侯寶英 趙春選 張偉

肝血管瘤是成人最常見的肝臟良性腫瘤，發(fā)病率為1.50%～2.95%［1-2］。隨著健康體檢的普及和影像學(xué)檢查手段的進(jìn)步，其檢出率日益增多。體積較小的血管瘤無任何癥狀，且增長速度較慢或不增長，可以觀察而非選擇手術(shù)。但體積較大、特殊部位、增長較快的血管瘤或血管瘤壓迫周圍臟器產(chǎn)生相應(yīng)癥狀者，以及某些較大血管瘤可引起合并有凝血功能障礙的Kasabach-Merritt 綜合征，或引起血栓和栓塞的風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)積極行手術(shù)治療?，F(xiàn)報(bào)告1例高原地區(qū)肝右葉巨大血管瘤患者成功實(shí)施右半肝切除術(shù)。

1 材料與方法

1.1 病例資料

患者，女性，48歲，因“反復(fù)發(fā)作上腹部疼痛兩年余，頻繁發(fā)作半月，伴納差”于2020年5月19日收入院。體格檢查：平臥位腹部飽滿，右上腹可觸及直徑約40 cm×30 cm×30 cm質(zhì)地中等腫物，上起肝臟肋緣下，下至盆腔。腹部無明顯壓痛，移動性濁音陰性?；?yàn)血常規(guī)：白細(xì)胞低伴貧血。白細(xì)胞數(shù)（WBC）1.89×109/L，血紅蛋白濃度（HGB）89.0 g/L，血小板191×109/L。生化全項(xiàng)：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）34 U/L，天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）44 U/L，谷氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（GGT）116 U/L，堿性磷酸酶（ALP）118 U/L。凝血功能：凝血酶原時(shí)間（PT）12.7（9～14）秒。活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）23（23～40）秒。總膽紅素（TB）13.9 μmol/L，直接膽紅素（DB）4.8 μmol/L。肝功能Child-Pugh 評分5 分，分級為Child-Pugh A 級。流行病檢測：乙肝病毒表面抗原（HBsAg）陰性；丙肝抗體（HCV-Ab）陰性。腫瘤標(biāo)志物：甲胎蛋白（AFP）3.3 ng/mL（陰性），癌類抗原19-9（CA19-9）10.9 U/mL（陰性）。上腹強(qiáng)化CT提示（圖1）：肝右葉巨大血管瘤，直徑35 cm×25 cm×20 cm。通過“IQQA 精準(zhǔn)手術(shù)規(guī)劃系統(tǒng)”建立肝臟三維可視化模型（圖2），按照右半肝切除、保留左半肝的手術(shù)方案，計(jì)算殘肝體積為1 260 mL。采用成都公式［3］計(jì)算標(biāo)準(zhǔn)肝臟體積：ESLV=11.5×BW+334=1 139 mL。殘肝體積/標(biāo)準(zhǔn)肝體積＞100%，手術(shù)切除方案安全。通過“IQQA精準(zhǔn)手術(shù)規(guī)劃系統(tǒng)”顯示血管變異。該患者存在肝動脈變異，即肝右動脈直接發(fā)自腸系膜上動脈，肝中靜脈與肝左靜脈為最常見的共干類型。

圖1 上腹強(qiáng)化CT顯示肝右葉巨大血管瘤，直徑35 cm×25 cm×20 cm

圖2 術(shù)前三維可視化和手術(shù)導(dǎo)航成功施行肝巨大血管瘤切除

1.2 方法

經(jīng)術(shù)前積極進(jìn)行輸血、營養(yǎng)支持、吸氧、心理支持等準(zhǔn)備，輸紅細(xì)胞4個(gè)單位后復(fù)查HB 82.0 g/L，考慮貧血改善不明顯與血管瘤關(guān)系密切，于2020年6月1日成功行肝巨大血管瘤切除術(shù)。

1.2.1 選擇右半肝切除術(shù)而非血管瘤剝除術(shù) 血管瘤剝除可以最大程度保留肝體積，但由于血管瘤巨大，壓迫周圍管道結(jié)構(gòu)可能出現(xiàn)解剖變異，切面不規(guī)則，容易造成膽道損傷、殘留肝臟的缺血或淤血。而規(guī)則右半肝切除操作均在肝內(nèi)進(jìn)行，切面上除細(xì)小交通支血管外，主要為右側(cè)Glisson分支和肝右靜脈、肝短靜脈，手術(shù)操作方便。該患者殘肝體積足夠，行規(guī)則的右半肝切除術(shù)安全。

1.2.2 術(shù)前模擬切除過程 通過“IQQA 精準(zhǔn)手術(shù)規(guī)劃系統(tǒng)”［4-5］，對肝臟切除面上所有的動脈、門靜脈分支、膽道分支、肝靜脈的解剖形態(tài)進(jìn)行仔細(xì)分析，精確處理，避免損傷肝內(nèi)管道結(jié)構(gòu)。

1.2.3 術(shù)中采用低中心靜脈壓技術(shù)（low central venous pressure，LCVP）［6-7］麻醉時(shí)保證患者的中心靜脈壓在5 mmHg以下，減少來自肝靜脈的滲血。利用肝血管瘤以肝動脈供血為主的特點(diǎn)，術(shù)中先行分離并結(jié)扎肝右動脈，引起血管瘤張力減小、血管瘤萎縮，并通過物理擠壓使得血管瘤內(nèi)部的血液回輸至全身循環(huán)，達(dá)到“自體輸血”的目的，使得術(shù)中出血量明顯減少。另外，術(shù)中應(yīng)重視技術(shù)細(xì)節(jié)，結(jié)扎肝右動脈時(shí)力度應(yīng)適中，如全力結(jié)扎容易損傷動脈內(nèi)膜，有可能形成假性動脈瘤；而用60%的力量結(jié)扎肝右動脈，既能使肝右動脈管腔完全閉塞，又不損傷動脈內(nèi)膜，從而預(yù)防可能出現(xiàn)的假性動脈瘤及其破裂出血等并發(fā)癥。

劈肝過程中遵循先處理流入道后處理流出道的原則，并在肝內(nèi)處理流入道和流出道，最大程度保證手術(shù)的安全性。依肝實(shí)質(zhì)優(yōu)先原則，先劈離肝臟，處理左右半肝之間小的交通支血管；處理至第一肝門處，于肝內(nèi)處理右半肝的Glisson 分支。此時(shí)右半肝和血管瘤的流入管道完全關(guān)閉，但肝右靜脈和肝短靜脈的流出道仍可回流部分血液至下腔靜脈及全身，從而達(dá)到自體輸血的目的。之后沿肝右靜脈與肝中靜脈之間，分離肝臟至下腔靜脈前方，此時(shí)雙重鉗夾肝右靜脈主干根部，依次結(jié)扎或縫扎肝右靜脈及各肝短靜脈。

2 結(jié)果

術(shù)中共阻斷第一肝門2次，時(shí)間分別為10 min和15 min?；颊咝g(shù)中生命體征平穩(wěn)，手術(shù)成功?；颊咝g(shù)后第2 天即可下地活動，術(shù)后2 周出院。術(shù)后1 個(gè)月復(fù)查，患者體力恢復(fù)正常，血常規(guī)正常，肝臟體積增加到1 465 mL。術(shù)前計(jì)算保留的肝臟體積為1 260 mL，肝臟增生205 mL（圖3）。

圖3 顯示術(shù)后復(fù)查殘肝的三維重建：術(shù)后1個(gè)月復(fù)查，肝臟體積恢復(fù)到1 465 mL。術(shù)前計(jì)算保留的肝臟體積為1 260 mL，肝臟增生205 mL

3 討論

該血管瘤體積巨大，患者一般狀態(tài)差，貧血、白細(xì)胞降低嚴(yán)重，血氧飽和度偏低，術(shù)前邀請肝膽外科、介入科、影像科、麻醉科多學(xué)科聯(lián)合會診，制定最佳治療方案。

影像科醫(yī)生：肝血管瘤的影像學(xué)表現(xiàn)非常具有特征性，即動脈期呈周邊結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化特點(diǎn)，而門脈期呈漸進(jìn)性填充。本例診斷肝右葉巨大血管瘤特征明顯，診斷明確。肝血管瘤直徑超過10 cm即屬于肝巨大血管瘤，本例血管瘤直徑達(dá)35 cm，非常罕見。

介入科醫(yī)生：介入治療也是肝血管瘤的治療手段之一［8-10］。介入治療理論上通過栓塞血管瘤的供血動脈，可使血管瘤供血減少、體積縮小，但由于較大血管瘤常存在側(cè)支血管，單支栓塞并非完全阻斷血管瘤的動脈血供；且介入之后血管瘤缺氧可通過缺氧誘導(dǎo)因子（HIF-1α）從膈肌、網(wǎng)膜等周圍組織誘導(dǎo)新生血管，逐漸代償，因此對部分血管瘤而言，介入治療可引起血管瘤體積縮小，但縮小的血管瘤經(jīng)過數(shù)年的代償還可繼續(xù)生長；介入栓塞血管瘤導(dǎo)致血管瘤壞死后，還可能引起繼發(fā)性感染、反復(fù)感染等并發(fā)癥，可加重患者痛苦［11］。因此，如果有條件，對肝巨大血管瘤應(yīng)積極行手術(shù)治療。若患者一般情況較差，亦可考慮先行介入治療，通過明膠海綿和（或）彈簧圈先行栓塞肝右動脈，1 個(gè)月后復(fù)查，再決定是否行手術(shù)治療。

肝膽外科醫(yī)生：肝血管瘤巨大，且患者反復(fù)發(fā)作上腹部疼痛兩年余，近半個(gè)月頻繁發(fā)作且伴納差，考慮腫瘤壓迫十二指腸及小腸、結(jié)腸，有手術(shù)切除指征；應(yīng)根據(jù)術(shù)前三維可視化模型制定詳細(xì)的手術(shù)方案，并請麻醉科醫(yī)生會診指導(dǎo)圍手術(shù)期管理，確保手術(shù)安全。巨大血管瘤由于血管瘤內(nèi)分流了大量血液，容易引起出血等風(fēng)險(xiǎn)，且術(shù)中一旦血管瘤破裂，由于血管瘤巨大，操作空間受限，可能引起大出血甚至生命危險(xiǎn)。因此，血管瘤尤其是巨大血管瘤的切除應(yīng)在有豐富肝臟外科經(jīng)驗(yàn)的中心進(jìn)行。手術(shù)切除肝巨大血管瘤應(yīng)重視手術(shù)技術(shù)和技巧［12-13］，對于基層醫(yī)院，由于手術(shù)體量小，學(xué)習(xí)曲線的完成時(shí)間較長，可充分利用“IQQA精準(zhǔn)手術(shù)規(guī)劃系統(tǒng)”明確肝臟的三維可視化解剖結(jié)構(gòu)，并對手術(shù)切面上管道的處理做好充分的預(yù)案［14-17］?？衫酶窝芰鰟用}供血為主的特點(diǎn)，劈肝之前可先行阻斷肝動脈，或結(jié)扎血管瘤的供血動脈，可在5 min 內(nèi)迅速降低血管瘤的壓力，從而使血管瘤萎縮［18］。劈肝過程中，應(yīng)先處理流入道，后處理流出道，即采用“前入路”的肝切除技術(shù)，可以在術(shù)中進(jìn)一步促進(jìn)血管瘤內(nèi)的血液回流全身循環(huán)。近期腹腔鏡肝血管瘤切除手術(shù)也得到越來越多的報(bào)道，可以選擇性采用。

麻醉科醫(yī)生：患者重度貧血，且高原地區(qū)氧含量低，術(shù)前查血?dú)夥治龊头喂δ?，并給予術(shù)前吸氧等措施完善術(shù)前準(zhǔn)備。術(shù)中存在大出血風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)前應(yīng)充分備血，當(dāng)術(shù)中出血過多過快時(shí)，應(yīng)暫停手術(shù)，及時(shí)補(bǔ)充血容量，預(yù)防術(shù)中失血性休克和臟器功能損傷。術(shù)中血壓控制非常重要，切肝過程中行LCVP（中心靜脈壓＜5 mmHg，即0.665 kPa或6.78 cm H2O，最理想的是2.1～3.0 mmHg，即2.85～4.10 cm H2O），采取藥物控制性降壓，可減少肝癌肝切除術(shù)中出血量，縮短住院時(shí)間，降低住院費(fèi)用，有利于患者的術(shù)后恢復(fù)［19-21］。

綜上所述，肝血管瘤的手術(shù)切除應(yīng)熟練掌握手術(shù)指征和技術(shù)，并與麻醉醫(yī)師充分合作。通過精準(zhǔn)的術(shù)前解剖評估和手術(shù)方案規(guī)劃，采用LCVP、先阻斷血管瘤供血動脈、先流入道后流出道的前入路整體手術(shù)策略，以及精細(xì)的手術(shù)操作技巧，肝巨大血管瘤的切除是安全可行的。