傅窈窈 趙普 李辰龍 何小蓉 劉江勤 張?zhí)煊?/p>

(1.復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼耳鼻整形外科 上海 200031；2.上海市第一婦嬰保健院新生兒科 上海 201204)

臨床上將耳郭畸形分為結(jié)構(gòu)畸形(auricular malformation) 和形態(tài)畸形(auricular deformation)2大類[1]。耳郭形態(tài)畸形指耳郭肌肉發(fā)育異常或異常外力作用使耳郭產(chǎn)生的扭曲、變形，不伴明顯的軟骨量不足，發(fā)病率為25%～55%[2-3]。耳郭結(jié)構(gòu)畸形是指胚胎發(fā)育早期耳部軟骨發(fā)育不全導(dǎo)致的外耳畸形，伴有軟骨缺損，發(fā)病率約為萬分之二[4]。近年來出現(xiàn)的耳模矯正技術(shù)是治療出生早期嬰兒耳郭畸形的一項新技術(shù)，臨床應(yīng)用逐漸普及。專家共識[5]認為，耳模矯正的主要適應(yīng)證為耳郭形態(tài)畸形和Ⅰ度耳郭結(jié)構(gòu)畸形。對于Ⅱ度耳郭結(jié)構(gòu)畸形的患者，耳模矯正治療能否有效改善耳郭外形，遠期療效以及家長滿意度如何，目前尚缺乏相關(guān)臨床研究報道。我們針對這類問題進行了前瞻性臨床研究，評估耳模矯正對Ⅱ度耳郭結(jié)構(gòu)畸形的遠期治療效果及家長滿意度，結(jié)果報道如下。

1 資料與方法

1.1 研究對象 收集2019年4～10月在復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳畸形無創(chuàng)矯正專病門診進行耳模矯正的耳郭結(jié)構(gòu)畸形患兒。入組標(biāo)準(zhǔn)：嬰兒年齡＜2個月；Marx分度[6]為Ⅱ度耳郭結(jié)構(gòu)畸形。排除標(biāo)準(zhǔn)：耳郭形態(tài)畸形及Ⅰ、Ⅲ度耳郭結(jié)構(gòu)畸形；年齡超過2個月；告知患者耳模矯正有可能改善外形，但肯定達不到治愈效果，不能理解者予以排除。每位患兒治療前由其監(jiān)護人簽署知情同意書。

1.2 隨訪和資料收集 入組患兒就診當(dāng)天給予佩戴耳模(Earwell, 大號，美國)，后續(xù)每周復(fù)診1次，觀察矯形情況及患兒耳周皮膚情況，根據(jù)耳郭生長情況重新調(diào)整耳模位置。收集治療前、矯形器佩戴中、每次隨訪時、治療后即刻及治療后遠期(半年以上)的耳郭照片，并在治療結(jié)束半年以上對患兒家長開展?jié)M意度調(diào)查。

1.3 家長滿意度調(diào)查表 目前尚無耳模矯正專用的滿意度調(diào)查表。因此，參照耳矯形手術(shù)的Laberge 2000評分表[7]，并結(jié)合耳模矯正治療的對象為嬰兒的特殊性對評分表進行適度改良。改良Laberge評分表見表1。

表1 改良Laberge評分表

2 結(jié)果

共收集Ⅱ度耳郭結(jié)構(gòu)畸形患兒16例，其中男性6例、女性10例；起始治療的平均年齡為(19.8±11.5)d；平均治療時間為(2.7±1.0)個月；治療結(jié)束后平均隨訪時間為(8.3±1.8)個月。

拍照對比觀察發(fā)現(xiàn)，耳模矯正治療Ⅱ度耳郭結(jié)構(gòu)畸形遠期仍有效，但較治療結(jié)束時有反彈(圖1、2)。

圖1 出生26 d接受治療的患兒治療前后外觀圖 A. 治療前，耳郭結(jié)構(gòu)不完整，耳郭環(huán)縮；B. 耳模佩戴過程中；C.治療結(jié)束后即刻，耳郭環(huán)縮得到舒展，耳輪形態(tài)好，耳甲腔大；D.治療結(jié)束后6個月較治療結(jié)束時耳郭有所回縮，耳輪圓潤度下降，耳甲腔減少。

圖2 出生37 d接受治療的患兒治療前后外觀圖 A. 治療前，耳郭結(jié)構(gòu)不全，環(huán)縮嚴(yán)重；B. 耳模佩戴過程中；C.治療結(jié)束后即刻，環(huán)縮程度極大改善，耳輪、對耳輪及對耳輪下腳顯露；D.治療結(jié)束后6個月，較治療結(jié)束后即刻，耳舟變窄，對耳輪下腳未顯露。

隨訪至半年以上，采用問卷星以匿名形式向家長收集改良Laberge評分問卷?？傮w滿意度評分為(15.1±2.2)分。每位患兒的結(jié)果均屬于滿意范疇。對每一個評分項進行百分比分析(圖3)。

圖3 對改良Laberge評分5個選項的結(jié)果進行百分比分析 A.對耳郭外形改善情況；B.對雙耳對稱性改善情況；C.對吃奶、睡覺的影響；D.結(jié)束后持續(xù)的皮膚反應(yīng)；E.遠期反彈情況。

并發(fā)癥：16例患兒中，5例在治療過程中出現(xiàn)皮膚紅、腫及皮損，停止佩戴1～2 d，皮損處涂抹抗生素藥膏，皮損恢復(fù)后繼續(xù)佩戴。未發(fā)生過敏、感染等其他并發(fā)癥。未出現(xiàn)不可逆并發(fā)癥。

3 討論

自 20世紀(jì)80年 代 被Matsuo等[8]和Kurozumi等[9]提出非手術(shù)方法矯正先天性耳郭形態(tài)畸形后，近年得到越來越多的應(yīng)用。有研究[3]表明，出生1周內(nèi)先天性耳郭畸形患兒的治療有效率達90%以上，年齡越大有效率越低，且需要佩戴的時間越長。我們的前期臨床研究[10]結(jié)果表明，新生兒6周內(nèi)進行耳模矯形的臨床效果明顯優(yōu)于6周后。耳模矯正對Ⅱ度耳郭結(jié)構(gòu)畸形的治療效果目前尚未見報道。

Marx H分類系統(tǒng)是小耳畸形最常用的分類系統(tǒng)之一[6]，將耳郭大小相當(dāng)于正常的1/2～2/3，部分正常耳郭結(jié)構(gòu)仍存在的耳畸形定義為Marx Ⅱ度結(jié)構(gòu)畸形。由于存在軟骨組織的明顯缺損，通常需要6周歲以后進行耳郭矯形或耳郭再造術(shù)。術(shù)前容易導(dǎo)致各種心理、發(fā)育問題。對此，有報道[11]嘗試在耳再造術(shù)前臨時使用粘貼式義耳的方法。鑒于耳模矯正技術(shù)的安全性及家長對改善耳郭外形的迫切需求，我們嘗試用耳模矯正的方法治療耳郭Ⅱ度結(jié)構(gòu)畸形。

目前尚無針對耳模矯形效果的滿意度評分，專家共識建議將治療效果評價為顯效/治愈、有效及無效3種。本研究參照Laberge 2000評分表[7]。此評分共計5個評分項，分別為觸碰后疼痛感、耳郭感覺、偶發(fā)的皮膚刺激癥狀、雙耳對稱性和耳郭外形。每個評分項分為1～4分，總分20分。定義20分為非常滿意，12～19分為滿意，8～11分為不滿意，＜8分為非常不滿意。鑒于本研究對象為嬰幼兒，不能表達耳郭疼痛感與皮膚異常感覺，特將前2個評分項改為治療結(jié)束后的反彈及整體治療對患兒睡眠、進食的影響。

該組Ⅱ度結(jié)構(gòu)畸形在耳模矯治后未恢復(fù)正常耳郭外觀，但家長滿意度仍比較高，原因在于：①治療對患兒的進食、睡眠影響較小，未出現(xiàn)不可逆并發(fā)癥；②耳輪等外觀的部分恢復(fù)對提升耳郭外形有較突出的作用，可以減少周圍人對異常耳郭的關(guān)注度。

耳模矯正技術(shù)治療Ⅱ度耳郭結(jié)構(gòu)畸形有效，原因可能與下列因素有關(guān)。耳郭軟骨細胞外基質(zhì)決定耳郭軟骨的機械特性，其成分包括膠原纖維、彈性纖維、糖胺聚糖等。糖胺聚糖包括透明質(zhì)酸、硫酸軟骨素及硫酸角質(zhì)素等。透明質(zhì)酸作為糖胺聚糖的成分之一，被認為是細胞外基質(zhì)的重要成分，具有親水性，與軟骨彈性及抗壓強度相關(guān)[12]?，F(xiàn)有的雌激素假說認為，新生兒體內(nèi)含有大量產(chǎn)婦雌激素(出生后72 h內(nèi)達到峰值)，雌激素影響了軟骨中透明質(zhì)酸的濃度，直接影響軟骨的延展性和可塑性；隨著雌激素濃度逐漸降低，在出生后6周時恢復(fù)到正常水平，軟骨的可塑性和延展性也隨之降低。但目前尚無直接證據(jù)支持該假說。后續(xù)需要進一步研究出生早期細胞外基質(zhì)的構(gòu)建過程對耳郭軟骨可延展性的作用，以進一步明確可延展性的機制，此為未來基礎(chǔ)科研的方向。是否可以通過延長矯形時間來鞏固畸形矯正的療效、減少遠期反彈也是臨床研究中值得關(guān)注的新問題。