陳開良,吳文婷
1. 海南醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院超聲科,海南 ???570102;
2. 海南醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院病理科,海南 海口 570102
隆突性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberan,DFSP)是一種少見的起源于真皮的皮膚惡性腫瘤,可累及皮下軟組織及肌層。主要發(fā)生在軀干及四肢近端,臨床上具有局部浸潤性生長、手術切除后易復發(fā)等特點。由于腫瘤位置表淺,高頻超聲較容易對病灶進行探查評估,并作出初步診斷。本研究總結分析DFSP的聲像圖表現(xiàn)特點,為臨床診斷和治療提供依據(jù)。
選取2007年5月—2019年12月于海南醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院經(jīng)手術后病理學檢查證實的DFSP患者59例。其中,男性35例,女24例,年齡1~68歲,平均年齡(39.37±15.59)歲;<20歲5例,20~50歲42例,>50歲12例。病程6個月~42年。51例腫塊表面呈暗紅、紫紅、暗紫色(圖1),8例呈正常膚色;40例隆起于皮膚表面,19例未見明顯隆起于皮膚?;颊咝g前均行超聲檢查。
圖1 DFSP的外觀
采用美國GE公司的Logiq E9、德國Siemens公司的Acuson S2000、荷蘭Philips公司的HD11彩色多普勒超聲診斷儀,線陣探頭頻率為5~12 MHz或9~15 MHz。通過縱、橫、斜多切面觀察并記錄病灶位置、邊界、形態(tài)、大小、縱橫比、內(nèi)部回聲、后方回聲、周邊及內(nèi)部血流信號、是否存在淋巴結轉移等。采用Adler半定量法對血流信號進行分級[1]:0級,未見血流信號;Ⅰ級,少量、星點狀血流或1支血管;Ⅱ級,較豐富血流,短棒狀或條狀血流2~3支;Ⅲ級:豐富血流,可見4支或以上血管向病灶內(nèi)延伸,或交織成網(wǎng)。
59例患者中,發(fā)生于軀干34例(胸壁5例,乳房4例,腹壁9例,背部9例,腹股溝7例),四肢19例(上肢13例,下肢6例),頭部6例(頭皮3例,面部2例,額部1例)。單發(fā)56例,2例2個病灶,1例3個病灶。6例為復發(fā)患者,最多復發(fā)4次。1例肺部轉移。
59例DFSP中,50例位于皮膚及皮下層,9例位于皮下層,與皮膚層不關聯(lián)。44例邊界清晰,15例邊界不清。40例形態(tài)規(guī)則,19例形態(tài)不規(guī)則。腫塊最大徑0.5~10.0 cm,縱橫比均<1。39例后方回聲增強,20例后方回聲無改變。12例內(nèi)回聲均勻,47例內(nèi)回聲不均。15例內(nèi)部回聲呈低回聲背景下,見散在點狀和/或短線狀高回聲(圖2A);25例內(nèi)部回聲呈低回聲背景下,見片狀和/或裂隙狀高回聲(圖2B);16例內(nèi)部呈低-弱回聲(圖2C);3例內(nèi)部呈高回聲。血流Adler分級:0級1例,Ⅰ級8例,Ⅱ級25例(圖3A),Ⅲ級25例(圖3B)。所有患者均未見液化、鈣化及淋巴結轉移。
圖2 DFSP的二維超聲聲像圖
圖3 DFSP彩色多普勒血流顯像
DFSP是一種罕見的惡性間質瘤,多發(fā)生于軀干、近端四肢以及頭頸部區(qū)域[2],可發(fā)生于任何年齡,本組患者以20~50歲最常見(42/59,71.2%),男性略多于女性。盡管DFSP有一定的局部侵蝕能力,但很少發(fā)生轉移,表現(xiàn)為惰性行為[3],而當發(fā)生轉移時,常累及肺臟和淋巴結等[4]。該病發(fā)病可能與單純外傷或手術[5]、燒傷[6]、放射性皮炎[7]及疫苗接種[8]相關。
DFSP通常臨床表現(xiàn)為無痛、質硬結節(jié),外觀常見為紫紅色,少數(shù)病灶表現(xiàn)為正常膚色,本組患者中,病灶呈正常膚色為13.6%。DFSP大多數(shù)病史較長,可能會被誤診為良性病變,本組患者中,病史最長達42年。病變通常發(fā)生于真皮及皮下(84.7%,50/59),少數(shù)與皮膚不相關(15.3%,9/59)。DFSP可表現(xiàn)為斑塊、小的孤立性腫物、成簇的結節(jié)、直徑幾厘米乃至超過20 cm的腫瘤[9]。在本組患者中,大部分病灶隆起于皮膚表面(67.8%,40/59),有研究[10]表明,病灶平均可在7.6年內(nèi)不隆突。
DFSP的治療主要是通過手術切除。因腫瘤呈彌漫性浸潤真皮及皮下組織,所以手術過程需廣泛切除以防止復發(fā),而腫瘤一旦完全切除預后極好[11-12]。有文獻[9]報道,DFSP手術后復發(fā)率較高,可達43.5%,而本組患者中復發(fā)率只有10.2%(6/59),其中1例,復發(fā)4次。復發(fā)的患者在臨床上有時會被誤診為瘢痕疙瘩[13]。
組織學上,DFSP是真皮和皮下組織的浸潤性軟組織腫瘤。DFSP由細長的梭形細胞組成,呈席紋狀或車輻狀排列。免疫組織化學結果顯示CD34(+),SMA(-)、S-100(-)、Desmin(-)[14]。
通過對本組DFSP的聲像圖分析,可以從以下幾個方面總結特征。① 位置,發(fā)生于軀干最常見(55.9%,33/59),其次為四肢(30.5%,18/59),最后是頭頸部(10.2%,6/59),大部分病灶與皮膚層關系密切,極少數(shù)與皮膚不相關。② 大小,差別懸殊,本組患者最小約0.5 cm,最大約10.5 cm。③ 邊界,雖然病灶呈浸潤性生長,但大部分病灶邊界清晰(74.6%,44/59)。④ 形態(tài),病灶形態(tài)往往呈規(guī)則狀,少部分略呈分葉狀。本組患者所有病灶縱橫比均<1,表示病灶呈水平生長,所以常被誤診為良性病灶。⑤ 回聲,大部分病灶內(nèi)回聲不均勻,聲像圖主要有3種表現(xiàn)(第一,病灶內(nèi)部回聲呈不均質低-弱回聲;第二,低回聲背景下,見散在點狀和/或短線狀高回聲;第三,低回聲背景下,見片狀和/或裂隙狀高回聲);病理學上,腫瘤細胞表現(xiàn)為低回聲,纖維組織表現(xiàn)為高回聲[15],二者相間排列時,病灶內(nèi)就會出現(xiàn)在低回聲背景下,見各種形狀高回聲鑲嵌的特征性聲像圖表現(xiàn)。⑥ 后方回聲,病灶的后方回聲增強與否,取決于病灶內(nèi)部的纖維成分的含量。纖維成分越多,后方回聲增強不明顯;纖維成分越少,后方回聲增強明顯。⑦ 血流,大部分病灶血供豐富,以Ⅱ級、Ⅲ級為主。⑧ 淋巴結轉移,本組患者無一例淋巴結轉移。
超聲檢查中,DFSP需與表皮樣囊腫、脂肪瘤、真皮纖維瘤、鈣化上皮瘤等進行鑒別診斷。① 表皮樣囊腫,邊界清晰的圓形或橢圓形低回聲結節(jié),典型者內(nèi)部回聲不均,可見散在無-低回聲裂隙,或“洋蔥皮”樣改變。通常內(nèi)部無血流信號。② 脂肪瘤,最常見的軟組織腫瘤,常見于皮下脂肪層,典型者病灶內(nèi)可見平行分布條紋狀細帶狀高回聲,一般無血流信號。③ 真皮纖維瘤,發(fā)生于皮膚,聲像圖上因是否伴有出血或含鐵血黃素沉著,而出現(xiàn)不同的內(nèi)部回聲,呈混合回聲或較高回聲,病灶內(nèi)血流信號稀少。④ 鈣化上皮瘤,又稱毛母質瘤,多為橢圓形,位于皮膚下,與皮膚關系密切,典型者病灶內(nèi)部呈低回聲,邊界清,可見鈣化島或寬大弧形鈣化,多數(shù)病灶內(nèi)可見較豐富血流。
綜上所述,DFSP具有一定的特征性聲像圖表現(xiàn),對于與皮膚關系密切,內(nèi)回聲不均,在低回聲的背景下見各種形狀高回聲鑲嵌,血供豐富的病灶,需要考慮DFSP的可能;此外,高頻超聲可對病灶進行準確定位,顯示病灶與周邊組織的關系,并能動態(tài)觀察、反復實施操作,為臨床提供有價值的診斷信息。