汪宗清， 陳 晨 ，侯 衛(wèi)，聶紅科 ，李青璇 ，呂志安，湯小虎，2

(1.云南中醫(yī)藥大學(xué)，云南 昆明 650500;2.云南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院，云南 昆明 650032)

硬皮病(Scleroderma)是一種以多器官受累為主的自身免疫性疾病，臨床分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬化癥[1]，主要病理改變?yōu)槠つw和臟器的微血管損傷及彌漫性間質(zhì)纖維化[2]，嚴重者常累及肺、心、腎及消化道等內(nèi)臟器官。本病發(fā)病率較低，但治療十分棘手，病因及防病機制尚不明確，故目前尚無真正的病因治療，缺乏特異性根治方法，臨床上主要運用血管擴張劑、免疫調(diào)節(jié)劑、糖皮質(zhì)激素、生物制劑等相關(guān)對癥治療藥物，以及自體或同種異體造血干細胞移植、靶向治療、抗纖維化、手術(shù)移植等新型療法[3-4]，但存在不良反應(yīng)大、價格昂貴、患者依從性差、臨床普及難等問題。

中醫(yī)歷代文獻中并無“硬皮病”的病名，根據(jù)臨床表現(xiàn)將其歸屬于“痹證”中“皮痹”“肌痹”等范疇[5]，中醫(yī)對其此病的認識由來已久，早在《素問·痹論》中就有“風(fēng)寒濕三氣雜至,合而為痹”“以秋遇此者為皮痹”“皮痹不已,內(nèi)舍于肺”等相關(guān)論述，《內(nèi)經(jīng)》中對痹證的病因、病機、分類、臨床表現(xiàn)、轉(zhuǎn)歸和預(yù)后等方面都有著較詳盡的論述[6]，對臨床治療硬皮病起著重要的指導(dǎo)作用。 目前中醫(yī)對硬皮病的治療主要以扶正祛邪為治則，從“寒、痰、瘀、濕”等方面論治[7-8]，不同醫(yī)家基于各自對疾病的理解，治療上各有側(cè)重。湯小虎教授基于三十余年中醫(yī)臨證經(jīng)驗，認為“氣化功能”紊亂與硬皮病發(fā)生發(fā)展密不可分，將《內(nèi)經(jīng)》中“少火生氣、壯火食氣”理論應(yīng)用到硬皮病的治療中，取得了良好的治療效果。

1 “少火生氣、壯火食氣”的理論源流

“少火生氣、壯火食氣”理論首見于《黃帝內(nèi)經(jīng)》[9]。《素問·陰陽應(yīng)象大論》云:“壯火之氣衰，少火之氣壯。壯火食氣，氣食少火。壯火散氣，少火生氣。”其本意指氣味平和，性能和緩的藥食，與壯火(氣味濃烈，性能峻猛的藥食)之意相對[10]。馬蒔《黃帝內(nèi)經(jīng)素問注證發(fā)微》注:“氣味太厚者，火之壯也。用壯火之品，則吾人之氣不能當之而反衰矣，如烏、附之類，而吾人之氣不能勝之，故發(fā)熱。氣味之溫者，火之少也。用少火之品，則吾人之氣漸爾生旺，血亦壯矣，如參、歸之類，而氣血漸旺者是也”[11]，即久服或多服純陽燥烈壯火之品，非但不能起到溫陽之功效，反而易耗傷人體正氣；反之，若為氣味溫和的少火之品，則能保證人體氣血慢慢恢復(fù)，源源不斷，正氣漸復(fù)。明代張景岳則首次明確指出人體之火有生理、病理之分，他認為少火為正氣，生元氣養(yǎng)萬物，為立命之本，壯火為邪氣，耗元氣傷萬物，他在《類經(jīng)》中注曰:“陽和之火則生物，亢烈之火反害物，故火太過則氣反衰，火和平則氣乃壯”[12]。由此，“壯火”“少火”從局限于藥物飲食氣味之厚薄發(fā)展到對人體之火生理、病理的認識。

后世醫(yī)家也有不同的認識和發(fā)展，金元四大家之一的李東垣據(jù)此提出了“火者，元氣之賊”“火與元氣不兩立，一勝則一負”的觀點，認為火盛則氣衰，氣盛則火滅，將內(nèi)經(jīng)中“氣火”理論應(yīng)用到臨床，創(chuàng)立了“甘溫除熱”之法及升陽益胃湯、升陽散火湯、補中益氣湯等名方[13]，另一位金元大家朱丹溪則提出“氣有余便是火”，創(chuàng)立了“相火論”[14]，使“氣火”理論更加成熟。

2 硬皮病病因病機

中醫(yī)對硬皮病的認識可追溯到《素問·痹論篇》，“痹在于骨則重，在于脈則血凝而不流，在于筋則屈不伸，在于肉則不仁，在皮則寒”。歷代醫(yī)家對硬皮病的病因病機持有不同的意見，但多數(shù)醫(yī)家認為其發(fā)病多由于人體正氣虧虛，營衛(wèi)不固，風(fēng)寒濕邪或熱毒趁虛凝結(jié)肌膚、腠理之間，痹阻經(jīng)絡(luò)，內(nèi)舍于臟；或腎陽虛虧，寒濕從而內(nèi)生，氣血運行不暢，臟腑失于溫養(yǎng)，久之則津液失布、肌膚失榮，發(fā)為此病。本病病位在皮，病性為本虛標實、虛實夾雜。虛即氣血虛弱，陽氣不足，少火無力向外敷布，故見寒多熱少、寒性凝滯等全身的一系列陰性癥狀，實則邪氣侵襲，阻滯氣機，少火溫煦樞機受阻，《內(nèi)經(jīng)》理論有“氣為血之帥，氣行則血行”，氣化功能失司，脈道滯澀、血行瘀滯故見皮膚硬化、肢端青紫等癥。湯小虎教授重視氣化與人體發(fā)病的關(guān)系，強調(diào)氣化失衡是疾病叢生的根源，認為硬皮病的發(fā)生發(fā)展與氣化功能的紊亂密不可分[15]。

3 硬皮病的治療與“少火”“壯火”的關(guān)系

糖皮質(zhì)激素是治療硬皮病的常用藥物，具有抗炎、抑制免疫等作用，大多數(shù)學(xué)者認為，糖皮質(zhì)激素為陽剛之品，具“純陽”之性，類似于中藥學(xué)中的溫陽藥[16]。生理劑量的糖皮質(zhì)激素是維持人體正常生命活動的“少火”，發(fā)揮“少火生氣”的作用，外源性超生理劑量的糖皮質(zhì)激素對人體毒副作用較大，是耗損人體正氣之“壯火”，以致“壯火食氣”“壯火散氣”最終導(dǎo)致“壯火之氣衰”[17-18]。臨床上許多硬皮病患者缺乏規(guī)范的診療，濫用激素者屢見不鮮，在獲得短暫療效的同時，其“壯火食氣”毒副作用也難以避免，“壯火”煎灼真陰日久，陽盛則陰病，火性炎熱，易傷津耗氣。中醫(yī)藥在糖皮質(zhì)激素增效減毒方面有其獨特的優(yōu)勢[19]，若辨證準確，既可增強糖皮質(zhì)激素的“少火生氣”作用，減少激素用量，縮短增減激素時間，又可減輕激素“壯火食氣”的毒副作用，減少糖皮質(zhì)激素對機體的不良反應(yīng)，降低疾病的復(fù)發(fā)率，提高患者生活質(zhì)量[20]。

中醫(yī)治療方面，因受《金匱要略》中大量壯火之劑治痹的影響，及《素問·痹論》“風(fēng)寒濕三氣雜至，合而為痹”“痹在皮則寒”的病機觀念影響，不少醫(yī)家在治療皮痹過程中，過于強調(diào)附子、干姜、肉桂等壯火之藥溫陽祛風(fēng)除濕的作用，而忽視了“壯火食氣”之弊。古方中雖有大量運用壯火之劑治痹的名方，然需辨證施治，不可濫用誤用。導(dǎo)師湯小虎教授臨癥喜用善用桂枝，他認為桂枝是張仲景“氣化理論”和“致中和思想”的體現(xiàn)和運用，桂枝能助一身之氣用，不似烏附之竣猛，功在微微氣化以生生不息，如初生之日，具生升溫煦之性，人身的氣化過程如不能正常運行，則需要桂枝這一輪初生的紅日來啟動，以保證“少火生氣”[21]。如確需使用姜附等竣烈之品，亦采用即用即停，避免造成“壯火食氣” 之弊。

4 驗案舉例

患者，女，64歲，2019年2月21日初診。全身皮膚逐漸變硬2年余，于云南省第一人民醫(yī)院診斷為系統(tǒng)性硬化癥，曾服用“激素及免疫抑制劑治療”(具體不詳)，因服用西藥后感全身不適及內(nèi)心擔憂西藥副作用過大，遂自行停藥，停藥后皮膚變硬進展加重，今尋求中醫(yī)診治，癥見全身皮膚發(fā)硬，雙手及頭頸面部硬如皮革，皮膚捏之不起，轉(zhuǎn)頭、伸舌、雙手拾物十分受限，吞咽稍困難，表情僵硬，皮紋減少，背部、四肢皮膚亦不同程度硬化，肢端青紫，緊繃感明顯，蹲起稍困難，觸之不溫，畏寒肢冷，四肢關(guān)節(jié)疼痛，全身乏力，聲低言微，納稍差，眠尚可，大便不成形，小便調(diào)。舌淡黯少苔，脈沉細難覓。西醫(yī)診斷為系統(tǒng)性硬皮病。中醫(yī)診斷為皮痹，氣虛寒凝，瘀阻脈絡(luò)證。治療宜益氣溫陽，散寒除濕，活血通絡(luò)。方用當歸四逆湯加減。藥用桂枝、桃仁、姜黃、陳皮、甘草各10 g，當歸、芍藥、川芎、伸筋草、獨活各15 g，葛根、黨參、白術(shù)各20 g，制附子配方顆粒30 g，細辛6 g，通草5 g，5劑，水煎內(nèi)服，囑患者煎藥時加三片生姜、三個大棗，2日1劑，3次/d，3餐后0.5 h溫服。囑患者防寒保暖，忌辛辣，肥甘厚味。

2019年2月28日二診，用藥8 d后感全身皮膚緊繃感稍緩解，畏寒肢冷癥狀、肢端青紫明顯緩解，四肢關(guān)節(jié)疼痛稍緩解、感少許口干、咽干，乏力癥狀不減，納稍差，眠可，二便調(diào)，舌淡少苔，苔色微黃，脈沉細難覓，余諸癥同前?；颊呶泛浒Y狀明顯緩解，故在上方基礎(chǔ)上去制附子配方顆粒，出現(xiàn)口干、咽干且乏力癥狀不減，加用太子參、北沙參各15 g，7劑，煎服方法同前。

2019年3月14日三診，訴全身皮膚緊繃感緩解比較明顯，畏寒肢冷癥狀基本消失，肢端回暖，全身乏力、口干咽干癥狀亦明顯緩解，納尚可，四肢關(guān)節(jié)疼痛緩解，出現(xiàn)皮膚瘙癢癥狀，舌淡紅苔薄白，脈沉細難覓，于前方基礎(chǔ)上加大當歸用量為20 g，加用雞血藤、防風(fēng)各15 g，7劑，煎服方法同前。

2019年4月4日四診，訴全身皮膚緊繃感明顯緩解，伸舌，轉(zhuǎn)頭，雙手拾物困難情況較前緩解，蹲起稍受限，感全身精氣神明顯增加，言語清晰有力，四肢關(guān)節(jié)疼痛、皮膚瘙癢癥狀緩解，已無口干口苦，繼予前方5劑，煎服方法同前。

后患者堅持每月來診2～3次，治療基本在此方基礎(chǔ)上隨癥加減，期間曾改用過黃芪桂枝五物湯加減、獨活寄生湯加減、六君子湯加減等，2020年6月11日復(fù)診，全身皮膚緊繃感明顯緩解，頸面部、背部及四肢皮膚明顯軟化，捏之可起，表情較前自然，伸舌、轉(zhuǎn)頭、吞咽、蹲起等已基本恢復(fù)如常，雙手皮膚仍較硬，捏之不易起，但雙手拾物明顯改善。舌淡紅苔白，脈沉滑，較前易尋。

按：患者年老氣虛，加之久病損耗機體正氣，故見全身乏力，聲低言微；就診時天氣寒冷，氣虛衛(wèi)表不固，風(fēng)寒濕邪乘隙外侵，痹阻皮膚經(jīng)絡(luò)，皮膚失去柔韌之性，故見逐漸硬化，捏之不起；陰損及陽，陽虛寒凝，故見畏寒肢冷，脈沉細難覓；氣行則血行，氣虛推動無力，則脈道滯澀、血行瘀滯，故見肢端青紫，舌質(zhì)淡黯少苔?；颊叱踉\時寒象明顯，遂予當歸四逆湯加減以溫經(jīng)散寒、養(yǎng)血通脈為主，方中重用制附子增強溫陽散寒之力，正如吳佩衡《醫(yī)藥簡述》謂：“附子溫暖水寒，補命門真火，回陽生津，驅(qū)逐陰寒，回陽救逆?！碑敋w、芍藥養(yǎng)血和血以補虛，桂枝溫通經(jīng)脈，助陽化氣，細辛溫經(jīng)散寒，陳皮、白術(shù)、甘草、黨參理氣健脾、益氣生津，桃仁、姜黃、川芎、通草以活血通絡(luò)，四肢關(guān)節(jié)疼痛，予伸筋草、葛根、獨活以祛風(fēng)除濕，活血通絡(luò)。二診時患者畏寒肢冷、肢端青紫癥狀明顯緩解，但出現(xiàn)口干、咽干癥狀，且舌苔苔色微黃，仍乏力，說明真陽已挽，壯火初見，為避免久用導(dǎo)致“壯火食氣”，加之患者年歲已高，恐不能再耐受附子竣烈之性，故去附子，點到即止；加北沙參、太子參等清補之品，既可防止使用過量溫陽補氣以致“壯火”，又可增強益氣養(yǎng)陰之功。三診時患者出現(xiàn)皮膚瘙癢癥狀，綜合考慮為血虛生風(fēng)所致，故加大當歸用量，加用雞血藤以進一步養(yǎng)血和血，加用防風(fēng)祛風(fēng)止癢。四診時患者諸癥緩解，效不更方，續(xù)予前方。患者自就診以來，舌脈也在發(fā)生著細微的變化，初診時舌淡黯少苔，脈沉細難覓，為氣虛血瘀，寒凝經(jīng)脈之象，后苔色逐漸由黯轉(zhuǎn)淡，再轉(zhuǎn)至淡紅，提示淤血及寒凝現(xiàn)象有所減輕；舌苔由少苔轉(zhuǎn)至苔微黃，再轉(zhuǎn)至薄白，提示脾胃之氣得復(fù)，生化不斷；脈象亦由沉細難覓轉(zhuǎn)為脈沉滑，較前易尋，雖還存在寒濕，痰濁阻滯之象，但亦可見脈道得通，氣血恢復(fù)，病情向好的征象。

5 小 結(jié)

本例患者癥狀為十分典型的系統(tǒng)性硬化癥，1年多來堅持門診復(fù)診，收效明顯，導(dǎo)師在診治過程中始終堅持顧護正氣，扶植少火。補氣溫陽，活血化瘀之法貫穿整個治療過程之中，遣方中基于“少火生氣”理論巧用益氣溫陽類藥物調(diào)節(jié)人體之氣機，活血化瘀法亦為使氣化之道通暢，補而不滯。方中溫陽之藥少，而補氣活血之藥多，可見并不直接補足陽氣，亦不用或少用“壯火”之品，而是通過用黨參、白術(shù)、太子參、北沙參等補氣藥物迂回前進，輔以活血之藥以助氣機升降，這就是運用了“少火生氣”的循環(huán)， 促進人體自身氣與火的相生，達到補氣以生陽的目的。需要說明的是，“壯火少火”理論并不局限，需醫(yī)者尊崇中醫(yī)辨證論治核心，隨證治之，切忌盲目使用大劑量“壯火”之品。