曹 雋 張學(xué)軍

兒童早發(fā)性脊柱側(cè)彎(Early-Onset Scoliosis)是指10歲以前發(fā)病的脊柱側(cè)彎，按不同病因可分為先天性、特發(fā)性、神經(jīng)肌肉性和綜合征性[1]。由于臨床特征復(fù)雜、患者個(gè)體差異大、疾病進(jìn)展快、治療后并發(fā)癥發(fā)生率高，早發(fā)性脊柱側(cè)彎一直是兒童脊柱外科乃至兒童骨科的重大挑戰(zhàn)。雖然近年來新的理念、技術(shù)不斷涌現(xiàn)，但目前仍無一種治療方法能夠完全治愈所有類型的早發(fā)性脊柱側(cè)彎。臨床上需要醫(yī)生根據(jù)患者發(fā)育特點(diǎn)和病情選擇合適的治療方法，進(jìn)行系統(tǒng)性治療，以達(dá)到以下治療目標(biāo)： ①矯正脊柱側(cè)彎畸形； ②盡可能保留脊柱正常生長(zhǎng)潛力和活動(dòng)度； ③維持正常胸廓和肺臟發(fā)育，以維持正常呼吸運(yùn)動(dòng)； ④減少治療過程中的并發(fā)癥； ⑤促進(jìn)兒童整體健康發(fā)育。

一、全面評(píng)估病情

早發(fā)性脊柱側(cè)彎的分型主要依據(jù)年齡、病因、首次就診脊柱側(cè)彎Cobb角、首次就診脊柱后突程度以及側(cè)彎進(jìn)展速度[2]。此外，脊柱柔韌程度也需要進(jìn)行評(píng)估。首次就診的影像學(xué)檢查包括站立位脊柱正側(cè)位X線片、脊柱Bending位X線片、脊柱三維CT以及脊柱MRI檢查。

除了脊柱本身的評(píng)估，還需要注意早發(fā)性脊柱側(cè)彎合并其他系統(tǒng)或部位畸形的情況，部分合并畸形可能會(huì)影響脊柱畸形的矯正，需要聯(lián)合其他學(xué)科進(jìn)行恰當(dāng)處理。

(一)合并神經(jīng)系統(tǒng)畸形

神經(jīng)性脊柱側(cè)彎常因腦、脊髓病變或畸形導(dǎo)致，如腦癱、脊髓灰質(zhì)炎后遺癥等。這類型脊柱側(cè)彎在骨科就診前常因異常生產(chǎn)史或明顯全身癥狀在神經(jīng)內(nèi)科得以確診。但很多先天性脊柱側(cè)彎會(huì)合并神經(jīng)系統(tǒng)畸形，需術(shù)前進(jìn)行MRI檢查。郭東等[3]報(bào)道610例先天性脊柱側(cè)彎患者中有201例存在神經(jīng)系統(tǒng)畸形。神經(jīng)系統(tǒng)畸形中存在骨棘的Ⅰ型脊髓縱裂、脊髓栓系、小腦扁桃體下疝等在矯正脊柱側(cè)彎時(shí)，脊髓在椎管內(nèi)滑動(dòng)可能受到卡壓造成損傷，因此需要聯(lián)合神經(jīng)外科進(jìn)行評(píng)估，必要時(shí)需一期或分期對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)畸形進(jìn)行治療。

(二)合并泌尿系統(tǒng)畸形

先天性脊柱側(cè)彎合并泌尿系統(tǒng)畸形的比例較高。曹雋等[4]報(bào)道425例先天性脊柱側(cè)彎患者中合并泌尿系統(tǒng)畸形者占11.8%。常見畸形包括孤立腎、馬蹄融合腎以及重復(fù)腎/重復(fù)輸尿管等，此類畸形對(duì)脊柱矯正手術(shù)的影響較小。

(三)合并胸廓畸形

先天性脊柱側(cè)彎常合并肋骨畸形，包括肋骨融合或肋骨缺如，曹雋等[5]報(bào)道先天性脊柱側(cè)彎合并肋骨畸形的發(fā)生率為45.8%。這類畸形可能是導(dǎo)致脊柱側(cè)彎加重的因素之一，也會(huì)影響胸廓活動(dòng)度，并造成肺功能下降。此外，早發(fā)性脊柱側(cè)彎可能合并前胸廓畸形，包括漏斗胸、雞胸和胸骨畸形。針對(duì)不對(duì)稱的胸廓畸形進(jìn)行治療時(shí)，其作用力會(huì)傳導(dǎo)至脊柱從而影響脊柱形態(tài)，反之亦然[6]。這種胸廓和脊柱的聯(lián)動(dòng)情況需要在治療前進(jìn)行預(yù)判。嚴(yán)重脊柱側(cè)彎常造成胸廓畸形，Campbell等[7]描述了因脊柱側(cè)彎造成胸廓和肺臟活動(dòng)受限繼而導(dǎo)致呼吸功能受損的病理類型，即胸廓機(jī)能不全綜合征(thoracic insufficiency syndrom,TIS)。早發(fā)性脊柱側(cè)彎的治療目的之一就是避免此類情況的出現(xiàn)，并盡可能維持胸廓和肺臟的正常發(fā)育。

(四)綜合征型脊柱側(cè)彎的診斷和治療

綜合征型脊柱側(cè)彎合并綜合征類型十分繁雜，臨床表現(xiàn)多樣，但常伴隨有標(biāo)志性的缺陷基因表達(dá)，這就要求臨床對(duì)這類型脊柱側(cè)彎進(jìn)行基因檢查以明確病因。而對(duì)綜合征型脊柱側(cè)彎患者而言，脊柱側(cè)彎只是其需要解決的問題之一，其他肢體畸形或系統(tǒng)的異常狀況需要聯(lián)合多學(xué)科協(xié)同評(píng)估診治。

二、早發(fā)性脊柱側(cè)彎的治療方法

過去曾使用原位融合手術(shù)治療兒童早發(fā)性脊柱側(cè)彎，但隨著對(duì)該病認(rèn)識(shí)的不斷深入，臨床治療的目標(biāo)已不僅僅是獲得一個(gè)短而直的脊柱，而是需要兼顧脊柱的正常生長(zhǎng)、活動(dòng)度、胸廓和肺臟生長(zhǎng)發(fā)育以及患者整體發(fā)育等多個(gè)方面目標(biāo)。與之對(duì)應(yīng)的治療方法也有多種，非融合手術(shù)常被用來治療兒童發(fā)育期的脊柱畸形。

(一)非手術(shù)治療

早發(fā)性脊柱側(cè)彎的非手術(shù)治療方法包括：

1. 系列石膏矯正 Metha[8]是系列石膏矯正最有名的倡導(dǎo)者，她應(yīng)用此方法治療嬰幼兒特發(fā)性脊柱側(cè)彎，取得了良好的效果。部分特發(fā)性脊柱側(cè)彎患者通過系列石膏矯正可避免手術(shù)(圖1)。針對(duì)先天性脊柱側(cè)彎患者，系列石膏矯正方法雖然不能避免手術(shù)，但能延遲首次手術(shù)時(shí)間，從而為患者嬰兒期發(fā)育爭(zhēng)取時(shí)間[9]。另外，在治療過程中，系列石膏的多次麻醉和皮膚壓傷等并發(fā)癥問題也需要與延遲首次手術(shù)的益處進(jìn)行權(quán)衡。

(二)支具治療

支具治療對(duì)部分非先天性脊柱側(cè)彎有一定的延緩側(cè)彎進(jìn)展作用，此外系列石膏治療的間歇期也需要佩戴支具以使脊柱獲得休息。但針對(duì)進(jìn)展較快的早發(fā)性脊柱側(cè)彎，其治療效果有限。

1. 牽引治療 兒童早發(fā)性重度脊柱側(cè)彎常采用Halo重力牽引，該方法常作為手術(shù)前緩慢矯正、避免出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的方法。

2. 物理形體治療 物理形體治療通過形體訓(xùn)練改善脊柱及軀體形態(tài)，但其適應(yīng)證僅限于輕度脊柱側(cè)彎患者或手術(shù)后的康復(fù)，是其他治療的一種輔助方法。

(三)手術(shù)治療

1. 短節(jié)段截骨融合固定手術(shù) 針對(duì)畸形局限的脊柱畸形(如孤立節(jié)段半椎體畸形)，仍然可以采取早期后路半椎體切除、器械矯形融合的治療方式(圖2)。在選擇融合節(jié)段時(shí)應(yīng)盡可能減少范圍(遠(yuǎn)近端各一個(gè)節(jié)段)，必要時(shí)增加椎板鉤進(jìn)行“三棒”固定以增強(qiáng)穩(wěn)定性[10]。

圖2 2歲6個(gè)月男性患者先天性脊柱側(cè)彎錐體畸形手術(shù)示意圖 A：左側(cè)脊柱正位X線片顯示右側(cè)L2/L3之間半椎體畸形，局部側(cè)彎Cobb角32°，右側(cè)脊柱側(cè)位X線片顯示半椎體區(qū)域存在局部后突，后突角28°； B：脊柱CT片顯示半椎體為完全分節(jié)型； C：手術(shù)采用后路超聲骨刀切除半椎體，釘棒器械固定植骨融合術(shù)； D：術(shù)后拍片，左圖顯示側(cè)彎矯正，右圖顯示后突矯正至略前突，符合正常脊柱生理曲度

2. 基于撐開原理的手術(shù) 此類手術(shù)在臨床應(yīng)用最為廣泛的是生長(zhǎng)棒手術(shù)，該手術(shù)通過脊柱側(cè)彎兩端椎體進(jìn)行錨定后，以棒-連接器-棒進(jìn)行連接，再通過定期進(jìn)行再撐開手術(shù)模擬脊柱生長(zhǎng)并矯正脊柱畸形。生長(zhǎng)棒手術(shù)從單棒系統(tǒng)發(fā)展到雙棒系統(tǒng)，應(yīng)用最為廣泛(圖3)。近年來歐美有采用磁控生長(zhǎng)棒以避免手術(shù)撐開的案例，但其應(yīng)用受限于器械價(jià)格過高和器械體積過大，在我國(guó)應(yīng)用較少。

此外，有學(xué)者針對(duì)胸廓機(jī)能不全綜合征(thoracic insuficiency syndrome，TIS)提出了錨定肋骨撐開胸廓、改善胸廓受限的胸腔擴(kuò)大成型手術(shù)，其所用器械為縱向可撐開肋骨假體(VEPTR器械)。此種手術(shù)僅適用于胸廓嚴(yán)重受壓的早發(fā)性脊柱側(cè)彎患者。

生長(zhǎng)棒手術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率較高，常見的并發(fā)癥包括器械斷裂、錨定螺釘松動(dòng)、移位、拔出等。Bess等[11]研究發(fā)現(xiàn)隨時(shí)間推移，并發(fā)癥發(fā)生率逐漸增高，也說明生長(zhǎng)棒手術(shù)的首次手術(shù)時(shí)間需要盡可能推后，以避免日后反復(fù)發(fā)生并發(fā)癥影響最終治療效果。

3. 基于加壓原理的手術(shù) 此類手術(shù)采用脊柱側(cè)彎凸側(cè)固定加壓進(jìn)行治療，手術(shù)器械采用特定的椎體側(cè)向加壓釘(vertebra body stapling，VBS)或栓鏈(vertebra body tethering，VBT)[12,13]。由于其適應(yīng)證有限，故應(yīng)用并不廣泛。

圖3 男性患者，首次就診時(shí)3歲，A-C：脊柱正側(cè)位X線片及脊柱CT片提示多發(fā)椎體先天性畸形；D、E：選擇生長(zhǎng)棒置入并定期撐開，經(jīng)過8年定期撐開，患者已11歲，側(cè)彎從首次就診的86°矯正至53°，矯正率為38.2%，脊柱T1至S1高度從22.7 cm增加至30.2 cm，平均每年增加1 cm

4. 生長(zhǎng)引導(dǎo)理念的手術(shù) 此類手術(shù)的代表是Shilla技術(shù)，其區(qū)別于生長(zhǎng)棒的特點(diǎn)在于，除了在側(cè)彎兩端錨定外，也在頂錐進(jìn)行錨定[14]。置入棒后，僅在頂錐進(jìn)行鎖定，而在遠(yuǎn)近端不鎖定。通過患者脊柱的生長(zhǎng)，讓棒沿著脊柱在遠(yuǎn)近端錨定釘內(nèi)滑動(dòng)，從而矯正脊柱側(cè)彎。但此手術(shù)療效缺乏大規(guī)模研究的確認(rèn)，故應(yīng)用也不廣泛。

5. 混合手術(shù) 此類手術(shù)旨在解決傳統(tǒng)生長(zhǎng)棒針對(duì)頂錐矯正力不足的問題，通常先針對(duì)頂錐區(qū)域進(jìn)行截骨，再對(duì)側(cè)彎采用傳統(tǒng)生長(zhǎng)棒進(jìn)行撐開。Wang等[15]報(bào)道此方法在矯正畸形的同時(shí)可保留脊柱正常生長(zhǎng)發(fā)育，但此方法對(duì)于手術(shù)技巧的要求較高。

三、選擇治療的策略

早發(fā)性脊柱側(cè)彎在病因、年齡、累及范圍和進(jìn)展速度上均有差異。雖然其治療方法較多，但至今沒有一種方法能夠解決所有問題。因此在治療前進(jìn)行詳細(xì)評(píng)估并制定恰當(dāng)?shù)闹委煵呗允株P(guān)鍵。制定治療策略需要考慮以下原則：

1. 關(guān)注整體健康和發(fā)育 早發(fā)性脊柱側(cè)彎患者除脊柱畸形外常合并其他疾病，在多種畸形矯治時(shí)需要骨科醫(yī)生聯(lián)合多學(xué)科制定治療方案，避免較長(zhǎng)的脊柱治療周期或手術(shù)打擊影響到其他疾病的治療。此外，早發(fā)性脊柱側(cè)彎在治療時(shí)除評(píng)估畸形客觀指標(biāo)外，還需要關(guān)注患者生活質(zhì)量，需要采用恰當(dāng)?shù)脑u(píng)估方法進(jìn)行監(jiān)控，作為制定脊柱治療方案的參考。

2. 矯正畸形要結(jié)合患者生理發(fā)育時(shí)間特點(diǎn)和畸形特點(diǎn) 針對(duì)不同患者生理發(fā)育特點(diǎn)，治療選擇應(yīng)有所差異。嬰兒期輕中度特發(fā)性脊柱側(cè)彎常可以自愈，不需要醫(yī)學(xué)干預(yù)，僅定期觀察即可。隨著幼兒期脊柱側(cè)彎不斷進(jìn)展，應(yīng)首選非手術(shù)治療以盡可能減少對(duì)脊柱生長(zhǎng)的影響。兒童期脊柱畸形不斷進(jìn)展，在非手術(shù)治療無效的情況下，應(yīng)首選非融合手術(shù)，以期在矯正畸形的同時(shí)保留脊柱生長(zhǎng)潛力。另一個(gè)需要考慮的因素是脊柱畸形特點(diǎn)：針對(duì)范圍小而銳利的先天性畸形(如孤立節(jié)段半椎體)，可以在早期進(jìn)行矯正融合手術(shù)。而針對(duì)柔韌且范圍大的側(cè)彎，則可以根據(jù)患者年齡，采用非手術(shù)或非融合手術(shù)進(jìn)行治療。

3. 治療方法宜根據(jù)療效及病情變化及時(shí)調(diào)整 在幼兒期非手術(shù)治療過程中，需要監(jiān)控治療效果，如果保守治療無效，需要及時(shí)采用手術(shù)治療，避免畸形進(jìn)展；針對(duì)兒童期非融合手術(shù)反復(fù)發(fā)生并發(fā)癥者，也可以適當(dāng)提前最終融合的時(shí)間；針對(duì)重度脊柱側(cè)彎患者，可在手術(shù)前先進(jìn)行牽引，以減少神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的發(fā)生。

總之，隨著對(duì)早發(fā)性脊柱側(cè)彎認(rèn)識(shí)的深入，臨床對(duì)早發(fā)性脊柱側(cè)彎應(yīng)予以綜合評(píng)估并進(jìn)行系統(tǒng)化治療。針對(duì)幼兒早發(fā)性脊柱側(cè)彎患者，應(yīng)首選非手術(shù)治療；對(duì)于兒童期患者，應(yīng)首選非融合手術(shù)。治療目標(biāo)要兼顧畸形控制、減少并發(fā)癥、維持脊柱和胸廓發(fā)育以及促進(jìn)兒童整體發(fā)育等多個(gè)方面。盡管早發(fā)性脊柱側(cè)彎的治療充滿挑戰(zhàn)，但隨著治療理念和技術(shù)的進(jìn)步，此病的治療效果將不斷提高。