潘江 劉小波 黃順根 汪健

先天性胃壁肌層缺損是新生兒消化道畸形中較少見的疾病,是新生兒自發(fā)性胃穿孔最常見病因,死亡率極高,至今仍大于30%［1］。本研究回顧性分析13 例先天性胃壁肌層缺損致胃穿孔新生兒的臨床資料,現(xiàn)將診療體會(huì)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2014 年6 月～2019 年12 月蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院收治的13 例先天性胃壁肌層缺損致胃穿孔的新生兒,其中男9 例,女4 例；孕周31～39 周；其中早產(chǎn)8 例；剖宮產(chǎn)11 例,順產(chǎn)2 例；自然受孕12 例,試管嬰兒1 例；體重1.20～3.55 kg；體重<2.5 kg 7 例；均于生后1～6 d 就診；術(shù)前12 例腹部X 片提示有氣腹,1 例無(wú)氣腹；生后Apgar 評(píng)分均正常,均有喂養(yǎng)史。

1.2 臨床表現(xiàn)及相關(guān)檢查 腹脹13 例(100.0%),呼吸費(fèi)力8 例(61.5%),腹部觸診不適7 例(53.8%),嘔吐5 例(38.5%),發(fā)熱3 例(23.1%),腹壁紅腫2 例(15.4%),血便2 例(15.4%),體溫<36℃ 2 例(15.4%),白細(xì)胞計(jì)數(shù)<15×10913 例(100.0%)；術(shù)前腹部X 線檢查有12 例(92.3%)均有氣腹表現(xiàn)(見圖1),其中1 例腹部腸管無(wú)明顯積氣；新生兒敗血癥5 例(38.5%),硬腫癥2 例(15.4%),食管氣管瘺2 例(15.4%),幽門閉鎖1 例(7.7%),腸旋轉(zhuǎn)不良1 例(7.7%),環(huán)狀胰腺1 例(7.7%)。見表1。

圖1 氣腹

表1 臨床表現(xiàn)及相關(guān)檢查

1.3 治療方法 12 例手術(shù)常規(guī)剖腹完成,另1 例手術(shù)腹腔鏡完成；其中胃壁肌層缺損有5 例位于胃底部及胃大彎,4 例位于胃大彎,4 例位于胃前壁,缺損處僅有胃黏膜、黏膜下層及漿膜層構(gòu)成,穿孔處胃壁呈紫黑色,邊緣欠規(guī)則,手術(shù)中均徹底切除病變組織直至出現(xiàn)新鮮出血健康胃壁,殘存的胃以可吸收線全層縫合,再作漿肌層內(nèi)翻加強(qiáng)縫合,術(shù)中以大量生理鹽水沖洗腹腔,術(shù)后常規(guī)放置腹腔引流管。其中1 例手術(shù)中行胃壁修補(bǔ)術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)胃內(nèi)可及大量氣體溢出,并與氣管插管機(jī)械通氣呼吸頻率一致,考慮合并氣管食管瘺,考慮術(shù)后需呼吸機(jī)輔助呼吸,為避免胃張力過(guò)大影響吻合口愈合,術(shù)中同時(shí)行胃造瘺,患兒術(shù)后確診為食管氣管瘺后于27 d 再胸腔鏡下行食管氣管瘺修補(bǔ)術(shù)。1 例合并幽門閉鎖,第一次術(shù)中未發(fā)現(xiàn)存在此畸形,術(shù)后17 d 再次出現(xiàn)胃穿孔,再次行探查術(shù),術(shù)中診斷為Ⅰ型幽門閉鎖,行幽門隔膜(見圖2)切除及幽門成形術(shù)。1 例合并腸旋轉(zhuǎn)不良行Ladd’s 手術(shù),1 例因診斷為食管氣管瘺先行食管Ⅰ期吻合,食管氣管瘺結(jié)扎術(shù),術(shù)后患兒5 d 出現(xiàn)氣腹,再次手術(shù)探查術(shù)中診斷為胃壁肌層缺損穿孔,并合并十二指腸閉鎖、環(huán)裝胰腺,再行胃修補(bǔ)術(shù)及十二指腸菱形吻合術(shù),術(shù)后均收入新生兒重癥監(jiān)護(hù)室予呼吸機(jī)支持、胃腸減壓、抗感染、循環(huán)支持、輸血制品及全腸外營(yíng)養(yǎng)支持支持等治療。

圖2 幽門隔膜

2 結(jié)果

4 例新生兒因早產(chǎn)和基礎(chǔ)條件不良,術(shù)后出現(xiàn)敗血癥、多器官功能障礙及家屬擔(dān)心預(yù)后不良放棄治療；1 例足月兒因合并畸形較多,經(jīng)過(guò)二次手術(shù)治療術(shù)后恢復(fù)緩慢,出現(xiàn)呼吸衰竭,家長(zhǎng)放棄治療；另8 例治愈,治愈率為61.5%。術(shù)后病理均提示符合先天性胃壁肌層缺損。見圖3。短期隨訪存活病例生長(zhǎng)發(fā)育基本正常。

圖3 先天性胃壁肌層缺損

3 討論

新生兒先天性胃壁肌層缺損致胃穿孔最常見癥狀為突發(fā)腹脹和呼吸系統(tǒng)障礙,如未穿孔則無(wú)明顯前驅(qū)癥狀,部分新生兒僅表現(xiàn)拒食、精神萎靡、嗜睡及嘔吐,穿孔一般在3～5 d 內(nèi)發(fā)生,也有的發(fā)生在其他先天性畸形手術(shù)后,目前可能病因有胃壁肌層先天性發(fā)育缺陷、胃壁血管異常局部缺血［2］,男性嬰兒的胃穿孔發(fā)生率比女性高［3］,剖宮產(chǎn)可能與胃穿孔相關(guān)。本組先天性胃壁肌層缺損致胃穿孔男女比例為9∶4,剖宮產(chǎn)與順產(chǎn)比例為11∶2,均與文獻(xiàn)報(bào)道相當(dāng)。先天性幽門閉鎖是非常罕見的消化道畸形,發(fā)生率為1/10 萬(wàn)［4］,胃壁肌層缺損致胃穿孔合并幽門閉鎖更是極其罕見,文獻(xiàn)罕有報(bào)道和提及,本組1 例胃壁肌層缺損致胃穿孔合并幽門閉鎖病例第一次術(shù)中探查腸道未有畸形,因幽門閉鎖類型原因未能發(fā)現(xiàn)存在幽門畸形,術(shù)后第1 天復(fù)查腹部X 片提示胃擴(kuò)張,腸道未有明顯積氣(見圖4),當(dāng)時(shí)未予重視及判別,術(shù)后18 d 出現(xiàn)已愈合胃組織再次穿孔,也驗(yàn)證了2012 年Terui 等提出各種原因?qū)е挛竾?yán)重?cái)U(kuò)展可致胃穿孔的相關(guān)結(jié)論［2］。另外2 例病例均為胃壁肌層缺損合并食管氣管瘺,1 例為術(shù)中診斷為食管氣管瘺,術(shù)中造影證實(shí)為罕見“H”型食管氣管瘺(見圖5),因有相應(yīng)胃造瘺及術(shù)后對(duì)應(yīng)管理措施,術(shù)后恢復(fù)良好。1 例為食管氣管瘺術(shù)后發(fā)生胃壁肌層缺損致胃穿孔,因合并其他畸形較多,行胃壁修補(bǔ)及其他畸形矯正手術(shù),但預(yù)后不佳。胃壁肌層缺損死亡率極高,至今仍>30%,手術(shù)是唯一治愈的方法,一經(jīng)懷疑或確診,應(yīng)立即進(jìn)行手術(shù)治療準(zhǔn)備,盡快手術(shù)［1,5］,常規(guī)剖腹探查或腹腔鏡探查均可,術(shù)前準(zhǔn)備重點(diǎn)是改善呼吸循環(huán)及控制感染性休克,入院后予胃腸減壓、保暖、輸液后盡快行腹腔穿刺減壓,需控制減壓速度,如新生兒出現(xiàn)青紫、呼吸困難,需行氣管插管、人工呼吸機(jī)輔助呼吸,術(shù)中需徹底切除壞死組織直至出現(xiàn)活躍流血的正常胃壁組織,保留的胃壁全層縫合后再做漿肌層內(nèi)翻加強(qiáng)縫合,術(shù)中需探查幽門及遠(yuǎn)端消化道是否存在畸形,若發(fā)現(xiàn)需同時(shí)矯正相應(yīng)畸形,避免漏診而需再次手術(shù),如發(fā)現(xiàn)合并食管氣管瘺,可行胃造瘺減小術(shù),后呼吸機(jī)輔助呼吸,造成經(jīng)瘺管形成胃內(nèi)高壓,影響創(chuàng)面愈合及降低撤機(jī)后胃食管返流、經(jīng)瘺管形成肺炎可能,從而提高手術(shù)成功率。對(duì)于存在肛門直腸畸形或食道閉鎖、食管氣管瘺等畸形,若術(shù)后出現(xiàn)廣泛氣腹,需注意患兒可能同時(shí)存在胃壁肌層缺損發(fā)生穿孔可能,需積極術(shù)前準(zhǔn)備后再次手術(shù)探查,可使患兒得到及時(shí)救治從而降低死亡率。

圖4 腸道未有明顯積氣

圖5 “H”型食管氣管瘺

綜上所述,針對(duì)新生兒先天性胃壁肌層缺損致胃穿孔,根據(jù)臨床表現(xiàn),結(jié)合病史、體征及腹部立位X片大部分不難診斷,診斷明確或有相應(yīng)手術(shù)指征應(yīng)盡早進(jìn)行手術(shù)探查,徹底切除病變及探查發(fā)現(xiàn)并同時(shí)完成合并消化道畸形矯正,結(jié)合有效抗感染、抗休克及呼吸、循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)支持可降低該病死亡率,獲得良好治療效果。