趙娜，韓若凌，都敏

河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院超聲科，河北石家莊 050011；*通訊作者 韓若凌 hrl-63523@163.com

1 病例簡介

男，43 歲，主訴：口干、眼干1年余，雙頜下腫塊增大3 個月。實驗室檢查：血沉27.00 mm/h，IgG 15.70 g/L，IgG4 17.50 g/L。超聲示雙側(cè)頜下腺彌漫性增大，內(nèi)回聲不均，可見多處片狀低回聲，左側(cè)腫塊大小約2.7 cm×0.8 cm，右側(cè)腫塊大小約3.2 cm×1.5 cm，邊界尚清晰，形態(tài)不規(guī)則（圖1A）；彩色多普勒血流顯像示頜下腺內(nèi)可見豐富的血流信號（圖1B）。MRI示胰腺內(nèi)可見多發(fā)長T1 等T2 信號影，邊緣不清，增強(qiáng)掃描動脈期及靜脈期呈相對低強(qiáng)化，延時期趨于等強(qiáng)化，擴(kuò)散加權(quán)成像呈稍高信號，表觀擴(kuò)散系數(shù)值約0.954×10-3mm2/s。診斷：胰體尾稍粗，胰腺多發(fā)異常信號，疑似自身免疫性胰腺炎。超聲引導(dǎo)下穿刺右側(cè)頜下腺。病理診斷：（涎腺組織）慢性炎癥伴淋巴組織增生。原位雜交：EBER（-），病理診斷：IgG4 相關(guān)硬化性疾?。▓D1C）。臨床診斷為IgG4 相關(guān)性疾?。↖gG4-related disease，IgG4-RD）、米庫利茲?。∕ikulicz disease，MD）、自身免疫性胰腺炎，建議患者行糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑聯(lián)合治療。治療6 個月后復(fù)查超聲顯示頜下腺回聲欠均勻，癥狀明顯好轉(zhuǎn)（圖1D）。

圖1 男，43 歲，IgG4 相關(guān)性Mikulicz 病。超聲示左側(cè)頜下腺彌漫性增大，內(nèi)回聲不均，可見多處片狀低回聲（箭，A）；彩色多普勒超聲示左側(cè)頜下腺內(nèi)可見豐富的血流信號（箭，B）；病理鏡下示右側(cè)頜下腺慢性炎癥伴淋巴組織增生，免疫組化示AE/AE3（+），CD3（+），CD20（+），CD21（FDC+），CD30（+），CD38（+），CD138（+），IgG（+），IgG4（+），IgG4/IgG＞40%，Ki-67（20%+），MUM1（+）（×200，C）；治療6 個月后復(fù)查超聲示左側(cè)頜下腺回聲欠均勻（箭，D）

2 討論

IgG4-RD 是一種與IgG4 相關(guān)的慢性自身免疫系統(tǒng)疾病，主要特點為血清IgG4 水平升高并出現(xiàn)病變部位大量IgG4 陽性漿細(xì)胞浸潤伴席紋狀纖維化和（或）閉塞性血管炎[1]，可累及全身器官，如腺體（涎腺、淚腺）、消化系統(tǒng)（膽道、胰腺等）、淋巴結(jié)、腹膜后組織等[2]，累及部位不同，臨床表現(xiàn)不同。

MD 是該疾病的一種類型，較為罕見，發(fā)病率為2.8/100 萬，屬于免疫介導(dǎo)的非化膿性炎癥[3]，是淋巴上皮的良性病變，可累及涎腺（腮腺、頜下腺等）和淚腺，表現(xiàn)為雙側(cè)腺體漸進(jìn)性、無痛性腫塊對稱性增大，少部分表現(xiàn)為單側(cè)腺體受累[4]。本例患者因累及淚腺和涎腺，出現(xiàn)口干、眼干等腺體功能減退癥狀。

MD 易誤診為“干燥綜合征”（Sj?gren′s syndrome，SS）。MD 是SS 的一種亞型。Masaki 等[5]提出MD 診斷標(biāo)準(zhǔn)：①淚腺及涎腺中至少2 對腺體腫大（呈漸進(jìn)性、對稱性，時間＞3 個月）；②血清IgG4 水平升高（＞1.35 g/L）；③病理學(xué)特點為淋巴細(xì)胞和IgG4 陽性漿細(xì)胞浸潤，IgG4 陽性漿細(xì)胞/IgG 陽性漿細(xì)胞＞40%，合并典型的組織纖維化或硬化，且排除繼發(fā)上述腺體腫大的其他疾病。診斷需滿足①及其他任意一個標(biāo)準(zhǔn)，與Umehara 等[6]提出的IgG4-RD 臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)一致，表明MD 是IgG4-RD 的一種亞型，正式區(qū)別于SS。兩者的超聲表現(xiàn)明顯不同，MD 患者腺體呈網(wǎng)格狀、結(jié)節(jié)狀，SS 患者呈點、線狀[7]?；颊咭韵严倌[大為主要表現(xiàn)進(jìn)行超聲檢查時，可考慮本病，同時進(jìn)行淺表淋巴結(jié)、淚腺、甲狀腺、腹部等部位檢查，多器官呈相似表現(xiàn)時，可進(jìn)一步證實本??；也可行超聲引導(dǎo)下涎腺病變穿刺活檢，行病理檢查以確診。