鄒丹 吳飛燕 劉利 李曉彤

地中海貧血是臨床常見的遺傳性溶血性貧血，尤其是重型β 重型地中海貧血，造血干細(xì)胞移植是臨床治愈的唯一方法，但限于供者來源及移植后并發(fā)癥，定期紅細(xì)胞輸注仍是其最主要的治療措施［1］。紅細(xì)胞內(nèi)蘊(yùn)藏著豐富的鐵劑，反復(fù)輸血會(huì)導(dǎo)致體內(nèi)鐵負(fù)荷增加，過多的鐵沉積于心肌、肝、胰、腦等全身器官，可引起生長(zhǎng)發(fā)育停滯、組織細(xì)胞損傷和器官功能衰竭［2］。因此，監(jiān)控此類患者鐵負(fù)荷并適時(shí)給予去鐵治療是控制鐵過載、保護(hù)器官功能、維持患者生活質(zhì)量的重要保證。本文回顧性分析本科室2018 年6 月-2019 年8 月診斷的地中海貧血鐵負(fù)荷過載患者輸注去鐵胺治療21 例的臨床護(hù)理資料，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 納入標(biāo)準(zhǔn)：（1）因地中海貧血致血紅蛋白水平≤60 g/L，去鐵治療前已輸注濃縮紅細(xì)胞≥10 U；（2）血清鐵蛋白（SF）＞1000 μg/L；（3）降鈣素原、C-反應(yīng)蛋白及肝功能檢查排除炎癥和肝疾??；（4）符合鐵負(fù)荷過載的診斷標(biāo)準(zhǔn)［3］。本科室2018 年6 月-2019 年8 收治的符合納入標(biāo)準(zhǔn)的地中海貧血患者共21 例，其中男性13 例，女性8 例；年齡6-47 歲，平均（31.3±11.4）歲；皮膚鐵色素沉著3 例。

1.2 方法 應(yīng)用甲磺酸去鐵胺（得斯芬，瑞士NOVARTIS公司生產(chǎn)，注冊(cè)證號(hào)H20091034，0.5g/支）20-50 mg/（kg·d），每日1 次，連續(xù)5-7 天。使用時(shí)首先將注射用水5ml 加入含有500 mg 去鐵胺的小瓶中，充分搖動(dòng)，配制成10%澄清水溶液，再加入0.9%氯化鈉液體中進(jìn)一步稀釋，用于靜脈滴注，每次持續(xù)10 小時(shí)左右。使用留置針或留置深靜脈通道，輸注前預(yù)先計(jì)算好每小時(shí)的泵入速度；輸注時(shí)先用生理鹽水預(yù)沖管，調(diào)節(jié)好泵入速度及去鐵胺組液體的總?cè)肓?，然后續(xù)接去鐵胺組液體，待該組液體結(jié)束時(shí)再續(xù)接生理鹽水沖管，泵入速度同前。操作過程中嚴(yán)格無菌操作，做好核對(duì)。

1.3 護(hù)理 （1）嚴(yán)格控制補(bǔ)液速度。經(jīng)靜脈滴注要嚴(yán)格控制補(bǔ)液速度，以免快速靜滴而導(dǎo)致的可能不良反應(yīng)，如面色蒼白或潮紅、心動(dòng)過速、呼吸困難等。（2）心理護(hù)理。地中海貧血患者反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞致鐵過載的臨床進(jìn)展緩慢，表現(xiàn)多樣，常在受累組織器官功能明顯損傷后才診斷。加上去鐵胺治療的療程長(zhǎng)，在治療過程中仍需要輸血支持，不僅給患者帶來一定的經(jīng)濟(jì)壓力，而且耗時(shí)長(zhǎng)，部分患者無法堅(jiān)持，貽誤治療。因此，醫(yī)護(hù)人員需加強(qiáng)對(duì)患者和（或）家屬宣講地中海貧血及鐵負(fù)荷過載相關(guān)知識(shí)和祛鐵治療的重要性；告知最新治療方法及療效，介紹去鐵治療過程中可能發(fā)生的不良反應(yīng)及其應(yīng)對(duì)措施，鼓勵(lì)患者將自己的感受主動(dòng)告知醫(yī)護(hù)人員，耐心回答患者及家屬的問題，積極溝通，解除患者心理壓力及避免反感情緒。本組患者均能積極配合治療，依從性良好。（3）嚴(yán)格遵守并執(zhí)行無菌技術(shù)操作。認(rèn)真做好穿刺部位的皮膚消毒，及時(shí)更換敷貼，嚴(yán)防細(xì)菌從皮下隧道逆行入血而發(fā)生感染。鐵負(fù)荷過載患者尤其易被感染。去鐵胺罕見耶爾森氏菌、毛霉菌和假結(jié)核病菌感染概率增加［4］。使用觀察中密切觀察有無畏寒、發(fā)熱，局部皮膚有無紅腫熱痛等。若在去鐵治療中出現(xiàn)發(fā)熱，并伴有急性腸炎或咽炎、彌漫性腹痛，應(yīng)暫停治療，并作有關(guān)細(xì)菌學(xué)檢查，并立即給予適當(dāng)?shù)目咕刂委?。待感染消失后再繼續(xù)治療。（4）觀察尿液顏色。鐵螯合物經(jīng)尿排出時(shí)可使尿液呈現(xiàn)棕紅色，停藥后尿色即恢復(fù)正常。因此，在應(yīng)用去鐵胺前告知患者和家屬尿色的改變，以免引起恐慌。對(duì)腎功能正常的患者，約一半的金屬螯合物經(jīng)腎排泄，對(duì)嚴(yán)重的腎功能衰竭患者，應(yīng)予注意，以免出現(xiàn)腎損害加重。指導(dǎo)用藥期間白天多飲水，以利于鐵的排出，夜間避免多飲水，以免頻繁上廁所影響休息。（5）正確使用藥物，觀察藥物不良反應(yīng)。在使用過程中使用避光輸液器，避免日光或燈光的直接照射；用藥前后應(yīng)監(jiān)測(cè)血清鐵蛋白和尿鐵。去鐵治療有效時(shí)可出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、過敏等不良反應(yīng)。長(zhǎng)期使用偶可致白內(nèi)障和兒童長(zhǎng)骨發(fā)育障礙，劑量過大或引起視力和聽覺減退。（6）生活護(hù)理及健康宣教。避免使用鐵質(zhì)炊具；不宜補(bǔ)鐵或食用含鐵豐富的食物，建議食用含鈣量高的食物如雞蛋、牛奶、奶酪等和富含維生素E 的食物如橄欖油、葵花籽油、堅(jiān)果谷物類等，并適當(dāng)補(bǔ)充葉酸及維生素D。應(yīng)避免飲酒、吸煙或?yàn)E用藥物。有頭暈或其他中樞神經(jīng)障礙，或視力/聽力損害的患者應(yīng)禁止駕駛車輛或操作機(jī)器。避免使用易造成溶血的藥物。

2 結(jié) 果

本組地中海貧血鐵負(fù)荷過載21 例患者在袪鐵治療后，20 例患者血清鐵蛋白水平有所下降，1 例死于原發(fā)病。在用去鐵胺治療過程中，輸液側(cè)肢體未發(fā)生藥液滲出或靜脈炎，均可順利完成每次5-7 天的治療，未出現(xiàn)變態(tài)反應(yīng)、皮疹、視力及聽力下降、關(guān)節(jié)痛、哮喘、急性呼吸衰竭和肝腎損害等不良反應(yīng)。

3 討 論

地中海貧血屬血紅蛋白病，是因某個(gè)或多個(gè)珠蛋白基因異常引起一種或一種以上珠蛋白鏈合成減少或缺乏，導(dǎo)致珠蛋白鏈比例失衡所引起的溶血性貧血，以溶血、無效紅細(xì)胞生成和不同程度的小細(xì)胞低色素性貧血為特征，主要有α 和β 地中海貧血兩類［5］。輸血是治療嚴(yán)重地中海貧血的主要方法。而長(zhǎng)期反復(fù)輸血，導(dǎo)致患者體內(nèi)鐵負(fù)荷過重，當(dāng)血清鐵蛋白質(zhì)量濃度＞500 ng/ml，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度＞45%即可診斷為“鐵負(fù)荷過載”［6］。若不給予祛鐵治療，過多鐵將沉積在心、肝、胰和腦垂體等高水平表達(dá)轉(zhuǎn)鐵蛋白受體的組織器官，從而導(dǎo)致患者死亡。因此，通常在輸注紅細(xì)胞10-20 次或血清鐵蛋白＞1000 ng/L 后開始進(jìn)行鐵螯合劑治療，當(dāng)血清鐵蛋白≤1000 ng/L 后可停止鐵螯合劑治療［2］。由于鐵胺可完全從尿和糞便中排出，因而減少鐵在器官的病理性沉積。使用去鐵胺治療后，血清鐵蛋白水平有所下降，血紅蛋白沉著水平也下降，盡早長(zhǎng)期使用鐵螯合劑能明顯防止鐵負(fù)荷并發(fā)癥，延長(zhǎng)病人的生存期，改善生活質(zhì)量［7］。靜脈給藥時(shí)需要嚴(yán)格控制速度，禁止快速輸注及推注，靜脈快速?zèng)_擊式輸注可導(dǎo)致循環(huán)衰竭。采用留置針或留置深靜脈通道，可保證治療過程中的安全，輸注去鐵胺前后均用0.9%氯化鈉沖管，不僅可減少藥物對(duì)血管的刺激性，而且可提高患者的信任度及滿意度。因此，對(duì)地中海貧血鐵負(fù)荷過載患者應(yīng)用去鐵胺進(jìn)行袪鐵治療過程中，采用深靜脈通道或留置針給藥、嚴(yán)密觀察病情及精心護(hù)理，可減少不良反應(yīng)，保證每次治療順利完成。