李曉，于勝軍，馬振杰

(煙臺(tái)市煙臺(tái)山醫(yī)院手外科，山東 煙臺(tái) 264001)

非創(chuàng)傷性神經(jīng)束扭轉(zhuǎn)是以病變神經(jīng)形態(tài)命名的一類疾病，主要臨床表現(xiàn)為無明顯誘因出現(xiàn)的周圍神經(jīng)損傷，病理形態(tài)變化為病變神經(jīng)的不明原因縮窄[1]。1966年由Abe等[2]首次報(bào)道，國(guó)內(nèi)最早由孔令震等[3]報(bào)道3例骨間后神經(jīng)不明原因狹窄。隨后出現(xiàn)多篇類似報(bào)道，雖然名稱不同，但實(shí)質(zhì)為同一類疾病[4-7]。我院對(duì)2007年至2015年收治的4例非創(chuàng)傷性神經(jīng)束扭轉(zhuǎn)患者均采用手術(shù)治療，臨床效果滿意，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 共收治4例患者，其中男2例，女2例；年齡26～38歲，平均31.8歲。病程2～5個(gè)月；患病前有過度疲勞史1例，吹空調(diào)受涼2例，無明顯誘因1例。4例患者受累神經(jīng)均為單側(cè)橈神經(jīng)。多段神經(jīng)束扭轉(zhuǎn)2例，單一部位神經(jīng)束扭轉(zhuǎn)2例。

1.2 治療方法 術(shù)前根據(jù)臨床體征及電生理檢查，明確為周圍神經(jīng)損傷；超聲檢查確定神經(jīng)病變位置、節(jié)段數(shù)量、狹窄程度。術(shù)中根據(jù)超聲提示設(shè)計(jì)手術(shù)切口，顯露病變神經(jīng)，找出所有縮窄部位。然后在手術(shù)顯微鏡下觀察、分離，剪開狹窄部位的神經(jīng)外膜，行神經(jīng)局限性切除至正常神經(jīng)乳頭處，保留神經(jīng)另一側(cè)外膜的完整性降低吻合口張力，神經(jīng)束膜端端吻合；術(shù)后行石膏外固定與伸指伸腕位，6周后改為支具固定直至患者手功能恢復(fù)，同時(shí)應(yīng)用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物輔以中頻電刺激，以促進(jìn)神經(jīng)再生。

2 結(jié) 果

本研究患者術(shù)后6～8個(gè)月逐步出現(xiàn)伸腕、伸指及伸拇功能。術(shù)后1～2年隨訪時(shí)，3例橈側(cè)伸腕長(zhǎng)短肌、指總伸肌及小指固有伸肌肌力M5，拇長(zhǎng)伸肌肌力M5，食指固有伸肌肌力M5；1例橈側(cè)伸腕長(zhǎng)短肌及拇長(zhǎng)伸肌肌力M4，指總伸肌腱及小指固有伸肌肌力M4，食指固有伸肌肌力M3。

典型病例為一26歲女性患者，于2008年9月因“左上肢吹空調(diào)后伸腕伸指伸拇不能3個(gè)月”入院。查體：左手垂指、垂拇，腕部垂腕畸形，橈側(cè)腕長(zhǎng)、短伸肌肌力M0，拇長(zhǎng)伸肌M0，指總伸肌M0；電生理檢查示橈神經(jīng)前臂段完全損傷，超聲檢查示肘部神經(jīng)直徑變細(xì)，2處明顯狹窄。手術(shù)發(fā)現(xiàn)橈神經(jīng)在肘部有2處沙漏樣改變，病變處相距2.5 cm，神經(jīng)呈彌漫性水腫，表面黃褐色(見圖1)。術(shù)中電生理示橈神經(jīng)病變處完全性損傷，神經(jīng)干及靶肌肉記錄不到神經(jīng)動(dòng)作電位(NAP)和復(fù)合肌肉動(dòng)作電位(CMAP)。在手術(shù)顯微鏡下分離，剪開狹窄部位的神經(jīng)外膜，行神經(jīng)局限性切除至正常神經(jīng)乳頭處，保留另一側(cè)神經(jīng)外膜的完整性，神經(jīng)束膜直接縫合。術(shù)后行石膏固定6周，后改為支具固定，同時(shí)應(yīng)用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物輔以中頻電刺激，以促進(jìn)神經(jīng)再生。術(shù)后6個(gè)月，患者伸腕伸指伸拇功能逐步恢復(fù)，左橈側(cè)腕長(zhǎng)、短伸肌肌力M4，拇長(zhǎng)伸肌肌力M4，指總伸肌肌力M4。

3 討 論

非創(chuàng)傷性神經(jīng)束扭轉(zhuǎn)在橈神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓總神經(jīng)等周圍神經(jīng)均可發(fā)生，其中以橈神經(jīng)最為多見。自被發(fā)現(xiàn)以來，關(guān)于其發(fā)病機(jī)制眾說紛紜，宮旭等[4]認(rèn)為因炎癥反應(yīng)形成的橫行束造成的局部壓迫是橈神經(jīng)深支最常見的卡壓原因；Fujio等[5]經(jīng)過大量的臨床觀察，認(rèn)為變態(tài)反應(yīng)性神經(jīng)性疾病是形成沙漏現(xiàn)象的原因之一；Tazaki等[6]通過動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證明神經(jīng)的水腫及關(guān)節(jié)的反復(fù)活動(dòng)是神經(jīng)縮窄的原因。由于部分患者病理檢查發(fā)現(xiàn)病變神經(jīng)水腫，有明顯炎性反應(yīng)細(xì)胞，潘勇為等[7]認(rèn)為與神經(jīng)炎癥有關(guān)。隨著遺傳疾病學(xué)的發(fā)展，顧玉東院士指出[8]，沙漏樣臘腸樣非創(chuàng)傷性神經(jīng)扭轉(zhuǎn)病變是一種壓迫易感性遺傳性神經(jīng)病，為常染色體顯性遺傳，家族性復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病，是罕見的復(fù)發(fā)性遺傳性周圍神經(jīng)病變，神經(jīng)病理檢查為神經(jīng)階段性脫髓鞘及臘腸樣結(jié)構(gòu)形成，基因檢測(cè)為17p11.2上1個(gè)1.5mb片段的pmp22基因缺失。

圖1 術(shù)中照可見橈神經(jīng)在肘部有2處沙漏樣病變

橈神經(jīng)非創(chuàng)傷性神經(jīng)束扭轉(zhuǎn)的患者多為中青年，在無明顯外傷情況下出現(xiàn)患肢疼痛癥狀，可伴有腫脹，數(shù)天后出現(xiàn)神經(jīng)麻痹現(xiàn)象，癥狀可在數(shù)日或數(shù)周內(nèi)緩解和反復(fù)發(fā)生，臨床表現(xiàn)為肢體麻木和肌無力；病變?nèi)魞H累及骨間后神經(jīng)時(shí)，則沒有感覺障礙表現(xiàn)，若出現(xiàn)在橈神經(jīng)主干則出現(xiàn)感覺和運(yùn)動(dòng)障礙。因其臨床表現(xiàn)、神經(jīng)電生理與一般橈神經(jīng)卡壓、橈神經(jīng)炎無明顯區(qū)別，較難鑒別，確診要靠基因檢測(cè)。由于對(duì)橈神經(jīng)麻痹患者都行基因檢測(cè)目前還不能實(shí)現(xiàn)，無創(chuàng)、廉價(jià)、可視的超聲檢查為我們提供了可靠的診斷依據(jù)。隨著超聲診斷技術(shù)的發(fā)展，高頻超聲已成為國(guó)內(nèi)外檢查周圍神經(jīng)疾病的研究熱點(diǎn)，高頻線陣探頭可清晰地顯示周圍神經(jīng)的分布、走行、粗細(xì)以及與周圍組織的解剖關(guān)系，超聲不僅直觀準(zhǔn)確地顯示縮窄病變的存在與數(shù)量，而且可以顯示縮窄的程度，對(duì)臨床治療方案的制定至關(guān)重要[9]。近年來，磁共振擴(kuò)散加權(quán)神經(jīng)成像技術(shù)(DW-MRN)被逐漸廣泛應(yīng)用于神經(jīng)成像[10]，可以三維立體觀察上肢神經(jīng)，具有空間分辨率、組織分辨率高、多序列成像、視野大、直觀等優(yōu)勢(shì)；但檢查費(fèi)用高昂等缺點(diǎn)制約了其在基層醫(yī)院的臨床推廣使用。

本病的治療方法尚存在爭(zhēng)議，一般先給予藥物營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、理療、患肢制動(dòng)等保守治療，保守治療時(shí)間為3周～18個(gè)月[11-12]，保守治療無效可行手術(shù)治療。陳德松教授等[13]報(bào)告的3例患者，1例行切除縮窄段，直接縫合，另2例患者行切除病變段神經(jīng)后行神經(jīng)移植，效果良好；丁小珩等[14]報(bào)告的5例患者，3例直接縫合，2例神經(jīng)移植，效果滿意；王德華等[15]經(jīng)過對(duì)臨床病例的總結(jié)提倡，保守治療無效且診斷明確后積極手術(shù)治療；Ochi等[16]認(rèn)為延遲手術(shù)會(huì)破壞神經(jīng)內(nèi)膜營(yíng)養(yǎng)，阻礙神經(jīng)軸突的再生。

本研究患者術(shù)中均可見病變處神經(jīng)存在縮窄，并且以多處縮窄為主，縮窄處無外在壓迫因素存在。所以我們認(rèn)為，結(jié)合病史及臨床表現(xiàn)，當(dāng)電生理檢查為神經(jīng)損傷時(shí)，需行超聲檢查；當(dāng)超聲檢查神經(jīng)無縮窄時(shí)，可暫行保守治療，并定期隨訪，避免不必要的手術(shù)干預(yù)；當(dāng)超聲檢查發(fā)現(xiàn)神經(jīng)有縮窄時(shí)，需盡早行手術(shù)探查。本研究1例患者為雙處神經(jīng)縮窄，縮窄處相距僅2.5 cm，切除病變處神經(jīng)，直接采用束膜縫合術(shù)，術(shù)后功能恢復(fù)良好。

術(shù)中操作尤其要注意：(1)術(shù)中除肉眼仔細(xì)觀察、辨別神經(jīng)的外形、顏色、質(zhì)地、外膜等異常變化外，必須在顯微鏡下觀察、松解、縫合。鏡下觀察不僅可辨識(shí)神經(jīng)明顯變細(xì)、有狹窄束帶形成，而且對(duì)于外膜接近正常但束膜及神經(jīng)也斷裂也能發(fā)現(xiàn)病變所在。(2)在顯微鏡下分離、剪開狹窄部位的神經(jīng)外膜，行神經(jīng)局限性切除至正常神經(jīng)乳頭處，再進(jìn)行神經(jīng)束膜、外膜縫合，有利于神經(jīng)再生。(3)保留病變部位一側(cè)神經(jīng)外膜的完整性不僅便于神經(jīng)吻合，而且能保持神經(jīng)斷端吻合口低張力，對(duì)手術(shù)成功至關(guān)重要。(4)術(shù)后應(yīng)用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物輔以中頻電刺激及固定肢體于神經(jīng)放松位可以促進(jìn)神經(jīng)再生。