楊 超，李 進(jìn)，張優(yōu)儀，陽 波

IgG4相關(guān)硬化性腫塊型胰腺炎臨床少見，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，誤診率較高，不少患者甚至需胰腺手術(shù)切除后方能確診，給患者生理、精神以及經(jīng)濟(jì)造成了極大損害。IgG4相關(guān)硬化性腫塊型胰腺炎與自身免疫有關(guān)，好發(fā)于中年男性，發(fā)病年齡多在55歲以上[1-3]。IgG4相關(guān)硬化性腫塊型胰腺炎實(shí)質(zhì)是自身免疫性胰腺炎(AIP)，此類患者的丙種球蛋白和IgG升高，尤其是血清中IgG4水平升高為主要實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)[4]，病理檢查主要以炎癥反應(yīng)及纖維化為特點(diǎn)[5]。該病病因及發(fā)病機(jī)制現(xiàn)尚不明確，發(fā)病率逐年上升，起病較隱匿，以腹部不適和黃疸多見，但有異于急慢性胰腺炎，通常沒有急性胰腺炎發(fā)作病史，部分患者沒有癥狀，體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。對(duì)于AIP的分型，目前學(xué)術(shù)界存在爭(zhēng)議，“美國(guó)2006年AIP診斷標(biāo)準(zhǔn)”[3]將其分為3個(gè)亞組，A組存在以下2項(xiàng)或1項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)(診斷性胰腺組織學(xué))：①淋巴漿細(xì)胞硬化性胰腺炎(LPSP)改變;②淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)胰腺組織，IgG4+細(xì)胞≥10/HP。B組存在以下所有標(biāo)準(zhǔn)(典型影像學(xué)+血清學(xué))：①M(fèi)RI或CT檢查顯示胰腺?gòu)浡栽龃蟀橛醒訒r(shí)強(qiáng)化；②胰腺造影檢查顯示主胰管彌漫性不規(guī)則變細(xì)；③血清IgG4水平升高。C組存在以下所有標(biāo)準(zhǔn)(糖皮質(zhì)激素治療有效)：①排除常見病因和腫瘤后難以解釋的胰腺疾??；②血清IgG4水平升高和(或)IgG細(xì)胞累及其他器官；③糖皮質(zhì)激素治療后胰腺、胰腺外癥狀消失或明顯緩解。滿足上述任意1組均可單獨(dú)診斷AIP。本文通過對(duì)IgG4相關(guān)硬化性腫塊型胰腺炎4例的臨床、影像學(xué)及病理學(xué)資料進(jìn)行回顧性分析，以期提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，減少誤診的發(fā)生。

1 資料與方法

1.1一般資料 本組4例，均為男性，年齡50～77歲。1例病程2月余，合并膽囊結(jié)石、2型糖尿病和腦梗死等基礎(chǔ)疾病，以膽總管胰腺段占位收入院；1例合并糖尿病酮癥酸中毒，因口干、多飲、多尿10年余，頭痛和心慌1 d收入院；1例病程2月余，合并高血壓病2級(jí)(高危)，以胰頭占位收入院；1例病程1周余，合并反流性食管炎和十二指腸球部多發(fā)潰瘍等疾病，外院CT檢查提示胰腺鉤突占位，以皮膚和鞏膜黃染收入院。

1.2臨床表現(xiàn) 本組4例，臨床表現(xiàn)為皮膚和鞏膜黃染1例，口干、多飲和多尿1例，腹部不適2例。

1.3影像學(xué)表現(xiàn) 本組4例中1例超聲檢查提示肝門區(qū)實(shí)質(zhì)性腫塊(惡性腫瘤)，胰腺未見異常；3例未行超聲檢查。4例均行CT和MRI增強(qiáng)掃描，病灶位于胰頭及鉤突部，呈單純軟組織腫塊，病灶最大徑2.8～6.0 cm。CT平掃3例呈等或稍低密度；MRI平掃T2W信號(hào)增高、T1W信號(hào)減低，增強(qiáng)呈相對(duì)較弱延遲強(qiáng)化。病灶邊界不清楚3例，邊界較清楚1例。4例病灶胰周均無典型胰腺炎表現(xiàn)，且無鈣化和囊變，周圍無明顯滲出、積液。見圖1和圖2。

圖1 誤診為胰頭癌的IgG4相關(guān)硬化性腫塊型胰腺炎患者CT檢查結(jié)果(男，50歲)

圖2 誤診為膽總管胰腺段癌的IgG4相關(guān)硬化性腫塊型胰腺炎患者M(jìn)RI檢查結(jié)果(男，77歲)

1.4誤診情況 本組4例因CT和MRI檢查表現(xiàn)為單純軟組織腫塊，臨床以皮膚、鞏膜黃染，口干和多飲、多尿，以及腹部不適為主要表現(xiàn)，2例誤診為胰頭癌，1例誤診為間質(zhì)瘤，1例誤診為膽總管胰腺段癌。誤診時(shí)間9～17 d。誤診科室為放射科和肝膽外科。4例均行手術(shù)治療，術(shù)后效果不理想，臨床癥狀不能消除。

1.5確診及治療 本組4例均經(jīng)術(shù)后病理檢查和免疫組織化學(xué)檢查確診為IgG4相關(guān)硬化性腫塊型胰腺炎，給予糖皮質(zhì)激素治療2周后，臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn);3個(gè)月后隨訪，影像學(xué)檢查示腫塊消失，預(yù)后良好。

2 討論

2.1臨床特點(diǎn) IgG4相關(guān)硬化性腫塊型胰腺炎與典型胰腺炎截然不同，實(shí)質(zhì)是一種AIP，也屬于慢性可逆性特殊類型胰腺炎，與自身免疫介導(dǎo)有關(guān)，屬于一種慢性疾病[6-10]，糖皮質(zhì)激素治療效果較好[11-14]。IgG4相關(guān)硬化性腫塊型胰腺炎最常見癥狀為黃疸，其次是腹痛、腹部不適。IgG4相關(guān)硬化性腫塊型胰腺炎常表現(xiàn)為胰腺局部彌漫性增大呈軟組織腫塊改變，且起病隱匿，很少有急性胰腺炎的臨床表現(xiàn)[15-16]。IgG4相關(guān)硬化性腫塊型胰腺炎好發(fā)于中年人，男性多見，大部分患者發(fā)病年齡在55歲以上,且血清中IgG4水平升高，也有部分患者血清IgG4水平正常[2]。本組4例，均為男性，年齡50～77歲，與上述報(bào)道結(jié)果一致。IgG4相關(guān)硬化性腫塊型胰腺炎影像學(xué)特征：①平掃呈等、稍低密度(信號(hào))軟組織腫塊，邊界多不清楚，形狀大多呈類圓形、梭形，少數(shù)形態(tài)不規(guī)則；②增強(qiáng)呈相對(duì)較弱延遲強(qiáng)化；③末端膽管無明顯擴(kuò)張，胰周無明顯滲出、積液。IgG4相關(guān)硬化性腫塊型胰腺炎臨床表現(xiàn)早期以胰腺?gòu)浡栽龃鬄橹饕攸c(diǎn)，晚期胰腺硬化甚至萎縮，主胰管彌漫性、節(jié)段性不規(guī)則狹窄，主要病理特征為胰腺組織間隙纖維化以及彌漫性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)致腺泡萎縮，可累及門靜脈造成周圍血管性閉塞性靜脈炎。

2.2診斷及鑒別診斷 IgG4相關(guān)硬化性腫塊型胰腺炎的診斷方法包括超聲、CT和MRI檢查，但均無特異性，血清IgG4水平檢測(cè)結(jié)合病理檢查為該病診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”。本組4例IgG4相關(guān)硬化性腫塊型胰腺炎中2例誤診為胰頭癌，故臨床上需重點(diǎn)將IgG4相關(guān)硬化性腫塊型胰腺炎與胰頭癌相鑒別：①胰頭癌以無痛性黃疸為主要癥狀；CT平掃呈稍低密度，MRI平掃呈稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2軟組織腫塊影，邊界不清楚；增強(qiáng)掃描CT及MRI均呈不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度明顯低于胰腺；膽管及胰管明顯擴(kuò)張，MRI檢查表現(xiàn)為雙管征。②胰頭癌轉(zhuǎn)移較早，常伴發(fā)肝臟、肺轉(zhuǎn)移，腹腔及腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移多見[17-19]。③IgG4相關(guān)硬化性腫塊型胰腺炎黃疸等臨床癥狀較胰頭癌輕，這也是IgG4相關(guān)硬化性腫塊型胰腺炎與胰頭癌的鑒別要點(diǎn)。④IgG4相關(guān)硬化性腫塊型胰腺炎與胰頭癌影像學(xué)檢查強(qiáng)化方式不同，IgG4相關(guān)硬化性腫塊型胰腺炎大多呈較均勻延遲強(qiáng)化，而胰頭癌呈快進(jìn)快出強(qiáng)化且強(qiáng)化程度明顯低于胰腺。此外，IgG4相關(guān)硬化性腫塊型胰腺炎臨床上除了需與胰頭癌鑒別外，還需與膽總管胰腺段腫瘤、胰腺淋巴瘤[20-22]和胰島細(xì)胞瘤[23]等疾病相鑒別。

2.3誤診原因分析 ①本組4例誤診主要原因是對(duì)IgG4相關(guān)硬化性腫塊型胰腺炎認(rèn)識(shí)不足，接診醫(yī)生未能掌握其臨床及影像、病理特點(diǎn)。②IgG4相關(guān)硬化性腫塊型胰腺炎與胰頭癌在臨床表現(xiàn)和影像學(xué)表現(xiàn)等方面易混淆，鑒別診斷比較困難。IgG4相關(guān)硬化性腫塊型胰腺炎無典型胰腺炎發(fā)作史，多有黃疸、腹痛和腹部不適等癥狀，本組4例即為如此，再加上患者發(fā)病年齡較大，與胰腺腫瘤的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)相似，故較易誤診。③IgG4相關(guān)硬化性腫塊型胰腺炎影像學(xué)診斷無特異性，這也是導(dǎo)致該病誤診的主要原因之一。

2.4防范誤診措施 臨床上要防范IgG4相關(guān)硬化性腫塊型胰腺炎誤診，首先,要對(duì)該病有充分認(rèn)識(shí)，仔細(xì)研究患者臨床及影像學(xué)資料，在發(fā)現(xiàn)患者有血清IgG4水平升高但高度懷疑胰腺腫瘤時(shí)，可行B超引導(dǎo)下穿刺活組織病理檢查或手術(shù)病理檢查明確診斷和治療。若遇及胰頭部腫塊，且伴有無痛性黃疸癥狀的老年男性患者時(shí)，應(yīng)當(dāng)詳細(xì)詢問病史，對(duì)其臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)資料等進(jìn)行綜合分析，以避免誤診誤治。其次，IgG4相關(guān)硬化性腫塊型胰腺炎多發(fā)于胰頭及鉤突部,腫塊累及胰管時(shí)，造成胰管炎性狹窄,磁共振胰膽管造影檢查顯示胰管纖細(xì)并無截?cái)嘧枞?其CT和MRI具有均一延長(zhǎng)強(qiáng)化且密度(或信號(hào))高于胰腺等影像特征，可避免誤診?？傊?當(dāng)遇及患者影像學(xué)表現(xiàn)高度懷疑IgG4相關(guān)硬化性腫塊型胰腺炎時(shí)應(yīng)及時(shí)行血清IgG4檢測(cè)或穿刺活組織病理檢查等,以避免不必要手術(shù)治療。