彭占威 王代旭 李 俊

作者單位：430014 武漢，江漢大學(xué)附屬武漢市中心醫(yī)院神經(jīng)外科（彭占威、王代旭、李 俊）

顱骨骨膜竇（sinus pericranium，SP）臨床上較少見(jiàn)，多發(fā)于青少年，形成的原因可分為外傷性、先天性與自發(fā)性，腫塊逐漸增大并影響美觀，可手術(shù)切除。我院2018 年7 月收治1例SP，在復(fù)合手術(shù)室行手術(shù)治療，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例資料

7歲男性患兒，因發(fā)現(xiàn)左側(cè)頭頂部頭皮腫物1周入院。1周前，剃頭時(shí)發(fā)現(xiàn)左側(cè)頭頂部靠近中線(xiàn)處有一頭皮腫物，近1周睡覺(jué)時(shí)腫物膨隆明顯加重，伴有腫物膨脹感，近期無(wú)外傷史。入院體格檢查：包塊質(zhì)軟，有輕壓痛，觸之未有明顯搏動(dòng)感，聽(tīng)診未聞及雜音；臥位時(shí)包塊明顯增大，質(zhì)軟，邊界不清，局部頭皮微紅色，無(wú)明顯搏動(dòng)、皮膚破潰或瘙癢等癥，大小約3.0 cm×4.0 cm，并明顯突出顱骨；站立時(shí)包塊不明顯。頭部MRI 檢查見(jiàn)左側(cè)頂部皮下見(jiàn)約1.9 cm×2.1 cm 各序列稍低信號(hào)灶；增強(qiáng)掃描見(jiàn)左側(cè)頂部皮下病灶明顯強(qiáng)化灶，邊緣不光滑，似見(jiàn)血管相連。MRV 示左側(cè)乙狀竇相對(duì)較窄，顯影相對(duì)較淡薄，余靜脈竇及大腦靜脈未見(jiàn)明顯異常。在復(fù)合手術(shù)室行手術(shù)治療。采用Seldinger技術(shù)經(jīng)右側(cè)股動(dòng)脈穿刺，放置4F動(dòng)脈鞘。選擇4F VER 造影導(dǎo)管與0.035"超滑導(dǎo)絲配合，造影見(jiàn)左側(cè)額頂部可見(jiàn)病變位于頭皮與中線(xiàn)區(qū)，富含血液，通過(guò)板障動(dòng)脈向上矢狀竇引流，大小約3.0 cm×4.0 cm，余血管造影未見(jiàn)明顯動(dòng)脈瘤及血管畸形征象。于透視下經(jīng)皮穿刺至頸外動(dòng)脈分支血管團(tuán)基底部，經(jīng)穿刺針注入鹽水至球囊充盈皮下，控制血流，以腫塊為中心作縱形直切口長(zhǎng)約4 cm，切開(kāi)頭皮，皮下即見(jiàn)供血豐富畸形血管團(tuán)，沿畸形血管團(tuán)邊緣切除完整切除頭皮及皮下組織，基底部骨膜部分切除，顱骨上出血以骨蠟和單極電刀止血，再次造影未見(jiàn)明顯畸形團(tuán)殘留顯影。手術(shù)結(jié)束時(shí)，拔除動(dòng)脈鞘，穿刺點(diǎn)壓迫止血器包扎。術(shù)后病理檢查結(jié)果示SP。

2 討論

SP最早由Hecker于1845年發(fā)現(xiàn)，直到1975年Qhta正式將其定義為“頭皮內(nèi)缺少肌層的囊性靜脈血管團(tuán)或靜脈瘤與顱骨外膜緊密粘附，通過(guò)顱骨的板障靜脈或?qū)ъo脈與顱內(nèi)靜脈竇直接交通”。以往，按照SP的發(fā)病原因?qū)⑵浞譃槿停合忍煨?、自發(fā)型和外傷型?？紤]本病進(jìn)展緩慢、隱匿，甚至部分先天型在偶然中發(fā)現(xiàn)，故將其歸納分為自發(fā)型和外傷型兩類(lèi)。自發(fā)型SP多見(jiàn)，可因先天性血管發(fā)育異常、顱骨慢性疾病、靜脈瘤病或遺傳缺陷所致的導(dǎo)靜脈異常增多等，再加上咳嗽、嘔吐等動(dòng)作容易使靜脈破裂等原因形成，不過(guò)有些病例可能同時(shí)伴有其他部位的血管異常如海綿狀血管瘤、顱內(nèi)靜脈畸形，個(gè)別還甚至還伴有先天性顱骨發(fā)育異常。外傷型SP，即顱腦損傷后，骨膜下血腫經(jīng)導(dǎo)血管與顱內(nèi)靜脈竇相通，或因顱骨外板骨折，因伴有凝血機(jī)制障礙以及蛛網(wǎng)膜顆粒壓跡較深等，促進(jìn)SP的發(fā)生。本例患兒明確無(wú)外傷病史，左側(cè)頭頂部靠近中線(xiàn)處有一頭皮腫物，質(zhì)軟，邊界不清，局部頭皮微紅色，術(shù)中造影所見(jiàn)和臨床表現(xiàn)及輔助檢查支持該診斷，綜合考慮自發(fā)型SP可能性更大。

大多數(shù)SP可無(wú)癥狀，只是無(wú)意中發(fā)現(xiàn)腫物或者輕微脹痛就診時(shí)才發(fā)現(xiàn)，臨床表現(xiàn)多為頭皮下的搏動(dòng)性腫塊。頭皮下有可壓縮性的軟性腫物，顱內(nèi)壓增高時(shí)腫物增大，站立減小或者消失，觸診發(fā)現(xiàn)腫物下方顱骨缺損，此時(shí)應(yīng)考慮SP的診斷，進(jìn)一步影像學(xué)檢查證實(shí)。病灶多位于額葉區(qū)域或沿中線(xiàn)，通過(guò)顱骨的缺損出與上矢狀竇連接。X線(xiàn)、B超、CT/MRI都有助于SP的診斷。X線(xiàn)目前少用。CT檢查可見(jiàn)稍高密度影，同時(shí)也可見(jiàn)骨質(zhì)的破壞，增強(qiáng)掃描能看到明顯強(qiáng)化。MRI檢查病變區(qū)可見(jiàn)混雜信號(hào)影，采用其靜脈相減影血管成像技術(shù)能更清楚地顯示出病變的特征。采用腦血管數(shù)字動(dòng)態(tài)顯影技術(shù)，可以看到病變部位處有一過(guò)性膨大，且與顱內(nèi)的靜脈系統(tǒng)引流相通。本文病例術(shù)中造影可見(jiàn)與靜脈竇相通的血管團(tuán)，大小約3.0 cm×4.0 cm，余血管造影未見(jiàn)明顯動(dòng)脈瘤及血管畸形征象。血管團(tuán)直接由靜脈竇參與供血。

目前，大多數(shù)SP以手術(shù)治療為主，手術(shù)方式與神經(jīng)外科一般頭皮腫物手術(shù)一樣。我們認(rèn)為SP術(shù)中也應(yīng)適當(dāng)抬高病人頭部，以便腫物輪廓明顯，同時(shí)有防止血液充盈過(guò)度，進(jìn)而導(dǎo)致失血過(guò)多。在嚴(yán)格止血條件下，盡量全部切除血管團(tuán)。本文病例基底部骨膜部分切除，切除病變后，電灼燒導(dǎo)靜脈，骨蠟封閉顱孔即可，術(shù)中再次超選行靜脈竇造影，未見(jiàn)明顯畸形團(tuán)殘留顯影，治愈出院。