昆山市第一人民醫(yī)院超聲科 （江蘇 昆山 215300）

內(nèi)容提要：目的：探討超聲心動圖在不同類型肥厚型心肌?。℉CM）患者臨床檢查診斷中體現(xiàn)的價值。方法：選擇2013年1月～2017年12月本院收治的56例HCM患者為研究對象，均予以超聲心動圖檢查，采集超聲影像資料并予以分析。結(jié)果：檢出非對稱性50例，對稱性6例；其中心尖肥厚型15例、梗阻型10例、非梗阻型31例；左房增大40例，二尖瓣前葉收縮期前向移植共10例；尖瓣返流9例，舒張功能異常34例，心包腔積液2例。對稱性肥厚、心尖肥厚型患者首檢中分別有2例、5例漏診。結(jié)論：超聲心動圖用于不同HCM臨床診斷，體現(xiàn)出一定診斷價值，但還需聯(lián)合心電圖、MRI，以順利檢出心尖部心肌厚度。

肥厚型心肌病簡稱HCM，其特點是左或右心室非對稱性肥厚，影響心臟室間隔并縮小了心室腔，導(dǎo)致了舒張期順應(yīng)性下降。根據(jù)左室流出道最大壓差是否超過30mmHg，分為梗阻性肥厚型心肌?。∣HCM）和非梗阻性肥厚型心肌?。∟OHCM）[1]。心尖肥厚型心肌病簡稱AHCM)，是肥厚型心肌病的特殊類型，最先由日本報道且在實際工作中遇到并不少，肥厚一般發(fā)生在乳頭肌水平之下的左心室心尖部，通常無左心室流出道梗阻。

1.現(xiàn)狀分析

據(jù)統(tǒng)計，HCM成人全球發(fā)病率約為0.02%～0.23%，我國的發(fā)病率約為0.08%，男女均可發(fā)病，通常為常染色體顯性遺傳，具有一定的家族遺傳性[3]。

2.問題確立

由于很多患者沒有癥狀，部分患者雖有較明顯的癥狀和心電圖改變，但不具備特征性，所以臨床診斷有困難。越早對病情進(jìn)行診斷、評估、治療等，可以有效改善預(yù)后。

3.解決方法

HCM首選診斷影像是超聲心動圖，這些年發(fā)展非?？欤梢詫π呐K的異常結(jié)構(gòu)進(jìn)行可視化的評價，同時可看出心臟功能的強(qiáng)弱以及血流動力學(xué)的變化，包括評估左心室壁厚度，檢查二尖瓣情況，估測左心室流出道壓力階差等，與其他檢查手段如心肌MRI、心血管造影、心肌活檢相比，其價廉、簡便、無創(chuàng)性更容易被患者所接受，而且可以重復(fù)、動態(tài)觀察病情發(fā)展、治療效果和估計預(yù)后，為HCM的早期診斷、準(zhǔn)確治療及預(yù)后評估提供重要的理論基礎(chǔ)及臨床實踐依據(jù)。

4.執(zhí)行過程

4.1 測量方法

① M型超聲檢測LAD、SAd、LVEDs、LVEDd、IVST、LVPWTS。計算計算左室射血分?jǐn)?shù)（EF）、左室縮短率（FS），在二尖瓣水平或腱索水平取樣，仔細(xì)探查二尖瓣前葉或腱索有無收縮期前向運動（“SAM”征）。②獲得四尖室段二尖瓣的多普勒頻譜，測量早期舒張血流量（E峰）的最大峰值，舒張末期血流最大峰值（A峰），并計算E/A比值。③根據(jù)三尖瓣返流情況，在CDFI引導(dǎo)下連續(xù)多普勒測定肺動脈收縮壓（PASP）。

4.2 診斷及鑒別診斷

4.2.1 HCM診斷標(biāo)準(zhǔn)參照美國心臟病學(xué)會、歐洲心臟病學(xué)會肥厚型心肌病專家共識：左心室心肌某節(jié)段或多個節(jié)段室壁厚度≥15mm，有明確家族史者有室壁增厚的證據(jù)；并發(fā)有高血壓的患者要有HCM診斷在前的證據(jù)。

4.2.2 在診斷HCM時要注意與其他原因所致心肌增厚的疾病相鑒別：①中老年合并高血壓的患者對心肌肥厚原因辨別非常重要。因此筆者認(rèn)為，診斷是第一步。一是主要以非對稱性肥厚常見，而高血壓性室壁肥厚一般是一致性的，鑒別兩者并不困難，但如何和對稱性的肥厚型心肌病辨別，則一定的難度。②尿毒癥性心肌肥厚：有腎功能衰竭病史，心肌增厚可呈對稱性或非對稱性增厚，增厚的心肌回聲增粗、可見斑點狀回聲，瓣膜和心內(nèi)膜回聲可增強(qiáng)。③主動脈瓣或主動脈狹窄所致左室增厚。

5.結(jié)果

回顧性分析2013年1月～2017年12月在本院就診的門診及住院肥厚型心肌病患者共56例的超聲影像資料：非對稱性50例（89%），對稱性6例（11%），其中心尖肥厚型15例（27%），梗阻型10例（18%），非梗阻型31例（55%）。左房增大40例（71%），18%二尖瓣前葉收縮期前向移植，共10例；16%尖瓣返流，共9例，舒張功能異常34例（60%），心包腔積液2例（3%）。對稱性肥厚的6例中有2例在首次檢查中誤診，心尖肥厚型15例中亦有5例漏診，經(jīng)心電圖、MRI提示后重新測量心尖部心肌厚度被檢出。

6.討論

肥厚型心肌?。℉CM）是心內(nèi)科發(fā)病率偏低的疾病，結(jié)合左心室流出道是否存在梗阻分為梗阻性與非梗阻性，HCM患者有猝死風(fēng)險，且HCM也是誘發(fā)運動猝死的獨立危險因素，故而針對HCM患者作出早期診斷與及時治療有很大現(xiàn)實意義。但是過往關(guān)于不同類型HCM患者的診斷研究較少，這不利于提升HCM患者臨床整體治療效率。

既往有統(tǒng)計資料記載[2]，HCM患者樣本量中，有家族史患者所在比例達(dá)到50%～60%，可見本病有明顯的家庭性發(fā)病傾向，隸屬于常染色體顯性遺傳病。還有研究指出，遺傳因素也是誘發(fā)HCM的獨立危險因素，并且提出和組織相容抗原系統(tǒng)存在密切相關(guān)性的論點。青少年是HCM的好發(fā)群體，故而HCM被看成是誘發(fā)青少年與年輕運動員猝死的最主要原因。另外，男性與女性HCM的患病率存在著較明顯差異。HCM患者的臨床癥狀表現(xiàn)以呼吸困難、勞力性呼吸困難等為主，病情發(fā)展至一定程度的患者癥狀以端坐呼吸或陣發(fā)性夜間呼吸困難較為常見，一些患者會合并典型心絞痛表現(xiàn)，多在參與重體力活動后癥狀發(fā)作，并且疼痛持續(xù)時間較為漫長。血壓水平也有明顯降低，很多患者表現(xiàn)為過速或過緩型心律失常。

HCM的病理改變主要是心肌細(xì)胞的肥大、纖維化和心肌細(xì)胞纖維排列紊亂，二尖瓣裝置的主要結(jié)構(gòu)異常包括乳頭肌肥大、二尖瓣前傾和長瓣。這些異常更容易在左室高動力射血的重力作用下被拖入左室流出道（LVOT），導(dǎo)致二尖瓣或腱束收縮前傾活動（SAM征），其主要機(jī)制是SAM相關(guān)的二尖瓣返流，以及由于心室硬度增加，左心室順應(yīng)性減低，左心房灌注阻力增強(qiáng)，導(dǎo)致左心房內(nèi)徑增大、E/A＜1，而收縮功能在早期大多正常，甚至出現(xiàn)射血分?jǐn)?shù)高，56例患者中所有患者左室EF均正常。左室流出道壓力階差＞30mmHg（1mmHg=0.133kPa）時提示有梗阻，共有10例診斷為梗阻型，彩色多普勒可直接顯示左室流出道內(nèi)收縮早期五彩細(xì)窄血流束，狹窄越重，色彩混疊嚴(yán)重[3]。

共漏誤診7例，其中2例對稱性肥厚型心肌病患者誤診為高血壓性心臟病，分析誤診原因主要有兩方面：一方面此型肥厚型心肌病在日常工作中較少見，缺乏足夠的經(jīng)驗和認(rèn)識，另一方面誤診的2例患者均為老年患者，通常認(rèn)為肥厚型心肌病發(fā)病人群多為兒童及青壯年，而筆者在實際工作中發(fā)現(xiàn)老年患者同樣較多[4]，當(dāng)心肌增厚程度不明顯且較均勻時，容易導(dǎo)致了誤診。因此臨床治療十分重要，結(jié)合家族史，通常來說肥厚型心肌病患者多數(shù)是有家庭史的，且高血壓性心臟患者一般是不明確的。超聲心動圖檢查，肥厚型心肌病患者一般可見左心室流出道梗阻、SAM肥厚的心肌回聲明顯增粗呈多重斑點或毛玻璃狀，而高血壓性心肌增厚的心肌回聲則比較均勻。

7.小結(jié)

綜上所述，HCM的室壁肥厚程度、二尖瓣功能、二尖瓣結(jié)構(gòu)、左室流出道壓差、收縮與舒張功能評估等，超聲心動圖有著極為重要的作用。常見類型的肥厚型心肌病在標(biāo)準(zhǔn)左室長軸、左室短軸易被發(fā)現(xiàn)，而少見類型肥厚型心肌病則應(yīng)注意掃查非標(biāo)準(zhǔn)切面，適當(dāng)調(diào)節(jié)增益和聚焦，使心內(nèi)膜及心外膜顯示清楚，正確做出診斷。