覃文威，竇健全，張耀文

(1梧州市工人醫(yī)院內(nèi)分泌代謝科，廣西 梧州 543000；2藤縣人民醫(yī)院內(nèi)六科，廣西 梧州 543300；3梧州市工人醫(yī)院內(nèi)分泌代謝科，廣西 梧州 543000)

非酮癥高血糖性偏身舞蹈癥(hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia，HC-NH ) 是一組錐體外系癥狀，多表現(xiàn)為一側(cè)上下肢或面部不自主、不規(guī)則的舞蹈樣動作，臨床上并不多見，易致誤診誤治。因此，提高臨床醫(yī)師對該病的認(rèn)識，及時發(fā)現(xiàn)該病并做出正確的診斷和治療是非常重要的。本研究對1例 HC-NH 患者的臨床資料進(jìn)行總結(jié)，并結(jié)合文獻(xiàn)對其臨床特點和發(fā)病機制進(jìn)行探討，加深對該病的認(rèn)識，避免漏診、誤診。

1 病歷摘要

患者，女，55歲，漢族，因“發(fā)現(xiàn)血糖升高3周，右側(cè)肢體不自主運動1周”于2018年10月19日入院。 患者于3周前在外院檢查發(fā)現(xiàn)血糖升高，曾于2018年10月8日在我科住院治療，診斷：①2型糖尿病;②高脂血癥;③雙側(cè)頸動脈硬化。經(jīng)治療后好轉(zhuǎn)出院，出院后間斷服用二甲雙胍腸溶膠囊及阿卡波糖控制血糖，平時未監(jiān)測血糖，血糖控制不詳。1周前無明顯誘因下出現(xiàn)右側(cè)肢體不自主運動，呈舞蹈樣，活動時加重，睡眠時消失，無流涎、口周及肢體麻木，無言語不清、意識不清等，左側(cè)肢體無不自主運動。 既往史無特殊。否認(rèn)顱腦外傷病史。入院時查體：T 37.0℃ P 80次/min，R 20次/min，Bp 110/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 3 kPa)、神志清楚，言語流利，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3 mm，對光反射可，口角無歪斜，伸舌居中，雙側(cè)鼻唇溝對稱，頸軟，無抵抗，雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕性啰音，心率80次/min，心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及心臟雜音，腹平軟，無壓痛及反跳痛。右側(cè)肢體可見持續(xù)性舞蹈樣不自主動作，幅度大，睡眠時消失，雙側(cè)肢體肌力、肌張力正常，深淺感覺正常，雙側(cè)病理征陰性。輔助檢查：血常規(guī)、大便常規(guī)、血氣分析、肝腎功能、電解質(zhì)四項、凝血功能、乳酸、G-6-PD、甲狀腺功能、腫瘤標(biāo)志物、胸片、心電圖大致正常?？崭寡?2.87 mmol/L，糖化血紅蛋白17.60%。尿常規(guī)：GLU3+。2018年10月20日行顱腦MRI結(jié)果示：左側(cè)基底節(jié)區(qū)見片狀短T1稍短T2、flair稍低信號(見圖1)。2018年10月21日行頭顱CT：左側(cè)基底節(jié)區(qū)見結(jié)節(jié)狀稍高密度影，大小約為15 mm×20 mm×7. 5mm，CT值約為41～47 Hu,周圍未見明顯水腫灶(見圖2)。入院診斷：2型糖尿病、非酮癥性高血糖性偏身舞蹈癥。入院后與胰島素泵控制血糖、抗血小板聚集，改善循環(huán)，營養(yǎng)腦細(xì)胞、氟哌啶醇控制舞蹈癥狀及對癥支持治療?；颊哐强刂破椒€(wěn)，舞蹈樣動作顯著減少，病情好轉(zhuǎn)出院，出院后與甘舒霖30R控制血糖，氟哌啶醇控制舞蹈癥狀，出院后1個月電話隨訪，患者血糖控制平穩(wěn)，氟哌啶醇已停用，不自主運動消失。

圖1 患者2018年10月20日行顱腦MRI

圖2 患者2018年10月20日行顱腦CT

3 討論

糖尿病非酮癥高血糖性偏身舞蹈癥是由 Bedwell[1]于1960 年首次報道，是一組以非酮癥性高血糖、偏身舞蹈癥及頭顱 MRI T1WI 對側(cè)紋狀體高信號及 CT 平掃高密度為特點的綜合征[2-3]，本病多急性或亞急性起病，多發(fā)生于血糖控制不佳的糖尿病患者或既往未發(fā)現(xiàn)糖尿病而以舞蹈癥為首發(fā)者[4]。目前尚無確切的流行病學(xué)資料，患病率在1 /10萬以下[5]，常見于亞裔女性，男女比例是1∶1.8～5，有種族和性別差異[6]。由于本病一般不累及內(nèi)囊，故無偏身感覺障礙、偏癱及陽性病理征等表現(xiàn)。確診本病需排除腦血管疾病、感染、藥物、神經(jīng)退行性疾病、代謝紊亂、免疫疾病、風(fēng)濕性疾病、先天性疾病、癌癥等。

HC-NH發(fā)病原因尚未完全明確。目前大多數(shù)研究認(rèn)為可能機制如下:①代謝紊亂:在血糖較高的情況下，局部腦血流下降及糖代謝障礙，以無氧代謝為主，三羧酸循環(huán)被抑制，腦細(xì)胞以γ-氨基丁酸(GABA)為主要能量來源。GABA 是一種可直接、間接作用于基底節(jié)的抑制性神經(jīng)遞質(zhì)。非酮癥患者的GABA 被很快耗竭又無法重新合成，導(dǎo)致基底節(jié)代謝紊亂、能量供應(yīng)障礙，從而發(fā)病[7]。②多巴胺能神經(jīng)元活性的改變:Fujioka等發(fā)現(xiàn)，高血糖狀態(tài)時多巴胺代謝率降低、多巴胺水平升高，以及多巴胺受體上調(diào)[8]。通過增強基底核神經(jīng)環(huán)路中直接環(huán)路的易化作用和減弱間接環(huán)路的抑制作用，使基底核神經(jīng)環(huán)路對正常運動的調(diào)節(jié)紊亂，導(dǎo)致偏身舞蹈癥的發(fā)生[9]。③雌激素分泌減少:非酮癥性高血糖合并偏身舞蹈癥的以中老年女性多見，雌激素對黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)多巴胺有抑制作用，同時也可以增加腦內(nèi)多巴胺受體的濃度。女性絕經(jīng)后雌激素水平迅速下降，對多巴胺的抑制作用減弱，紋狀體區(qū)多巴胺受體濃度增加及其敏感性增強，導(dǎo)致舞蹈癥的發(fā)生[10]。

HC-NH影像學(xué)表現(xiàn)具有特征性。主要表現(xiàn)為病變肢體對側(cè)基底節(jié)區(qū)，主要是尾狀核頭和殼核，在發(fā)病初期CT表現(xiàn)為高密度，并可在短時間內(nèi)減弱或消失; MRIT1WI呈高信號，T2WI呈稍低信號或等信號，可持續(xù)較長時間，邊界清晰，無明顯水腫及占位效應(yīng)，不累及內(nèi)囊，且病灶具有可逆性。其機制尚有爭議，可能與點狀出血、缺血、高黏血癥、膠質(zhì)細(xì)胞增生、代謝障礙及礦物質(zhì)沉積等有關(guān)[11]。

大多數(shù)HC-NH患者經(jīng)控制血糖后舞蹈癥狀短期內(nèi)就能好轉(zhuǎn)或消失，但少數(shù)仍遺留癥狀[12]。如控制血糖后舞蹈癥狀無明顯緩解或療效不佳者可加用多巴胺受體拮抗劑，有研究顯示多巴胺受體拮抗劑有較為顯著的治療效果[13-14]。其作用機制是通過減少對基底核區(qū)間接通路的抑制來治療舞蹈癥[15]。

綜上所述，非酮癥性高血糖伴偏側(cè)舞蹈癥是糖尿病少見并發(fā)癥，雖然發(fā)病機制及影像學(xué)表現(xiàn)原因不明確，但是患者有較明確的病史，結(jié)合實驗室及影像學(xué)檢查，可以作出診斷，而且在有效控制血糖及對癥支持治療后大多預(yù)后良好。因此加強對該病的認(rèn)識有助于早期診斷及有效治療，減少臨床誤診、誤治率。