侯小林 楊東東 李定君李成勛 曾林

枕動(dòng)脈真性動(dòng)脈瘤少見。作者通過文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，發(fā)現(xiàn)自發(fā)性枕動(dòng)脈真性動(dòng)脈瘤僅有3例報(bào)告，包括2例枕動(dòng)脈遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤和1例枕動(dòng)脈近端動(dòng)脈瘤[1-3]。本文通過1例自發(fā)性枕動(dòng)脈遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)，同時(shí)結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)加深對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

1.1 發(fā)病情況患者，男，57歲，因“右側(cè)枕部搏動(dòng)性頭痛2年余”入院?；颊?年前，無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)枕部頭痛，頭痛呈搏動(dòng)性，自行服用“止痛藥”治療，效果不佳。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,行頭顱CT檢查，見右側(cè)枕部皮下包塊，顱內(nèi)無異常，未予特殊治療。為求進(jìn)一步治療，來我院就診。既往無外傷、自身免疫性疾病及感染史，家族史及個(gè)人史亦無特殊。否認(rèn)高血壓、糖尿病、心臟病病史等，無吸煙、飲酒等嗜好。

1.2 體格檢查血壓124 mmHg/91 mmHg，意識(shí)清楚，精神可，雙瞳孔等大形圓，直徑約 3 mm，對(duì)光反射靈敏，眼球運(yùn)動(dòng)正常，無眼震，右側(cè)枕部皮下可觸及約 2 cm×1cm大小包塊（圖1），包塊觸之可移動(dòng)并有搏動(dòng)感，觸碰包塊頭痛加劇，四肢肌力5級(jí)，肌張力正常，生理反射正常引出，病理反射未引出。頸軟無抵抗，心肺腹查體未見異常。

1.3 輔助檢查頭部MRI：顱內(nèi)未見明顯異常，右側(cè)枕部皮下見異常流空信號(hào)。MRA示右側(cè)枕動(dòng)脈遠(yuǎn)端動(dòng)脈呈動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張（圖1 A）。進(jìn)一步行頭顱CTA及全腦DSA示右側(cè)枕動(dòng)脈遠(yuǎn)端梭形動(dòng)脈瘤(1.8 cm×0.7 cm)，顱內(nèi)外無其他動(dòng)脈瘤及血管畸形（圖1 B，C）。由于頭顱CTA及右側(cè)頸總動(dòng)脈DSA均提示枕動(dòng)脈動(dòng)脈瘤，診斷明確，故未行枕動(dòng)脈DSA超選血管造影。血常規(guī)，生化及凝血功能檢查均無異常。

1.4 治療、診斷與隨訪全麻下行右側(cè)頭皮下血管瘤切除術(shù)，術(shù)中見皮下腫塊呈梭型膨大，觸之有搏動(dòng)感，近端與枕動(dòng)脈相連，游離并結(jié)扎腫塊近端，切除腫塊（圖2 A）。腫塊組織病理學(xué)檢查示：內(nèi)、中、外三層血管組織均有覆蓋(蘇木精、伊紅染色，×40)，符合真性動(dòng)脈瘤改變（圖 2 B）。最終診斷右側(cè)自發(fā)性枕動(dòng)脈遠(yuǎn)端真性動(dòng)脈瘤。術(shù)后頭痛癥狀及皮下腫塊消失，隨訪6個(gè)月，未見頭痛及動(dòng)脈瘤復(fù)發(fā)。

2 討論

動(dòng)脈瘤包括真性動(dòng)脈瘤、假性動(dòng)脈瘤和夾層動(dòng)脈瘤。真性動(dòng)脈瘤是在高速、高壓血流作用下，損傷動(dòng)脈內(nèi)膜，動(dòng)脈中、外膜不斷膨脹所形成的，動(dòng)脈壁多數(shù)存在先天性缺陷[1,4]。假性動(dòng)脈瘤，常由外傷引起，如刀刺損傷、鈍挫傷，醫(yī)源性損傷，少數(shù)為感染性動(dòng)脈瘤[1]。假性動(dòng)脈瘤動(dòng)脈壁有部分破裂，在動(dòng)脈周圍形成血腫并包裹周圍組織，血腫與動(dòng)脈相通，無血管壁結(jié)構(gòu)，通常在創(chuàng)傷后2至6周內(nèi)形成[5]。

圖1 影像檢查及手術(shù)定位圖 MRA(A)示右側(cè)枕動(dòng)脈遠(yuǎn)端動(dòng)脈擴(kuò)張，形態(tài)與動(dòng)脈瘤相似；CTA(B)、DSA(C)顯示枕動(dòng)脈遠(yuǎn)端動(dòng)脈曲狀梭形動(dòng)脈瘤(1.8 cm×0.7 cm)；頭皮包塊定位及術(shù)中手術(shù)切口（D）。

圖2 病理檢查結(jié)果 A:切除腫塊；B：內(nèi)、中、外三層血管組織均有覆蓋(蘇木精、伊紅染色，×40)，符合真性動(dòng)脈瘤改變。

頸外動(dòng)脈動(dòng)脈瘤是一種罕見疾病，在體格檢查時(shí)通常表現(xiàn)為頭皮下有移動(dòng)或博動(dòng)性腫塊，多數(shù)報(bào)道為假性動(dòng)脈瘤[1]，也可以無癥狀或由于壓迫周圍結(jié)構(gòu)出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，最常見壓迫鄰近神經(jīng)造成相應(yīng)的神經(jīng)痛[3]。真性頸外動(dòng)脈動(dòng)脈瘤較少見，其中，報(bào)道最多的是顳淺動(dòng)脈的分支真性動(dòng)脈瘤[6]。枕動(dòng)脈為頸外動(dòng)脈的另一分支，通過文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，既往國外枕動(dòng)脈真性動(dòng)脈瘤共有4例報(bào)告，其中，1例是由外傷引起[7]，其他3例為自發(fā)性真性動(dòng)脈瘤[1-3]。另外，上述報(bào)道的枕動(dòng)脈動(dòng)脈瘤有梭型和囊狀兩種類型，均為搏動(dòng)性腫塊且經(jīng)手術(shù)切除，愈后良好。本例患者為第4例自發(fā)性枕動(dòng)脈真性動(dòng)脈瘤。

枕動(dòng)脈潛行于頭皮及枕骨之間，因此更容易遭受外力頓挫傷，形成外傷性枕動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤[7]。自發(fā)性枕動(dòng)脈真性動(dòng)脈瘤的病因尚不清楚,但可從顳淺真性動(dòng)脈動(dòng)脈瘤的病因推斷,動(dòng)脈粥樣硬化,動(dòng)脈壁的先天性缺陷,節(jié)段性動(dòng)脈中層裂解或慢性動(dòng)脈炎過程是其產(chǎn)生的主要原因[5]。報(bào)道的病例中，患者常表現(xiàn)為頭痛，其原因可能為血管源性頭痛，也可能是因枕大神經(jīng)伴隨枕動(dòng)脈走行，枕動(dòng)脈動(dòng)脈瘤壓迫枕大神經(jīng)，導(dǎo)致枕大神經(jīng)痛[2]。本例患者考慮為血管搏動(dòng)性頭痛。

目前，全腦血管DSA和3D-CTA檢查是診斷顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的常見檢測方法，全腦血管DSA公認(rèn)為腦血管檢查的金標(biāo)準(zhǔn)，但3D-CTA較DSA的侵襲性小[8]，此外，在診斷血栓性動(dòng)脈瘤方面，3D-CTA優(yōu)于DSA[9]。另有報(bào)告稱MRA可用于篩查頸外動(dòng)脈瘤[5,7]，但作者認(rèn)為MRA存在一定漏診風(fēng)險(xiǎn)，尤其是動(dòng)脈遠(yuǎn)端和小動(dòng)脈瘤。如本例患者，雖然MRA顯示枕動(dòng)脈遠(yuǎn)端擴(kuò)張，形態(tài)與動(dòng)脈瘤相似。但不能僅通過MRA來確診擴(kuò)張動(dòng)脈為動(dòng)脈瘤，且因動(dòng)脈瘤位于枕動(dòng)脈遠(yuǎn)端，如不仔細(xì)觀察，很可能會(huì)忽略動(dòng)脈瘤的存在。另外，由于枕動(dòng)脈在頭皮下，在CTA、MRA這類非直接影像的血管成像資料中，在血管影像重建中可以不同程度受到信號(hào)丟失的影響，因此不能反映出動(dòng)脈瘤的真實(shí)形態(tài)，甚至漏診，DSA仍是枕動(dòng)脈動(dòng)脈瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，但有操作繁瑣、有創(chuàng)、耗時(shí)長、費(fèi)用高及輻射量大等缺點(diǎn)[10]。超聲是另一種鑒別皮下腫物性質(zhì)的方法[11-12]。

此外，DELEN等[9]報(bào)告1例79歲自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血的女性患者，其影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)顳淺動(dòng)脈動(dòng)脈瘤合并顱內(nèi)多發(fā)性動(dòng)脈瘤，提示頸外動(dòng)脈動(dòng)脈瘤可能合并顱內(nèi)血管病變。KAWAI等[13]報(bào)告的3例未破裂的自發(fā)性真性顳淺動(dòng)脈瘤中，有1例右側(cè)顳淺動(dòng)脈瘤合并前交通動(dòng)脈瘤（65歲日本男性在DSA檢查后發(fā)現(xiàn)）。以上報(bào)道說明頸外動(dòng)脈動(dòng)脈瘤可能合并顱內(nèi)血管病變，有必要對(duì)該類患者進(jìn)行顱內(nèi)血管篩查。到目前為止，尚未見枕動(dòng)脈動(dòng)脈瘤合并顱內(nèi)血管病變的報(bào)道。治療頸外動(dòng)脈動(dòng)脈瘤共有三種策略:手術(shù)切除、介入栓塞和聯(lián)合手術(shù)切除及單純介入栓塞治療。SOFELA等[14]回顧文獻(xiàn)并分析，認(rèn)為手術(shù)結(jié)合血管內(nèi)介入栓塞是治療頸外動(dòng)脈動(dòng)脈瘤的最佳治療方法。但對(duì)于枕動(dòng)脈動(dòng)脈瘤，多數(shù)情況下仍首選手術(shù)切除，及時(shí)手術(shù)有助于預(yù)防動(dòng)脈瘤破裂并減輕相應(yīng)神經(jīng)癥狀。

綜上所述，枕動(dòng)脈遠(yuǎn)端真性動(dòng)脈瘤罕見，DSA是診斷此類疾病的金標(biāo)準(zhǔn)，及時(shí)手術(shù)切除為首選治療方案。