馬麗霜, 于斯淼

首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院新生兒外科(北京 100020)

出生缺陷是醫(yī)學(xué)上最復(fù)雜的挑戰(zhàn)之一。一個(gè)器官的結(jié)構(gòu)缺陷可能與許多其他系統(tǒng)疾病有關(guān)聯(lián)，或者因?yàn)榻Y(jié)構(gòu)缺陷亦是多系統(tǒng)遺傳綜合征的一部分[1]。許多常見(jiàn)結(jié)構(gòu)缺陷可制約其治療效果。復(fù)雜先天性疾病的臨床診療，往往涉及多學(xué)科專業(yè)，因此需要多學(xué)科團(tuán)隊(duì)聯(lián)合應(yīng)對(duì)這些病癥所帶來(lái)的臨床挑戰(zhàn)[2]。先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia，CDH)是以膈肌缺損、導(dǎo)致腹部?jī)?nèi)容物疝入胸腔、影響肺的正常發(fā)育為特征的出生缺陷。CDH的病因尚不清楚，目前認(rèn)為是多因素的。CDH既可能是孤立的病變，也可能是綜合征的一部分。大多數(shù)患兒存在孤立性膈肌缺損，常常合并肺發(fā)育不全和新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓(PPHN)。CDH可與心臟、胃腸道、泌尿生殖器官異?；蛉旧w非整倍體(如三倍體)有關(guān)。根據(jù)現(xiàn)有文獻(xiàn)，CDH的發(fā)病率大約在(0.8～5)/10 000人之間，并因種族而異[3]。盡管在CDH的管理和外科治療方面取得了進(jìn)展，但病死率和發(fā)病率仍然很高[4-5]。CDH患兒住院時(shí)間較長(zhǎng)，需要采取多學(xué)科的管理方法，并在出院后進(jìn)行隨訪。

1 CDH的產(chǎn)前評(píng)估與治療

1.1 CDH的產(chǎn)前診斷與評(píng)估 50%以上的CDH患者在孕24周時(shí)即可經(jīng)超聲診斷[6]。產(chǎn)前超聲是診斷CDH最常用、最有效的的檢查手段，同時(shí)，也是評(píng)估CDH胎兒預(yù)后的重要方法[7]。MRI具有多參數(shù)、多平面成像及軟組織分辨率高等優(yōu)點(diǎn)，能更好地量化肺發(fā)育程度，識(shí)別腹腔疝入胸腔內(nèi)容物，較超聲檢測(cè)更準(zhǔn)確，因此對(duì)胎兒異常的診斷具有重要意義[8-11]。隨著國(guó)民素質(zhì)提高，對(duì)生命尊重程度也日益增長(zhǎng)，患兒家屬在產(chǎn)前篩查檢出CDH后救治意愿逐漸增強(qiáng)，家屬支持治療的患兒中不乏珍貴兒?；鶎又a(chǎn)機(jī)構(gòu)一經(jīng)發(fā)現(xiàn)可疑CDH，產(chǎn)婦應(yīng)轉(zhuǎn)入具有產(chǎn)前診斷資質(zhì)的三級(jí)助產(chǎn)機(jī)構(gòu)確診，進(jìn)行進(jìn)一步的規(guī)范產(chǎn)前檢查和管理，以新生兒外科為主導(dǎo)，協(xié)同婦產(chǎn)科、影像科、遺傳學(xué)的多學(xué)科聯(lián)合會(huì)診，對(duì)患兒預(yù)后進(jìn)行產(chǎn)前評(píng)估，為家屬下一步治療提供參考。新生兒外科醫(yī)生在產(chǎn)前應(yīng)與家屬充分溝通，使家屬了解CDH診療流程及預(yù)后情況，以獲得家屬產(chǎn)前、生后治療過(guò)程中配合和理解。

影響CDH預(yù)后的主要危險(xiǎn)因素包括：產(chǎn)前診斷胎齡<25周；肺發(fā)育不全；合并異常，尤其是心臟?。桓闻K疝入胸腔，右側(cè)膈疝[6-12]。Metkus等[13]用對(duì)側(cè)肺計(jì)算出肺面積-頭圍比值(LHR)評(píng)估肺發(fā)育不全的嚴(yán)重程度，是目前評(píng)價(jià)肺發(fā)育程度最廣泛的評(píng)估指標(biāo)，其根據(jù)四腔心水平上胎兒肺面積除以胎兒頭圍計(jì)算得出LHR。有研究顯示，用手工追蹤法測(cè)量肺頭比是評(píng)估胎兒肺容積的最佳方法[14]。有文獻(xiàn)報(bào)道，LHR>1.35 生存率100%，LHR 1.35～0.6時(shí)生存率約61%，LHR<0.6時(shí)生存率低[3]。其他評(píng)估肺發(fā)育指標(biāo)還包括實(shí)測(cè)/預(yù)測(cè)肺頭比(o/eLHR)，胎兒總肺容積(TFLV)，實(shí)測(cè)/預(yù)測(cè)胎兒總肺容積(o/eTFLV)，預(yù)測(cè)肺容積比(PPLV)等[15]。評(píng)估疝入胸腔內(nèi)容物壓迫肺發(fā)育程度的間接指標(biāo)如縱隔位移角度、肝臟疝入程度也在探索中，以期產(chǎn)前對(duì)胎肺的形態(tài)和功能發(fā)育進(jìn)行準(zhǔn)確評(píng)估[16]。目前 o/eLHR、o/eTFLV、肝臟疝入程度是評(píng)價(jià)CDH 致死率的較好預(yù)測(cè)指標(biāo)[7]。但由于超聲評(píng)估肺發(fā)育方法的操作難度較大，需要經(jīng)驗(yàn)豐富的影像科醫(yī)生經(jīng)過(guò)充分的檢測(cè)才能得到穩(wěn)定有效的檢查結(jié)果。我國(guó)目前LHR等肺發(fā)育評(píng)估影像學(xué)指標(biāo)測(cè)量水平差異非常大，可信度有限，且絕大多數(shù)報(bào)告中沒(méi)有描述。因此，針對(duì)我國(guó)醫(yī)療現(xiàn)狀和患兒實(shí)際情況，有待于將LRH等影像學(xué)指標(biāo)檢測(cè)方法及培訓(xùn)制度進(jìn)行規(guī)范和技術(shù)推廣。

1.2 CDH的胎兒期治療 胎兒鏡下氣管球囊栓塞(FETO)是胎兒期最深入研究的干預(yù)措施之一，目的是促進(jìn)CDH患者的胎肺生長(zhǎng)。FETO原理是利用胎兒肺內(nèi)產(chǎn)生液體，通過(guò)阻止肺液流出氣道來(lái)誘導(dǎo)肺的伸展和生長(zhǎng)，加速肺發(fā)育[2]。目前FETO的治療效果仍存在爭(zhēng)議，加州大學(xué)舊金山分校首次通過(guò)開(kāi)放子宮切開(kāi)術(shù)引導(dǎo)下胎兒內(nèi)鏡氣管阻塞的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)與傳統(tǒng)的CDH產(chǎn)后治療相比，發(fā)現(xiàn)存活率并沒(méi)有改善。而Meta分析顯示對(duì)于重度CDH患者，F(xiàn)ETO能提高新生兒30 d和6個(gè)月的存活率。雖然FETO存在分娩時(shí)胎膜早破率較高、平均出生胎齡提前2周等不良影響[17]，但FETO手術(shù)治療對(duì)于重癥CDH胎兒是安全可行的[18]。目前的FETO方法包括在孕26～28周時(shí)通過(guò)胎兒鏡置入球囊封堵氣管，然后在34周時(shí)去除球囊。盡管FETO取得了進(jìn)展，但它的使用仍有幾個(gè)問(wèn)題，包括阻塞的最佳時(shí)機(jī)、如何允許肺內(nèi)壓力的循環(huán)，如何識(shí)別最有可能受益的患者，以及手術(shù)存在相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)，包括胎兒死亡、早產(chǎn)、胎兒或產(chǎn)婦感染、胎兒或產(chǎn)婦失血以及胎兒氣道受損[19]。

目前產(chǎn)前干預(yù)措施還包括產(chǎn)前皮質(zhì)類固醇治療，一些中心的產(chǎn)婦會(huì)接受產(chǎn)前皮質(zhì)類固醇治療，以改善新生兒CDH的肺成熟。該方法在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)的結(jié)果是有希望的[20]，但是目前對(duì)人類嬰兒治療效果有爭(zhēng)議[21]。根據(jù)早產(chǎn)兒的早孕情況，建議產(chǎn)前謹(jǐn)慎使用皮質(zhì)類固醇。

2 CDH新生兒期危重癥轉(zhuǎn)運(yùn)

2.1 CDH的分娩與生后轉(zhuǎn)運(yùn) 嬰兒CDH的最佳分娩時(shí)機(jī)尚存在爭(zhēng)議。Stevens等[22]報(bào)道，在擇期剖宮產(chǎn)嬰兒中，早孕期(妊娠37周)與晚孕期分娩(39～41周)相比，使用體外膜肺氧合(ECMO)的比例較低(22%vs. 35.5%)。Hutcheon等[23]分析表明，隨著妊娠的進(jìn)展，病死率會(huì)降低。我們建議妊娠37～38周左右分娩為佳。

目前國(guó)內(nèi)許多大的兒童醫(yī)學(xué)中心與產(chǎn)科醫(yī)院是分離的,即使同在一個(gè)婦幼醫(yī)院或綜合性醫(yī)院,也普遍存在其兒童醫(yī)學(xué)中心與產(chǎn)科缺乏開(kāi)展CDH的產(chǎn)前評(píng)估與微創(chuàng)腔鏡手術(shù)的規(guī)范協(xié)調(diào)體系。因此建立兒外科與產(chǎn)科強(qiáng)強(qiáng)聯(lián)合的危重新生兒轉(zhuǎn)運(yùn)體系能使CDH患兒獲得及時(shí)高效的診療，以免延誤最佳治療時(shí)機(jī)。

美國(guó)心臟協(xié)會(huì)和美國(guó)兒科學(xué)會(huì)的新生兒復(fù)蘇指南[24]支持對(duì)已知診斷為CDH的新生兒產(chǎn)房即刻氣管插管，避免面罩吸氧。留置胃管并胃腸減壓，建立靜脈通道。我中心新生兒外科醫(yī)生產(chǎn)前與產(chǎn)科醫(yī)生聯(lián)系，于產(chǎn)房待產(chǎn)，指導(dǎo)產(chǎn)科兒科醫(yī)生生后處理，家屬簽署知情同意書(shū)后，患兒經(jīng)綠色通道及時(shí)轉(zhuǎn)運(yùn)至SNICU[25]。為及時(shí)緩解因先天性畸形造成的呼吸異常，減輕新生兒并發(fā)癥，也可在CDH胎兒分娩同時(shí)行子宮外產(chǎn)時(shí)處理(EXIT)，即在胎兒分娩出胎頭及胎兒肩部后，不斷臍帶胎盤循環(huán)支持下，由新生兒科醫(yī)生為新生兒進(jìn)行氣管插管，插管成功后斷臍，在人工氣囊輔助呼吸下轉(zhuǎn)入SNICU，EXIT的成功實(shí)施是有賴于多學(xué)科醫(yī)務(wù)人員默契配合[26]。

2.2 CDH的生后評(píng)估 CDH患兒出生后病情嚴(yán)重的程度以及預(yù)后差異較大，輕者可全部存活，重者病死率高達(dá)70%[27]。重癥患兒由于其本身的特異性，產(chǎn)前干預(yù)和出生后治療策略均與輕癥患兒差異較大。因此，準(zhǔn)確篩選出高風(fēng)險(xiǎn)CDH患兒，制定相應(yīng)診療策略，可有效提高存活率。常用評(píng)估指標(biāo)包括性別、缺損大小、出生胎齡、出生體重、1 min Apgar評(píng)分等[28-29]。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，目前國(guó)際上已有將5個(gè)復(fù)合指標(biāo)的評(píng)分模型初步應(yīng)用于CDH患兒的產(chǎn)后預(yù)后評(píng)估，包括SNAP-Ⅱ、Brindle、CDHSG、WHSRPF和BOI-d1評(píng)分。其中SNAP-Ⅱ評(píng)估效能較好，其次為Brindle。SNAP-Ⅱ適用于所有危重患兒的預(yù)后評(píng)估，并非針對(duì)CDH患兒提出，主要用于評(píng)估重癥患兒的整體狀況，包括生命體征、酸堿平衡、呼吸系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等的綜合評(píng)估，Brindle主要涉及與CDH相關(guān)的臨床指標(biāo)，如評(píng)估患兒整體情況較差。兩者聯(lián)合可更為全面地評(píng)估CDH患兒[30]。

3 CDH圍術(shù)期重癥治療

3.1 機(jī)械通氣 在過(guò)去的20年里，CDH患者的存活率有了很大的提高，這主要得益于呼吸管理的改變[31]。對(duì)于需要呼吸支持的CDH新生兒，應(yīng)采用溫和、間歇的通氣方式。目的是通過(guò)減少機(jī)械通氣壓力傷或高濃度氧氣所造成的損傷來(lái)保護(hù)肺。氣道峰壓(PIP)超過(guò)28 cmH2O時(shí)與呼吸機(jī)引起的肺損傷密切相關(guān)，我們推薦新生兒復(fù)蘇時(shí)使用25 cmH2O以下的PIP。當(dāng)間歇強(qiáng)制通氣控制高碳酸血癥所需的PIP超過(guò)25 cmH2O時(shí)，應(yīng)采用高頻振蕩通氣或高頻噴射通氣[32]。高頻振蕩通氣較常規(guī)機(jī)械通氣更適宜作為初始的通氣方式[33]。

3.2 ECMO ECMO對(duì)CDH生存率的具體影響仍然存在爭(zhēng)議[33]，盡管它能提高大多數(shù)類型的嚴(yán)重新生兒呼吸衰竭疾病的生存率[34]。在常規(guī)治療效果不良，且符合ECMO使用的適應(yīng)證的情況下，ECMO是出生孕齡≥34周且體重>2 kg的CDH患兒的一種挽救措施。歐洲CDH協(xié)會(huì)2015年更新的共識(shí)中定義CDH患者啟動(dòng)ECMO支持的適應(yīng)證:(1)缺氧(持續(xù)性導(dǎo)管前飽和度<80%～85%)；(2)酸中毒(代謝性酸中毒：乳酸>5 mmol/L或pH<7.20，呼吸性酸中毒：高碳酸血癥引起的pH<7.20)；(3)高碳酸血癥(持續(xù)性PaCO2>70 mmHg，導(dǎo)致pH<7.20)；(4)低血壓[組織灌注差，尿量<0.5 mL/(kg·h)或?qū)o脈輸液和肌力支持無(wú)反應(yīng)][35]。

3.3 血管活性藥物 血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定是CDH新生兒的一種常見(jiàn)表現(xiàn)，需要及時(shí)發(fā)現(xiàn)、解釋病因和有效治療，以改善灌注，減輕重度肺動(dòng)脈高壓的影響。由于新生兒左心室小且順應(yīng)性低，CDH患兒左心室功能障礙及持續(xù)性灌注異常，因此液體治療需謹(jǐn)慎以預(yù)防肺水腫[36]；對(duì)灌注不良[毛細(xì)血管再灌注時(shí)間>3 s，乳酸>3 mmol/L，尿量<1 mL/(kg·h)]和血壓低于年齡標(biāo)準(zhǔn)的，晶體量一般不超過(guò)20 mL/kg；對(duì)液體缺乏及時(shí)反應(yīng)通常意味著需要血管活性藥物支持[32]。

多巴胺是SNICU最常用的血管活性藥物[37]，可在沒(méi)有改善灌注的情況下提高心率和平均動(dòng)脈壓，維持血壓[38]。多巴酚丁胺是增強(qiáng)小兒心肌收縮力的首選藥。在某些機(jī)構(gòu)中，去甲腎上腺素和腎上腺素可作為一線藥物[37]。小劑量氫化可的松對(duì)新生兒生后即刻抗藥性頑固性低血壓有幫助[39]。吸入一氧化氮(iNO)是治療妊娠34周以上嬰兒肺動(dòng)脈高壓的首選藥物，它是一種選擇性肺血管擴(kuò)張劑，能松弛肺血管平滑肌細(xì)胞[3]。患有肺動(dòng)脈高壓且左心室收縮功能正常的CDH患者，iNO治療可改善氧合，減少ECMO使用率[40]。肺血管擴(kuò)張劑包括內(nèi)皮素受體拮抗劑，前列環(huán)素類似物和5型磷酸二酯酶抑制劑，可有效改善患兒的血流動(dòng)力學(xué)和循環(huán)功能。米力農(nóng)能顯著改善肺動(dòng)脈高壓相關(guān)的右心室功能障礙和氧合指數(shù)[41]。難治性肺動(dòng)脈高壓患者(即吸入一氧化氮無(wú)效)則可考慮使用西地那非[32]。由于血管活性藥物的治療決策很大程度上取決于成人的詢證醫(yī)學(xué)研究結(jié)果以及兒科專家的臨床經(jīng)驗(yàn)，因此血管活性藥物的治療方案的規(guī)范化仍然具有極大挑戰(zhàn)[42]。

4 CDH的胸腔鏡手術(shù)治療

手術(shù)治療是唯一根治CDH的治療手段。CDH手術(shù)包括開(kāi)放手術(shù)和腔鏡手術(shù)。隨著小兒腔鏡技術(shù)的普及和成熟，在國(guó)際先進(jìn)診療中心對(duì)于有豐富腔鏡操作經(jīng)驗(yàn)的術(shù)者，首選腔鏡治療(尤其是胸腔鏡下膈肌修補(bǔ)術(shù))的觀點(diǎn)得到認(rèn)可。由于其鏡下操作空間充分、視野清晰且術(shù)后瘢痕較小而深受醫(yī)患雙方歡迎[43-45]。胸腔鏡下使用補(bǔ)片修補(bǔ)較大膈肌缺損安全可行，復(fù)發(fā)病例的二次手術(shù)也可以再次選擇胸腔鏡手術(shù)。

2018年加拿大CDH診治指南[28]中提出手術(shù)指征為：尿量>1 mL/(kg·h)，氧濃度(FiO2)<0.5時(shí)導(dǎo)管前氧飽和度85%～95%，達(dá)到胎齡正常平均動(dòng)脈壓，乳酸值<3 mmol/L，肺動(dòng)脈壓力估計(jì)值小于體循環(huán)壓力；2015年歐洲先天性膈疝聯(lián)盟共識(shí)[35]中提出手術(shù)適應(yīng)證為達(dá)到胎齡正常平均動(dòng)脈壓，F(xiàn)iO2<0.5時(shí)導(dǎo)管前氧飽和度85%～95%，乳酸值<3 mmol/L，尿量>2 mL/(kg·h)，上述指南均認(rèn)為手術(shù)指征為達(dá)到相對(duì)的生理穩(wěn)定狀態(tài)，CDH手術(shù)修復(fù)的最佳時(shí)機(jī)尚存在爭(zhēng)議，特別是需要ECMO支持的患者[3]。在沒(méi)有ECMO等設(shè)備作為后盾的情況下，延期24 h，患兒情況適當(dāng)穩(wěn)定后早期手術(shù)，可避免部分膈疝患兒在等候過(guò)程中出現(xiàn)病情變化[46]。本中心臨床研究顯示，如患兒生后24 h達(dá)到手術(shù)指征，則為膈疝手術(shù)適宜時(shí)間，既可以使新生兒穩(wěn)定，又避免了等候時(shí)間過(guò)長(zhǎng)導(dǎo)致部分CDH患兒失去治療機(jī)會(huì)[25]。

術(shù)者應(yīng)與麻醉醫(yī)師良好地溝通配合，在手術(shù)中全程關(guān)注患兒血氧飽和度和PaCO2變化，一旦術(shù)中患兒心肺功能難以維持，應(yīng)盡快考慮胸腔鏡中轉(zhuǎn)開(kāi)放手術(shù)。CO2氣腹在手術(shù)初始時(shí)利于臟器還納，臟器還納后應(yīng)停止或僅在低CO2壓力下(3～4 mmHg)即可較順利完成手術(shù)。重癥患兒血氧飽和度不易維持穩(wěn)定，可術(shù)中依據(jù)監(jiān)測(cè)情況適時(shí)暫停手術(shù)操作，患兒穩(wěn)定后繼續(xù)完成手術(shù)。

由于新生兒組織嬌嫩，新生兒CDH在進(jìn)行胸腔鏡手術(shù)操作時(shí)應(yīng)輕柔緩慢，避免暴力銳性推擠。將疝入內(nèi)容物還納腹腔時(shí)，可按照小腸、結(jié)腸、胃、肝臟、脾臟的順序，先還納空腔臟器再還納實(shí)質(zhì)性臟器，可使用胃腸等空腔臟器輔助推擠脾臟還納入腹腔；在膈肌修補(bǔ)時(shí)縫合后外側(cè)膈肌缺損嚴(yán)重者，可用4-0 prolene線半荷包縫合：先縫合一側(cè)膈肌緣后，將缺損處肋間肌水平縫合，再縫合另一側(cè)膈肌緣，將缺損膈肌兩側(cè)加固至胸壁肋間肌處，適度打緊線結(jié)，即可完成膈肌閉合修復(fù)，可有效預(yù)防CDH復(fù)發(fā)；術(shù)后常規(guī)胸腔引流，促進(jìn)肺復(fù)張及預(yù)防張力性氣胸[25]。

5 CDH的遠(yuǎn)期隨訪

近年來(lái)，CDH結(jié)果改善的重點(diǎn)已從降低病死率轉(zhuǎn)向預(yù)防、早期識(shí)別和及時(shí)診治遠(yuǎn)期并發(fā)癥，包括心肺功能[47]、胃腸和營(yíng)養(yǎng)[48]、神經(jīng)發(fā)育[49]和肌肉骨骼問(wèn)題[50]、聽(tīng)力損失[51]，改善兒童和家庭的生活質(zhì)量[52]。美國(guó)兒科學(xué)會(huì)(Aap)提出了嬰兒CDH出院后的隨訪指南[53]。對(duì)于這些嬰兒，需要采取多學(xué)科的方法并進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪，以提供監(jiān)測(cè)和篩查、最佳和及時(shí)的診斷以及臨床診療的調(diào)整[28, 32]。膈疝患兒術(shù)后定期于新生兒外科和保健科門診復(fù)診，積極進(jìn)行肺功能鍛煉，復(fù)查肺功能、胸片和CT等影像學(xué)檢查，動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)肺發(fā)育水平。對(duì)于CDH合并多發(fā)畸形的患兒進(jìn)行個(gè)體化統(tǒng)籌治療，安排心臟外科、泌尿外科擇期治療合并畸形，提供專業(yè)化和個(gè)性化治療及出院指導(dǎo)，幫助患兒追趕發(fā)育，提供生命全周期關(guān)愛(ài)[25]。

6 結(jié)語(yǔ)

盡管CDH的病因不明，PPHN的治療也存在爭(zhēng)議，但在過(guò)去幾十年中，CDH患兒的存活率呈上升趨勢(shì)[54]。CDH患兒產(chǎn)前生后診療及遠(yuǎn)期隨訪有賴于產(chǎn)科與兒科密切配合，與兒科學(xué)各亞?？茀f(xié)同合作。新生兒外科的職責(zé)貫穿CDH患兒產(chǎn)前咨詢、生后治療及預(yù)后隨訪。因此，作為多學(xué)科協(xié)作的交叉點(diǎn)，應(yīng)牽頭產(chǎn)前與產(chǎn)科、影像科、遺傳咨詢對(duì)患兒病情進(jìn)行評(píng)估，生后與產(chǎn)科配合及時(shí)轉(zhuǎn)運(yùn)，SNICU主導(dǎo)患兒的圍術(shù)期重癥監(jiān)護(hù)，與新生兒內(nèi)科、重癥醫(yī)學(xué)、心臟外科、呼吸內(nèi)科等兒科亞?？乒餐贫ɑ純褐委煼桨福委烠DH合并的呼吸功能衰竭及肺動(dòng)脈高壓，并在患兒基本狀況穩(wěn)定后手術(shù)治療，患兒出院后與保健科、泌尿外科等專業(yè)遠(yuǎn)期隨訪，促進(jìn)肺發(fā)育，擇期治療合并畸形。從而優(yōu)化管理患兒各個(gè)階段的過(guò)渡，最大程度為患兒提供良好生存條件，改善CDH的預(yù)后。