李秀花，孟 萌，馬 巖，徐長(zhǎng)波

舞蹈癥是一種多運(yùn)動(dòng)綜合征，是由于連續(xù)不斷的肌肉隨意收縮引起的短暫的、突然的、不自主的動(dòng)作[1]。甲狀腺功能亢進(jìn)(甲亢)是一種罕見的能引起獲得性舞蹈樣動(dòng)作的病因，據(jù)報(bào)道[2,3]少于2%，而且多與甲亢性毒血癥臨床癥候群同時(shí)或在其之后出現(xiàn)。本文報(bào)道1例以舞蹈癥為首發(fā)癥狀的甲亢性舞蹈癥病例。

1 病例資料

患者，男，62歲，主因右側(cè)肢體不自主運(yùn)動(dòng)3 d入院。既往體健。入院前3 d無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)肢體不自主運(yùn)動(dòng)，右上肢為主，無規(guī)律，舞蹈樣，走路時(shí)偶呈跳躍樣步態(tài)，精神集中時(shí)明顯，睡眠后消失。無肢體麻木及無力，無精神癥狀，無怕熱多汗，無心悸不適。查體：血壓109/56 mmHg，心率92次/分。神志清楚，言語流利，高級(jí)皮質(zhì)功能正常。顱神經(jīng)陰性。四肢肌力5級(jí)，右側(cè)肢體肌張力減低，右側(cè)肢體可見不自主擺手伸臂樣動(dòng)作，右下肢靜止時(shí)無舞蹈樣動(dòng)作，走路時(shí)偶呈現(xiàn)跳躍樣步態(tài)。雙側(cè)腱反射對(duì)稱。雙側(cè)病理反射陰性。右側(cè)指鼻試驗(yàn)、輪替試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)(考慮與右上肢舞蹈樣動(dòng)作有關(guān))。甲狀腺未觸及腫大。未見角膜K-F環(huán)。血常規(guī)、肝腎功能、凝血5項(xiàng)、感染4項(xiàng)、腫瘤標(biāo)志物、抗核抗體、風(fēng)濕3項(xiàng)、血清銅藍(lán)蛋白未見異常?？崭寡?.0 mmol/L(參考值3.9～6.1 mmol/L)，餐后2 h血糖7.3 mmol/L(參考值6.1～7.8 mmol/L)。紅細(xì)胞沉降率：46 mm/H(參考值0～20 mm/H)。甲功8項(xiàng)：游離甲狀腺素(FT4)1.64 ng/dl(參考值0.7～1.48 ng/dl)，三碘甲狀腺原氨酸(TT3)1.46 ng/dl(參考值0.58～1.59 ng/L)，游離T3 5.21 pg/ml(參考值1.71～3.71 pg/ml)，甲狀腺素(TT4)14.52 μg/dl(參考值4.87～11.72 μg/dl),促甲狀腺素(TSH)0.0045 μIU/ml(參考值0.3～4.94 μIU/ml)，甲狀腺球蛋白抗體3109 IU/ml(參考值0～115 IU/ml)，促甲狀腺素受體抗體0.538 IU/L(參考值0～1.75 IU/L)，甲狀腺微粒體過氧化物酶抗體24.82 IU/ml(參考值0～34 IU/ml)。頭部核磁平掃及頭部MRA未見異常。頸椎核磁：頸椎退行性改變。胸部CT：左肺下葉索條灶。心臟彩超：左室舒張功能減低。腹部超聲：脂肪肝。甲狀腺超聲：甲狀腺彌漫性病變，甲狀腺右側(cè)良性結(jié)節(jié)。請(qǐng)內(nèi)分泌科會(huì)診考慮存在甲狀腺功能亢進(jìn)、甲亢性舞蹈癥。治療上建議禁碘飲食，甲巰咪唑10 mg口服每日一次，同時(shí)加氯硝西泮1 mg每晚一次治療舞蹈樣動(dòng)作。2 w后右上肢舞蹈樣動(dòng)作明顯減輕，右下肢跳躍性步態(tài)消失。復(fù)查甲功五項(xiàng)：游離甲狀腺素(FT4)1.33 ng/dl(參考值0.7～1.48 ng/dl)，三碘甲狀腺原氨酸(TT3))1.14 ng/dl(參考值0.58～1.59 ng/L)，游離T3 4.11 ng/dl(參考值1.71～3.71 pg/ml)，甲狀腺素(TT4)10.31 ng/dl(參考值4.87～11.72 μg/dl),促甲狀腺素(TSH)0.0046 μIU/ml(參考值0.3～4.94)，甲亢指標(biāo)較入院時(shí)明顯降低。1 m后舞蹈樣動(dòng)作完全緩解，復(fù)查甲功5項(xiàng)指標(biāo)正常，遵內(nèi)分泌醫(yī)囑繼續(xù)口服甲巰咪唑5 mg 1/d，逐漸減停氯硝西泮。3 m后電話隨訪舞蹈樣動(dòng)作無復(fù)發(fā)，仍在口服甲巰咪唑5 mg 1/d。

2 討 論

甲亢性舞蹈癥最早見于1893年William Gower在神經(jīng)病學(xué)教科書中的描述，然而從中文數(shù)據(jù)庫(萬方+知網(wǎng))僅檢索出6篇中文文獻(xiàn)，由此推斷該病的發(fā)病率可能較低或者國(guó)內(nèi)對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足。甲亢誘發(fā)舞蹈病目前研究認(rèn)為有4種學(xué)說：(1)多巴胺受體增敏機(jī)制：Klawans[4,5]于1972和1973年研究發(fā)現(xiàn)實(shí)驗(yàn)誘導(dǎo)的豚鼠甲狀腺功能亢進(jìn)癥增加了多巴胺能受體的敏感性，同時(shí)腦脊液中多巴胺的代謝產(chǎn)物高香草酸濃度降低，提示多巴胺耗竭減少，間接證明甲亢增強(qiáng)了多巴胺受體和多巴胺的敏感性?？诜卓核幬锛岸喟桶泛慕邉┖笪璧赴Y緩解也支持這一學(xué)說。(2)自身免疫機(jī)制：國(guó)外報(bào)道了甲亢性舞蹈癥患者甲狀腺自身抗體檢測(cè)呈陽性，推測(cè)甲亢性舞蹈癥可能與甲狀腺的自身抗體有某種相關(guān)性。Taurin[6]和同事在2002年報(bào)道了橋本氏腦病和舞蹈癥的病例，病例中患者的抗甲狀腺抗體明顯升高，口服激素治療后舞蹈樣動(dòng)作消失。Muthipeedika[7]報(bào)道了1例中年女性患有甲狀腺功能減退和舞蹈癥，舞蹈樣動(dòng)作對(duì)甲狀腺素替代治療無反應(yīng)，進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)抗甲狀腺抗體明顯增高，口服激素治療后舞蹈樣癥緩解。本患者化驗(yàn)同樣提示存在甲狀腺球蛋白抗體明顯升高，也支持舞蹈癥和自身免疫之間可能存在一定聯(lián)系。(3)基因失調(diào)：Garcin[8]和 Lin[9]研究發(fā)現(xiàn)甲亢病人甲狀腺素修飾了調(diào)節(jié)紋狀體代謝的蛋白，從而出現(xiàn)紋狀體功能紊亂和舞蹈癥的發(fā)生。(4)腎上腺素能受體功能改變機(jī)制：很多報(bào)道指出β受體阻滯劑能改善甲亢性舞蹈癥癥狀。Hayashi[10]研究發(fā)現(xiàn)甲亢性舞蹈病在使用受體阻滯劑治療后消失，而在異丙腎上腺素激發(fā)時(shí)惡化。

甲亢性舞蹈癥的治療主要為甲亢藥物治療，也可早期聯(lián)合多巴胺耗竭劑或氯硝西泮。Arifi[11]報(bào)道了1例患有甲亢的年輕女性出現(xiàn)了不自主運(yùn)動(dòng)，化驗(yàn)提示TSH明顯降低，游離T4明顯升高，口服抗甲狀腺藥物甲巰咪唑后不自主運(yùn)動(dòng)減輕，復(fù)查化驗(yàn)提示游離T4指標(biāo)較前明顯下降。

此前有研究[12]報(bào)道了1例患有甲亢性舞蹈癥的中國(guó)籍女性，服用甲亢藥物甲巰咪唑后治療后偏身舞蹈癥好轉(zhuǎn)，停藥后復(fù)發(fā)，且甲亢指標(biāo)再次升高。本患者給予甲亢藥物甲巰咪唑及小劑量氯硝西泮治療后舞蹈樣動(dòng)作完全消失，甲亢指標(biāo)恢復(fù)正常，隨訪時(shí)仍在口服甲亢治療藥物，癥狀未再復(fù)發(fā)。

丁則顯[13]等總結(jié)國(guó)內(nèi)外30例甲亢性舞蹈癥患者資料發(fā)現(xiàn)均有怕熱、多汗、消瘦、煩躁、易怒、手顫、心悸等甲亢癥狀。多數(shù)患者在出現(xiàn)舞蹈動(dòng)作前均已有甲亢癥狀，距出現(xiàn)舞蹈動(dòng)作的時(shí)間顯示2 d～7 y，一般1～2 w[14]。而本患者發(fā)病前無上述甲亢癥狀，而是以舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)為首發(fā)癥狀。舞蹈癥并不是甲亢的常見表現(xiàn)，尤其在不伴隨甲亢相關(guān)癥候的舞蹈癥患者，在臨床工作中更不容易把甲亢和舞蹈癥聯(lián)系在一起，然而及時(shí)給予甲亢藥物治療指標(biāo)好轉(zhuǎn)后舞蹈癥也能明顯好轉(zhuǎn)或消失，所以面對(duì)突發(fā)舞蹈樣不自主癥狀的病例即使無甲亢表現(xiàn)也要考慮是否存在甲亢可能，早期發(fā)現(xiàn)和治療可以改善患者的病情和生活質(zhì)量。