龍思丹，陳韻如，鄢澤然，劉 瑜，姚樹(shù)坤

（1.北京中醫(yī)藥大學(xué)，北京 100029；2.中日友好醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕科；3.中醫(yī)脾胃科；4.消化內(nèi)科，北京 100029）

患者男性，45 歲。2011年5月開(kāi)始出現(xiàn)四肢肌肉疼痛乏力，以四肢近端明顯，呈進(jìn)行性加重，行走不能，持物不穩(wěn)。外院檢查血清肌酸激酶（creatine kinase，CK）3705IU/L、肌電圖提示肌源性損害。8月于外院肌肉活檢結(jié)果提示：壞死性肌病，伴炎性反應(yīng)性改變，確診為 “多發(fā)性肌炎（polymyositis，PM）”?；颊咦?011年8月開(kāi)始口服甲氨蝶呤10mg Qd+醋酸潑尼松60mg Qd 并逐漸減量，于2013年8月自行停用甲氨蝶呤，維持口服醋酸潑尼松60mg Qd，期間肌痛、肌無(wú)力癥狀緩解。2015年5月改口服甲潑尼龍12mg Qd+嗎替麥考酚膠囊500mg Bid 逐漸減量治療，期間肌肉癥狀明顯緩解且CK 正常?；颊?012年7月開(kāi)始無(wú)明顯誘因出現(xiàn)反復(fù)嘔吐、腹瀉，平均每年發(fā)作2～3 次，每次住院行“不完全腸梗阻”相關(guān)治療，療效不佳?；颊哂?018年9月11日再次入院。

查體：患者體形消瘦，身高172cm，體重50kg。進(jìn)食后嘔吐胃內(nèi)容物，伴腹瀉5 次/d，體重下降10 余公斤。全腹無(wú)壓痛反跳痛，腸鳴音減少1～2 次/min。無(wú)術(shù)后瘢痕、口腔潰瘍、皮疹、光過(guò)敏、四肢末端無(wú)紫紺，四肢肌力Ⅳ級(jí)。入院檢查：肝酶、肌酶譜、凝血功能、甲狀腺功能、抗核抗體譜、淋巴細(xì)胞亞群、免疫球蛋白、C 反應(yīng)蛋白、血沉、補(bǔ)體、腫瘤標(biāo)志物、電解質(zhì)均正常；大便潛血陰性；腹部平片可見(jiàn)明顯腸腔擴(kuò)張影及氣液平面（圖1）。

圖1 腹部平片示腸腔擴(kuò)張影及氣液平面

腹部CT 示，血管壁鈣化斑；腹部增強(qiáng)CT 示，小腸、結(jié)腸壁多發(fā)小強(qiáng)化灶，腸壁及周圍小血管豐富，未見(jiàn)病變。胃鏡：反流性食管炎、非糜爛性胃炎；腸鏡、胸部CT 未見(jiàn)異常。診斷：多發(fā)性肌炎（PM）合并慢性假性腸梗阻（chronic intestinal pseudo-obstruction，CIPO）。2020年12月電話隨訪患者家屬，患者病情仍有反復(fù)，生活質(zhì)量不佳。

討論CIPO 是一種嚴(yán)重的胃腸動(dòng)力障礙，特征是在沒(méi)有解剖梗阻的情況下反復(fù)出現(xiàn)梗阻癥狀。非特異性表現(xiàn)使臨床診斷難度較大，常延誤治療，患者多因急性消化道出血死亡。該病例拒絕行小腸鏡檢查使診斷欠缺完善，但根據(jù)日本學(xué)者提出的診斷建議[1]，該患者CIPO 的支持證據(jù)充足。CIPO 可由家族遺傳或繼發(fā)于結(jié)締組織病（connective tissue disease，CTD）、內(nèi)分泌病、藥物因素（酚噻嗪類、三環(huán)類抗抑郁藥）等，而CIPO 是CTD 少見(jiàn)且嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，其中以系統(tǒng)性硬化癥相對(duì)多見(jiàn)，成人PM 伴發(fā)CIPO 十分罕見(jiàn)，國(guó)際上只有散在的個(gè)案報(bào)道。雖然罕見(jiàn)，但CIPO 占成人慢性腸衰竭的9.7%[2]，值得高度警惕。

成人PM 患者合并CIPO 時(shí)通常累及口咽部及食管上端橫紋肌，表現(xiàn)為吞咽困難等癥，內(nèi)臟平滑肌功能障礙很少見(jiàn)[3]。該病例肌肉炎癥恢復(fù)較快，但胃腸道癥狀仍間斷反復(fù)發(fā)作，與國(guó)內(nèi)報(bào)道的2 例類似[4]。有人認(rèn)為由于PM 繼發(fā)的間質(zhì)性肺病所致的慢性缺氧引起，但該病例肺部無(wú)明顯受累，其他病例報(bào)道亦存在間質(zhì)性肺病無(wú)明顯進(jìn)展、血氧飽和度正常情況下消化道癥狀反復(fù)加重發(fā)作的情況[3]，提示二者病情活動(dòng)之間并非平行相關(guān)。

然而，PM 繼發(fā)CIPO 的病理機(jī)制仍不清楚，可能由于腸道平滑肌、支配肌肉的植物神經(jīng)或營(yíng)養(yǎng)肌肉神經(jīng)的血管發(fā)生免疫炎性損傷所致。

CIPO 的治療方案主要維持水電解質(zhì)平衡、改善營(yíng)養(yǎng)、保證熱量攝入、防治腸道感染等。少數(shù)具有病理、生理影響的治療方案（促動(dòng)力劑），例如奧曲肽、紅霉素、阿奇霉素、乙酰膽堿酯酶抑制劑等具有一定療效[5]。治療腸道細(xì)菌過(guò)度生長(zhǎng)的抗生素包括阿莫西林-克拉維酸、環(huán)丙沙星、多西環(huán)素和甲硝唑，特別是最新的利福昔明，可能成為首選。外科手術(shù)干預(yù)增加了粘連的風(fēng)險(xiǎn)，使CIPO 更復(fù)雜化。但國(guó)外研究指出，經(jīng)皮內(nèi)鏡胃空腸吻合術(shù)能一定程度減輕相關(guān)癥狀，并提供成人充足營(yíng)養(yǎng)攝入，可供選擇[6]。此外，在治療其它CTD 伴發(fā)CIPO 的個(gè)案報(bào)道中發(fā)現(xiàn)，足量激素和/或免疫球蛋白治療能改善原發(fā)病及胃腸癥狀[7]。另外一些具有前景的干細(xì)胞移植（腸神經(jīng)細(xì)胞）、腸道微生態(tài)治療（糞便移植）等[8]治療方式正在研究中。

總之，CIPO 是一種診斷和治療都極為困難的罕見(jiàn)疾病，尤其是繼發(fā)性CIPO，一旦確診患者需長(zhǎng)期管理和治療，特別是心理建設(shè)和營(yíng)養(yǎng)支持。個(gè)體化和多學(xué)科聯(lián)合治療有利于提高患者生活質(zhì)量，隨著發(fā)病機(jī)制的深入研究，有望尋找到療效確切的治療方案以改善臨床結(jié)局。