劉志興，陳 莉

(南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科，江西 南昌 330006)

患者女，53歲，因“胸悶40余年，加重1個(gè)月”就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，超聲提示“室間隔缺損”，為行手術(shù)治療轉(zhuǎn)至我院。查體：杵狀指；胸骨左緣Ⅲ～Ⅳ肋間聞及3～4級(jí)粗糙收縮期雜音。超聲心動(dòng)圖：心房正位，房室連接一致，大動(dòng)脈起源、走行正常；室間隔膜部見瘤樣結(jié)構(gòu)凸向右心室(圖1A)，約1.4 cm×0.8 cm，瘤頂見直徑約0.3 cm缺口；雙上腔靜脈，左上腔靜脈于左房室交界側(cè)壁處入左心房(圖1B)，右上腔靜脈及冠狀靜脈回流至右心房；下腔靜脈走行于腹主動(dòng)脈左前方，直接匯入左心房(圖1C)；3支肝靜脈匯入右心房；脾臟及肝臟位于右側(cè)腹腔。超聲提示：雙上腔靜脈，下腔靜脈異常連接于左心房；室間隔缺損并膜部瘤形成。CT示右側(cè)頭臂靜脈匯入右心房、左側(cè)頭臂靜脈匯入左心房，下腔靜脈與左心房相通，位于腹主動(dòng)脈左側(cè)(圖1D)；脾臟、胃泡位于右側(cè)。行室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)+上下腔靜脈-右心房人工血管搭橋術(shù)。術(shù)中見室間隔缺損并膜部瘤，體靜脈連接異常，右側(cè)頭臂靜脈及肝靜脈匯入右心房，左側(cè)頭臂靜脈、下腔靜脈匯入左心房。術(shù)后1周患者無明顯不適而出院。

圖1 下腔靜脈異常連接左心房合并心內(nèi)外多發(fā)畸形 A～C.超聲聲像圖示室間隔膜部瘤(A，箭)，左側(cè)頭臂靜脈連接左心房(B)，下腔靜脈連接左心房(C)； D.CT冠狀位重建圖像示下腔靜脈及左側(cè)頭臂靜脈異常連接于左心房 (IVC：下腔靜脈；LSVC：左側(cè)頭臂靜脈；RSVC：右側(cè)頭臂靜脈；LA：左心房；RA：右心房；LL：肝左葉；L：肝臟)

討論下腔靜脈連接左心房為罕見先天性心臟病，可單發(fā)或合并其他心內(nèi)畸形；多見于成人，臨床癥狀及體征包括勞累后氣促、發(fā)紺和杵狀指等，部分患者可無癥狀。本病國(guó)內(nèi)一般分為3型：Ⅰ型，經(jīng)右側(cè)頭臂靜脈回流；Ⅱ型，經(jīng)左側(cè)頭臂靜脈回流；Ⅲ型，不經(jīng)上腔靜脈回流，直接匯入左心房或于右側(cè)頭臂靜脈旁進(jìn)入左心房。本例屬Ⅲ型，可能源于胚胎時(shí)期未完全退化的右心房瓣殘端與第2房間隔錯(cuò)誤融合，將下腔靜脈分隔入左心房。本例室間隔缺損、左側(cè)頭臂靜脈異常連接于左心房，合并腹腔內(nèi)臟器異位。