陳 耿，王 婕，何小華，李向東，王 蔚

Rosai-Dorfman 病（Rosai-Dorfman disease，RDD）又稱(chēng)竇組織細(xì)胞增生伴巨淋巴結(jié)?。╯inus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML），是一種罕見(jiàn)的良性組織增生癥[1]，主要位于淋巴結(jié)內(nèi)，淋巴結(jié)外好發(fā)于皮膚、上呼吸道和骨，其次為胃腸道、下呼吸道、口腔及軟組織等，原發(fā)于脊柱的RDD 罕見(jiàn)[2]。本研究回顧性分析9 例經(jīng)病理確診的原發(fā)淋巴結(jié)外脊柱RDD 患者的臨床資料，分析其CT、MRI 征象特點(diǎn)及鑒別診斷要點(diǎn)，以期提高對(duì)原發(fā)淋巴結(jié)外脊柱RDD 的認(rèn)識(shí)，為臨床診療提供參考依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2012年3月至2020年6月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的9 例原發(fā)淋巴結(jié)外脊柱RDD 患者，其中男6例，女3例，年齡19～65歲。臨床表現(xiàn)主要為脊髓受壓和/或神經(jīng)根壓迫引起的頸部或胸背部疼痛、肢體乏力等癥狀，持續(xù)且無(wú)明顯緩解，不伴發(fā)熱及淋巴結(jié)腫大等全身癥狀。全部病例均行MRI平掃及增強(qiáng)掃描，7例行CT平掃。

1.2 影像學(xué)檢查和圖像分析

患者取仰臥位。CT掃描采用西門(mén)子雙源CT機(jī)，管電壓120 kV，管電流100～360 mA，重建層厚5 mm。MRI 掃描采用西門(mén)子sonata 1.5T 和GE HDXt 3.0T超導(dǎo)型MRI成像系統(tǒng)，脊柱線圈。具體參數(shù)：矢狀位T2WI序列（FSE序列，TR=2 320 ms，TE=110 ms，層厚3 mm，層間距1 mm，F(xiàn)OV 240 mm×240 mm/320 mm×320 mm），矢狀位T1WI 序列（FSE 序列/T1FLAIR 序列，TR=500 ms/600 ms，TE=20 ms，層厚3 mm，層間距1 mm，F(xiàn)OV 240 mm×240 mm/320 mm×320 mm），橫軸位T2WI 序列（FSE序列，TR=3 000 ms，TE=90 ms，層厚3 mm，層間距0.5 mm，F(xiàn)OV 200 mm×200 mm）。經(jīng)肘靜脈注射對(duì)比劑泛影葡胺（劑量0.1 mmol/kg 體質(zhì)量）進(jìn)行增強(qiáng)掃描，包括橫軸位、冠狀位及矢狀位T1WI 壓脂序列（各參數(shù)同平掃T1WI），掃描層面及層數(shù)與平掃一致。

由2 名放射科高年資主治以上醫(yī)師采用盲法獨(dú)立閱片，分析相應(yīng)圖像，明確病變位置、形態(tài)、密度/信號(hào)、強(qiáng)化方式及鄰近骨質(zhì)改變等。意見(jiàn)不同時(shí)協(xié)商達(dá)成一致。

2 結(jié)果

2.1 病變部位

2例位于頸椎，4例位于胸椎，1例同時(shí)累及頸椎、胸椎及顱底，2例頸椎及胸椎均有病灶，所有病灶位于椎體或椎管內(nèi)髓外硬膜外/下，累及相應(yīng)硬脊膜。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn)

2.2.1 CT 表現(xiàn) 平掃呈等密度，CT 值44～85 HU。3 例累及相應(yīng)椎體/附件（2 例位于寰樞椎），CT 表現(xiàn)為骨質(zhì)溶骨性改變，骨皮質(zhì)不完整，其中1例內(nèi)見(jiàn)點(diǎn)狀殘存骨嵴（呈高密度），未見(jiàn)骨膜反應(yīng)，周?chē)匆?jiàn)明顯軟組織腫塊影；6例位于椎管內(nèi)髓外硬膜外/下，CT對(duì)病變的顯示不如MRI。

2.2.2 MRI表現(xiàn) 以周?chē)∪鉃閰⒖?，T1WI序列呈等信號(hào)，T2WI 序列呈等/稍低信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈均勻明顯強(qiáng)化，但強(qiáng)化程度大部分弱于相鄰脊膜，累及相應(yīng)硬脊膜并沿脊膜生長(zhǎng)，可見(jiàn)“長(zhǎng)尾巴”征，部分病例相應(yīng)水平脊髓受壓、變性/不變性；2例病例累及椎旁軟組織。所有病例未見(jiàn)明顯包膜，內(nèi)部未見(jiàn)壞死、液化、出血、鈣化表現(xiàn)。

2.3 手術(shù)方式、大體及病理學(xué)結(jié)果

根據(jù)病變部位、性質(zhì)、侵犯范圍選擇手術(shù)方式。4例（位于胸椎）行胸椎后路腫物完全切除術(shù)，3 例（1 例頸椎、胸椎及顱底均有病灶，2 例頸椎及胸椎均有病灶）行胸椎后路腫物部分切除術(shù)，2 例（位于寰樞椎）行頸椎后路椎體復(fù)位內(nèi)固定術(shù)+自體髂骨植骨術(shù)（僅取部分組織活檢）。

術(shù)中肉眼可見(jiàn)病變呈灰白色/黃棕色/白色魚(yú)肉狀，與周?chē)浗M織分界不清，質(zhì)地中等堅(jiān)韌，血供豐富?；顧z組織病理學(xué)結(jié)果提示纖維結(jié)締組織增生，可見(jiàn)組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和少許中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，其中組織細(xì)胞大部分體積較大，胞漿豐富且透明，內(nèi)有較大空泡狀核，局部可見(jiàn)吞噬淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞的組織細(xì)胞；免疫組織化學(xué)染色：特異性表達(dá)S-100和CD68，不表達(dá)CD1a。

2.4 術(shù)后隨訪

本組4 例病灶完全切除，隨訪時(shí)間1 年6 個(gè)月至3年不等，復(fù)查MRI均未見(jiàn)復(fù)發(fā)征象。

3例患者術(shù)后殘留病灶，其中2例給予輔助放射治療，1 例放療3 個(gè)月后疼痛癥狀未緩解，復(fù)查MRI提示復(fù)發(fā)，再次行手術(shù)切除，術(shù)后疼痛仍未消失，予以糖皮質(zhì)激素治療6個(gè)月，隨訪1年6個(gè)月病灶基本消失（圖1），疼痛稍好轉(zhuǎn)；另1例隨訪2年未見(jiàn)復(fù)發(fā)征象。1 例未做進(jìn)一步治療，隨訪2 年6 個(gè)月復(fù)查MRI 未有明確病變進(jìn)展，臨床癥狀亦未見(jiàn)加重。

圖1 原發(fā)脊柱Rosai-Dorfman病MRI表現(xiàn)（男，39歲）1A 頸椎矢狀位T2WI，可見(jiàn)C3～C4水平椎管內(nèi)髓外右側(cè)稍低信號(hào)腫塊（白色箭頭所示）1B 增強(qiáng)掃描T1WI+FS 可見(jiàn)病變明顯強(qiáng)化，相應(yīng)周?chē)鼓た梢?jiàn)強(qiáng)化，有長(zhǎng)尾巴征表現(xiàn) 1C 胸椎矢狀位T1WI，T4～T7水平椎管內(nèi)髓外可見(jiàn)等信號(hào)病變 1D 矢狀位T2WI病變呈等、稍低混雜信號(hào) 1E 冠狀位T2WI示脊髓略受壓1F 增強(qiáng)掃描病變明顯均勻強(qiáng)化，相應(yīng)周?chē)鼓た梢?jiàn)強(qiáng)化，有長(zhǎng)尾巴征表現(xiàn) 1G 頸胸椎CT矢狀位重建示椎體骨質(zhì)未有明顯異常改變 1H 胸椎CT增強(qiáng)掃描橫軸位示病變位于髓外向椎旁生長(zhǎng) 1I 活檢組織病理學(xué)圖片示纖維結(jié)締組織間散在組織細(xì)胞吞噬淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞（蘇木精-伊紅染色，×200）1J，1K 椎管內(nèi)腫物部分切除術(shù)+頸胸椎病變部位放療后3個(gè)月，頸椎、胸椎增強(qiáng)掃描T1WI+FS示C3～C4水平椎管內(nèi)髓外右側(cè)仍見(jiàn)腫塊，T4～T7水平椎管內(nèi)髓外腫塊大部分切除，T2～T3水平椎管內(nèi)可見(jiàn)新發(fā)腫塊（紅色箭頭所示）1L，1M T2～T3椎管內(nèi)腫物切除術(shù)+激素治療，術(shù)后18 個(gè)月復(fù)查頸椎、胸椎增強(qiáng)掃描T1WI+FS示C3～C4水平椎管內(nèi)髓外右側(cè)腫塊縮小，胸椎腫塊基本消失

2 例患者僅取部分病灶活檢，未做任何治療，分別隨訪1 年、2 年6 個(gè)月，復(fù)查CT 及MRI 結(jié)果，提示骨質(zhì)受侵情況較前好轉(zhuǎn)，骨質(zhì)局部出現(xiàn)硬化表現(xiàn)，臨床癥狀未見(jiàn)明顯加重。

3 討論

RDD 是由Rosai 和Dorfman[1]于1969 年首次詳細(xì)報(bào)道并命名的一種罕見(jiàn)良性組織增生癥，2016 年WHO 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)將該病列入組織細(xì)胞腫瘤范疇[3]。根據(jù)病變發(fā)生的部位，RDD可分為淋巴結(jié)型、結(jié)外孤立型、混合型（同時(shí)累及淋巴結(jié)和淋巴結(jié)外器官）3種亞型[4]，其中以淋巴結(jié)型為主，原發(fā)于脊柱的罕見(jiàn)。目前RDD的發(fā)病原因仍不明確，一般認(rèn)為可能與病毒感染、免疫功能障礙有關(guān)[4]。

3.1 臨床特點(diǎn)及組織病理學(xué)特點(diǎn)

原發(fā)脊柱RDD 可位于椎體、髓內(nèi)或髓外，好發(fā)于30～50歲中年人，男性稍多見(jiàn)，患者多因脊髓和（或）神經(jīng)根的壓迫癥狀就診，臨床表現(xiàn)為反復(fù)頸部/胸背部疼痛，痙攣癱或截癱，不伴淋巴結(jié)受累、發(fā)熱、血沉加快等全身癥狀。大部分患者肌力及肌張力正常，部分患者手掌及手指感覺(jué)減退。

RDD確診需要依靠組織病理學(xué)檢查[4-5]，其組織病理特點(diǎn)與淋巴結(jié)內(nèi)病變相似[6-7]，結(jié)節(jié)狀分布的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)及“明暗”相間的分布特征是診斷RDD 病的重要線索。其中“明區(qū)”內(nèi)組織細(xì)胞大部分體積較大，胞漿豐富且透明，內(nèi)有較大的空泡狀核，可見(jiàn)小核仁，局部可見(jiàn)特征性“伸入現(xiàn)象”[7]；“暗區(qū)”內(nèi)主要是浸潤(rùn)的炎癥細(xì)胞。免疫組化特異性組織細(xì)胞表達(dá)S-100 和CD68，不表達(dá)CD1a，有助于確診。

3.2 影像學(xué)特征

復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)[8-10]，結(jié)合本研究結(jié)果，原發(fā)脊柱RDD 的影像學(xué)表現(xiàn)主要具有以下特點(diǎn)：①病灶可單發(fā)或多發(fā)，多發(fā)者可呈跳躍性，未見(jiàn)明確包膜。②CT 具有較高的空間分辨率，對(duì)骨質(zhì)的顯示較好，病灶呈等密度。③MRI 具有良好的軟組織分辨率及多參數(shù)成像特點(diǎn)，對(duì)于顯示腫塊范圍及與周?chē)Y(jié)構(gòu)毗鄰關(guān)系有較大優(yōu)勢(shì)；病灶T1WI序列呈等信號(hào)，T2WI 呈稍低/等信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈均勻明顯強(qiáng)化，提示病變部位血供豐富；病灶累及相應(yīng)硬脊膜，可見(jiàn)“長(zhǎng)尾巴”征，手術(shù)操作時(shí)病灶可能與周?chē)M織無(wú)法分離。④病灶內(nèi)部密度/信號(hào)均勻，壞死、液化、出血或鈣化罕見(jiàn)。⑤病變可侵蝕周?chē)琴|(zhì)或發(fā)生于椎體，但一般為溶骨性骨質(zhì)改變，可伴有反應(yīng)性骨質(zhì)硬化，部分內(nèi)見(jiàn)粗大骨嵴，提示良性病變，有自限性?xún)A向。

3.3 鑒別診斷

淋巴結(jié)外原發(fā)脊柱RDD 需與脊膜瘤、淋巴瘤、朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥、結(jié)核、非特異性炎癥或肉芽腫等進(jìn)行鑒別。

3.3.1 脊膜瘤 起源于蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細(xì)胞或硬脊膜的纖維細(xì)胞[11]，一般自硬膜下呈寬基底向椎管內(nèi)生長(zhǎng)，邊界清晰，伴有脊膜尾征（一般長(zhǎng)度較RDD短），增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度與硬脊膜一致，且通常較RDD明顯。脊膜瘤往往引起骨質(zhì)受壓、邊緣硬化，很少向椎管外生長(zhǎng)；RDD則附著于脊膜上生長(zhǎng)，邊界不清，可向椎管外生長(zhǎng)。

3.3.2 淋巴瘤 以累及椎體為主，單發(fā)或多發(fā)，自椎體向椎管內(nèi)生長(zhǎng)，骨質(zhì)破壞為溶骨性[12]，不會(huì)出現(xiàn)硬化和粗大骨嵴，不出現(xiàn)長(zhǎng)尾巴征，可伴有椎管內(nèi)髓外硬膜外腫塊及椎旁軟組織腫塊，多位于胸段，范圍較長(zhǎng)，一般呈包鞘狀環(huán)繞脊髓硬膜囊生長(zhǎng)[13]，常伴有全身癥狀。其MRI表現(xiàn)與RDD相似，鑒別上有一定困難。

3.3.3 朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥 又稱(chēng)嗜酸性肉芽腫[14]，好發(fā)于青少年，其所引起的骨質(zhì)溶骨性改變常導(dǎo)致椎體變扁，多位于頸胸段，可形成軟組織腫塊，較少累及椎管內(nèi)。T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。

3.3.4 脊柱結(jié)核 一般累及椎間隙為主的相鄰椎體及椎旁軟組織，邊界不清，椎體周?chē)尚纬衫淠撃[，T2WI 內(nèi)部信號(hào)不均勻、邊緣呈等信號(hào)而內(nèi)部膿腫呈高信號(hào)，形成干酪樣壞死時(shí)呈稍低信號(hào)，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不均勻，內(nèi)部膿腫或者干酪樣壞死無(wú)強(qiáng)化。

3.3.5 非特異性炎性或肉芽腫性病變 如特發(fā)性肥厚性硬脊膜炎[15]，是一種罕見(jiàn)的硬脊膜炎癥性疾病，其特征是硬脊膜發(fā)生肥厚性纖維增生，典型MRI 表現(xiàn)為沿硬脊膜生長(zhǎng)的長(zhǎng)條狀軟組織腫塊，T2WI序列上呈稍低信號(hào)，增強(qiáng)掃描邊緣呈均勻明顯強(qiáng)化，內(nèi)部強(qiáng)化程度較輕。

3.4 治療和預(yù)后

主要治療手段包括手術(shù)切除、激素治療、化療和放射治療[16]。能否完整切除病灶對(duì)患者的預(yù)后至關(guān)重要，病灶刮除后需行病理學(xué)檢查明確診斷。本組4例病變局限于胸椎者行手術(shù)予以完全切除，隨訪期間復(fù)查MRI均未見(jiàn)復(fù)發(fā)跡象。

對(duì)無(wú)法完整切除病變的病例，無(wú)癥狀者可隨訪觀察，有癥狀者可聯(lián)合激素治療、放療或化療[17]。但放療劑量和周期仍未明確，激素及化療療效的可靠性和持久性也不確定[4,18]。本組對(duì)術(shù)后殘留病灶酌情給予輔助放療等治療，也有病例未做進(jìn)一步治療，隨訪結(jié)果均滿意。

RDD 具有高度侵襲性，但也有學(xué)者認(rèn)為其有一定的自限性，可自行緩解[19]。本組2例癥狀不明顯且位于寰樞椎者僅取部分病灶活檢，未做任何治療，隨訪期間復(fù)查CT及MRI提示骨質(zhì)受侵情況較前好轉(zhuǎn)，骨質(zhì)局部有硬化表現(xiàn)，臨床癥狀未見(jiàn)明顯加重，與國(guó)外自限性報(bào)道相一致[19]。

綜上，淋巴結(jié)外原發(fā)脊柱RDD 臨床罕見(jiàn)，有高度侵襲性，但亦有良性組織增生表現(xiàn)，具有一定的自限性；明確診斷需依靠病理學(xué)檢查，其影像學(xué)表現(xiàn)，特別是MRI 征象，可為該病的診斷、鑒別診斷、手術(shù)定位和預(yù)后提供重要的影像學(xué)依據(jù)。