韓冰 張瑜 岳 光紅 周及紅 劉東

1 吉林大學(xué)第二醫(yī)院放射科，長(zhǎng)春 130041；2 吉林大學(xué)第二醫(yī)院老年病及全科醫(yī)學(xué)科，長(zhǎng)春 130041

顳骨的惡性腫瘤發(fā)病率極低，僅為1/10 萬(wàn)～6/10 萬(wàn)，其中以外耳道最常見(jiàn)，中耳及內(nèi)耳更為少見(jiàn)[1]。內(nèi)淋巴囊腫瘤（endolymphatic sac tumor，ELST）是起源于內(nèi)耳的低度惡性腫瘤，較為罕見(jiàn)，起病隱匿，生長(zhǎng)緩慢。ELST 位于部位較深的側(cè)顱底，周圍緊鄰面神經(jīng)、頸內(nèi)動(dòng)靜脈等重要神經(jīng)及血管，其后方為后顱窩。因此，盡管其惡性程度較低，但腫瘤常累及橋小腦角區(qū)，較大腫瘤延伸至頸靜脈球部，侵蝕靜脈竇及其相關(guān)血管等結(jié)構(gòu)，手術(shù)難度較大[2-3]。筆者報(bào)道了1 例經(jīng)病理結(jié)果證實(shí)的ELST 病例，通過(guò)患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室診斷、MRI 與CT 檢查結(jié)果，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，總結(jié)了其影像學(xué)表現(xiàn)在診斷中的應(yīng)用價(jià)值。

1 患者資料

患者女性，46 歲，因“右耳外耳道腫物30 年、右側(cè)面癱28 年加重”就診。1996 年患者就診于我院耳鼻喉科，行幕下開(kāi)顱囊腫探查術(shù)，病理結(jié)果提示（橋小腦角處硬膜外）孤立性骨囊腫。2018 年9 月12 日患者右耳再次流膿流血，入院進(jìn)行治療。患者此次入院后行顳骨CT 檢查，CT 表現(xiàn)為右側(cè)內(nèi)耳不規(guī)則軟組織密度腫塊，周圍顳骨呈“蜂窩狀”彌漫性溶骨性破壞，腫瘤向周圍膨脹性生長(zhǎng)，其內(nèi)可見(jiàn)不規(guī)則鈣化影，邊緣見(jiàn)環(huán)形高密度影；累及中耳及外耳道，內(nèi)耳聽(tīng)小骨破壞，僅見(jiàn)錘骨頭、砧骨體部及殘缺砧骨短腳；病灶累及面神經(jīng)，致面神經(jīng)膝部、鼓室段、乳突段骨管破壞；耳蝸外側(cè)鼓室岬骨質(zhì)局部缺如，半規(guī)管、前庭導(dǎo)水管及內(nèi)聽(tīng)道骨質(zhì)破壞。CT 診斷提示為右側(cè)顳骨乳突占位病變（圖1）。并進(jìn)行耳部MRI 平掃及彌散加權(quán)成像檢查，結(jié)果顯示病灶T1、T2 加權(quán)成像呈混雜高信號(hào)，彌散加權(quán)成像呈等低或低信號(hào)，增強(qiáng)掃描病灶呈明顯不均勻強(qiáng)化，大小約為4.1cm×3.7cm，鄰近腦膜受累呈線樣強(qiáng)化。MRI 診斷提示為右側(cè)中耳、內(nèi)耳區(qū)占位性病變，考慮ELST 可能性大（圖1）。根據(jù)患者主訴、體征及各項(xiàng)輔助檢查結(jié)果，臨床診斷為ELST，右側(cè)周圍性完全性面癱，右耳極重度感音神經(jīng)性耳聾。決定行右側(cè)ELST 切除術(shù)、右側(cè)顳骨次全切除術(shù)治療。術(shù)中取組織，診斷結(jié)果為（右側(cè)顳骨）形態(tài)符合ELST。免疫組化結(jié)果：廣譜細(xì)胞角蛋白（AE1/AE3）（+）、上皮膜抗原（+）、波形蛋白（+）、CK8/18（+）、甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子（-）、甲狀腺球蛋白（-）、膠質(zhì)纖維酸性蛋白（-）、細(xì)胞增殖指數(shù)Ki-67（陽(yáng)性1%）、細(xì)胞特異激活蛋白（+）。術(shù)后患者達(dá)到臨床治愈，可以出院。ELST易復(fù)發(fā)，囑患者定期復(fù)查，長(zhǎng)期觀察病情變化。

圖1 右側(cè)顳骨內(nèi)淋巴囊腫瘤患者（女性，46 歲）的CT（A）和MRI（B～F）圖 圖中，A：右側(cè)顳骨巖部“蜂窩狀”溶骨性破壞，內(nèi)見(jiàn)斑片狀鈣化影（箭頭所示）；B：T1 加權(quán)成像呈混雜信號(hào)（箭頭所示）；C：T2 加權(quán)成像呈混雜長(zhǎng)T2 信號(hào)（箭頭所示）；D：水抑制成像呈不均勻高信號(hào)（箭頭所示）；E：彌散加權(quán)成像未見(jiàn)明顯高信號(hào)（箭頭所示）；F：增強(qiáng)圖像示病灶呈不均勻強(qiáng)化，鄰近腦膜受累呈線樣強(qiáng)化（箭頭所示）。CT：計(jì)算機(jī)體層攝影術(shù)；MRI：磁共振成像Fig. 1 CT (A) and MRI (B～F) images of the patient with endolymphatic sac tumor disease in right temporal bone（female，46 years old）

2 討論

ELST 是由Hassard 等[4]發(fā)現(xiàn)的起源于內(nèi)耳內(nèi)淋巴囊的腫瘤。1989 年Heffner 等[5]對(duì)20 例ELST 患者的綜合分析發(fā)現(xiàn)，患者顳骨有一致性的組織學(xué)改變。內(nèi)淋巴囊位于顳骨巖部后方的前庭導(dǎo)水管外口處，主要功能是監(jiān)測(cè)內(nèi)淋巴的體積和壓力。內(nèi)淋巴囊可分為近側(cè)段及遠(yuǎn)側(cè)段兩部分，近側(cè)段走行于巖骨中后緣的骨性凹陷切跡內(nèi)，被認(rèn)為是ELST的發(fā)生部位。ELST 分為散發(fā)型和遺傳型，遺傳型ELST 常合并希-林?。╲on Hippel-Lindau diesease，VHL），VHL 是第3 號(hào)染色體短臂上的腫瘤支持基因失活，是常染色體遺傳性疾病。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，10%～15%的VHL 患者會(huì)發(fā)生ELST，其中30%為雙側(cè)發(fā)病[6]。ELST 好發(fā)于成人，平均年齡40 歲，年齡跨度較大。

ELST 生長(zhǎng)緩慢，隨著疾病的進(jìn)展，腫瘤可向內(nèi)側(cè)延伸至橋小腦角，向外累及中耳甚至外耳，向上延伸至中顱窩，向下延伸至中顱底，向前外累及海綿竇、內(nèi)聽(tīng)道及面神經(jīng)管，向后侵犯顱后窩等，引起周圍組織破壞，但腫瘤淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可能性非常小，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移文獻(xiàn)報(bào)道少見(jiàn)。ELST臨床表現(xiàn)主要取決于腫瘤的大小和生長(zhǎng)方向，以單側(cè)聽(tīng)力損失最為常見(jiàn)，主要為進(jìn)行性感音神經(jīng)性耳聾、持續(xù)不斷且高調(diào)耳鳴、眩暈、顱神經(jīng)受累等，少數(shù)病例表現(xiàn)為突聾，此時(shí)病情多已發(fā)展為重度。由于腫瘤生長(zhǎng)部位較深，周圍毗鄰面神經(jīng)，因此面神經(jīng)多受累，表現(xiàn)為面肌無(wú)力或面癱。此外，第Ⅸ～Ⅻ對(duì)顱神經(jīng)也可因受累表現(xiàn)出相應(yīng)的癥狀[7]。

ELST 影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特點(diǎn)[8-9]，CT 表現(xiàn)為顳骨巖部軟組織密度腫塊，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，內(nèi)有點(diǎn)狀、針狀鈣化，直徑≤3 cm 的腫瘤通常集中在顳骨巖部后方，靠近內(nèi)淋巴囊部位；而最大徑＞3 cm 的腫瘤擴(kuò)散至鄰近區(qū)域，引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。MRI 結(jié)果顯示，絕大部分ELST T2 加權(quán)成像呈高信號(hào)，T1 加權(quán)成像呈等高或高信號(hào)，部分接近小腦白質(zhì)。腫瘤邊緣見(jiàn)環(huán)形高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化。ELST 由頸內(nèi)動(dòng)脈、咽升動(dòng)脈及小腦前后動(dòng)脈等供血。在本病例中，ELST 最大徑＞3 cm，其影像學(xué)表現(xiàn)與文獻(xiàn)[8-9]報(bào)道結(jié)果相符。

ELST 為低級(jí)別腺癌，腫瘤生長(zhǎng)方式多樣，可見(jiàn)乳頭狀、實(shí)性、濾泡狀或囊性結(jié)構(gòu)[10]。腫瘤細(xì)胞通常單層排列，呈乳頭狀、管狀；囊性腺管樣結(jié)構(gòu)的腺腔內(nèi)可見(jiàn)粉染膠樣分泌物，與甲狀腺腫瘤相似，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)并破壞周圍骨質(zhì)。乳頭或腺腔被覆單層立方或柱狀上皮細(xì)胞，細(xì)胞質(zhì)豐富，核分裂像罕見(jiàn)；間質(zhì)為富于血管的大量增生的纖維結(jié)締組織，灶區(qū)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)及含鐵血黃素沉積，部分區(qū)域可見(jiàn)少量死骨。韓冬艷等[11]研究結(jié)果顯示，ELST 免疫染色組織檢測(cè)為波形蛋白、廣譜細(xì)胞角蛋白和上皮膜抗原呈彌漫陽(yáng)性，膠質(zhì)纖維酸性蛋白、突觸素表達(dá)不定，甲狀腺球蛋白和甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子表達(dá)呈陰性，增殖細(xì)胞核抗原Ki-67 值不高[12]。本病例與該文獻(xiàn)報(bào)道一致。

ELST 需要與頸靜脈區(qū)生長(zhǎng)的腫瘤相鑒別。（1）頸靜脈球瘤。其位于頸靜脈孔區(qū)富血供的實(shí)性腫塊，起源于頸靜脈球和鼓室體副神經(jīng)節(jié)，起源部位低于ELST，腫瘤常膨脹性生長(zhǎng)，侵入頸靜脈孔區(qū)；頸靜脈球瘤MRI 典型的影像學(xué)表現(xiàn)為鹽-胡椒征。（2）頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤。部分學(xué)者將神經(jīng)鞘瘤分為4 型，即A 型位于顱內(nèi)，較少擴(kuò)展入頸靜脈孔；B 型位于頸靜脈孔，并擴(kuò)展入顱內(nèi)；C 型位于顱外，擴(kuò)展入頸靜脈孔區(qū)；D 型同時(shí)侵犯顱內(nèi)外，呈啞鈴狀，即啞鈴型或稱顱內(nèi)外溝通型[13]。ELST 主要與B 型神經(jīng)鞘瘤相鑒別，神經(jīng)鞘瘤多見(jiàn)于40 歲以上女性，腫瘤以頸靜脈孔神經(jīng)部為中心，頸靜脈窩擴(kuò)大，腫塊呈長(zhǎng)T1 長(zhǎng)T2 信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻或不均勻強(qiáng)化。（3）頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤。腫塊以寬基底與腦膜相連，并沿腦膜生長(zhǎng)，常引起相鄰骨組織增生硬化或輕度吸收破壞，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化，并見(jiàn)“腦膜尾征”，頸靜脈孔擴(kuò)大不明顯。

盡管ELST 發(fā)病率極低，但對(duì)于發(fā)生在顳骨內(nèi)淋巴囊區(qū)域的腫塊，CT 檢查發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)明顯破壞，腫塊內(nèi)出現(xiàn)鈣化，MRI T2 加權(quán)成像呈明顯不均性高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化時(shí)，高度提示ELST。CT 和MRI 對(duì)其診斷、鑒別診斷及確定疾病范圍具有很高價(jià)值。

利益沖突本研究由署名作者按以下貢獻(xiàn)聲明獨(dú)立開(kāi)展，不涉及任何利益沖突。

作者貢獻(xiàn)聲明韓冰負(fù)責(zé)論文的撰寫與修訂；張瑜、岳光紅負(fù)責(zé)病例與文獻(xiàn)的收集；周及紅負(fù)責(zé)論文的審核與校對(duì)；劉東負(fù)責(zé)方案的提出與設(shè)計(jì)、論文的審閱。