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侵襲性血管黏液瘤CT 和MR 影像學特征分析

2020-02-07 14:05:12熊發(fā)奎
關(guān)鍵詞:漩渦黏液影像學

熊發(fā)奎 崔 鳳

侵襲性血管黏液瘤(aggressive angiomyxoma,AAM)于1983 年Steeper 和Rosia 兩位科學家首次報道[1]。AAM 是一種罕見的良性腫瘤,起源于間質(zhì)組織,具有向周圍軟組織鉆孔樣生長的獨特生物學行為;多發(fā)生于盆腔軟組織的局部,富于黏液和血管[2]。女性發(fā)病率明顯高于男性。Argiró 等[3]研究發(fā)現(xiàn),AAM受雌激素水平的影響。目前,AAM 的CT 與MR 影像表現(xiàn)國內(nèi)僅限個例報道,缺乏對該病例的總結(jié)分析。本文收集經(jīng)病理證實的3 例AAM 患者,通過回顧性研究分析,總結(jié)該疾病的CT 和MRI 影像學特征,從而提高影像醫(yī)師對該病的診斷能力。

1 臨床資料

收集杭州市中醫(yī)院2014 年1 月—2018 年4 月病理證實為AAM 患者3 例,均為女性,年齡27~48歲。腫瘤位于下腹部、盆腔及會陰處,其中2 例患者早期癥狀不明顯,近期有腹部不適,自行按壓有包塊,1 例逐年增大2 年余就診;1 例患者直腸指檢可觸及肛管左側(cè)腫塊,質(zhì)軟,無觸痛,患者近期會陰下墜感,形成可復性包塊3 年余就診。3 例患者大便常規(guī)檢查正常,腸鏡檢查未見異常。相關(guān)消化道腫瘤指標陰性。所有患者均經(jīng)病理證實。

2 方 法

2.1 影像學檢查方法 應用PhILIPS 公司256iCT進行掃描?;颊呷⊙雠P位掃描靶部位,經(jīng)高壓注射器肘靜脈注射2mL/kg 碘佛醇;行常規(guī)3 期CT 增強掃描。3 例患者行MR 平掃加增強檢查,應用GE DISCOVERY MR 750 3.0T 全身掃描儀及相應匹配工作站、體部線圈掃描。常規(guī)掃描T1WI、T2WI 橫斷面和矢狀面及冠狀面。掃描序列:T1WI TR 607ms,TE 7ms;SE T2WI,TR 2210ms,TE 68ms;快速反轉(zhuǎn)恢復脂肪抑制自旋回波序列(T2WI,TR 4000ms,TE 97ms。層厚4.0mm,層間距1.2mm。應用Gd-DTPA 行增強掃描,劑量0.1mL/kg,注射流率2mL/s。Gd-DTPA劑量按0.2mmol/kg 體質(zhì)量計算,經(jīng)高壓注射器肘部靜脈注射,進行8 個時相的動態(tài)增強掃描。

2.2 病理學檢查方法 所有病例均行手術(shù)切除,并行常規(guī)病理學檢查、蘇木精伊紅(hematoxylineosin,HE)染色及免疫組織化學染色。

3 結(jié)果

3.1 CT 與MR 表現(xiàn) CT 影像學表現(xiàn):3 例AAM 均為單發(fā),位于下腹部、盆腔及會陰區(qū);病灶大小3.5~17.6cm;病灶邊界清楚,CT 平掃中病灶內(nèi)不均勻絮狀、斑片狀影1 例(見圖1A)、囊變1 例。增強掃描,3 例病灶呈不均勻強化;增強掃描病灶內(nèi)見小血管斷面1 例(見圖1B),病灶漸進性強化(3 例),平衡期顯示分層樣強化改變1 例(見圖1C);周圍組織正常受壓推擠移位3 例。MRI 影像學表現(xiàn):3例AAM 均為單發(fā),邊界清晰3 例,形態(tài)稍不規(guī)則1例(見圖2A),規(guī)則形2 例。病灶T1WI 呈稍低信號3 例,T2WI 呈稍高信號1 例,T2WI 呈高信號2例;T2WI 內(nèi)見條索狀低信號2 例,漩渦狀改變(見圖2A)。病灶增強呈漩渦狀改變2 例(見圖2B)。病灶內(nèi)有囊變成分1 例,鉆孔樣生長1 例(見圖2C),漸進性強化改變3 例。

3.2 手術(shù)及病理、免疫組化結(jié)果 3 例均行手術(shù)切除,病灶位于盆腔、會陰各1 例,下腹部1 例,病灶長徑分別約6.8、3.5、17.6cm。手術(shù)切除時發(fā)現(xiàn)腫瘤與鄰近器官分界清,無粘連,無完整的包膜結(jié)構(gòu),較易剝離,腫瘤組織大體表現(xiàn)為粉紅色或紅褐色,有分葉,質(zhì)地較柔韌。切面呈半透明灰紅色,似膠胨樣,無鈣化。免疫組織化學染色表達符合AAM。病理及免疫組化結(jié)果:送檢組織鏡下見少許薄壁血管及較多新生血管,灶性區(qū)見黏液樣基質(zhì)。Melan-A-,HMB45-,S-100 少數(shù)+,Bcl-23/4少數(shù)+,Caldesmon 部分+,SAM+,CD34 血管即部分間質(zhì)組織+,Vim+,Ki-67+/1%,ER+/60%,PR+/60%,CD 部分血管+,AR±,EGFR±。

圖1 腹腔巨大AAM(女,27 歲),A 為CT 平掃示病灶大部分邊界清楚,周邊腸管受推擠改變,不均勻稍低密度,內(nèi)有絮片狀影(箭頭);B,C 為CT 增強掃描示病灶不均勻漸進性強化;增強病灶內(nèi)有小血管斷面影(B,箭頭),增強呈分層征(C,箭頭)

圖2 外陰AAM(女性,33 歲),A 為MR T2WI 抑脂序列示病灶不均勻性高信號,內(nèi)見條索狀低信號,呈漩渦征(箭頭);B 為增強掃描(動脈期)呈不均勻性強化,呈現(xiàn)漩渦征改變(箭頭);C 為(矢狀位)鉆孔樣生長,強化后期內(nèi)見線樣未見強化區(qū)

4 討論

AAM 是罕見的呈浸潤性生長的軟組織腫瘤,因病灶位置較深,早期無明顯癥狀,很難早期被發(fā)現(xiàn)。MR 多參數(shù)、多方位成像是AAM 首選影像學檢查方法,能更加準確判斷其生長方式及與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系[4]。本文1 例會陰部的AAM 在MR 矢狀位呈鉆孔樣生長,與周圍結(jié)構(gòu)分界清楚(見圖2C),段亞陽等[5]認為鉆孔樣生長是其特征性生長方式。AAM 的影像學特征性表現(xiàn)與其病理學特點有關(guān),因AAM 含黏液樣蛋白基質(zhì)成分較稀疏散在分布及有細長的纖維膠原和彎曲的血管,其內(nèi)血管分布不均勻,故腫瘤T1WI 以稍低信號為主,T2WI 主要表現(xiàn)為高、低混雜信號為主,并可見旋渦樣改變;有學者認為漩渦狀征象是AAM 重要影像特征,本組病例有2例見漩渦樣改變(見圖2A);有文獻報道AAM在T2WI 也可見分層樣改變,認為分層樣改變是AAM 在MR 上典型影像學特點[6-8]。本組CT 增強出現(xiàn)分層樣改變1 例(見圖1C),與相關(guān)文獻報道一致[9]。AAM 的這些影像學表現(xiàn)雖然具有一定特征性,但在不同文獻報道中存在差異性。筆者認為,這種差異可能是因為不同影像學檢查的組織分辨率不同,以及不同組織成分延遲強化表現(xiàn)不同有關(guān)。因AAM 含黏液樣蛋白基質(zhì)內(nèi)存在細長、分布不均的動靜脈,本組1 例腫瘤也可見小血管斷面強化改變。有學者用動態(tài)增強序列經(jīng)過處理發(fā)現(xiàn)成熟的血管,故筆者認為小血管斷面強化可作為AAM 影像學特點之一,還需增大樣本量進一步研究[10]。雖然AAM 具有侵襲性表現(xiàn),主要表現(xiàn)在顯微鏡下,核分裂少,而且腫瘤細胞一般不存在血管組織內(nèi),也說明即使AAM 術(shù)后復發(fā)率高,但很少出現(xiàn)轉(zhuǎn)移[11-12]。在增強CT最大密度投影(MIP)后顯示病灶周圍臟器有受推擠的表現(xiàn),表明AAM 在影像上具有傾向良性組織學的特點[10]。

因AAM 早期無明顯癥狀,臨床上AAM 術(shù)前早期發(fā)現(xiàn)和診斷有一定困難,需與下述病變進行鑒別:(1)發(fā)生在會陰處AAM 與陰道囊腫、前庭大腺囊腫鑒別,因臨床癥狀相似,易導致誤診;在MR 上,陰道囊腫、前庭大腺囊腫呈現(xiàn)水樣信號,T2WI 呈均勻高信號,增強檢查不強化,有助于進行鑒別診斷。(2)血管肌纖維母細胞瘤:該腫瘤主要位于外陰,通常形態(tài)較小,腫瘤長徑常<5cm,增強掃描呈明顯不均勻強化,不會出現(xiàn)漩渦樣及分層樣改變,也不會出現(xiàn)鉆孔樣生長方式。(3)黏液樣脂肪肉瘤:該腫瘤有脂肪成分及實質(zhì)性成分,部分呈線狀改變,為其特征性改變,T2WI 腫瘤呈明顯高信號,可接近水樣高信號,實性成分較多時增強呈中等度至明顯強化[13-16]。以上良惡性腫瘤都好發(fā)于腹部、盆腔及外陰,因此需綜合臨床表現(xiàn)并應用多種影像學診斷加以鑒別。

綜上所述,綜合患者的性別、年齡、發(fā)病部位,CT和MR 的特征性表現(xiàn):分層樣、漩渦狀改變和CT 增強小血管斷面樣強化,可以作為其主要鑒別診斷特點。AAM 臨床罕見,本組病例樣本量亦較少,對其影像特征描述尚存在不足,需今后加大樣本量收集進一步研究。

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