果有益。

人工耳蝸植入的效果很大程度上依賴于螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和蝸神經(jīng)元的殘存數(shù)目[14]，Chen等[15]推測大前庭水管綜合征患兒在聽神經(jīng)殘存數(shù)量、聽神經(jīng)同步性方面與內(nèi)耳正常的人工耳蝸植入患兒相似。蘇金霏等[16]報(bào)道大前庭水管綜合征患兒在人工耳蝸植入術(shù)后可以達(dá)到滿意的效果；國內(nèi)外文獻(xiàn)[17～19]也報(bào)道LVAS患者人工耳蝸植入后康復(fù)效果與耳蝸結(jié)構(gòu)正常者相似。本研究入組的所有大前庭水管綜合征患兒均不伴Mondini畸形,雖然內(nèi)耳結(jié)構(gòu)輕度畸形，但是他們的聽神經(jīng)是正常的，與非綜合征型聾患兒一樣擁有足夠的螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞來感知電刺激，從而感知聲音;文中結(jié)果也顯示大前庭水管綜合征語前聾患兒植入人工耳蝸后聽覺言語能力的發(fā)展水平與非綜合征型先天性感音神經(jīng)性聾患兒相當(dāng)。

綜上所述，有殘余聽力、術(shù)前佩戴助聽器但內(nèi)耳結(jié)構(gòu)輕度異常的大前庭水管綜合征患兒與無殘余聽力、助聽器效果較差但耳蝸結(jié)構(gòu)正常的非綜合征型感音神經(jīng)性聾患兒植入人工耳蝸術(shù)后聽覺、言語能力相當(dāng)。但是此類患兒的聽覺、言語發(fā)展是受多種因素影響，還需要擴(kuò)大樣本量，長期觀察患兒植入人工耳蝸后的聽覺言語康復(fù)效果，以進(jìn)一步深入探討內(nèi)耳結(jié)構(gòu)畸形程度對(duì)其術(shù)后聽覺言語康復(fù)效果的影響。