文丨杜丹丹（四川省達(dá)州市達(dá)川區(qū)人民醫(yī)院）

都說(shuō)孩子是愛(ài)情的結(jié)晶，孩子會(huì)給一個(gè)家庭帶來(lái)歡樂(lè)，也會(huì)促使家庭成員更加凝聚在一起。所以，每個(gè)家庭都希望有一個(gè)健康、聰明的孩子。然而，現(xiàn)實(shí)中總會(huì)有折斷翅膀的天使降落到人間，一些孩子攜帶先天性疾病，比如：先天性心臟病、先天性聾啞等。今天要介紹的是消化道先天畸形，就是小兒先天性腸旋轉(zhuǎn)不良合并中腸扭轉(zhuǎn)。在聽(tīng)到這么長(zhǎng)的一個(gè)名稱(chēng)時(shí)，相信大家都會(huì)認(rèn)為它肯定是個(gè)嚴(yán)重的疾病。

事實(shí)正是如此。腸旋轉(zhuǎn)不良屬于一種先天性畸形疾病，據(jù)相關(guān)調(diào)查統(tǒng)計(jì)，腸旋轉(zhuǎn)不良的死亡率竟然達(dá)到10%-24%，死亡率之高嚴(yán)重威脅著患者的生命安全。

♀ 那么，腸旋轉(zhuǎn)不良是個(gè)什么樣的疾病？

其實(shí)，先天性腸旋轉(zhuǎn)不良為常見(jiàn)的消化系統(tǒng)的畸形疾病，它的另一個(gè)名稱(chēng)叫做先天性腸回轉(zhuǎn)不全，在整個(gè)消化道畸形類(lèi)型中，它排在第4位。在胚胎發(fā)育過(guò)程中，許多引發(fā)畸形產(chǎn)生的因素致使患者體內(nèi)腸圍繞腸系膜上動(dòng)脈無(wú)法正常全面旋轉(zhuǎn)或出現(xiàn)停滯，導(dǎo)致腸道位置發(fā)生變異，腸系膜無(wú)法全面附著，最終壓迫十二脂腸及中腸出現(xiàn)扭轉(zhuǎn)，嚴(yán)重影響患者機(jī)體健康。疾病的主要表征就是出現(xiàn)陣發(fā)性膽汁性嘔吐，部分患者沒(méi)有膽汁。先天性腸旋轉(zhuǎn)不良患者很容易伴有中腸扭轉(zhuǎn)，這成為疾病發(fā)生惡化的重要原因，如果及時(shí)確診并給予對(duì)癥治療，可以有效緩解癥狀，如果治療不及時(shí)，就會(huì)致腸段發(fā)生壞死，最終危及患者生命。

剛才說(shuō)到在胚胎發(fā)育過(guò)程中，會(huì)誘發(fā)先天性腸旋轉(zhuǎn)不良，那么在這個(gè)發(fā)育當(dāng)中，是什么因素導(dǎo)致消化道發(fā)育出現(xiàn)畸形的呢？下面就詳細(xì)向大家講解。

一般情況，當(dāng)正常胚胎發(fā)育至第6周時(shí)，患者腸管生長(zhǎng)速度要快于腹腔，故腹腔無(wú)法容納整個(gè)消化道，就擠壓中腸至臍腔內(nèi)，產(chǎn)生生理性臍瘡表征。當(dāng)胚胎發(fā)育至第6-8周時(shí)，臍腔內(nèi)的中腸會(huì)以腸系膜上動(dòng)脈作為旋轉(zhuǎn)軸，以90°直角按逆時(shí)針?lè)较蛐D(zhuǎn)，空腸與十二指腸位于腸系膜上動(dòng)脈的右邊，而結(jié)腸與盲腸則位于腸系膜上動(dòng)脈左邊。當(dāng)胚胎發(fā)育至第10周時(shí)，腹腔迅速擴(kuò)大，這些中腸返回到腹腔內(nèi)，臍腔閉鎖消退。在中腸返回到腹腔當(dāng)中， 近端空腸率先返回到腹腔，然后盲腸和結(jié)腸返回到腹腔，按照逆時(shí)針?lè)较蛐D(zhuǎn)180°，這時(shí)空腸與十二指腸避開(kāi)腸系膜上動(dòng)脈后方，旋轉(zhuǎn)至腸系膜上動(dòng)脈的左邊，產(chǎn)生空腸、十二指腸曲，利于十二指腸懸韌帶固定其到L1椎體左邊，空回腸隨之旋轉(zhuǎn)后，位于腹腔中部。按逆時(shí)針?lè)较?，結(jié)腸和盲腸旋轉(zhuǎn)至右上腹部肝臟的下方。一直到分娩，腸管的整個(gè)發(fā)育才全部結(jié)束。在胚胎發(fā)育期，以下原因會(huì)引發(fā)腹腔中腸管位置出現(xiàn)異常，且腸管、腸系膜無(wú)法全面附著，即：腸管發(fā)育出現(xiàn)障礙，中腸不能正?；剞D(zhuǎn)，臍孔太大，這其中，異常腹膜索會(huì)擠壓十二指腸，致使產(chǎn)生腸梗阻，而引發(fā)腸旋轉(zhuǎn)不良合并中腸扭轉(zhuǎn)產(chǎn)生的重要原因就是腸梗阻。

要想對(duì)癥治療疾病，就要準(zhǔn)確診斷疾病。臨床上應(yīng)用X線(xiàn)、超聲等方式進(jìn)行診斷。傳統(tǒng)診斷消化道梗阻性疾病的重要手段就是X 線(xiàn)上消化道造影檢查，然而X 線(xiàn)會(huì)對(duì)患者造成放射損傷，對(duì)小兒患者特別是新生兒，通常制約了它的運(yùn)用。而超聲診斷的優(yōu)勢(shì)在于沒(méi)有創(chuàng)傷，沒(méi)有輻射，操作簡(jiǎn)單，臨床普遍認(rèn)可采用超聲診斷小兒消化道梗阻性疾病。

超聲診斷消化道梗阻性疾病的精準(zhǔn)度更高于X線(xiàn)，原因在于：超聲可以對(duì)病灶部位的管壁、管腔與毗鄰結(jié)構(gòu)變化情況進(jìn)行直接觀(guān)察，而X線(xiàn)造影只能對(duì)顯影位置消化道形狀的變化進(jìn)行間接觀(guān)察。超聲屬于實(shí)時(shí)動(dòng)態(tài)影像，對(duì)于消化道蠕動(dòng)與內(nèi)容物流動(dòng)狀況實(shí)施動(dòng)態(tài)觀(guān)察，同時(shí)可以對(duì)腸系膜血管位置關(guān)系與走行情況進(jìn)行觀(guān)察，盡管X 線(xiàn)上消化道造影可以實(shí)現(xiàn)動(dòng)態(tài)透視觀(guān)察，然而會(huì)有時(shí)間約束，同時(shí)無(wú)法對(duì)腸系膜血管狀況進(jìn)行判定。另外，在X線(xiàn)造影劑是泛影葡胺時(shí)，會(huì)促使腸蠕動(dòng)盡快排空，甚至?xí)a(chǎn)生假陰性。

在臨床應(yīng)用超聲診斷患者時(shí)，發(fā)現(xiàn)胃與十二指腸降段中部及其以上都有充盈擴(kuò)張狀況產(chǎn)生，胃內(nèi)容物于胃及十二指腸間進(jìn)行來(lái)回迂動(dòng)。腸系膜上動(dòng)脈同腸系膜上靜脈間關(guān)聯(lián)性出現(xiàn)異常中，以螺旋方式腸系膜上靜脈纏繞腸系膜上動(dòng)脈行走，形成 “漩渦狀”，腸系膜上動(dòng)脈旋轉(zhuǎn)角度在180°-540°。一些研究人員指出，60%-80%的新生兒有可能產(chǎn)生腸旋轉(zhuǎn)不良表征，大部分患者最初喂奶都較為正常，而3-5d后就會(huì)有嘔吐情況，危及患者生命。所以，需要及時(shí)診斷與對(duì)癥治療，從而改善癥狀，減少死亡率。

說(shuō)到這里，我們已經(jīng)知道小兒先天性腸旋轉(zhuǎn)不良合并中腸扭轉(zhuǎn)是一個(gè)要高度重視的疾病，超聲診斷有著較高的特異性與敏感度，用其診斷疾病，可以為臨床提供科學(xué)依據(jù)給予及時(shí)的后續(xù)治療。