譚 靜，譚洪文*，楊 艷，曾祥君，楊 陽，吳 強(qiáng)

(1.貴州省人民醫(yī)院心內(nèi)科，2.放射科，3.心外科，貴州省心血管疾病重點(diǎn)研究實(shí)驗(yàn)室，貴州 貴陽 550002)

肺靜脈異位引流(anomalous pulmonary venous connection, APVC)是少見先天性心臟病，主要表現(xiàn)為肺靜脈部分或全部未與左心房連接，而經(jīng)共同肺靜脈或單獨(dú)與體循環(huán)靜脈系統(tǒng)相連，或直接與右心房連接[1-2]。完全性APVC(total APVC, TAPVC)指全部肺靜脈均未與左心房連接[3]，部分性APVC(partial APVC， PAPVC)則指1～3支肺靜脈未與左心房連接[4]。目前臨床多采用超聲心動(dòng)圖(echocardiography, ECG)初步診斷APVC，根據(jù)需要再行增強(qiáng)CT檢查。本研究探討ECG聯(lián)合增強(qiáng)CT對(duì)APVC的診斷價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2005年1月—2019年2月經(jīng)手術(shù)證實(shí)的34例APVC患者，男21例，女13例，年齡20天～38歲，中位年齡11.3歲；均有完整手術(shù)記錄及輔助檢查資料，術(shù)前均接受ECG檢查，其中18例接受增強(qiáng)CT檢查。

1.2 儀器與方法 ECG：采用GE VIVID E9、Siemens SC2000、Philips IE33超聲診斷儀，探頭M5S、S5-1、S8-3、S12-4，頻率1～5、3～8 MHz。囑患者平臥或左側(cè)臥，采用節(jié)段分析法，分別于多個(gè)切面進(jìn)行連續(xù)動(dòng)態(tài)掃查并采集圖像，于心尖、胸骨旁、劍突下四腔及兩腔心切面、腔靜脈長(zhǎng)軸切面觀察肺靜脈與心房連接及肺靜脈回流情況、房間隔連續(xù)性，測(cè)量冠狀靜脈竇及右心房、右心室徑線，判斷有無合并其他心血管畸形。

增強(qiáng)CT：采用Siemens第3代雙源SOMATOM Force CT機(jī)，前瞻性心電觸發(fā)大螺距Turbo Flash掃描模式；CARE Dose 4D智能最佳管電壓調(diào)節(jié)和管電流自動(dòng)曝光技術(shù)，參考管電壓100 kV，管電流230 mAs。根據(jù)患者體型等設(shè)定視場(chǎng)角，掃描范圍自氣管隆嵴下1 cm到心臟膈面，球管轉(zhuǎn)速250 ms/r，準(zhǔn)直2.0 mm×196.0 mm×0.6 mm，檢查床行進(jìn)速度737 mm/s。采用syngo.via醫(yī)學(xué)圖像處理軟件進(jìn)行圖像后處理，包括容積再現(xiàn)及血管樹和曲面重建等。對(duì)比劑為非離子型對(duì)比劑碘普羅胺，劑量370 mgI/ml(40～50 ml)，采用雙筒高壓注射器以5 ml/s流率經(jīng)肘靜脈團(tuán)注。

2 結(jié)果

2.1 術(shù)中診斷

2.2.1 APVC分型 34例中，13例(13/34，38.24%)為TAPVC，其中8例心上型(1例連接垂直靜脈，6例連接上腔靜脈，1例右上及右中肺靜脈分別開口于上腔靜脈距心臟約2 cm處、右下及左肺靜脈口形成共干開口于上腔靜脈近端再引流入右心房)；3例心內(nèi)型(2例經(jīng)冠狀動(dòng)脈靜脈竇引流入右心房，1例直接引流入右心房)；1例心下型(經(jīng)垂直靜脈連接門靜脈)；1例混合型(1例左肺靜脈及右下肺靜脈形成共干直接進(jìn)入右心房，右上肺靜脈匯入上腔靜脈再進(jìn)入右心房)。其余21例(21/34，61.76%)為PAPVC，11例引流入右心房，包括5例右上肺靜脈引流入右心房、4例右上、右下肺靜脈均引流入右心房及2例右下肺靜脈引流入右心房；7例引流入上腔靜脈，其中5例右上、右下肺靜脈均異位引流入上腔靜脈，1例左上肺靜脈引流入上腔靜脈，1例右肺中葉肺靜脈引流入上腔靜脈；2例引流入下腔靜脈，均為右肺上下靜脈匯合于共干，向下走行引流入下腔靜脈；1例走行復(fù)雜，右上、右下肺靜脈分別引流入右心房，左上、左下肺靜脈匯成一主干引流至右心房，并與左心房相通，部分引流入左心房。

2.1.2 合并畸形 13例TAPVC中，12例合并房間隔缺損(atrial septal defect, ASD)，缺損直徑3～19 mm，其中5例中央型、3例上腔型、1例冠狀靜脈竇型、2例下腔型、1例混合型。其他合并畸形包括肺動(dòng)脈瓣狹窄(pulmonary stenosis, PS)6例，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(patent ductus arteriosus, PDA)3例，右位主動(dòng)脈弓2例，左上腔靜脈2例，肺動(dòng)脈瓣四葉化、室間隔缺損(ventricular septal defect, VSD)及卵圓孔未閉(patent foramen ovale, PFO)各1例。

21例PAPVC均合并ASD，缺損直徑9～36 mm，其中9例中央型、2例混合型、6例下腔型、3例上腔型、1例冠狀靜脈竇型。合并其他畸形包括6例PS，3例PDA，3例左上腔靜脈，1例VSD，1例完全性心內(nèi)膜墊缺損及完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。

2.2 ECG診斷APVC 34例APVC中，ECG正確診斷28例(28/34，82.35%)；漏診3例(3/34，8.82%)，均為PAPVC，其中2例右上肺靜脈引流入下腔靜脈合并下腔型ASD，1例右肺中葉靜脈回流入上腔靜脈合并上腔型ASD，ECG僅診斷ASD而未探出異位肺靜脈；誤診3例(3/34，8.82%)，1例PAPVC、2例TAPVC，PAPVC為右下、右上肺靜脈形成共干引流入右心房，左上、左下肺靜脈匯合成一主干引流至右心房，該主干前壁與左心房相通，部分引流入左心房，ECG誤診為右肺靜脈形成共干匯入右心房，左肺靜脈形成共干匯入左心房；1例TAPVC為左肺靜脈與右下肺靜脈形成共干匯入上腔靜脈，右上肺靜脈單獨(dú)匯入上腔靜脈，ECG誤診為左、右肺靜脈形成共干后匯入上腔靜脈；另1例為右上和右肺中葉靜脈分別匯入上腔靜脈，右下和左肺靜脈形成共干引流入上腔靜脈，ECG誤診為左、右肺靜脈形成共干引流入上腔靜脈后開口于右心房。見圖1、2。

圖1 患兒男，3歲，TAPVC(心上型) 4支肺靜脈形成共干匯入上腔靜脈再匯入右心房 (RA：右心房；SVC：上腔靜脈；TPV：共同肺靜脈干) 圖2 女性患兒，6歲，TAPVC(心內(nèi)型) 4支肺靜脈形成共干匯入冠狀靜脈竇后進(jìn)入右心房，合并中央型ASD，房水平右向左分流 (RA：右心房；CS：冠狀動(dòng)脈；TPV:共同肺靜脈干)

2.3 ECG聯(lián)合增強(qiáng)CT診斷APVC 18例APVC中，ECG聯(lián)合增強(qiáng)CT正確診斷17例(17/18，94.44%)，見圖3；誤診1例(1/18，5.56%)為TAPVC，術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)右上和右肺中葉靜脈分別引流入上腔靜脈，右下和左肺靜脈形成共干匯入上腔靜脈后進(jìn)入右心房；CT誤診為右肺及左肺靜脈均形成共干匯入上腔靜脈后進(jìn)入右心房。

圖3 女性患兒，1歲，TAPVC(心上型) 增強(qiáng)CT(A)及CT重建圖像(B)示左右肺靜脈形成共同肺靜脈干經(jīng)上腔靜脈引流入右心房 (RPV：右肺靜脈；LPV：左肺靜脈；RA:右心房；TPV：共同肺靜脈干)

18例APVC中，單一ECG正確診斷15例(15/18，83.33%)；誤診3例(3/18，16.67%)，即前述34例中被誤診者。

3 討論

APVC為罕見先天性心臟病，胚胎發(fā)育第3～4周左心房后壁出現(xiàn)原始肺靜脈，其管壁逐漸被吸收入左心房，替代大部分左心房?jī)?nèi)壁，而后分出左右兩支肺靜脈，這一過程發(fā)生異常則出現(xiàn)APVC[5]。TAPVC約占先天性心臟病患者的1%～3%，PAPVC約占0.5%～0.7%[6]。根據(jù)肺靜脈引流部位，可將TAPVC分為心上型、心內(nèi)型、心下型及混合型，以心上型最常見，混合型最少見[7]。心上型肺靜脈通過垂直靜脈上行匯入無名靜脈或直接匯入上腔靜脈；心內(nèi)型肺靜脈直接匯入右心房或冠狀靜脈竇；心下型肺靜脈通過垂直靜脈下行引流至門靜脈或直接引流至下腔靜脈；混合型包括上述2種或2種以上的引流類型[8]。TPAVC患者死亡率高，應(yīng)盡早予以手術(shù)治療[9-10]。多數(shù)TAPVC患兒出生1年內(nèi)即出現(xiàn)發(fā)紺、呼吸困難、喂養(yǎng)困難等表現(xiàn)，少數(shù)可無明顯臨床癥狀[11]，主要取決于肺靜脈阻塞程度及心房水平分流量。PAPVC中，右肺靜脈異位引流明顯多于左肺靜脈，雙側(cè)肺靜脈引流約占2.4%[12]。單純PAPVC受異位引流肺靜脈數(shù)量、連接部位、肺靜脈阻塞程度、合并畸形等影響，血流動(dòng)力學(xué)改變差異較大[13]。

目前首次診斷APVC主要依賴ECG，其ECG表現(xiàn)包括直接征象和間接征象。TAPVC的間接征象包括右房室明顯增大、左房室相對(duì)偏小，肺動(dòng)脈內(nèi)徑明顯增寬，房間隔連續(xù)性中斷的大小與右房室增大程度不協(xié)調(diào)，心房水平為右向左分流，肺動(dòng)脈高壓等，易被發(fā)現(xiàn)；直接征象包括全部肺靜脈未與左心房連接，左心房后方見管狀共同肺靜脈干，共同肺靜脈干與右心房或體靜脈系統(tǒng)連接。診斷PAPVC主要依靠發(fā)現(xiàn)直接征象，即表現(xiàn)為1～3支肺靜脈與右心房或體靜脈系統(tǒng)異常連接；間接征象根據(jù)合并畸形及異位引流肺靜脈數(shù)量不同而表現(xiàn)各異。

本組術(shù)前ECG診斷準(zhǔn)確率為82.35%，漏診率與誤診率分別為8.82%和8.82%，漏診病例均為PAPVC，誤診病例均為異位引流的肺靜脈部分分支的引流部位判斷錯(cuò)誤。隨著多源螺旋CT血管成像技術(shù)的應(yīng)用，近年來對(duì)于心臟大血管異常結(jié)構(gòu)的診斷準(zhǔn)確率不斷提高，尤其對(duì)異位引流肺靜脈分支，CT可清晰顯示各腔室、各大血管解剖結(jié)構(gòu)及異位引流的肺靜脈、共同肺靜脈干及垂直靜脈徑線、形態(tài)和引流位置，已廣泛用于術(shù)前診斷復(fù)雜性先天性心臟病[14]。雙源CT大螺距配合低管電壓技術(shù)可大幅降低輻射劑量和對(duì)比劑用量，即使對(duì)不能屏氣或心率過快的嬰幼兒，也可獲得質(zhì)量滿意的圖像[15]。本研究中18例術(shù)前接受ECG聯(lián)合增強(qiáng)CT檢查，單獨(dú)ECG無漏診，而誤診率高達(dá)16.67%，可能由于病情復(fù)雜，導(dǎo)致單獨(dú)ECG診斷困難；聯(lián)合增強(qiáng)CT檢查后準(zhǔn)確率達(dá)94.44%，無漏診，僅1例誤診，誤診率降至5.55%。上述結(jié)果提示，ECG為初步篩查APVC的主要影像學(xué)方式，遇難以確定異位引流肺靜脈分支和引流部位時(shí)，需聯(lián)合增強(qiáng)CT檢查，以提高診斷準(zhǔn)確率。

本研究中ECG對(duì)TAPVC的檢出準(zhǔn)確率高達(dá)100%(13/13)，但易因異位引流的肺靜脈分支及引流部位復(fù)雜而誤診，本組誤診2例(2/13,15.3%)。TAPVC易被發(fā)現(xiàn)的原因多為患者具有明顯間接征象；而PAPVC相對(duì)易漏診及誤診，其原因可能為：①臨床醫(yī)師對(duì)PAPVC認(rèn)識(shí)不足，檢查者易忽視探查肺靜脈；②患者透聲條件較差，圖像質(zhì)量不高，不利于判斷肺靜脈心房連接情況，特別是難以顯示胸骨上凹及劍突下切面時(shí)，易造成漏診及誤診；③右下肺靜脈較其他三支肺靜脈更難顯示。臨床工作中，應(yīng)注意以下各點(diǎn)，以免漏誤診APVC：①加強(qiáng)對(duì)APVC、特別是PAPVC的了解，對(duì)無明顯原因右心系統(tǒng)負(fù)荷增加患者應(yīng)高度警惕PAPVC可能；②對(duì)腔靜脈型、冠狀靜脈竇型ASD患者應(yīng)常規(guī)排查PAPVC，多角度、多切面掃查，必要時(shí)降低彩色血流標(biāo)尺，以判斷肺靜脈引流情況；③遇聲窗受限、干擾明顯，圖像質(zhì)量差，或合并復(fù)雜心血管畸形時(shí)，可結(jié)合其他影像學(xué)方法進(jìn)行聯(lián)合探查；④增強(qiáng)CT對(duì)大血管疾病的診斷準(zhǔn)確率較高，對(duì)經(jīng)ECG檢查的較復(fù)雜APVC患者，術(shù)前應(yīng)聯(lián)合增強(qiáng)CT檢查，以準(zhǔn)確判斷APVC分支、走行及匯入部位。

綜上所述，ECG聯(lián)合增強(qiáng)CT診斷APVC的準(zhǔn)確率較好。但本研究中經(jīng)ECG聯(lián)合增強(qiáng)CT診斷例數(shù)相對(duì)較少，尚需收集病例進(jìn)一步探討。