王萍 張瓊 李養(yǎng)軍 張少波

海綿狀血管瘤是眼眶內(nèi)常見(jiàn)的良性腫瘤，多發(fā)于肌錐內(nèi)，但眼眶骨內(nèi)海綿狀血管瘤在臨床上少見(jiàn)。國(guó)內(nèi)報(bào)道病例較少。自2013年-2019年就診于我科的眼眶海綿狀血管瘤患者173例，其中6例為骨內(nèi)海綿狀血管瘤，現(xiàn)將其發(fā)病特點(diǎn)及影像學(xué)特征進(jìn)行分析總結(jié)。

6例眼眶骨海綿狀血管瘤患者中，男性1例，女性5例，右眼4例，左眼2例，患者平均年齡51.7歲(37～61歲)，腫瘤分別位于額骨1例、顳骨1例、上頜骨2例、蝶骨1例、顴骨1例。目前平均隨訪37.8月(5-79月)。

例1女性，40歲。因“左眼眉弓腫物4年”為主訴于2013年3月入院，全身檢查未見(jiàn)異常，雙眼視力1.0，雙眼前后節(jié)未見(jiàn)異常，左眼眉弓上方皮膚腫脹隆起，按壓可觸及一質(zhì)硬腫物，邊界不清，不可移動(dòng)，無(wú)壓痛，皮膚無(wú)異常，經(jīng)CT檢查可見(jiàn)左側(cè)額骨一邊界清楚腫物，重要呈磨玻璃樣，周邊骨質(zhì)變薄，MRI可見(jiàn)其內(nèi)等T1,長(zhǎng)T2，STIR高信號(hào)影，邊界清晰，且腫物可明顯均勻強(qiáng)化(圖1)。手術(shù)切除后病理為左側(cè)額骨海綿狀血管瘤。

例2男性，61歲。因“右眼眉弓腫物1年”于2014年4月入院，全身檢查未見(jiàn)異常，雙眼視力均0.8，可見(jiàn)右眼眉弓處皮膚隆起，按壓可觸及邊界不清，質(zhì)硬腫物，不能移動(dòng)，無(wú)壓痛，表明皮膚無(wú)異常改變。余雙眼檢查未見(jiàn)異常。眼眶CT可見(jiàn)右眼外上方顳骨骨質(zhì)內(nèi)異常信號(hào)影，骨窗可見(jiàn)腫物邊界清楚，周邊骨質(zhì)輕度硬化，中央骨質(zhì)呈蜂窩狀改變(圖2)。經(jīng)手術(shù)后病理檢查證實(shí)為右側(cè)顳骨海綿狀血管瘤。

例3女性，37歲。以“右眼外下方腫物半年”于2016年7月入院，全身檢查無(wú)異常，雙眼視力均為1.0，右眼外下方皮膚腫脹隆起，按壓可觸及質(zhì)硬腫物，邊界不清，無(wú)壓痛，表面皮膚無(wú)異常改變。右眼輕度向內(nèi)上移位，雙眼前后節(jié)未見(jiàn)異常。眼眶CT可見(jiàn)右眼眶外下方上頜骨內(nèi)一邊界清楚腫物，密度同周邊骨質(zhì)，骨窗可見(jiàn)腫物內(nèi)部呈磨玻璃樣改變(圖3)。經(jīng)手術(shù)切除后病理結(jié)果證實(shí)為右側(cè)上頜骨海綿狀血管瘤。

例4女性，60歲。以“右眼眉弓腫物2年”為主訴于2017年2月入院，全身檢查無(wú)異常，雙眼矯正視力1.0，可見(jiàn)右眼外上方皮膚腫脹隆起，壓迫眼球向內(nèi)下方移位。按壓可觸及質(zhì)硬腫物，邊界不清，壓痛不明顯，皮膚無(wú)異常改變，眼球運(yùn)動(dòng)自如，雙眼視力均為1.0，余檢查未見(jiàn)異常。眼眶CT可見(jiàn)右眼蝶骨內(nèi)異常信號(hào)影，骨質(zhì)呈膨脹性改變，邊界清楚且輕度硬化，腫物中央呈蜂窩狀，MRI可見(jiàn)腫物在T1表現(xiàn)為中信號(hào)，T2為高信號(hào)，且邊界清晰，臨近骨質(zhì)皮質(zhì)變薄，病變內(nèi)部均勻，可見(jiàn)斑點(diǎn)，可均勻顯著強(qiáng)化(圖4)。手術(shù)切除眶內(nèi)部分腫瘤及骨質(zhì)，病理診斷為右蝶骨海綿狀血管瘤。

例5女性，57歲。以“左眼瞼下方腫物1年”為主訴于2019年4月入院，全身檢查未見(jiàn)異常，雙眼視力1.0，左眼下瞼外側(cè)可觸及質(zhì)硬腫物，約2 cm×3 cm大小，固定。CT可見(jiàn)左眼眶外下壁局部骨質(zhì)呈膨脹性改變，其內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)片狀高密度影。MRI提示類圓形T1低、T2高信號(hào)影，邊緣呈小顆粒狀突起(圖5)。手術(shù)切除可見(jiàn)腫瘤累及骨質(zhì)疏松，出血，病理診斷為左上頜骨內(nèi)海綿狀血管瘤。

例6女性，55歲。以“右側(cè)額部腫物2年”為主訴于2019年5月入院，診斷：右眼眶腫物。全身檢查未見(jiàn)異常。雙眼視力1.0，右眼外下方眶緣可觸及質(zhì)硬腫物，CT提示右眼眶外側(cè)壁近顴骨處骨質(zhì)局限性增大，其內(nèi)密度不均勻(圖6)。經(jīng)手術(shù)切除后病理為右顴骨海綿狀血管瘤。

圖1 左側(cè)額骨海綿狀血管瘤(A:CT組織窗表現(xiàn)為高密度影，B：CT骨窗呈磨玻璃樣改變 C：MRT1腫瘤表現(xiàn)為低信號(hào)，D：T2表現(xiàn)為中高信號(hào) E：增強(qiáng)MRI可見(jiàn)腫瘤顯著強(qiáng)化) 圖2 右側(cè)顳骨海綿狀血管瘤CT表現(xiàn)(A組織窗：腫物呈不均勻高密度影，B骨窗：腫物呈磨玻璃樣) 圖3 右側(cè)上頜骨海綿狀血管瘤CT表現(xiàn)(A組織窗：腫物呈高密度影，B骨窗：腫物顯示呈磨玻璃樣) 圖4 右蝶骨海綿狀血管瘤(A：CT表現(xiàn)：右側(cè)蝶骨腫瘤呈蜂窩狀改變，B：MRI T1腫瘤表現(xiàn)為中信號(hào)) 圖5 左上頜骨內(nèi)海綿狀血管瘤(CT可見(jiàn)左眼眶外下壁局部骨質(zhì)呈膨脹性改變，其內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)片狀高密度影，A：水平位，B：冠狀位；MR類圓形T1低、T2高信號(hào)影，邊緣呈小顆粒狀突起，C：水平位，D：冠狀位) 圖6 右顴骨海綿狀血管瘤(CT提示右眼眶外側(cè)壁近顴骨處骨質(zhì)局限性增大，其內(nèi)密度不均勻，A：水平位，B：冠狀位)圖7 骨海綿狀血管瘤病理表現(xiàn)：主要由成熟骨板骨小梁組成，間隙內(nèi)為大小不一的半透明薄壁，血管腔內(nèi)充滿紅細(xì)胞，內(nèi)襯內(nèi)皮細(xì)胞，管腔環(huán)繞平滑肌及成纖維細(xì)胞,無(wú)完整的包膜。(A：HE染色X400，B：免疫組化圖)

以上患者術(shù)后隨訪至今均未發(fā)現(xiàn)腫物復(fù)發(fā)。

討論：骨海綿狀血管瘤在臨床上發(fā)病少見(jiàn)，約占骨腫瘤的0.7%～1%，多發(fā)生在脊柱骨[1]，顱骨及頜面部位少見(jiàn)，顱骨發(fā)病約為0.2%[2]，其他部位如顴骨、上頜骨、下頜骨等均有報(bào)道[3-6]，國(guó)內(nèi)相關(guān)個(gè)案報(bào)道較少[7-9]。眼眶骨海綿狀血管瘤可以發(fā)生在眼眶骨質(zhì)的任何部位，發(fā)病年齡自8～70歲不等，以40～50歲女性多見(jiàn)[10]，與本文中報(bào)道情況一致。臨床多表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展無(wú)痛性的眶部腫塊，無(wú)全身癥狀，發(fā)病部位不同，臨床表現(xiàn)則不同，如位于眶前部，可觸及質(zhì)硬腫物，不可活動(dòng)，邊界不清，無(wú)壓痛；腫物若位于眶后部則表現(xiàn)為眼球突出、移位、眶壓增高；若累及視神經(jīng)管，則伴有不同程度的視力下降等癥狀。本文例4病變發(fā)生在蝶骨，腫瘤較大，可見(jiàn)眼球明顯壓迫移位。

骨海綿狀血管瘤發(fā)生在骨質(zhì)，因此，其X片多表現(xiàn)為骨質(zhì)有破壞，呈細(xì)條狀或蜂窩狀密度影，有時(shí)顯示有放射狀條紋。CT檢查具有明顯的優(yōu)勢(shì)，可看到骨質(zhì)中骨小梁和皮質(zhì)的特點(diǎn), 界限清楚，低密度腫塊，磨玻璃樣或蜂房樣表現(xiàn)，尤其在骨窗上表現(xiàn)尤為突出[11]。MRI檢查可以觀察到腫瘤與周邊軟組織的關(guān)系，且因其血管豐富，MRI檢查則可見(jiàn)T1等信號(hào)，T2高信號(hào)表現(xiàn)，且具有海綿狀血管瘤可以被均勻強(qiáng)化的特點(diǎn)，這一點(diǎn)有助于影像學(xué)診斷。

骨海綿狀血管瘤在臨床上需要與多種骨腫瘤相鑒別，如：嗜酸性肉芽腫、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫、骨化纖維瘤、膽固醇肉芽腫等等。Mirra 將骨和軟組織的血管瘤分為五種類型：毛細(xì)血管瘤、海綿狀血管瘤、 混合型、蜂窩型、組織細(xì)胞樣[12]。海綿狀血管瘤是眼眶血管畸形的一種，按血流動(dòng)力學(xué)分類屬于動(dòng)脈血流類型。骨海綿狀血管瘤因病變發(fā)生在骨質(zhì)內(nèi)，因此，病理主要由成熟骨板骨小梁組成，間隙內(nèi)為大小不一的半透明薄壁，血管腔內(nèi)充滿紅細(xì)胞，內(nèi)襯內(nèi)皮細(xì)胞，管腔環(huán)繞平滑肌及成纖維細(xì)胞, 沒(méi)有海綿狀血管瘤的基質(zhì)成分，無(wú)完整的包膜(圖7)。

骨海綿狀血管瘤為良性病變，治療時(shí)可以根據(jù)患者的具體情況選擇適宜的治療方案。最有效的治療要考慮完整去除腫瘤并且沒(méi)有任何功能、外觀及重要組織的損害。但是，為排除惡性病變而進(jìn)行穿刺活檢是不建議的，因?yàn)榭赡軐?dǎo)致大量出血。對(duì)于老年患者或者不適于手術(shù)治療的患者，可以選擇給予局部放療，但局部放療具有并發(fā)癥，如皮膚損害，抑制骨及牙齒等發(fā)育、毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、放射性白內(nèi)障等等。因此，局部外放療不適用于青少年患者。

完整的手術(shù)切除腫瘤仍為主要的治療方案，手術(shù)切除的范圍取決于腫物的大小及部位，可選擇前路開(kāi)眶或側(cè)劈開(kāi)眶。對(duì)于小的腫物，且不影響眼眶的功能及外觀，則建議完整切除。對(duì)于巨大的腫瘤，則建議部分切除，且在切除的同時(shí)需行眼眶重建以維持外觀及功能。在進(jìn)行眼眶重建的過(guò)程中，可以選擇使用羥基磷灰石、Medpor、骨移植物、鈦板及3D打印的各種醫(yī)用材料等進(jìn)行重建[13-15]。本文中僅第2例患者因切除范圍大，部分切除后采用Medpor進(jìn)行眼眶緣重建。因海綿狀血管瘤為血管性疾病，出血多，因此，術(shù)中應(yīng)做好充分準(zhǔn)備，電凝止血及骨蠟等均可作為止血方式進(jìn)行選擇。其他的治療方案則可以選擇血管造影進(jìn)行栓塞[16，17]。對(duì)于不適宜手術(shù)切除的腫瘤，術(shù)前除行眼眶CT及MRI等檢查外，還可以選擇行血管造影檢查，明確腫瘤血管來(lái)源，可以進(jìn)行選擇性栓塞，部分或全部阻斷來(lái)源血管，以達(dá)到治療目的[18，19]。同時(shí)，這一方法同樣適用于巨大的腫瘤術(shù)前選擇性栓塞，達(dá)到減少術(shù)中出血的目的。

骨海綿狀血管瘤為良性骨腫瘤，預(yù)后均較好，本文中報(bào)道的六例患者，在術(shù)后長(zhǎng)期隨訪期間，均未發(fā)現(xiàn)腫瘤的復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。