趙小英，李志潔，宋建，陳晶，吳興旺，劉斌

作者單位：安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，安徽 合肥230022

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤為起源于成熟交感神經(jīng)細(xì)胞的少見良性腫瘤，多見于后縱隔、腹膜后及頸部，原發(fā)腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤罕見。本病可發(fā)生于任何年齡，以青少年為多，生長(zhǎng)緩慢，體積較小時(shí)很少出現(xiàn)癥狀，且腫瘤不具有內(nèi)分泌功能，因此術(shù)前診斷較為困難，容易誤診，該病主要治療方法是手術(shù)切除［1-2］。多排螺旋CT（Multiple Detector Computer Tomography，MDCT）是腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤常規(guī)的檢查方法和診斷手段，能夠清晰顯示病灶的部位、大小、形態(tài)及密度，增強(qiáng)CT掃描可了解病灶的強(qiáng)化特點(diǎn)、血供情況、與周圍血管之間的關(guān)系，對(duì)該病的診斷具有重要價(jià)值［3］。本研究搜集了經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的6例腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤病人CT圖像，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，對(duì)其臨床資料進(jìn)行回顧性分析，總結(jié)腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的診斷、治療及預(yù)后情況。

1 資料與方法

1.1一般資料回顧性分析2016年3月至2018年1月安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院經(jīng)病理及免疫組化證實(shí)的腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤6例，其中男5例，女1例，年齡（35.8±17.5）歲，范圍為18～56歲。主要臨床表現(xiàn)：1例突發(fā)腹痛半天，其余5例為體檢或偶爾發(fā)現(xiàn)，無明顯臨床癥狀。排除手術(shù)禁忌后，于全麻下行腹腔鏡或機(jī)器人腹腔鏡腎上腺腫物切除術(shù)（表1）。

1.2CT檢查方法使用GE Lightspeed VCT或GE CD750掃描儀（GE公司，美國）。采用高壓注射器經(jīng)肘前正中靜脈注入非離子型對(duì)比劑（碘海醇300 mgI/mL）80～100 mL，注射速率3.5～4.5 mL/s，掃描范圍包括膈頂至雙腎下緣或盆腔。掃描條件：管電壓120 kV，自動(dòng)毫安技術(shù)（150～550 mA），噪聲指數(shù)NI＝8，螺距1.375∶1，球管轉(zhuǎn)速0.5 s/r，層厚2.5 mm，層間距2.5 mm。掃描時(shí)間：動(dòng)脈期為注射對(duì)比劑后延遲30 s，靜脈期為延遲60s，延遲期為延遲120 s。

2 結(jié)果

2.1CT表現(xiàn)CT平掃見瘤體呈類圓形或卵圓形，邊界清楚，5例密度均勻，1例密度不均，部分病灶瘤體內(nèi)見斑點(diǎn)狀鈣化影，增強(qiáng)掃描每期CT值增加約10～25HU，呈輕度延遲強(qiáng)化表現(xiàn)，部分病變腫塊深入組織間隙內(nèi)，呈“偽足征”樣表現(xiàn)（圖1）。

2.2手術(shù)記錄病例1：在右側(cè)腎上腺腹面可見一腫瘤約5.0 cm×3.0 cm，包膜完整，呈棕色，與腎上腺組織粘連不清。完整切除腎上腺及腎上腺腫瘤。病例2：腫瘤位于左腎上極與腎上腺之間，大小約6.0 cm×5.0 cm，有包膜，較光滑，游離腫瘤取出瘤體。病例3：腫瘤位于右側(cè)腎上腺背側(cè)中下極，大小約4.0 cm×5.0 cm，有包膜，完整切除腎上腺腫瘤及部分腎上腺后取出。病例4：在左側(cè)腎上腺腹面找到瘤體，大小約7.5 cm×7.5 cm，呈囊實(shí)性表現(xiàn)。完整取下瘤體。病例5：腫瘤位于左腎上方，正常腎上腺關(guān)系密切，包膜完整，將腫瘤及左側(cè)腎上腺完整切除。病例6：在右側(cè)腎上腺區(qū)可見大小約3.0 cm×5.0 cm腫瘤，質(zhì)軟，呈棕黃色，與腎上腺關(guān)系密切，將右側(cè)腎上腺腫瘤及右側(cè)腎上腺組織完整切除。

表1 腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤6例一般資料及多排螺旋CT（MDCT）表現(xiàn)

圖1 腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤1例CT表現(xiàn)（男性，18歲，右側(cè)腎上腺區(qū)占位）：A為腎上腺CT平掃示，右側(cè)腎上腺見一類圓形低密度影，邊界清楚，密度均勻（黑箭頭），腫塊內(nèi)側(cè)緣深入下腔靜脈與膈肌腳間隙（白箭頭）；B為腎上腺CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期圖像，動(dòng)脈期腫塊呈輕度強(qiáng)化，邊緣清晰，偽足征（白箭頭）更加明顯；C、D分別為腎上腺CT增強(qiáng)掃描靜脈期及延遲期圖像，腫塊仍呈持續(xù)輕度強(qiáng)化，密度均勻

6例病人手術(shù)順利，左、右側(cè)各為3例。腫瘤范圍約3.0 cm×5.0 cm～7.5 cm×7.5 cm。術(shù)中麻醉效果好，術(shù)中出血少，術(shù)后恢復(fù)良好，無相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生，痊愈出院，手術(shù)切口一期愈合。

2.3病理大體病理：腫瘤呈類圓形或卵圓形；表面可見包膜，大部分包膜完整；切面呈灰白灰黃質(zhì)韌或淡黃色膠凍樣，部分病變內(nèi)部見斑點(diǎn)狀鈣化。鏡下：神經(jīng)纖維中見散在分化成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞（圖2）。病理結(jié)果：腎上節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤。

3 討論

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤一般發(fā)生于具有原始神經(jīng)嵴的部位，脊柱旁交感神經(jīng)叢走行區(qū)如后縱隔及腹膜后區(qū)是節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤常見發(fā)病區(qū)域，腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤一般來自腎上腺髓質(zhì)。節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤一般無內(nèi)分泌功能，由施萬細(xì)胞和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞組成，極少數(shù)由成神經(jīng)細(xì)胞成熟而來［4］。腹膜后節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤病理鏡下特點(diǎn)為腫瘤主要由大量黏液基質(zhì)、相對(duì)少量的成熟神經(jīng)節(jié)細(xì)胞散布在大量錯(cuò)綜排列增生的神經(jīng)纖維［5］。腫塊較小時(shí)無明顯臨床表現(xiàn)，腫塊逐漸增大后可壓迫鄰近組織器官引起腹部不適或腹痛等癥狀，且右側(cè)多于左側(cè)［6］。本組左、右側(cè)發(fā)病各3例，男性較女性病例多，可能為病例數(shù)較少所致。

由于本病無特異性臨床表現(xiàn)，早期診斷困難。CT檢查可見腫瘤與腎上腺關(guān)系密切，CT平掃呈密度低于骨骼肌但稍高于囊性的均勻或不均勻腫塊，CT值范圍約15～35 HU，邊界清晰，腫瘤張力低，沿組織間隙生長(zhǎng)，呈“見縫就鉆”表現(xiàn)，有學(xué)者稱之為“偽足征”［7-8］，增強(qiáng)后呈輕度漸進(jìn)性條片狀或邊緣結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，較平掃CT值增加約10～30 HU，出現(xiàn)“偽足征”是腹膜后節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤較為特征性表現(xiàn)。腫瘤在動(dòng)脈期強(qiáng)化不明顯，靜脈期及延遲期腫瘤輕度強(qiáng)化，這與本病的病理特點(diǎn)有關(guān)，節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤內(nèi)含較多血管外間隙組織（纖維或黏液組織），導(dǎo)致對(duì)比劑彌散較慢，CT增強(qiáng)掃描時(shí)表現(xiàn)為輕度延遲強(qiáng)化，本組5例腫瘤增強(qiáng)CT強(qiáng)化方式與文獻(xiàn)報(bào)道相一致［9-10］。所有腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤均有包膜，CT平掃難以顯示，增強(qiáng)掃描部分病例可見完整包膜強(qiáng)化。CT三維重建后處理，如多平面重建（Multiple-Planar Reconstrution，MPR）、最大密度投影（Maximum Intensity Projection，MIP）及容積重建（Volume Rendering，VR）等技術(shù)，可以更好地顯示腫瘤與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系，部分病例還可見到腫瘤滋養(yǎng)血管，可為臨床醫(yī)師制定手術(shù)方案提供依據(jù)。本組2例腹膜后節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤發(fā)生鈣化，呈斑點(diǎn)狀、針尖樣鈣化，邊界清晰，但不具有特征性［11］。

腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤尚需與其他疾病進(jìn)行鑒別診斷：①腎上腺腺瘤：是腎上腺最常見良性腫瘤，根據(jù)腫瘤含脂質(zhì)成分高低，CT平掃時(shí)密度可呈負(fù)值或軟組織密度，密度一般均勻，體檢較大時(shí)可見少許低密度壞死區(qū)，增強(qiáng)掃描呈中度強(qiáng)化，部分腺瘤具有內(nèi)分泌功能，實(shí)驗(yàn)室檢查可做鑒別診斷依據(jù)［12-13］，本組病例中有3例術(shù)前誤診為腺瘤，回顧性分析發(fā)現(xiàn)病變呈囊性密度，增強(qiáng)掃描為輕度強(qiáng)化，與腺瘤強(qiáng)化方式不符。②神經(jīng)母細(xì)胞瘤：是未分化的惡性腫瘤，好發(fā)于嬰幼兒，腫瘤多有鈣化，腫瘤具有侵襲性，與周圍組織結(jié)構(gòu)分界不清，CT增強(qiáng)掃描早期即可見明顯不均勻強(qiáng)化，瘤體內(nèi)部多見出血、壞死及囊變［14］。此外，90%的神經(jīng)母細(xì)胞瘤病人其血液或尿液里兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物（多巴胺，高香草酸、香草扁桃酸）濃度較正常人顯著升高［15］。③腎上腺囊腫：CT多表現(xiàn)為囊壁光滑、類圓形、密度均勻的占位性病變（CT值近于水的CT值），部分囊腫內(nèi)出血、感染等原因?qū)е履乙褐械鞍住⒑F血黃素及鈣鹽等含量較高，稱之為高密度腎上腺囊腫，部分囊腫邊緣見“蛋殼樣”鈣化［16］，CT平掃與節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤不易區(qū)分，但CT增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化，且無組織間隙生長(zhǎng)特點(diǎn)，可予鑒別。④神經(jīng)鞘瘤：易囊變、壞死，CT平掃呈軟組織內(nèi)的低密度壞死區(qū)，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化，且腫瘤質(zhì)地較硬，呈膨脹性或輕度壓迫性改變，無“偽足征”表現(xiàn)。

腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤首選手術(shù)治療。目前臨床廣泛使用后腹腔鏡入路切除腎上腺區(qū)腫瘤，具有微創(chuàng)、手術(shù)時(shí)間短以及并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)。對(duì)于傳統(tǒng)腹腔鏡手術(shù)治療困難的復(fù)雜腎上腺腫瘤病人或病人要求需最大程度保留腫瘤旁腎上腺組織者，可考慮機(jī)器人輔助腹腔鏡手術(shù)［17］。兩種手術(shù)方式均預(yù)后良好，一般無復(fù)發(fā)。

（本文圖2見插圖6-4）

圖2 腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤1例病理學(xué)圖片：A示鏡下有散在神經(jīng)節(jié)及大量已成熟纖維組織性間質(zhì)成分構(gòu)成（HE染色×40）；B示神經(jīng)節(jié)細(xì)胞呈梭形，核偏心，核仁明顯（黑箭頭）（HE染色×200）