（重慶醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院 肝膽外科，重慶 400010）

淋巴管瘤為一種多房性囊腫，囊壁薄，囊腔較大，內(nèi)含淋巴液；質(zhì)軟，邊界不清，與黏膜、皮膚無牢固性粘連。頸部后三角區(qū)為好發(fā)部位。現(xiàn)就重慶醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院肝膽外科收治的1例肝胃間隙淋巴管瘤病例報道分析如下。

病例

患者女性，52歲，因“上腹疼痛1個月余”入院。入院1個月前，患者無明顯誘因出現(xiàn)上腹疼痛，呈持續(xù)性，程度較輕，伴惡心、食欲稍減退。遂于當?shù)蒯t(yī)院就診，腹部彩超示：膽囊窩異?；芈?；上腹部CT示：肝門區(qū)良性占位性病變，膽囊管囊腫可能。行抗炎、保肝等保守治療后上述癥狀無明顯緩解。后患者為求進一步診療，擬“肝門區(qū)占位”收入我科。入院后相關(guān)重要實驗室檢查：血象分析示紅細胞計數(shù)5.19×1012/L、血紅蛋白154 g/L、白細胞計數(shù)正常、中性粒細胞百分比44.5%、嗜酸性粒細胞百分比14.2%、嗜酸性粒細胞絕對數(shù)0.64×109/L、血小板計數(shù)正常；降鈣素原0.081 ng/mL；肝功能：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶70 U/L、天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶58 U/L、γ-谷氨?；D(zhuǎn)移酶158 U/L、總膽紅素、直接膽紅素及間接膽紅素正常；凝血功能正常；組織多肽抗原135.5 U/L、其余消化道腫瘤標志物（AFP、CEA、CA19-9）均正常。上腹部CT示肝門區(qū)-胰頭部見多房囊性占位病灶，邊界清，大小約5.9 cm×5.8 cm，增強后未見強化，鄰近結(jié)構(gòu)（膽囊、胃竇部、十二指腸、胰頭部等）受壓，可見腹腔及腹膜后多個淋巴結(jié)（見圖1）。上腹部MRI+MRCP示肝胃間隙見不規(guī)則囊狀長T1長T2信號影，病灶內(nèi)可見分隔，大小約7.5 cm×7.1 cm，增強掃描未見明顯強化，部分分隔有強化，病變與胰頭頸部分界不清晰（見圖2），MRCP未見異常。診斷提示肝胃間隙囊性占位病變。既往有高血壓病史10年，最高血壓160/90 mmHg，口服左旋氨氯地平控制血壓。2年前行胃鏡檢查提示慢性淺表性胃炎。查體：心率78次/分，呼吸19次/分，血壓135/80 mmHg，中上腹有壓痛，無反跳痛及肌緊張，其余無特殊。擬診為腹腔淋巴管瘤，行剖腹探查+后腹膜腫瘤切除術(shù)治療。術(shù)中見：肝胃間隙不規(guī)則囊性包塊，大小約7.5 cm×6.0 cm×5.8 cm，表面光滑，質(zhì)軟，呈暗紫色，與橫結(jié)腸、十二指腸、胃竇部、膽囊、肝臟、胰頭部嚴重粘連（見圖3），經(jīng)術(shù)中評估可完整切除，分離粘連后將腫瘤完整切除。術(shù)后標本囊液檢查為淋巴液，病理檢查提示（腹腔）淋巴管瘤（見圖4）。最終診斷肝胃間隙淋巴管瘤。術(shù)后1個月，復查相關(guān)實驗室檢查未見異常，腹部彩超：盆腔、肝腎間隙、脾腎間隙均未探及液性暗區(qū)，膽囊旁見極少量液性暗區(qū)，范圍約2.6 cm×1.3 cm（見圖5）。上腹部CT：淋巴管瘤切除術(shù)后改變，肝門區(qū)及肝內(nèi)下緣少量積液，并少量積氣及周圍散在滲出，腹腔及腹膜后未見囊腫復發(fā)（見圖6）。

討論

淋巴管瘤多來源于先天性畸形的淋巴管，其病因不明，可由多因素引起。通常由異常增生的淋巴管形成，也可因感染、外傷、免疫功能缺陷等因素引起淋巴管閉塞，淋巴液流出受阻，從而導致淋巴管擴張。目前臨床上較常見3種類型：毛細管型、海綿狀型和囊性淋巴管型，其中腹腔及腹膜后好發(fā)類型為囊性淋巴管型。淋巴管瘤是一種淋巴管的良性過度增生，但生長可表現(xiàn)為侵襲性，其增生活躍的內(nèi)皮細胞可侵犯或壓迫周圍組織[1]。淋巴管瘤大多好發(fā)于頸部、腋窩，位于腹部的極少見[2]。僅5%與腹腔有關(guān)，最常見于小腸和大腸、腸系膜、網(wǎng)膜、腹膜后間隙、膽囊和胰腺。大約60%的病例在5歲之前被診斷（每2～4千例活產(chǎn)嬰兒中就有1例，最常見于兒童時期）[3]。本病早期多無明顯癥狀體征，腫瘤體積較大時會出現(xiàn)腹部癥狀[4]，通常表現(xiàn)為腹痛、腹脹及相應(yīng)部位的壓迫癥狀等，部分患者在查體時可觸及包塊。

腹膜后淋巴管瘤一般無明顯癥狀，故術(shù)前診斷相對較困難。一般采用腹部彩超、腹部CT及磁共振成像相結(jié)合的方式進行術(shù)前臨床診斷。腹部彩超主要表現(xiàn)為：（1）一般體積較大，形態(tài)不規(guī)則，與周圍臟器有明顯界限；（2）呈多房性改變，可見較薄的分隔帶，囊腔大小不一，囊腔內(nèi)透聲尚可，合并感染或出血時內(nèi)透聲差；（3）彩色多普勒顯示囊腔、囊壁及分隔帶未探及彩色血流信號[5]。其CT特點為：（1）囊性腫塊呈不同程度的沿組織間隙生長特點，同時可累及多個組織間隙，此為重要影像學特征；（2）囊性腫塊內(nèi)密度較均勻，CT值類似于水，增強后囊壁及分隔于動脈期呈輕度到中度強化，門靜脈期及延遲期呈持續(xù)強化，而囊內(nèi)液性成分于三期增強掃描均無強化[6]。MRI作為CT的補充檢查，病灶以長T1長T2信號存在，病灶內(nèi)有發(fā)條狀信號分隔影且數(shù)量較多，注入對比劑后間隔輕微擴大[7]。

圖1 囊性淋巴管瘤的CT動脈期圖像：肝門區(qū)-胰頭部見多房囊性占位病灶，邊界清，大小約5.9 cm×5.8 cm，增強后未見強化，鄰近結(jié)構(gòu)（膽囊、胃竇部、十二指腸、胰頭部等）受壓，可見腹腔及腹膜后多個淋巴結(jié)。

圖2 囊性淋巴管瘤MRI圖像：肝胃間隙見不規(guī)則囊狀長T1長T2信號影，病灶內(nèi)可見分隔，大小約7.5 cm×7.1 cm，增強掃描未見明顯強化，部分分隔有強化，病變與胰頭頸部分界不清晰。

圖3 術(shù)中探查：肝胃間隙不規(guī)則囊性包塊，大小約7.5 cm×6.0 cm×5.8 cm，表面光滑，質(zhì)軟，呈暗紫色，與橫結(jié)腸、十二指腸、胃竇部、膽囊、肝臟、胰頭部嚴重粘連。

圖4 囊性淋巴管瘤病理切片（HE，×200）

圖5 術(shù)后1個月腹部彩超圖像：盆腔、肝腎間隙、脾腎間隙均未探及液性暗區(qū)，膽囊旁見極少量液性暗區(qū)，范圍約2.6 cm×1.3 cm。

圖6 術(shù)后1個月上腹部增強CT動脈期圖像：淋巴管瘤切除術(shù)后改變，肝門區(qū)及肝內(nèi)下緣少量積液，并少量積氣及周圍散在滲出，腹腔及腹膜后多發(fā)淋巴結(jié)，部分稍增大，未見囊腫復發(fā)。

術(shù)前實驗室檢查，腹部彩超、增強CT等影像學檢查對淋巴管瘤的臨床診斷有明顯的幫助，但該病的最終確診依靠術(shù)后病理檢查。病理檢查結(jié)果常提示：淋巴管明顯擴張，囊壁內(nèi)襯內(nèi)皮細胞[8]，囊腔內(nèi)可見大量囊液，含多量淋巴細胞，有纖維組織分隔囊腔。免疫組化D2-40表達陽性，此為囊性淋巴管瘤的標志性表達。

對于該疾病有多種治療方式，如手術(shù)切除、穿刺抽吸、硬化療法、熱療、激光療法等[9]，但目前臨床上首選手術(shù)切除。手術(shù)中盡量靠近囊壁邊緣完整切除，避免殘留囊壁，避免擠壓、損傷囊壁，囊腔中無大血管，但若病變粘連或包繞周圍血管，需仔細分離，防止損傷周圍血管引起難以控制的腹腔出血。部分病例可能無法完全切除瘤體，可考慮行囊腫大部分切除術(shù)，吸盡囊液，盡量完全切除囊壁，用濃氯化鈉或3%～5%碘酊處理殘留囊壁，破壞囊壁內(nèi)皮細胞，防止術(shù)后復發(fā)。

成人腹膜后囊性淋巴管瘤少見，臨床癥狀與體征無特異性，且出現(xiàn)時間較晚，故臨床診斷較為困難。當臨床中遇到腹部來源不明的腫塊時，應(yīng)考慮到該病可能。需同時結(jié)合臨床癥狀體征、影像學檢查及實驗室檢查綜合判斷，術(shù)后再根據(jù)病理檢查結(jié)果進行最終診斷。在治療方面需根據(jù)患者一般情況綜合考慮。經(jīng)治療后還需定期隨訪，復查CT或MRI等明確有無復發(fā)。