程 功，羅 旭，徐亞捷，張 翹

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 骨科，吉林 長(zhǎng)春130033)

小兒股骨頭壞死別名Legg-Calve-Perthes病(LCPD)，也簡(jiǎn)稱Perthes病，這是一種兒童常見(jiàn)的髖關(guān)節(jié)疾病，這是小兒骨科尚未攻克的疑難病，各個(gè)年齡段的兒童都可以患本病，但主要還是以4-8歲兒童多發(fā)，且與性別有關(guān)，男性發(fā)病率為女性的4倍，而且基本上都是單側(cè)發(fā)病，少部分為雙側(cè)發(fā)病。目前對(duì)于該病的定義，德國(guó)Perthes、美國(guó)Legg和法國(guó)Calvé均曾經(jīng)對(duì)此病進(jìn)行了報(bào)道。但是盡管經(jīng)過(guò)了100多年對(duì)該病的病理生理、臨床和影像學(xué)特征的詳細(xì)描述及病因?qū)W研究，但小兒股骨頭壞死的病因以及針對(duì)該病的診治一直以來(lái)存在很大爭(zhēng)議[1]。事實(shí)上，在實(shí)際臨床工作中，小兒股骨頭壞死的漏診誤診時(shí)常發(fā)生，尤其對(duì)于早期小兒股骨頭壞死。對(duì)于一些經(jīng)驗(yàn)不足的年輕醫(yī)師，甚至未接觸過(guò)本病的一些高年資醫(yī)師，漏診誤診很容易出現(xiàn)。所以早期明確診斷至關(guān)重要。

1 臨床表現(xiàn)及體征

Perthes病的診斷中臨床表現(xiàn)十分重要，通常典型的臨床表現(xiàn)主要包括臀部或者大腿肌肉萎縮、髖關(guān)節(jié)功能活動(dòng)受限、乏力、疼痛且伴有跛行等臨床表現(xiàn)。這些臨床表現(xiàn)中，患髖的疼痛，通常早期為患側(cè)髖關(guān)節(jié)的隱痛或者鈍痛是該病最早出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)。但均非鑒別性的臨床表現(xiàn)。因此早期診斷比較困難，需要同其他髖關(guān)節(jié)疾患進(jìn)行仔細(xì)的鑒別診斷。但肌肉萎縮是大多數(shù)病人的共同癥狀。通常表現(xiàn)為患側(cè)股骨肌肉萎縮。以單側(cè)萎縮為主。少部分病例可能為雙側(cè)股骨均受累。通常都有患肢的短縮畸形?；顒?dòng)受限是該病進(jìn)展到中后期重要的臨床表現(xiàn)。其中外展、內(nèi)旋以及屈曲活動(dòng)受限較為明顯?；紓?cè)髖部疼痛并伴有活動(dòng)障礙也很常見(jiàn)。其中患側(cè)髖部疼痛是本病最早的臨床表現(xiàn)，多數(shù)伴有輕微外傷史，疼痛一般以鈍痛以及輕微疼痛為主?？煞派渲粱紓?cè)膝關(guān)節(jié)周圍。一般為運(yùn)動(dòng)后加重。早期診斷中以下方面的表現(xiàn)需要首先引起注意。比如輕微的外傷史、髖周的隱痛、某些皮膚病導(dǎo)致的髖部疼痛的患兒應(yīng)高度懷疑本病，應(yīng)進(jìn)行仔細(xì)的鑒別診斷。癬等一些皮膚病均需要引起高度重視。輕微外傷史是該疾患的重要表現(xiàn)，一般來(lái)說(shuō)，患兒發(fā)病前有輕微的外傷史或者上呼吸道感染史，繼而出現(xiàn)患側(cè)髖部疼痛同時(shí)伴有髖部活動(dòng)受限。此時(shí)應(yīng)該進(jìn)一步行相關(guān)檢查。應(yīng)行雙側(cè)髖關(guān)節(jié)平片，并且與健側(cè)相比較。有些皮膚病比如牛皮癬等需要使用糖皮質(zhì)激素治療，也可導(dǎo)致小兒股骨頭壞死，因此合并的患兒如果發(fā)現(xiàn)病程中髖部不適應(yīng)首先排除該病。簡(jiǎn)言之，對(duì)于有以上臨床表現(xiàn)應(yīng)予該病相鑒別。基于以上臨床表現(xiàn)，懷疑該病時(shí)查體應(yīng)有所側(cè)重。“4”字實(shí)驗(yàn)及Trendelenburg實(shí)驗(yàn)都可表現(xiàn)為陽(yáng)性。但這兩個(gè)實(shí)驗(yàn)也不是鑒別診斷該病的特異性實(shí)驗(yàn)。其他髖關(guān)節(jié)疾患這些體征也可能呈陽(yáng)性，需要同時(shí)結(jié)合影像學(xué)檢查進(jìn)行綜合判斷。

影像學(xué)表現(xiàn)以及各學(xué)者基于影像學(xué)表現(xiàn)對(duì)Perthes病的分型。

目前對(duì)于本病的診斷影像學(xué)檢查史重中之重。各國(guó)學(xué)者對(duì)該病的影像學(xué)表現(xiàn)及分型均有闡述。

2 分型

Catterall分型是以股骨頭X線片為基礎(chǔ)所反映的股骨頭受損嚴(yán)重程度進(jìn)行相應(yīng)的分型[2]。Ⅰ型：病灶位于股骨頭頭骺的前部，其余部位均未受累。Ⅱ型：病灶位于股骨頭前部但病灶范圍<50%；有死骨、塌陷，但骺板內(nèi)、外緣結(jié)構(gòu)完整，骺板生長(zhǎng)未受影響。Ⅲ型：股骨頭骨骺受累面積>50%，該類型除后內(nèi)側(cè)部分股骨頭正常，其余股骨頭均受累Ⅳ型：整個(gè)股骨頭全部受累該期病變最為嚴(yán)重，表現(xiàn)為股骨頭塌陷與畸形。

Herring外側(cè)柱分型是以節(jié)裂期正位股骨頭外側(cè)柱 X 線片的變化進(jìn)行相應(yīng)分型[3]。A型：除骨密度輕度改變外，其余未見(jiàn)異常表現(xiàn)；B 型：股骨頭的外側(cè)柱塌陷范圍低于健側(cè)股骨頭的一半；C型：股骨頭的外側(cè)柱高度塌陷高于健側(cè)高度的一半。Herring等[4]在2004年又提出改良外側(cè)柱分型，此改良分型在以前分型中的B型和C型之間加入了B/C型(①外側(cè)柱范圍為2-3 mm，塌陷程度低于正常股骨頭的一半；②外側(cè)柱僅有部分殘余，塌陷程度低于正常股骨頭的一半；③病變股骨頭一半均已塌陷。

常用的分型如Catterall分型和Herring分型都是以髖關(guān)節(jié)平片為測(cè)量和分型的基本依據(jù)，并且這兩種分型還具有方法簡(jiǎn)便、數(shù)據(jù)易獲得、分型結(jié)果較為直觀簡(jiǎn)明扼要等優(yōu)點(diǎn)，在臨床上得到了廣泛的應(yīng)用。但他們的不足之處也很明顯，他們很難對(duì)早期LCPD患兒股骨頭受累嚴(yán)重程度進(jìn)行評(píng)估。Catterall 分型指標(biāo)目前尚不明確，可重復(fù)性也較低，觀察者之間的可靠穩(wěn)定性也較差，簡(jiǎn)言之同一病例，觀察者不同，分型結(jié)果可能也不同，從而導(dǎo)致治療方案無(wú)法達(dá)到共識(shí)。Herring 外側(cè)柱分型標(biāo)準(zhǔn)相較于Catterall分型具有自己的優(yōu)勢(shì)，比如可操作性以及可重復(fù)性均較高，因此對(duì)于兒童Perthes病骨骺高度恢復(fù)的遠(yuǎn)期預(yù)后評(píng)估有指導(dǎo)意義。但Herring外側(cè)柱分型必須要與健側(cè)外側(cè)柱高度相對(duì)比，而且對(duì)于那些雙側(cè)同時(shí)存在股骨頭病變的病例該分型無(wú)能為力，所以這種分型對(duì)于雙側(cè)發(fā)病的股骨頭壞死的患者的評(píng)估存在自身局限性。

3 病因與病理機(jī)制

一般認(rèn)為，股骨頭無(wú)菌性骨軟骨病是該病的典型特點(diǎn)，病理學(xué)研究主要表現(xiàn)是股骨頭缺血性骨骺壞死，但其病因并不明確，一般認(rèn)為，該病的發(fā)病原因應(yīng)該不是單一原因所照成。既往研究認(rèn)為，此病病因?yàn)槎嘁蛩鼐C合作用的結(jié)果，可能主要與下列幾種因素有關(guān):①血管發(fā)育過(guò)程的異常以及體位、外傷導(dǎo)致股骨頭血運(yùn)障礙。②凝血系統(tǒng)異常。③髖關(guān)節(jié)炎癥或感染。④股骨頭生長(zhǎng)速度過(guò)快。⑤內(nèi)分泌異常:既往研究顯示生長(zhǎng)介素A 水平明顯下降可能與該病有關(guān)。⑥糖皮質(zhì)激素及其受體。⑦其他：兒童Perthes病雖與遺傳無(wú)關(guān)，但環(huán)境因素可能與該病有關(guān)[2-3,5-6]。⑧基因突變[3,5-7]。

4 治療

總體來(lái)說(shuō)，該病病因暫不明確，治療效果也欠佳。到了晚期股骨頭畸形及髖關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎等通常會(huì)并發(fā)髖關(guān)節(jié)活動(dòng)功能受限。眾多發(fā)病因素中，年齡與股骨頭骨骺的包容程度可以作為判斷是兒童股骨頭骨骺壞死預(yù)后的兩個(gè)至關(guān)重要的因素[4]。

4.1 非手術(shù)治療早期輕癥者制動(dòng)即可[5]。保守治療用于那些Herring A型或Catterall 1型、2型Perthes病患兒。治療方式以對(duì)癥處理為主，通常包括臥床休息、石膏固定、外展內(nèi)旋位牽引制動(dòng)、外展支具矯正以及行走矯形器等。

4.2 手術(shù)治療外科手術(shù)包括包容手術(shù)及非手術(shù)治療主要適用于Herring外側(cè)柱分型B型以上或Catterall 分型Ⅲ、Ⅳ型，具有臨床危象征，髖關(guān)節(jié)半脫位且年齡大于6歲患兒。

(1)非包容手術(shù) 目前，非包容手術(shù)主要有因相關(guān)研究較少以及療效不確切，臨床上很少采用。(2)包容手術(shù) 包容手術(shù)治療在當(dāng)前為多數(shù)學(xué)者所接受，主要用于 Herring B型、B/C型、C型，Catterall 3型、4型，髖關(guān)節(jié)半脫位的患兒[8，19，20，21]。

A:股骨近端內(nèi)翻截骨術(shù):手術(shù)目的是通過(guò)截骨改變股骨頭負(fù)重力點(diǎn)和增加受力面積，有利于死骨吸收，使骨骺位于髖臼內(nèi)，從而增大二者匹配度,使股骨頭擁有良好的塑性環(huán)境。此技術(shù)優(yōu)點(diǎn)因?yàn)榻毓俏挥隗y關(guān)節(jié)外，因此因?yàn)槭中g(shù)本身對(duì)髖關(guān)節(jié)功能造成損害，而且手術(shù)后周圍血管的再生對(duì)股骨頭的修復(fù)有積極作用。同時(shí)可根據(jù)需要糾正過(guò)大的股骨頸干角及前傾角。但該技術(shù)有其自身局限性，因?yàn)榻毓菚?huì)導(dǎo)致患肢不等長(zhǎng)，如果患兒在以后的生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中無(wú)法恢復(fù)等長(zhǎng)的下肢，可能會(huì)遺留髖關(guān)節(jié)外展發(fā)力等不良后果。

B:Salter骨盆截骨術(shù):由Robert Salter于1962年報(bào)道。該手術(shù)主要適用于早期發(fā)病年齡>6歲、股骨頭中重度受累但股骨頭未發(fā)生畸形、股骨頭髖臼失去包容的Perthes病患兒。該術(shù)式是通過(guò)橫向骨盆截骨(自坐骨大孔至髂前上棘)，髖臼以恥骨聯(lián)合為中心向前外旋轉(zhuǎn)，增加股骨頭前外側(cè)覆蓋(前外側(cè)區(qū)域是LCPD最常受影響的區(qū)域)。赫榮國(guó)等學(xué)者[11]對(duì)16例采用Salter骨盆截骨治療Perthes病患兒進(jìn)行長(zhǎng)期追蹤觀察，臨床療效優(yōu)良，該技術(shù)因?yàn)榻毓瞧矫嫖挥诠桥?，因此頭臼的匹配度可獲得回復(fù)而且術(shù)后骨關(guān)節(jié)的發(fā)生率較低。C：股骨近端內(nèi)翻截骨聯(lián)合Salter骨盆截骨術(shù)：這種聯(lián)合術(shù)式有很多優(yōu)點(diǎn)，但學(xué)習(xí)曲線長(zhǎng)，手術(shù)方式復(fù)雜，對(duì)術(shù)者要求高。D：骨盆三聯(lián)截骨術(shù):臨床上一般癥狀嚴(yán)重者采用該手術(shù)方法[12-21]。該手術(shù)技術(shù)關(guān)鍵是三種截骨方式的聯(lián)合應(yīng)用。但學(xué)習(xí)曲線長(zhǎng)，對(duì)術(shù)者手術(shù)技術(shù)要求很高。E：股骨外翻截骨術(shù):很少采用，但對(duì)患肢有外展表現(xiàn)的患兒療效顯著，可明顯改善功能。Baki等[13，21]報(bào)道對(duì)11例伴有鉸鏈樣外展的LCPD患兒(Herring C型)采用股骨外翻截骨術(shù)治療，平均隨訪65個(gè)月顯示股骨頭覆蓋率、Sharp角、中心邊緣角等均有明顯改善，患兒股骨畸形得以明顯糾正，髖部疼痛消失。