馮瑤杰，楊亞英，瞿 姣，呂艷娥，嚴(yán) 映，熊 倩

(昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，云南 昆明 650032)

患者女，30歲，因“反復(fù)發(fā)作意識(shí)喪失伴四肢抽搐1周”入院。神經(jīng)系統(tǒng)查體及實(shí)驗(yàn)室檢查均未見(jiàn)明確異常。MRI：右側(cè)顱中窩可見(jiàn)2.1 cm×2.0 cm×1.8 cm類圓形軟組織腫物(圖1A)，T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈稍低信號(hào)，DWI呈稍低信號(hào)，增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化，其與右側(cè)顳葉腦實(shí)質(zhì)間見(jiàn)腦脊液間隙(圖1B)。CT平掃示右側(cè)顱中窩見(jiàn)類圓形等密度腫塊，邊界清晰，密度均勻，增強(qiáng)后呈明顯均勻強(qiáng)化(圖1C)，鄰近骨質(zhì)未見(jiàn)明顯異常。影像學(xué)診斷：考慮顱中窩區(qū)腦外腫瘤？行顱中窩腫瘤開(kāi)顱切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫物呈灰白色，基底位于顱中窩，質(zhì)韌，邊界清楚，血供豐富。術(shù)后病理：光鏡下見(jiàn)大量毛細(xì)血管增生，呈玻璃樣變性，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，并見(jiàn)“洋蔥皮樣”改變(圖1D)；免疫組織化學(xué)：Vim(+)、LCA(+)、CD21(+)、CD23(+)、CD38(+)、CD79(+)、Actin(+)、EMA(-)、PR(-)、GFAP(-)、CD68(-)、CD99(-)。病理診斷：透明血管型卡斯?fàn)柭?Castleman disease, CD)。

圖1 顱中窩透明血管型卡斯?fàn)柭?A.平掃M(jìn)R T1WI； B. 增強(qiáng)MR T1WI； C. 增強(qiáng)CT； D.病理圖(HE，×40)

討論CD是病因未明的慢性淋巴組織增生性疾病，可發(fā)生于任何存在淋巴組織部位，以縱隔最為多見(jiàn)，其次為腹部、腋下及頸部，偶見(jiàn)于胸腺、喉部、外陰及肺等，發(fā)生于顱內(nèi)者較罕見(jiàn)。顱內(nèi)CD多見(jiàn)于女性，以透明血管型為主，多為單中心型；臨床可出現(xiàn)癲癇、頭痛或其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，可能與腫物壓迫腦組織及神經(jīng)血管有關(guān)。該病影像學(xué)多表現(xiàn)為大腦凸面或大腦鐮旁邊界清晰腫物，CT平掃呈等密度[1]，MR T1WI呈等或高信號(hào)，T2WI呈等或低信號(hào)，其內(nèi)密度均勻，少見(jiàn)液化、壞死；增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)腦膜時(shí)可出現(xiàn)“腦膜尾征”。顱內(nèi)CD應(yīng)與腦膜瘤相鑒別。文獻(xiàn)報(bào)道[2]動(dòng)態(tài)磁化率對(duì)比增強(qiáng)MR灌注成像可顯示腦膜瘤內(nèi)血供豐富，且缺乏血腦屏障，血容量較大，腫瘤周圍可見(jiàn)低密度水腫及擴(kuò)大的蛛網(wǎng)膜下腔，但最終確診需依靠病理學(xué)檢查。