莫越強 宋 君 王達輝

股骨近端是兒童青少年良性骨病變的好發(fā)部位之一，病理性骨折發(fā)生率較高［1，2］。 若腫瘤破壞內(nèi)側(cè)的股骨距或粗隆部位的皮質(zhì)骨，就容易導(dǎo)致病理性骨折［3］。 當(dāng)超過54%的骨皮質(zhì)被腫瘤破壞時，股骨近端在應(yīng)力作用下很容易發(fā)生病理性骨折［4］。由于腫瘤本身的性質(zhì)、范圍，局部的骨破壞、缺損，骨折部位不同等因素的影響，兒童股骨近端良性骨病變伴發(fā)病理性骨折的治療仍面臨許多困難。 本研究收集了兒童股骨近端良性骨病變患兒臨床表現(xiàn)、影像學(xué)資料、手術(shù)記錄及病理檢查結(jié)果等資料，旨在總結(jié)兒童股骨近端良性骨病變伴病理性骨折的手術(shù)治療經(jīng)驗。

材料與方法

一、臨床資料

回顧性分析復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院2011 年6月至2018 年6 月接受手術(shù)治療的50 例兒童股骨近端良性骨病變患兒臨床資料，根據(jù)術(shù)前X 線或三維CT 確認(rèn)是否存在病理性骨折。 腫瘤的部位和累及范圍根據(jù)股骨正側(cè)位和（或）髖關(guān)節(jié)蛙式側(cè)位X 線片來評估。 納入標(biāo)準(zhǔn)： ①病理檢查結(jié)果顯示為良性骨病變； ②合并病理性骨折； ③有完整臨床資料，隨訪時間18 個月以上。 排除標(biāo)準(zhǔn)： ①病理檢查結(jié)果顯示為惡性腫瘤或炎癥性病變； ②臨床資料或影像資料不完整； ③外院手術(shù)內(nèi)固定病史。

最終確認(rèn)發(fā)生病理性骨折的患兒有14 例，占所有股骨近端良性骨病變患兒的28%。 其中男童10例，女童4 例；左側(cè)8 例，右側(cè)6 例；年齡5 歲9 個月至12 歲11 個月，平均7.5 歲。 病理結(jié)果顯示單純性骨囊腫8 例，骨纖維結(jié)構(gòu)不良6 例。 其中1 例患兒因隨訪時間過短（2 個月）排除在外。 14 例患兒的臨床特征見表1。 典型病例見圖1。

表1 14 例股骨近端良性病變伴病理性骨折患兒臨床特征Table 1 Clinical characteristics of 14 cases of benign proximal femoral lesions with pathological fractures

二、手術(shù)方法及隨訪

根據(jù)病變不同，病變部位及大小不同，結(jié)合骨折部位，采用不同治療方案。 對于術(shù)前考慮為單純性骨囊腫的病例，術(shù)中先穿刺活檢或切開活檢，明確診斷。 參考Erol 等［5］提出的股骨近端骨病變分類及內(nèi)固定方案選用髓內(nèi)釘、空心釘、PHP 鋼板或混合使用內(nèi)固定，同時行植骨或激素注射、骨髓移植。 考慮為骨纖維結(jié)構(gòu)不良的病例，均行病灶清除植骨。 同樣參考Erol 等提出的方案選用內(nèi)固定。

術(shù)后予單髖人字石膏固定。 術(shù)后2 周、6 周、12周在門診由2 位主治及以上醫(yī)生復(fù)查X 線并閱片，觀察骨折愈合及病灶愈合情況。 根據(jù)X 線隨訪結(jié)果決定拆除石膏時間，拆除后逐步下地負(fù)重行走。術(shù)后1 年內(nèi)每3 個月復(fù)查1 次，1 年后每6 個月復(fù)查1 次。 術(shù)后采用骨骼肌肉腫瘤協(xié)會（Musculoskeletal Tumor Society，MSTS）評分標(biāo)準(zhǔn)進行功能評價，術(shù)后結(jié)果分為4 級，24 ～30 分判定為優(yōu)，18 ～23 分判定為良，12 ～17 分判定為可，11 分以下判定為差［6］。病灶愈合參考Chang 等［7］骨病變X 線愈合評價標(biāo)準(zhǔn)進行影像學(xué)評價。 術(shù)后1 年開始，每次隨訪均記錄MSTS 評分、病灶愈合、髖關(guān)節(jié)活動、股骨頭壞死、髖內(nèi)翻、再骨折、骨不連情況。

結(jié) 果

14 例中13 例獲得隨訪，隨訪時間20 ～98 個月，平均43.5 個月。 完全愈合4 例，缺損愈合3 例，病變持續(xù)存在5 例（2 例骨囊腫，3 例骨纖維結(jié)構(gòu)不良），復(fù)發(fā)1 例（為單純性骨囊腫），總體愈合率53.8%。病理性骨折愈合時間6 ～31 周，平均10.9 周。 1 例術(shù)后出現(xiàn)骨骺早閉，大轉(zhuǎn)子高位；1 例出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)活動受限；2 例出現(xiàn)髖內(nèi)翻畸形。 無一例股骨頭缺血性壞死或內(nèi)固定失敗。 9 例使用彈性髓內(nèi)針固定，2例使用髓內(nèi)釘＋空心釘聯(lián)合固定，1 例使用空心釘固定，1 例使用PHP 鋼板固定。 5 例采用同種異體骨植骨，2 例采用自體髂骨植骨，3 例采用自體髂骨和同種異體骨混合植骨，3 例未植骨。 術(shù)后MSTS 評分21 ～30 分，平均25 分。 術(shù)后肢體功能：優(yōu)9 例，良4 例，差0 例。 詳見表1。

討 論

一、內(nèi)固定的選擇

兒童股骨近端良性病變會合并病理性骨折，由于病變部位的特殊性及生長板的存在，使得選擇合適的內(nèi)固定顯得尤為重要和困難。 Erol 等［5］根據(jù)病變距離股骨頭骺板的距離、股骨近端外側(cè)骨皮質(zhì)的完整性及骨骼發(fā)育程度將其進行分類，同時結(jié)合病變位置和病理診斷來選擇內(nèi)固定，其治療的48 例同時伴有病理性骨折的患兒取得了良好的效果。 我們治療的13 例也參考以上方法選用內(nèi)固定，骨折平均愈合時間10.9 周，與Erol 報道的平均愈合時間基本一致，術(shù)后亦無一例發(fā)生內(nèi)固定失敗或再骨折。 其中11 號病例的病理性骨折到31 周才愈合，此病例為單純性骨囊腫病例，骨折部位位于大轉(zhuǎn)子附近，按照Erol 的分型標(biāo)準(zhǔn)屬2A 型，建議使用兩枚髓內(nèi)釘固定。 我們選用的治療方案是病灶清除，聯(lián)合骨折復(fù)位彈性髓內(nèi)釘固定以及同種異體骨植骨。但由于本例患兒骨折移位明顯且斷端粉碎，彈性髓內(nèi)釘并沒有達到穩(wěn)定的支撐效果，骨折沒有達到很好的對位對線，導(dǎo)致骨折愈合時間明顯延長。 增加髓內(nèi)釘數(shù)量或許能提供更有效的支撐，減少骨折愈合時間。

對于病變靠近股骨近端生長板、使用髓內(nèi)釘或螺釘固定時骨折近端無法提供足夠的骨質(zhì)支撐的病例類型（3 型），Erol［5］在文中建議使用兩枚鋼針平行穿過生長板固定，以盡量減少對生長的干擾。然而對于病變范圍較大的病例，兩枚克氏針可能無法對骨折提供穩(wěn)定的支撐，導(dǎo)致骨不連［8］。 Stefan等［9］通過動物實驗發(fā)現(xiàn)，從干骺端向生長板方向造成生長板2 mm 的損傷并不會引起生長障礙，而從骨骺方向造成的生長板損傷則會導(dǎo)致后期骨的生長障礙。 Janarv 等［10］的動物實驗發(fā)現(xiàn)：當(dāng)生長板損傷的面積達到生長板總面積的7%～9%時會引起生長障礙。 從X 線片上測量，直徑7.5 mm 的空心釘占7 歲左右兒童股骨近端生長板面積的4%左右?；谝陨侠碚摷皽y量結(jié)果，本研究中1 號病例采用了2 枚彈性髓內(nèi)釘、1 枚空心釘固定髂骨植骨塊同時穿過生長板的內(nèi)固定方式；2 號病例采用2 枚空心釘固定、1 枚固定植骨塊并穿過生長板；3 號病例采用2 枚髓內(nèi)釘、1 枚過生長板。 最終3 個病例的骨折愈合時間分別為12 周、7 周、12 周。 但是1 號病例最終出現(xiàn)生長板損傷，引起骨骺早閉，股骨頸短縮，大轉(zhuǎn)子高位，另外2 例沒有出現(xiàn)生長板損傷?；仡櫡治龉趋吭玳]原因可能與螺釘過生長板距離太長，在后期生長過程中螺釘無法退出生長板有關(guān)。 因此，對于伴有病理性骨折的股骨近端良性病變，除了考慮病變本身的因素，我們同樣要根據(jù)骨折自身的特點，個性化選擇內(nèi)固定方案。

二、骨折對腫瘤愈合的影響

骨纖維結(jié)構(gòu)不良的手術(shù)目的是預(yù)防或治療病理性骨折，而不是治愈［11］。 本研究中5 例骨纖維結(jié)構(gòu)不良的病例，3 例在最后隨訪時腫瘤持續(xù)存在，2例為缺損愈合。 腫瘤持續(xù)存在的病例在隨訪過程中瘤灶均有所增大，其中2 例最終導(dǎo)致股骨近端嚴(yán)重畸形（髖內(nèi)翻）。

單純性骨囊腫的病因目前并不明確，其治療方法也多種多樣。 有一種理論認(rèn)為引流骨囊腫內(nèi)的囊液、降低其內(nèi)部壓力可以減小病變范圍，促進愈合［12］。 骨折引起的囊液外流，囊內(nèi)壓力降低能起到促進骨囊腫愈合的作用。 Kim 等［13］對56 例肱骨近端骨囊腫伴病理性骨折的患兒進行回顧性分析，最終發(fā)現(xiàn)：骨折能有效減小囊腫范圍，也有較高的囊腫愈合率。 但也有文獻認(rèn)為［14］骨囊腫病理性骨折后腫瘤細胞進入軟組織內(nèi)，使得腫瘤容易殘留或復(fù)發(fā)。 Cha 等［15］則認(rèn)為病理性骨折并不影響囊腫的愈合或復(fù)發(fā)，該研究分別對25 例骨囊腫伴病理性骨折的患者和29 例不伴病理性骨折的患者臨床資料進行了回顧性分析，最終得出結(jié)論認(rèn)為骨折并不影響骨囊腫的愈合時間，也不影響其復(fù)發(fā)率。 De等［16］也認(rèn)為骨折并不影響囊腫的愈合。 本研究中8 例單純性骨囊腫病例中，1 例出現(xiàn)復(fù)發(fā)。 雖然骨折本身對骨囊腫愈合的影響暫時沒有足夠的數(shù)據(jù)支持，但骨折以后使用病灶清除、植骨、彈性髓內(nèi)釘/空心釘固定這種聯(lián)合治療方案對比骨囊腫的自愈率肯定會有所提高。

三、植骨對腫瘤愈合的影響

Li 等［17］在17 例肱骨近端骨囊腫的患者中采用髓內(nèi)釘固定并行人工骨（硫酸鈣）注射治療，另外19例則行髓內(nèi)釘固定，同種異體骨和自體髂骨植骨治療。 最終2 組腫瘤愈合情況并沒有顯著差別。 單純行病灶刮除或刮除加自體松質(zhì)骨移植的骨纖維結(jié)構(gòu)不良病例有極高的復(fù)發(fā)率，而病變對同種異體皮質(zhì)骨的侵蝕最少且最慢，故同種異體皮質(zhì)骨是一種更好的選擇［18］。 本研究存在以下不足： ①采用回顧性研究，在病例選擇上受到病史記錄不詳細、影像學(xué)資料不完整等因素的影響，從而造成選擇偏倚； ②病例數(shù)量少，無法得出有較強指導(dǎo)意義的結(jié)論。

總之，兒童股骨近端良性骨病變所致病理性骨折因骨質(zhì)破壞往往破碎嚴(yán)重。 手術(shù)設(shè)計時除了考慮病灶性質(zhì)、范圍、骨骺生長等因素外，骨折自身的特點同樣需要考慮。