李 薇 謝 華 唐維兵

作者單位：南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院新生兒外科（江蘇省南京市，210008）

《Journal of Pediatric Surgery》 2020年第10 期共收錄文章49 篇，涉及了小兒外科的多個(gè)領(lǐng)域，包含腫瘤、實(shí)踐管理、外科教育與培訓(xùn)、新生兒／胎兒、創(chuàng)傷／燒傷、胃腸道、肝膽、泌尿、手術(shù)技巧等多個(gè)專題。本文將對其中的部分文章做一簡述，為廣大小兒外科醫(yī)師的臨床實(shí)踐和研究提供參考。

一、專題文章

橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）是兒童和青少年最常見的軟組織肉瘤，Rhee 等［1］對現(xiàn)有的關(guān)于小兒RMS 的文獻(xiàn)進(jìn)行了系統(tǒng)性回顧，介紹了兒童RMS 的危險(xiǎn)分層以及手術(shù)和藥物治療策略的最新進(jìn)展。本篇綜述中提到了PAX／FOXO1 融合的RMS 患者通常提示預(yù)后不良，是比組織學(xué)檢查更準(zhǔn)確的預(yù)后預(yù)測因素；在檢測淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移方面，F(xiàn)DGPET-CT 的敏感性和特異性較差，故對于四肢或軀干RMS 以及10歲以上的睪丸旁RMS 患者，需要手術(shù)切除淋巴結(jié)以便于評估區(qū)域淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移情況；另外，強(qiáng)烈建議在所有PAX／FOXO1 融合的RMS 患者中進(jìn)行淋巴結(jié)活檢。兒童RMS 的手術(shù)和藥物治療策略仍在不斷發(fā)展，而對于如何改進(jìn)治療手段切除瘤體并保留相應(yīng)器官的功能，減輕治療毒性和后遺癥等方面，仍然需要進(jìn)一步研究。

加速康復(fù)方案（enhanced recovery protocols，ERPs）已被用在改善患者術(shù)后臨床結(jié)局及合理利用醫(yī)療資源中，但在兒科中的應(yīng)用仍然滯后。Vacek等［2］以 炎 癥 性 腸 ?。╥nflammatory bowel disease，IBD）手術(shù)為切入點(diǎn)，了解加速康復(fù)方案在小兒外科中的實(shí)施情況。該研究對18個(gè)站點(diǎn)的外科醫(yī)生進(jìn)行了調(diào)查。該調(diào)查評估了各科室的患者資料及他們在各個(gè)階段接觸到的21個(gè)加速康復(fù)外科要素的實(shí)施情況。每個(gè)站點(diǎn)平均實(shí)施了6.3個(gè)ERPs 要素，其中最常用的方法是使用微創(chuàng)技術(shù)（100%），避免腹腔內(nèi)引流（89%）和預(yù)防腸梗阻（72%）。術(shù)前階段ERPs 的依從性最差，包括患者教育、改善合并癥和避免長時(shí)間禁食。該研究顯示盡管加速康復(fù)外科圍手術(shù)期管理模式存在益處，但ERPs 的依從性依然很低。實(shí)施ERPs 的障礙包括醫(yī)療同行對改變傳統(tǒng)方案的抵制、缺乏敬業(yè)的人員，以及對資源和效益分析不足。

腸套疊是一種常見兒童急腹癥，通常使用超聲即可診斷，最常用的治療方法是無鎮(zhèn)靜的透視下空氣灌腸復(fù)位術(shù)。以色列Sacks［3］介紹了其在鎮(zhèn)靜條件下，利用超聲引導(dǎo)鹽水灌腸復(fù)位回結(jié)腸腸套疊的經(jīng)驗(yàn)。在這項(xiàng)回顧性研究中，338例回結(jié)腸腸套疊患者在異丙酚鎮(zhèn)靜的條件下，接受超聲引導(dǎo)下生理鹽水灌腸復(fù)位（sedated ultrasound guided saline reduction，SUR）方案，共計(jì)414 次，成功率為86.0%，且復(fù)位過程中無一例發(fā)生腸穿孔。58例復(fù)位失敗后需要手術(shù)治療（14.0%）。76例復(fù)發(fā)患者再次接受SUR 方案，復(fù)位成功率93.4%，表明與透視下使用空氣灌腸復(fù)位或灌腸前不使用鎮(zhèn)靜劑技術(shù)相比，使用SUR 方案復(fù)位回結(jié)腸腸套疊是安全有效的。

兒童肛裂（anal fissure，AF）是小兒外科門診的常見疾病，便秘是其主要原因，通常使用緩瀉劑和（或）局部藥物如鈣通道阻滯劑地爾硫卓（diltiazem，DTZ）進(jìn)行治療。在已報(bào)道的多個(gè)隨機(jī)對照試驗(yàn)中，與不同瀉藥相比，聚乙二醇（polyethylene glycol，PEG）在治療便秘方面表現(xiàn)出更好的療效，而其與安慰劑聯(lián)合使用治療AF 的有效性尚未被證實(shí)，因此沙特阿拉伯的Alshehri 等［4］進(jìn)行了一項(xiàng)前瞻性、雙盲、隨機(jī)、安慰劑對照試驗(yàn)，比較PEG ＋安慰劑軟膏與PEG ＋2%DTZ 軟膏治療兒童肛裂的療效。研究發(fā)現(xiàn)與使用PEG ＋安慰劑軟膏治療的兒童相比，使用2%的DTZ 軟膏在12 周的時(shí)間內(nèi)對AF 患者的癥狀改善沒有任何附加價(jià)值。

二、腫瘤專題

骶尾部畸胎瘤（sacrococcygeal teratoma，SCT）起源于尾骨，是新生兒最常見的腫瘤之一，而SCT 合并椎管內(nèi)侵犯罕見。倫敦的Great Ormond Street 兒童醫(yī)院報(bào)道了其在2000—2018年收治的37例SCT患者，其中3例患者存在椎管內(nèi)侵犯。此外，本文還回顧了1993—2018年SCT 合并椎管內(nèi)侵犯的發(fā)表文獻(xiàn)。該研究發(fā)現(xiàn)出生后磁共振成像（magnet resonance imaging，MRI）是術(shù)前確定脊柱解剖和腫瘤范圍的最佳方法，如果超聲提示脊髓侵犯，進(jìn)一步行MRI 檢查對制定手術(shù)計(jì)劃是必要的；在治療方面，推薦進(jìn)行放射科、神經(jīng)外科和普通外科等科室的多學(xué)科協(xié)作［5］。

卵巢腫瘤在兒童中較為罕見，其中成熟畸胎瘤是組織學(xué)上最常見的實(shí)體腫瘤。雖然成熟畸胎瘤在完全切除后有很好的預(yù)后，但仍有小規(guī)模的研究報(bào)告異時(shí)病變的發(fā)生和不同比例的腫瘤復(fù)發(fā)（2.5%～23%）。英國多家兒童腫瘤外科中心進(jìn)行了一項(xiàng)多中心回顧性研究，調(diào)查了兒童在切除卵巢腫瘤后復(fù)發(fā)和異時(shí)病變的發(fā)生率，發(fā)現(xiàn)兒童卵巢腫瘤最常見為成熟畸胎瘤、非成熟畸胎瘤和漿液性囊腺瘤，其中8.1%的患者出現(xiàn)了腫瘤復(fù)發(fā)和（或）異時(shí)病變，成熟畸胎瘤患者腫瘤復(fù)發(fā)或異時(shí)病變發(fā)生率為5.1%，這些患者大多是在門診隨訪時(shí)確診的。該研究表明，即使是在“良性的”卵巢腫瘤中，也會有卵巢腫瘤復(fù)發(fā)和異時(shí)病變發(fā)生［6］。故建議女性患者在初次診斷和行卵巢腫瘤切除術(shù)后應(yīng)制定強(qiáng)有力的隨訪計(jì)劃。

兒童、青少年和青年（pediatric，adolescent and young adult，PAYA）人群中腎細(xì)胞癌（renal cell carcinoma，RCC）患者的淋巴結(jié)受累率較高，但目前指導(dǎo)術(shù)中進(jìn)行淋巴結(jié)（lymph node，LN）清掃的證據(jù)有限。Saltzman 等［7］提出了一種統(tǒng)計(jì)模型，目的是確定必須采樣多少個(gè)淋巴結(jié)，可將遺漏陽性淋巴結(jié)的概率降低至10%以下。該研究查詢了國家癌癥數(shù)據(jù)庫中2004—2013年年齡≤30歲的單側(cè)非轉(zhuǎn)移性RCC 患者的數(shù)據(jù)，發(fā)現(xiàn)無論腫瘤大小或患者年齡如何，將RCC 患者淋巴結(jié)取樣假陰性的風(fēng)險(xiǎn)降低到≤10%的理想淋巴結(jié)清掃量為5個(gè)。這一結(jié)論有助于PAYA 腎細(xì)胞癌的準(zhǔn)確分期，且可以將這些數(shù)據(jù)進(jìn)一步寫進(jìn)手術(shù)指南，以規(guī)范治療PAYA 腎細(xì)胞癌。

三、實(shí)踐管理

在本專題中，共刊出了兩篇關(guān)于在圍手術(shù)期實(shí)施集束化策略的文章。其中一篇文章介紹了美國兩家兒童醫(yī)院應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)的圍手術(shù)期集束化干預(yù)，有效地減少了結(jié)直腸手術(shù)后手術(shù)部位的感染（surgical site infections，SSIs）［8］；另一篇文章比較了簡化的圍手術(shù)期集束化護(hù)理（abbreviated perioperative care bundle，APCB）與標(biāo)準(zhǔn)護(hù)理在接受腸吻合患者中的有效性和安全性，結(jié)果發(fā)現(xiàn)APCB 與標(biāo)準(zhǔn)護(hù)理同樣安全，但APCB 更有效［9］。

美國小兒外科協(xié)會（American Pediatric Surgical Association，APSA）的一項(xiàng)調(diào)查發(fā)現(xiàn)，外科醫(yī)生在處理兒童無癥狀臍疝方面存在實(shí)踐和認(rèn)知上的差異。除需要更可靠的流行病學(xué)數(shù)據(jù)來確定臍疝自發(fā)性閉合的可能性，如何優(yōu)化監(jiān)護(hù)人的焦慮和期望管理以外，減少接受潛在不必要手術(shù)的兒童數(shù)量也是小兒外科醫(yī)生努力的方向［10］。

Terui 等［11］利用日本國家臨床數(shù)據(jù)庫－兒科（National Clinical Database-Pediatric，NCD-P）數(shù)據(jù)，構(gòu)建了12 種小兒外科常見手術(shù)術(shù)后30 天死亡率和手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率的風(fēng)險(xiǎn)預(yù)測模型，這12 類手術(shù)包括氣管成形術(shù)，肺切除術(shù)，胃底折疊術(shù)，惡性腫瘤全／次全切除術(shù)，以及針對Hirschsprung 病、肛門直腸畸形、膽道閉鎖、膽總管囊腫、中腸扭轉(zhuǎn)、漏斗胸、胃腸道穿孔和腸梗阻的手術(shù)。該模型將在術(shù)前咨詢中發(fā)揮著重要作用，并有助于改善外科實(shí)踐中的質(zhì)量控制。

四、外科手術(shù)培訓(xùn)／教育

美國費(fèi)城兒童醫(yī)院的一項(xiàng)研究回顧了其資深?？漆t(yī)師受訓(xùn)者在沒有監(jiān)督的情況下進(jìn)行腹腔鏡幽門肌切開術(shù)的結(jié)果，并將他們與有經(jīng)驗(yàn)的小兒外科醫(yī)生進(jìn)行了比較，發(fā)現(xiàn)這一舉措在提高專科醫(yī)師受訓(xùn)者手術(shù)自主性的同時(shí)，并不會損害患者的結(jié)局［12］。

五、新生兒／胎兒專題

成人腹腔鏡手術(shù)早期廣泛采用經(jīng)臍入路，小兒外科醫(yī)生也借鑒了類似的入路方式。然而對于新生兒及小嬰兒來說，其臍部解剖特點(diǎn)可能會增加這一入路方式的并發(fā)癥發(fā)生率。為了解經(jīng)臍入路行腹腔鏡手術(shù)在新生兒及3個(gè)月以下嬰兒中并發(fā)癥發(fā)生率， Landman［13］對APSA 成員進(jìn)行了一項(xiàng)匿名調(diào)查，10.6%的調(diào)查對象經(jīng)歷過經(jīng)臍入路的直接并發(fā)癥，包括CO2栓塞、腸道損傷、臍血管出血、低血壓等，其中CO2栓塞最為常見。然而有15.4%的調(diào)查對象對CO2栓塞這一并發(fā)癥并不了解。對于臍帶殘端仍在位的患者，并發(fā)癥的發(fā)生與Trocar 放置部位（臍上／臍下／通過臍部）存在一定相關(guān)性（P ＝0.013）。外科醫(yī)生應(yīng)該充分意識到經(jīng)臍入路行腹腔鏡手術(shù)可能存在的風(fēng)險(xiǎn)，并應(yīng)知道在出現(xiàn)這些并發(fā)癥時(shí)如何進(jìn)行緊急處理。

在已有文獻(xiàn)中，先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）伴發(fā)臍膨出僅限于病例報(bào)告，且多數(shù)病例為前／前外側(cè)膈疝，而目前對于合并臍膨出的后外側(cè)（Bochdalek） CDH 的發(fā)生率和預(yù)后了解甚少。Mesas Burgos 等［14］對5730例臍膨出患者進(jìn)行回顧性研究，發(fā)現(xiàn)臍膨出合并CDH 者占所有臍膨出患者的0.63%（36／5730）。Bochdalek 疝伴臍膨出（CDH ＋O）患者與不伴有臍膨出的CDH（CDH－）患者相比，出生時(shí)胎齡更?。≒ ＝0.03），APGAR 評分更低（P＜0.05），但接受ECMO 的概率卻比較低（13.9% CDH ＋O vs.29.1% CDH －；P ＝0.03）。CDH ＋O 需要使用補(bǔ)片的概率更高（70%CDH ＋O vs.44.8% CDH －；P＜0.001），未修復(fù)率更高（53% CDH ＋O vs.16% CDH－；P＜0.001），存活率較低（39% CDH ＋O vs.71% CDH －；P＜0.001），住院時(shí)間更長（中位數(shù)102 d CDH ＋O vs.36 d CDH －；P＜0.001），30 d 需氧率也更高（87.5% CDH ＋O vs.46% CDH －；P＜0.001）。臍膨出合并CDH 是一種罕見但嚴(yán)重的疾病，具有較高的病死率和相關(guān)畸形發(fā)生率。這類新生兒通常病情變化快，給治療帶來了巨大挑戰(zhàn)。

CDH 是一種罕見的危及生命的疾病，目前其手術(shù)策略仍存在爭議，來自比利時(shí)和英國的兩家中心聯(lián)合進(jìn)行了一項(xiàng)回顧性雙中心隊(duì)列研究，比較使用后外側(cè)切口開胸手術(shù)和肋下切口開腹手術(shù)進(jìn)行膈肌修復(fù)后1年內(nèi)再手術(shù)的干預(yù)率及手術(shù)類型。研究顯示，在兩組CDH 患者危重程度類似的情況下，開胸組1歲前的手術(shù)再干預(yù)率明顯高于開腹組（29.1% vs.6.5%；P ＝0.001），主要是因?yàn)樾g(shù)后腸穿孔、粘連性腸梗阻、腸扭轉(zhuǎn)等需要手術(shù)干預(yù)的急性腸道并發(fā)癥發(fā)生率較高（18.1% vs.3.2%；P ＝0.012），而兩組復(fù)發(fā)率和病死率似乎沒有差異［15］。

澳大利亞Vinycomb 等［16］開展了一項(xiàng)前瞻性隊(duì)列研究，旨在了解接受十二指腸閉鎖（duodenal atresia，DA）手術(shù)兒童的長期生活質(zhì)量（quality of life，QoL）。作者使用驗(yàn)證有效的PedsQLTM4.0 核心評分和PedsQLTM胃腸道評分測量生活質(zhì)量，并將DA組的分?jǐn)?shù)與對照組進(jìn)行了比較，結(jié)果發(fā)現(xiàn)所有接受過DA 手術(shù)的患者和對照組的生活質(zhì)量指標(biāo)沒有差異。說明在新生兒期接受DA 手術(shù)的兒童長大后的生活質(zhì)量與健康人群相當(dāng)。伴有21-三體（trisomy 21，T21）的DA 患者的PedsQLTM核心評分較低，說明同時(shí)患有DA 和T21 兒童的生活質(zhì)量可能整體都較低，但這類兒童的PedsQLTM胃腸道評分與不伴有T21 的DA 患者相比無顯著差異。

神經(jīng)損傷是早產(chǎn)兒最重要的并發(fā)癥，目前可用的許多預(yù)防策略主要側(cè)重于避免早產(chǎn)或防止嚴(yán)重危害。美國費(fèi)城兒童醫(yī)院報(bào)道了一種新生兒發(fā)育體外環(huán)境（EXTracorporeal Environment for Neonatal Development，EXTEND），以使早產(chǎn)兒渡過這一敏感時(shí)期，該研究將胎羊置于EXTEND 系統(tǒng)中28 d，連續(xù)測量生理參數(shù)，并對組織進(jìn)行髓鞘定量、膠質(zhì)細(xì)胞染色和磁共振結(jié)構(gòu)評估，并對存活下來的動物進(jìn)行功能評估。通過研究，沒有發(fā)現(xiàn)與EXTEND 系統(tǒng)相關(guān)的胎兒腦缺血或白質(zhì)束損傷的證據(jù)；髓鞘化程度是區(qū)域性的，與年齡匹配的對照組一致；核磁共振成像未見到神經(jīng)損傷或不成熟的表現(xiàn)。說明從該系統(tǒng)過渡而來的動物沒有持續(xù)性的神經(jīng)缺陷。但仍需要更多研究來驗(yàn)證EXTEND 系統(tǒng)在神經(jīng)發(fā)育關(guān)鍵時(shí)期的安全性［17］。

六、創(chuàng)傷／燒傷專題

創(chuàng)傷是兒童死亡的主要原因，目前用于傷情分類的標(biāo)準(zhǔn)主要是基于成人的傷害嚴(yán)重程度評分（Injury Severity Score，ISS），這一方法在兒科仍存在爭議?！巴饪漆t(yī)生在場需求”（Need for Surgeon Presence，NSP）定義為患者需要具備以下一項(xiàng)或多項(xiàng)因素：插管、輸血、止血／開顱手術(shù)、血管擴(kuò)張術(shù)、介入放射學(xué)、脊髓損傷、胸腔穿刺術(shù)、緊急開胸術(shù)、顱內(nèi)壓監(jiān)測或心包穿刺術(shù)。美國McGaha 等［18］通過研究發(fā)現(xiàn)，NSP 在預(yù)測死亡率方面并不遜于ISS。因此作者認(rèn)為NSP 與ISS 一樣可以預(yù)測兒童創(chuàng)傷患者的死亡風(fēng)險(xiǎn)，并可能對ISS 起到補(bǔ)充作用，可使醫(yī)療機(jī)構(gòu)對資源進(jìn)行最佳利用，并最終使醫(yī)院、醫(yī)生和病人受益。

出血是創(chuàng)傷中可預(yù)防性死亡的主要原因，但許多患者死于不可壓迫的軀干損傷。復(fù)蘇式血管內(nèi)主動脈球囊閉塞術(shù)（resuscitative endovascular balloon occlusion of the aorta，REBOA）是一種用于控制出血患者血流動力學(xué)的微創(chuàng)方法，近年來備受關(guān)注。Campagna［19］對目前已知的REBOA 在兒童中的應(yīng)用進(jìn)行了綜述。在兒童中實(shí)施REBOA 的一些挑戰(zhàn)包括小血管解剖和缺乏結(jié)果數(shù)據(jù)。雖然證據(jù)有限，但在文獻(xiàn)中已有兒童和青少年的實(shí)例，為控制出血而行REBOA，其結(jié)果和生存率與成人相當(dāng)。該研究認(rèn)為有必要通過前瞻性研究來評估對兒童患者實(shí)施REBOA 的安全性、可行性和有效性。

美國南卡羅萊納州Garcia 等［20］通過查詢美國兒童健康信息管理系統(tǒng)，對輕度燙傷的患者（年齡＜18歲，燙傷面積＜10%體表面積）診治策略進(jìn)行分析，發(fā)現(xiàn)不同醫(yī)療中心對此類患者住院和門診進(jìn)行的燒傷管理有著顯著差異。與門診治療相比，住院治療的費(fèi)用要高得多。該研究建議對輕度燙傷患者建立合適的管理方案，以降低住院率，節(jié)約醫(yī)療成本。

美國是世界上與槍支相關(guān)的兒童死亡率最高的國家，據(jù)統(tǒng)計(jì)槍支相關(guān)的死亡是美國1 ～17歲兒童死亡的第三大原因。美國堪薩斯兒童慈善醫(yī)院小兒外科Choi［21］分析了2012—2017年單中心收治的受到槍支傷害的兒童患者（年齡≤17歲）。其中113例（47.9%）患者年齡≤12歲，手術(shù)干預(yù)率為52.2%；123例（52.1%）患者年齡為13 ～17歲，手術(shù)干預(yù)率為37.2%，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P ＝0.005），但兩組病死率無差異。進(jìn)一步分層分析顯示，大多數(shù)患者來自大城市，調(diào)整人口因素后，小城市的槍擊受傷率是最高的。該研究提出，美國年幼的兒童也存在遭受槍支傷害的風(fēng)險(xiǎn)，小城市更為嚴(yán)重。

食管腐蝕性損傷在發(fā)展中國家仍然是一個(gè)嚴(yán)重的公共衛(wèi)生問題，約80%發(fā)生在兒童中。食管腐蝕性損傷后容易出現(xiàn)食管狹窄，晚期可能發(fā)展為食管 癌。來 自 巴 西 的de Oliveira Junior 等［22］通 過miRNA 芯片檢測兒童食管腐蝕性損傷后食管黏膜組織中miRNA 的表達(dá)變化，并預(yù)測與食管癌發(fā)生相關(guān)的miRNA 靶基因和生物學(xué)通路。根據(jù)損傷后隨訪時(shí)間，分為A 組（隨訪時(shí)間≤5年）和B 組（隨訪時(shí)間＞5年），并與正常組進(jìn)行對比，結(jié)果顯示， A組中13個(gè)miRNA 明顯失調(diào)（9個(gè)過表達(dá)，4個(gè)低表達(dá)）；B 組中2個(gè)miRNA 過表達(dá)，2個(gè)低表達(dá)。這些miRNA 靶基因參與的信號轉(zhuǎn)導(dǎo)和轉(zhuǎn)錄因子網(wǎng)絡(luò)與食管癌的發(fā)生發(fā)展密切相關(guān)?；谝陨习l(fā)現(xiàn)，結(jié)合最新文獻(xiàn)分析，認(rèn)為miRNAs 可能與食管腐蝕性狹窄向食管癌的惡性轉(zhuǎn)變有關(guān)，可作為早期食管癌檢測的潛在生物標(biāo)志物。

七、胃腸道專題

后矢狀入路直腸肛門成形術(shù)（posterior sagittal anorectoplasty，PSARP）是治療肛門直腸畸形（anorectal malformations，ARM）的手術(shù)方法之一。PSARP術(shù)后大便失禁通常是由于患者本身存在盆底肌肉和感覺發(fā)育不良，部分患者則是由于出現(xiàn)手術(shù)技術(shù)相關(guān)并發(fā)癥，如直腸未經(jīng)過括約肌環(huán)拖出、直腸狹窄、直腸脫垂和瘺管殘留等。因上述技術(shù)相關(guān)并發(fā)癥導(dǎo)致的大便失禁，可考慮再次行PSARP，但能否改善排便功能尚不明確。美國俄亥俄州國立兒童醫(yī)院的兒童結(jié)直腸及盆腔重建外科對于二次行PSARP 的患者預(yù)后進(jìn)行分析，153例患者因直腸未經(jīng)過括約肌環(huán)拖出（93，61%）、狹窄（55，36%）、瘺管殘余（28，18%）或直腸脫垂（11，7%）接受了二次PSARP。術(shù)后77%的患者大便失禁得到控制，生活質(zhì)量有所改善。因此，該研究認(rèn)為PSARP 術(shù)后大便失禁的患者，可以通過再次手術(shù)糾正異常解剖結(jié)構(gòu)，改善大便失禁的癥狀，提高生活質(zhì)量［23］。

異位胰腺通常表現(xiàn)為孤立的腸壁內(nèi)組織結(jié)節(jié)，常見于胃或梅克爾憩室，但也可見于食管、小腸、闌尾或其他腹腔內(nèi)臟器。新西蘭Seddon 等［24］單中心對接受上消化道內(nèi)鏡檢查的患者進(jìn)行前瞻性研究，以期明確胃異位胰腺的患病率和臨床特征。結(jié)果顯示，在兒童上消化道內(nèi)窺鏡檢查中，約1%存在胃異位胰腺，在食管閉鎖患者中更為常見，可能與21-三體有關(guān)。胃異位胰腺通常表現(xiàn)為單一的1 ～2 cm的胃竇黏膜下結(jié)節(jié)，中央通常有凹陷。該研究提出認(rèn)識這種病變是重要的，偶然發(fā)現(xiàn)的無癥狀病灶無需治療，定期隨訪即可；但如果有明確的與病灶相關(guān)的癥狀如反復(fù)腹痛、消化道出血、穿孔甚至癌變等，則應(yīng)手術(shù)切除。

韓國Cho 等［25］單中心回顧分析了復(fù)發(fā)的回結(jié)腸型腸套疊的處理方案，發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)組和非復(fù)發(fā)組在年齡、空氣灌腸復(fù)位成功率、手術(shù)或繼發(fā)性因素方面無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。該研究建議復(fù)發(fā)的回結(jié)腸型腸套疊的首選處理方案是非手術(shù)治療，多次復(fù)發(fā)不是空氣灌腸的禁忌證。當(dāng)非手術(shù)復(fù)位失敗，懷疑有繼發(fā)性因素的存在，或有腹膜炎的跡象時(shí)，應(yīng)考慮手術(shù)復(fù)位。

意大利Midrio 等［26］對肛門直腸畸形患者直腸盲端或瘺管標(biāo)本查找神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，發(fā)現(xiàn)15例中有10例缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，然而在后期隨訪中并沒有發(fā)現(xiàn)先天性巨結(jié)腸的征象。故該研究認(rèn)為肛門直腸畸形合并先天性巨結(jié)腸的發(fā)病率較低，從直腸盲端或瘺管標(biāo)本查找神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的做法，結(jié)果不可靠且浪費(fèi)醫(yī)療資源，沒有必要。

八、肝膽專題

布－加氏綜合征以肝流出道阻塞為特征，患者出現(xiàn)門靜脈高壓和（或）下腔靜脈高壓，臨床表現(xiàn)為腹水、脾腫大或靜脈曲張出血和腹痛。印度孟買的莉拉瓦蒂小兒外科Redkar 等［27］匯總了單中心采用靜脈球囊擴(kuò)張術(shù)治療布－加氏綜合征的經(jīng)驗(yàn)。治療策略：患者確診后，接受球囊靜脈擴(kuò)張術(shù)和肝臟活檢，術(shù)后進(jìn)行肝素化抗凝。穩(wěn)定后，即可出院隨訪，并在隨訪期間調(diào)整肝素劑量。如果球囊靜脈擴(kuò)張術(shù)不成功，根據(jù)肝活檢結(jié)果，選擇分流術(shù)或肝移植。該研究回顧性分析了35例布－加氏綜合征患者，其中26例（74.3%）行球囊靜脈擴(kuò)張術(shù)成功，3例未進(jìn)行靜脈成形術(shù)（2例自行消退，1例等待手術(shù)中死亡），6例不成功。該研究認(rèn)為球囊靜脈擴(kuò)張術(shù)作為治療布－加氏綜合征的首選術(shù)式，早期、積極地采用介入手術(shù)干預(yù)可以改善預(yù)后。

膽道閉鎖（biliary atresia，BA）合并肝外囊腫（BA with extrahepatic cystic degeneration，BACD），亦稱為囊腫性膽道閉鎖，產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)肝門部囊腫且逐漸縮小是其特征性表現(xiàn)，在BA 患者中占5%～10%。這類患者往往被誤診為膽總管囊腫，而錯(cuò)過行Kasai 手術(shù)的最佳時(shí)期。這種類型的BA 與孤立性BA（isolated BA，IBA）的臨床特征和預(yù)后是否有差異，目前仍不明確。韓國Ihn 等［28］回顧性分析了1997年8月至2018年1月行Kasai 手術(shù)（Kasai portoenterostomy，KPE）的BA 患者，包括21例BACD和237例IBA，發(fā)現(xiàn)BACD 患者在行KPE 時(shí)年齡較低（45 d vs.64 d；P ＝0.008），術(shù)后3個(gè)月退黃率和5年自體肝生存率明顯高于IBA。將年齡和性別進(jìn)行配對分析，發(fā)現(xiàn)兩組3個(gè)月退黃率和5年自體肝生存率差異更大。因此，采用KPE 治療BACD 患者比治療IBA 患者表現(xiàn)出更高的術(shù)后退黃率和更高的自體肝生存率。

對于先天性肝臟血管瘤（congenital hepatic hemangiomas，CHH）如何監(jiān)測和治療，尚未達(dá)成共識。西班牙Triana 等［29］回顧性分析16例CHH 患者治療經(jīng)過，并將臨床轉(zhuǎn)歸、組織學(xué)特征和基因變異進(jìn)行相關(guān)分析。16例CHH 患者中，5例門診定期復(fù)查肝臟超聲，5例接受了皮質(zhì)類固醇或心得安治療（其中2例曾行組織學(xué)活檢），5例因出血及懷疑惡性腫瘤而行手術(shù)切除，1例行介入手術(shù)。對其中7例做過組織學(xué)活檢或手術(shù)的CHH 患者組織標(biāo)本進(jìn)行了組織學(xué)分析，發(fā)現(xiàn)兩種不同的組織學(xué)模式，進(jìn)一步基因變異檢測發(fā)現(xiàn)可能與體細(xì)胞GNAQ 和（或）PIK3CA 致病變異有關(guān)。故該研究認(rèn)為先天性肝臟血管瘤臨床特征類似于表皮血管瘤，組織學(xué)分為兩種亞組，而基因檢測顯示GNAQ 和（或）PIK3CA 突變是其中一種亞組。

九、其他

兒童及青少年乳房腫塊并不罕見，發(fā)病率為3.2%。為了研究兒童及青少年乳房腫塊的臨床特征，以色列Zmora 等［30］回顧性分析了1999—2018年70例行乳房腫塊切除術(shù)患者臨床資料。手術(shù)中位年齡為17歲（范圍：11 ～19歲），切除的腫塊大小為4 cm（范圍：2 ～16 cm）。最終病理檢查結(jié)果：纖維腺瘤49例、少年纖維腺瘤7例、錯(cuò)構(gòu)瘤5例、良性葉狀瘤7例、惡性葉狀瘤1例和肉瘤1例，其中良性腫瘤61例（87%），惡性葉狀瘤9例（13%），術(shù)前活檢結(jié)果與最終病理檢查結(jié)果一致率為63.6%。故該研究認(rèn)為少數(shù)兒童和青少年乳房腫塊具有較強(qiáng)的侵襲性，穿刺活檢對于腫塊良惡性診斷的準(zhǔn)確率不高。

為了比較術(shù)前理療教育（preoperative physiotherapy education，POPE）和術(shù)后理療（postoperative physiotherapy，POP）在腹部開放手術(shù)兒童中維持肺功能和功能容量的效果，印度Sharma 等［31］進(jìn)行了一項(xiàng)研究，發(fā)現(xiàn)POPE 可能有助于改善開腹手術(shù)兒童的肺功能和功能容量。但是，為了進(jìn)一步證實(shí)這一點(diǎn)應(yīng)進(jìn)行大樣本的研究。

近10年來，由于磁性玩具產(chǎn)量的增加，誤服磁鐵的病例增加了近3 倍。攝入多個(gè)磁體后，消化道中磁鐵通過強(qiáng)大引力可導(dǎo)致腸袢受壓壞死，腸梗阻和（或）穿孔和瘺管形成。韓國Han 等［32］匯總了2個(gè)醫(yī)療中心9例兒童多磁鐵誤服的臨床資料，提出針對誤服磁鐵的管理方案：懷疑有腸梗阻和（或）穿孔或無磁鐵遷移表現(xiàn)的患者應(yīng)行手術(shù)探查。無癥狀兒童在等待磁鐵排出期間，可通過連續(xù)簡單的X線光片觀察至少2 ～3 d。

兒童膿胸手術(shù)方法包括肋間引流（intercostal drain，ICD）加纖溶和胸腔鏡下清創(chuàng)術(shù)（thoracoscopic debridement，TD）兩種，目前首選的手術(shù)治療方案仍存在爭議。來自英國伯明翰兒童醫(yī)院的Peters等［33］提倡首選TD 治療兒童膿胸，本文總結(jié)了2010—2016年106例應(yīng)用TD 治療兒童膿胸的經(jīng)驗(yàn)。106例患者中位年齡4歲，其中93例胸腔鏡下完成清創(chuàng)，3例中轉(zhuǎn)開胸，10例需小切口開胸手術(shù)來切除肺壞死組織或處理支氣管胸膜瘺。TD 的總體成功率為88%。基于以上數(shù)據(jù)，該研究認(rèn)為在兒童膿胸發(fā)病率增高和肺炎嚴(yán)重程度惡化的時(shí)代，TD 治療兒童膿胸是一個(gè)成功率較高的治療方案，并建議所有兒童膿胸患者在TD 術(shù)前都要進(jìn)行CT 掃描，對于確診為肺壞死的患者，需早期積極治療。

十、泌尿外科專題

尿道皮膚瘺（urethrocutaneous fistula，UCF）是尿道下裂術(shù)后最常見的并發(fā)癥，發(fā)生率為4%～28%。大量文獻(xiàn)報(bào)道UCF 的危險(xiǎn)因素，而對于其出現(xiàn)的時(shí)間很少有研究，特別是延遲出現(xiàn)的UCF。美國杜克大學(xué)醫(yī)學(xué)中心泌尿外科Johnston 等［34］將延遲UCF定義為初次尿道下裂或行尿道瘺修補(bǔ)手術(shù)后有正常排尿，至少5年后出現(xiàn)的UCF。依據(jù)這個(gè)定義，該研究分析了單中心1997—2017年行UCF 修補(bǔ)術(shù)的患者，共有12例延遲UCF 的患者。尿道下裂修補(bǔ)術(shù)的平均年齡為12.3個(gè)月（6 ～32個(gè)月）。延遲UCF 出現(xiàn)的平均時(shí)間為11.5年（7.1 ～15.8年）。4例延遲UCF 患者（33.3%）因UCF 復(fù)發(fā)需要再次手術(shù)，平均復(fù)發(fā)時(shí)間為2.2年。故該研究認(rèn)為尿道下裂修復(fù)術(shù)后15年以上可出現(xiàn)延遲UCF，其原因可能是青春期的陰莖皮膚變化和年齡較大兒童勃起意識增加。

荷蘭一項(xiàng)單中心回顧性研究收集了356例前端型或中間型尿道下裂患者的病例資料。通過篩選與患者治療相關(guān)的潛在因素，建立術(shù)后一年內(nèi)發(fā)生并發(fā)癥（傷口相關(guān)并發(fā)癥、尿路感染、尿道皮膚瘺、尿道狹窄和包皮過長）的預(yù)測模型。該預(yù)測模型包括的因素為尿道下裂表型、手術(shù)方式、陰莖彎曲矯治和外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)，而與患者無關(guān)的因素均未包括在內(nèi)。內(nèi)部驗(yàn)證發(fā)現(xiàn)，該模型在尿道下裂手術(shù)后一年內(nèi)預(yù)測并發(fā)癥的準(zhǔn)確性很高（偏差校正C 統(tǒng)計(jì)量為0.70）。本研究旨在提供尿道下裂術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)的個(gè)性化預(yù)測模型，可以協(xié)助用于術(shù)前家長咨詢［35］。

膀胱擴(kuò)大成形術(shù)通常采用胃腸道組織來重建或擴(kuò)大膀胱，近期也有應(yīng)用豬小腸黏膜下層（small intestinal submucosa，SIS）和膀胱脫細(xì)胞基質(zhì)移植物（bladder acellular matrix graft，BAMG）等新組織工程材料來重建或擴(kuò)大膀胱的報(bào)道。德黑蘭醫(yī)科大學(xué)兒童醫(yī)院組織工程和干細(xì)胞治療科Sabetkish 等［36］在兔模型中評估倒置沙漏型全脫細(xì)胞膀胱支架來構(gòu)建雙尺寸膀胱擴(kuò)大術(shù)的可行性。本研究通過免疫組化、組織病理、力學(xué)和電鏡掃描等多個(gè)角度驗(yàn)證了脫細(xì)胞膀胱可作為膀胱擴(kuò)大成形術(shù)中可靠的支架和材料，為膀胱容量小的患者行膀胱擴(kuò)大成形術(shù)提供了新的思路。

重復(fù)尿道是罕見的泌尿系統(tǒng)畸形，多見于男性，通常合并重復(fù)膀胱。根據(jù)不同分型，治療重復(fù)尿道的手術(shù)方法多樣。韓國延世大學(xué)泌尿科Kang等［37］回顧了2005—2017年采用超聲、逆行尿路造影、膀胱鏡檢查和排尿性膀胱尿道造影等檢查確診的12例男性重復(fù)尿道的病例，發(fā)現(xiàn)重復(fù)尿道的預(yù)后與畸形分類和伴發(fā)畸形相關(guān)，需要根據(jù)解剖和功能特點(diǎn)設(shè)計(jì)個(gè)體化手術(shù)入路。

無腦畸形胎兒和梅干腹綜合征胎兒存在膀胱和輸尿管發(fā)育異常，然而是否有前列腺發(fā)育異常目前尚無報(bào)道。來自巴西里約熱內(nèi)盧泌尿生殖研究中心的Favorito 等［38］首次報(bào)道了正常胎兒、無腦畸形胎兒和梅干腹綜合征胎兒的前列腺體積發(fā)育情況。研究發(fā)現(xiàn)前列腺大小與胎齡呈正相關(guān)；1／3 的梅干腹綜合征胎兒合并前列腺閉鎖；無腦畸形胎兒和剩余2／3 梅干腹綜合征胎兒的前列腺發(fā)育沒有顯著差異。

十一、手術(shù)技巧

肝外門靜脈阻塞（extrahepatic portal venous obstruction，EHPVO）是兒童門靜脈高壓最常見的原因，約占兒童門靜脈高壓的66%～76.5%。Rex 分流術(shù)式是經(jīng)典治療方法，但其具有以下弊端： ①需要?jiǎng)冸x頸內(nèi)靜脈（internal jugular vein，IJV）并將其作為移植物使用，有假性腦瘤的風(fēng)險(xiǎn)； ②部分患者因?yàn)榉胖弥行撵o脈導(dǎo)管，無法獲取頸內(nèi)靜脈； ③患者監(jiān)護(hù)人對于頸部血管解剖難以接受。埃及開羅艾因夏姆斯大學(xué)小兒外科Abdel Kader［39］提出采用脾切除聯(lián)合脾左門靜脈近端分流術(shù)治療EHPVO，本研究共納入14例EHPVO 患者（平均年齡4.6歲），均接受脾切除聯(lián)合脾左門靜脈近端分流術(shù)。平均手術(shù)時(shí)間246 min，平均術(shù)后住院時(shí)間4.1 d，隨訪時(shí)間6 ～42個(gè)月（中位數(shù)19.6個(gè)月）。只有2例分別在術(shù)后2個(gè)月和2.5個(gè)月發(fā)生需要內(nèi)鏡下治療的靜脈曲張導(dǎo)致的消化道出血，其余病例在手術(shù)后靜脈曲張的程度均有所改善。該研究認(rèn)為脾切除術(shù)聯(lián)合脾左門靜脈近端分流術(shù)是一個(gè)有潛在價(jià)值的Rex分流術(shù)的替代方式或適用于Rex 分流術(shù)失敗的患者。

總之，本期的《Journal of Pediatric Surgery》內(nèi)容豐富，涉及多個(gè)專業(yè)的最新研究進(jìn)展，為臨床實(shí)踐和開展進(jìn)一步研究提供了思路，值得各位同行根據(jù)自己的專業(yè)進(jìn)行深入研讀。