曹云云，柳曦光，李琛

臨床資料

患者，男，59歲。因頭皮腫物1年余，于2019年3月2日就診。1年前，無(wú)明顯誘因患者頭頂部皮膚出現(xiàn)粟粒大小淡粉色腫物，無(wú)自覺(jué)癥狀，未予治療，后皮損逐漸增大至綠豆大小。患者既往體健，否認(rèn)家族相同病史。體格檢查：一般狀況好，系統(tǒng)檢查無(wú)明顯異常，全身淺表淋巴結(jié)未觸及增大。皮膚科檢查：頭頂部皮膚可見(jiàn)一綠豆大小淡粉色結(jié)節(jié)，表面光滑，無(wú)紅腫、破潰、分泌物，邊界清楚，中央見(jiàn)一臍形凹陷，內(nèi)有灰白色角質(zhì)物，質(zhì)硬（圖1）。血、尿、糞常規(guī)正常。切除皮損行組織病理學(xué)檢查示：表皮角化過(guò)度，棘層不規(guī)則肥厚，可見(jiàn)表皮呈杯狀凹陷，其中央充滿角蛋白碎片，相鄰及深層表皮伴有棘層松解，基底層上絨毛形成，有圓體和谷粒（圖2）。結(jié)合臨床及組織病理檢查診斷為疣狀角化不良瘤，治療：外科完整切除結(jié)節(jié)，目前隨訪中。

討論

圖2疣狀角化不良瘤患者皮損組織病理（HE染色）

疣狀角化不良瘤是一種少見(jiàn)的良性皮膚腫瘤，本病由Szymanski 于1957年首先描述，曾被稱為孤立性Darier 病、假性Darier 病、孤立性毛囊角化不良病等[1]。本病多見(jiàn)于男性，發(fā)病年齡通常在50～70歲。表現(xiàn)為單發(fā)性，罕有多發(fā)性[2]，皮損好發(fā)于頭頸部、面部，亦有發(fā)生于甲下的報(bào)道，少數(shù)見(jiàn)于非暴露部位，如腋窩、軀干、外陰、口腔黏膜，口腔的損害可位于腭或牙槽嵴[1]。臨床表現(xiàn)為棕紅色、褐色丘疹或結(jié)節(jié)，中央有臍凹，并有黃色柔軟的角栓。結(jié)節(jié)中等硬度，表面粗糙，常無(wú)炎癥表現(xiàn)，可有滲出或出血，或惡臭膿性分泌物。多無(wú)自覺(jué)癥狀，少數(shù)有瘙癢、疼痛或灼熱感。疣狀角化不良瘤的主要組織病理學(xué)特點(diǎn)為棘層松解和角化不良。Kaddu 等[3]將組織病理表現(xiàn)歸納為3種類(lèi)型：杯狀型、囊腫型和結(jié)節(jié)型。其中杯狀型最為常見(jiàn)，表現(xiàn)為一邊界清楚的表皮凹陷，其中充滿角質(zhì)物，凹陷內(nèi)可見(jiàn)多數(shù)棘層松解性角化不良細(xì)胞，基底部絨毛形成，可見(jiàn)圓體和谷粒，其周邊表皮呈“衣領(lǐng)狀”增生，并可見(jiàn)顆粒層增厚，類(lèi)似毛囊角化病。最近有報(bào)道疣狀角化不良瘤的皮膚鏡表現(xiàn)，為水母樣或虹膜樣外觀[4]，可為診斷本病提供依據(jù)。

疣狀角化不良瘤病因及發(fā)病機(jī)制不明，有報(bào)道認(rèn)為是由于角質(zhì)形成細(xì)胞的異常粘附性引起，亦可能與毛囊角化病發(fā)病的相關(guān)基因?qū)е碌漠惓５鞍桩a(chǎn)物有關(guān)[5]。紫外線、自身免疫、化學(xué)致癌物等可能與發(fā)病有關(guān)，吸煙也可能是一種誘發(fā)因素[2]。盡管組織病理上表現(xiàn)像病毒疣，但未找到任何人乳頭瘤病毒（HPV）感染的證據(jù)[3]。有作者通過(guò)免疫組化的方法分析10例皮膚疣狀角化不良瘤，CK5、CK17基底層表達(dá)，CK1、CK10基底上層表達(dá)，這種角蛋白的表達(dá)模式支持疣狀角化不良瘤是向毛囊分化的附屬器腫瘤[6]。但該病可發(fā)生于口腔黏膜等無(wú)毛囊分布的部位，似乎不支持該結(jié)論。

臨床上本病需與日光性角化病、尋常疣、角化棘皮瘤、基底細(xì)胞癌及脂溢性角化病相鑒別，組織病理上需與毛囊角化病、棘層松解性棘皮瘤、家族性良性慢性天皰瘡、棘層松解性鱗狀細(xì)胞癌等相鑒別。該例特點(diǎn)為59歲男性患者，皮損發(fā)生在頭皮暴露部位，表現(xiàn)為單發(fā)淡粉色結(jié)節(jié)，中央凹陷，內(nèi)有角栓，質(zhì)硬，臨床表現(xiàn)典型。組織病理顯示表皮杯狀凹陷，內(nèi)有棘層松解性角化不良細(xì)胞，周邊可見(jiàn)絨毛、圓體和谷粒。根據(jù)患者典型的臨床表現(xiàn)結(jié)合組織病理，可確診為疣狀角化不良瘤。治療首選手術(shù)完整切除皮損，還可用搔刮術(shù)、激光、高頻電刀等。