陸天宇，俞天賦，劉浩，陳維濤，金偉，梁維邦，倪紅斌

枕骨大孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤的位置深在，毗鄰小腦、腦干、椎動(dòng)脈及高位頸脊髓等結(jié)構(gòu)，手術(shù)難度較大。由于解剖位置特殊，枕骨大孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤術(shù)后常出現(xiàn)腦干及神經(jīng)、血管損傷等并發(fā)癥，對顯微手術(shù)操作技術(shù)的要求極高。南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院神經(jīng)外科于2010年1月—2019年6月，采用后正中入路顯微手術(shù)治療枕骨大孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤患者23例，取得了滿意效果。本研究對這23例患者的臨床資料進(jìn)行回顧分析，以探討枕骨大孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤后正中入路顯微手術(shù)的方法、注意要點(diǎn)及療效。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組患者中男11例，女12例；年齡28～69歲，平均45.4歲；病程3個(gè)月～5年，平均2.4年。臨床表現(xiàn)為頭痛、頸肩部疼痛者18例，伴有肢體麻木13例，肌力下降伴頸肩部運(yùn)動(dòng)受限9例，聲音嘶啞及飲水嗆咳4例，合并小腦癥狀如頭暈、步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)等6例，胸悶、呼吸困難2例。

1.2 腫瘤部位分型及癥狀 本組患者術(shù)前均行頭頸部MRI增強(qiáng)掃描及顱底、頸椎CT三維骨質(zhì)重建檢查，明確了腫瘤部位、大小、囊變及其與腦干、脊髓的關(guān)系；并明確了局部骨質(zhì)及腦積水表現(xiàn)。根據(jù)患者的腫瘤生長部位將其分為3型，(1)單純腹側(cè)型：3例，腫瘤主體及起源于枕大孔腹側(cè)，向前方生長。此型患者的癥狀較重，多直接影響吞咽及呼吸功能，多起源于副神經(jīng)或后組顱神經(jīng)；(2)單純背外側(cè)型：15例，腫瘤位于枕大孔側(cè)方及背側(cè)，向前不超過正中線。此型腫瘤多起源于高位頸神經(jīng)根，患者主要表現(xiàn)為頸肩部疼痛及感覺障礙，部分患者可合并肌力下降；(3)啞鈴型：5例，腫瘤部分沿枕大孔下緣向顱外及椎管外生長，呈椎管內(nèi)外溝通，此型患者可有椎動(dòng)脈受累癥狀如頭暈、行走不穩(wěn)等。見表1。

表1 不同腫瘤部位分型患者的臨床癥狀(例)

1.3 手術(shù)方法 患者頭屈曲俯臥位，Mayfield頭架固定。采用后正中入路，取后枕部枕外隆凸至頸2棘突直線切口，常規(guī)磨除枕骨大孔及寰椎骨質(zhì)，上達(dá)橫竇下方1.0 cm；根據(jù)腫瘤部位枕骨大孔向患側(cè)腫瘤暴露骨質(zhì)約1.5～2.5 cm。外側(cè)型或啞鈴型腫瘤需向患側(cè)適當(dāng)增加骨質(zhì)磨除約0.3～0.5 cm，腹側(cè)型腫瘤需由內(nèi)向外盡量多磨除寰椎骨質(zhì)；到達(dá)外側(cè)部位時(shí)可辨別垂直段椎動(dòng)脈后緣；沿椎動(dòng)脈內(nèi)側(cè)向上方逐步磨除枕骨大孔后緣骨質(zhì)及枕骨髁，可見椎動(dòng)脈后緣入硬膜處部分被腫瘤推擠至外側(cè)或前外側(cè)。為獲得更好的視角，可根據(jù)需要磨除內(nèi)側(cè)不大于1/3的枕骨髁；本組患者術(shù)中僅磨除1～3 mm即可。磨除過程中及切開硬腦膜時(shí)須謹(jǐn)防損傷椎動(dòng)脈。釋放枕大池腦脊液后可見腫瘤后外側(cè)緣，此時(shí)?？梢娔[瘤與椎動(dòng)脈及脊髓外側(cè)均存在蛛網(wǎng)膜間隙，可銳性分離蛛網(wǎng)膜及腫瘤包膜，先行瘤內(nèi)切除減壓，再逐漸沿腫瘤包膜分步切除(圖1)；術(shù)中盡量減少對脊髓及椎動(dòng)脈的牽拉。術(shù)中全程行腦干聽覺誘發(fā)電位、四肢運(yùn)動(dòng)及體感誘發(fā)電位監(jiān)測。術(shù)畢取自體肌筋膜嚴(yán)密修補(bǔ)硬腦膜缺損，回置枕骨。術(shù)后頸托固定2～3個(gè)月。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS2.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。計(jì)數(shù)資料用例數(shù)和百分率表示，組間療效比較采用χ2檢驗(yàn)，以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 腫瘤切除程度及起源 本組患者術(shù)后MRI復(fù)查示腫瘤全切者19例(圖2)，其中單純腹側(cè)型2例、單純背外側(cè)型15例、啞鈴型2例；次全切除者4例，其中單純腹側(cè)型1例(腫瘤與腹側(cè)椎動(dòng)脈粘連緊密，殘留部分腫瘤及包膜)、啞鈴型3例(殘留顱外部分腫瘤)(表2)。腫瘤組織經(jīng)術(shù)后病理檢查均證實(shí)為神經(jīng)鞘瘤，其中起源于頸1神經(jīng)后根者11例、頸2神經(jīng)后根7例、副神經(jīng)5例。

A:磨除枕骨髁,由延頸髓一側(cè)暴露位于腹側(cè)的腫瘤;B:保護(hù)頸髓,并瘤內(nèi)分塊切除腫瘤圖1 枕骨大孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤切除術(shù)的術(shù)中操作A:術(shù)前MRI示延髓腹側(cè)腫瘤;B:術(shù)后MRI示腫瘤全切除圖2 手術(shù)前后MRI檢查

2.2 手術(shù)療效 本組患者術(shù)后隨訪0.5～10年，平均4.3年。術(shù)后神經(jīng)損害癥狀完全緩解(消除)者16例，部分緩解(改善)5例，無緩解或加重2例；小腦癥狀緩解者4例，無緩解2例。1例患者術(shù)后呼吸困難加重，予氣管切開后出院行康復(fù)治療；術(shù)后6個(gè)月隨訪癥狀無明顯改善。單純背外側(cè)型患者中術(shù)后完全緩解者為14例(93.3%)，而單純腹側(cè)型和啞鈴型患者中為2例(25.0%)(表2)；單純背外側(cè)型患者的術(shù)后完全緩解率明顯高于單純腹側(cè)型和啞鈴型患者(P<0.001)。結(jié)果表明腫瘤部位為決定手術(shù)療效和預(yù)后的重要因素。本組患者術(shù)后均無出現(xiàn)顱內(nèi)感染、出血等并發(fā)癥。

表2 各型枕骨大孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤的切除程度及療效(例)

3 討 論

枕骨大孔區(qū)上臨斜坡，下至寰樞椎交界區(qū)，空間狹小且解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，含有小腦、橋腦、延髓、椎動(dòng)脈及其分支、后組顱神經(jīng)等結(jié)構(gòu)。此部位的腫瘤常見神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤及神經(jīng)纖維瘤等，亦有脂肪瘤、神經(jīng)根囊腫發(fā)生[1]。對此部位的腫瘤國內(nèi)外尚無對其統(tǒng)一分類，目前主要依據(jù)腫瘤生長部位、大小及病理表現(xiàn)進(jìn)行分類。本研究以腫瘤部位對其進(jìn)行分類，以便適應(yīng)術(shù)中相應(yīng)暴露范圍。枕骨大孔區(qū)腫瘤中以神經(jīng)鞘瘤最多見，并且其手術(shù)切除后常出現(xiàn)神經(jīng)、延髓損傷及椎動(dòng)脈痙攣等并發(fā)癥，手術(shù)難度及風(fēng)險(xiǎn)較大，臨床處理棘手[2]。

3.1 枕骨大孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤的臨床表現(xiàn) 枕骨大孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤壓迫頸髓可出現(xiàn)神經(jīng)損害癥狀如頸肩部疼痛、上肢無力及麻木，部分侵犯后組顱神經(jīng)可造成聲音嘶啞、吞咽困難及飲水嗆咳；腫瘤粘連或侵犯椎動(dòng)脈可造成后循環(huán)缺血如暈厥發(fā)作[3]。腫瘤體積增大還可影響腦脊液循環(huán)導(dǎo)致腦積水發(fā)生，可引起顱高壓及共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙等小腦功能損害癥狀。臨床將枕骨大孔區(qū)腫瘤壓迫導(dǎo)致的延髓、頸髓、后組顱神經(jīng)及小腦癥狀同時(shí)出現(xiàn)的稱之為枕大孔綜合征。本組患者中3種癥狀同時(shí)出現(xiàn)者少見，多以腫瘤累及部位出現(xiàn)的癥狀；單純腹側(cè)型腫瘤以椎動(dòng)脈受累癥狀如暈厥發(fā)作、呼吸困難及聲音嘶啞等癥狀多見，多合并腦積水及顱高壓癥狀。本組患者中，單純腹側(cè)型患者主要表現(xiàn)為持續(xù)無法緩解的頭痛、頭暈，伴有呼吸費(fèi)力，其中1例患者出現(xiàn)不能平臥，且伴有明顯的聲音嘶啞，存在一定程度缺氧癥狀；單純背外側(cè)型及啞鈴型患者以高位頸髓神經(jīng)損害癥狀如頸肩部疼痛、上肢麻木、無力等多見，表現(xiàn)為止痛藥物無法緩解的疼痛，部分患者存在進(jìn)行性上肢肌力下降及神經(jīng)源性肌萎縮。

3.2 手術(shù)入路 目前枕骨大孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤的手術(shù)入路主要依據(jù)腫瘤的部位分為正中入路和外側(cè)入路兩類；位于外側(cè)或背側(cè)的腫瘤采用正中入路，腹側(cè)型腫瘤多應(yīng)用外側(cè)入路，其中經(jīng)椎動(dòng)脈后方的遠(yuǎn)外側(cè)入路較常用[4]。遠(yuǎn)外側(cè)入路可有效切除枕骨大孔區(qū)延髓腹側(cè)型腫瘤，術(shù)中需暴露辨認(rèn)枕下三角，開顱過程中對椎動(dòng)脈保護(hù)的要求較高[5]。此外，枕骨髁的磨除仍存在一定的爭議，有學(xué)者認(rèn)為由于腫瘤的生長使枕骨髁內(nèi)側(cè)空間出現(xiàn)病理性擴(kuò)大，腫瘤切除過程中經(jīng)枕骨髁后入路則可完成[6]。遠(yuǎn)外側(cè)入路存在暴露時(shí)椎動(dòng)脈及靜脈叢處理不當(dāng)而發(fā)生致命性大出血的風(fēng)險(xiǎn)[7]。近年來經(jīng)口鼻結(jié)合內(nèi)鏡前方入路亦有報(bào)道[8]，前方入路可減少寰椎磨除以提高顱頸區(qū)穩(wěn)定性[9]，但需磨除斜坡骨質(zhì)，故存在傷及腦干腹側(cè)血管的風(fēng)險(xiǎn)，可能導(dǎo)致患者長期植物生存或癱瘓[10]；并且發(fā)生腦脊液漏及感染等并發(fā)癥的可能性較大[11]。近年來3D打印及虛擬技術(shù)可有效顯示腫瘤位置毗鄰關(guān)系，有助于評估顱底解剖情況及手術(shù)入路的選擇[12]。

3.3 手術(shù)操作方法

3.3.1 單純腹側(cè)型神經(jīng)鞘瘤 此型腫瘤較少見，本研究患者中僅有3例。腫瘤常與腹側(cè)延髓的關(guān)系密切；為增加腫瘤暴露并減少對延髓的牽拉，術(shù)中在磨除寰椎后弓的同時(shí)，根據(jù)腫瘤部位相應(yīng)增加一側(cè)枕骨外側(cè)及枕髁的骨質(zhì)磨除暴露；此操作可有效增加切除腫瘤的操作角度。若出現(xiàn)靜脈叢出血可用明膠海綿及止血紗壓迫止血，以防電凝對神經(jīng)及血管的灼傷。暴露接近寰椎外側(cè)塊時(shí)應(yīng)注意辨認(rèn)并保護(hù)椎動(dòng)脈，并以此為暴露的外界，沿椎動(dòng)脈后緣向上方磨除枕大孔骨質(zhì)，必要時(shí)磨除枕骨髁內(nèi)側(cè)骨質(zhì)。椎動(dòng)脈硬腦膜內(nèi)段常被腫瘤推擠至外側(cè)或后外側(cè)，切開硬腦膜后?？梢娧铀璞荒[瘤壓迫，并存在椎動(dòng)脈及頸神經(jīng)位于腫瘤后外側(cè)，應(yīng)予以分離并保護(hù)。若外側(cè)枕骨髁切除后仍無法獲得較好的空間，應(yīng)先有效利用腫瘤生長所形成的病理間隙切除部分腫瘤以獲得空間，可減少對內(nèi)側(cè)延髓、外側(cè)椎動(dòng)脈及頸神經(jīng)的牽拉損傷。切除腫瘤過程應(yīng)遵循最少牽拉、最大程度銳性分離及最原位切除原則。術(shù)中盡量不使用腦壓板牽拉脊髓，神經(jīng)鞘瘤常包膜完整，充分剪開表面蛛網(wǎng)膜及齒狀韌帶后?？捎行p瘤，逐步形成切除空間后可切除位于腹側(cè)的腫瘤。本研究3例單純腹側(cè)型患者中1例患者腫瘤未能全切除，且術(shù)后出現(xiàn)呼吸困難加重，考慮與腫瘤和延髓及椎動(dòng)脈密切粘連有關(guān)；對此應(yīng)權(quán)衡手術(shù)切除范圍，不可過度牽拉、強(qiáng)行分離以免出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。

3.3.2 單純背外側(cè)型神經(jīng)鞘瘤 此型腫瘤較多見，本研究患者中有15例。其多起源于高位頸神經(jīng)根，常存在較完整的包膜，腫瘤體積常較大且多有神經(jīng)根及椎動(dòng)脈分支覆蓋。術(shù)中骨質(zhì)需偏向患側(cè)暴露，切開硬腦膜銳性切開腫瘤包膜后，分離血管及包繞的神經(jīng)組織。此型腫瘤仍需先行瘤內(nèi)減壓。枕骨大孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤血供多來自于腹側(cè)椎動(dòng)脈及其分支，故需先切除大部分瘤體后切斷血供；切不可盲目牽拉腫瘤造成延髓腹側(cè)血管出血。術(shù)中應(yīng)密切關(guān)注神經(jīng)電生理監(jiān)測結(jié)果，誘發(fā)電位潛伏期延長或波幅改變時(shí)均需調(diào)整手術(shù)方式，必要時(shí)及時(shí)終止手術(shù)[13]。本研究15例單純背外側(cè)型神經(jīng)鞘瘤患者的腫瘤均全切除；術(shù)后14例患者的癥狀完全緩解，1例患者因載瘤神經(jīng)切斷而殘留部分麻木癥狀。

3.3.3 啞鈴型神經(jīng)鞘瘤 腫瘤多于枕骨大孔區(qū)寰枕交界外側(cè)形成椎管內(nèi)外溝通，外觀呈啞鈴狀。瘤體常位于神經(jīng)根袖套或硬膜間，正中入路可解除枕大孔內(nèi)及椎管內(nèi)腫瘤壓迫。部分患者枕大孔外部分腫瘤明顯大于椎管內(nèi)部分，可能無法全切。本研究2例啞鈴型神經(jīng)鞘瘤患者由于顱外側(cè)腫瘤生長較大而少量殘留，需二期行前路手術(shù)切除腫瘤。此型患者術(shù)中可保留健側(cè)枕骨及寰椎后弓，可沿腫瘤包膜由內(nèi)向外逐步切除；術(shù)前應(yīng)充分評估患者的神經(jīng)功能狀態(tài)，術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測項(xiàng)目主要有腦干聽覺誘發(fā)電位、四肢體感及運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位監(jiān)測。

3.4 手術(shù)注意事項(xiàng)

3.4.1 合理及充分暴露腫瘤 后正中入路骨質(zhì)磨除應(yīng)以腫瘤部位為參考，單純腹側(cè)型腫瘤需磨除枕骨髁，同時(shí)須注意寰樞關(guān)節(jié)穩(wěn)定性。切開硬腦膜后，利用腫瘤形成的病理間隙充分松解蛛網(wǎng)膜及腫瘤包膜，有效地減瘤可獲得切除腫瘤的空間。

3.4.2 神經(jīng)及血管保護(hù) 腹側(cè)型腫瘤暴露枕骨外側(cè)骨質(zhì)時(shí)需分離辨認(rèn)椎動(dòng)脈，切開硬腦膜時(shí)需注意保護(hù)。手術(shù)操作過程中須減少椎動(dòng)脈牽拉或電凝，防止其術(shù)后痙攣缺血；走行于腫瘤表面的血管及神經(jīng)需銳性分離并保護(hù)。術(shù)中須常規(guī)進(jìn)行神經(jīng)電生理監(jiān)測，以判斷及保留脊神經(jīng)功能。

3.4.3 腫瘤松解與減瘤 應(yīng)先行腫瘤原位松解，再銳性切開表面蛛網(wǎng)膜及粘連。單純腹側(cè)型腫瘤必須在血供控制的條件下先行減瘤，獲得切除分離空間及角度后方可切除腫瘤。神經(jīng)鞘瘤常包膜完整，多存在蛛網(wǎng)膜包裹，可切除完全。但腫瘤與椎動(dòng)脈或其分支及神經(jīng)粘連緊密時(shí)，應(yīng)根據(jù)電生理監(jiān)測結(jié)果決定殘留部分腫瘤，以防止出現(xiàn)神經(jīng)損傷并發(fā)癥。

3.4.4 不同來源腫瘤的處理 術(shù)前可依據(jù)影像學(xué)檢查提示腫瘤的可能來源，制定不同手術(shù)方案。本組患者的神經(jīng)鞘瘤以頸1、頸2神經(jīng)后根起源多見，解剖脊髓旁齒狀韌帶?？色@得操作空間。起源于副神經(jīng)及以上部位腫瘤常有椎動(dòng)脈伴行，多位于腹側(cè)，充分松解蛛網(wǎng)膜后僅能顯露腫瘤外側(cè)緣；此時(shí)不僅要盡量磨除枕骨大孔外側(cè)骨質(zhì)，更需要充分利用腫瘤形成的間隙解剖蛛網(wǎng)膜以獲得操作角度及空間，先行減瘤后再逐步切除腫瘤。

總之，枕骨大孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤的手術(shù)切除難度較大，全切腫瘤可避免術(shù)后復(fù)發(fā)，預(yù)后良好[14]。后正中入路可應(yīng)用于枕骨大孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤的切除手術(shù)，術(shù)中合理暴露及充分瘤內(nèi)減壓可提高手術(shù)效果及安全性。