杜志娟

作者單位：250012 山東大學齊魯醫(yī)學院口腔醫(yī)學院·口腔醫(yī)院兒童口腔科，山東省口腔組織再生重點實驗室，山東省口腔生物材料與組織再生工程實驗室

牙本質(zhì)發(fā)育不全可分為3 型，其中Ⅱ型較為常見，也稱為遺傳性乳光牙本質(zhì)，單獨發(fā)生不伴有骨發(fā)育不全的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)為全口牙齒呈半透明的灰藍色或琥珀色，牙冠多呈鈍圓形，牙齒磨損明顯，前牙切緣和后牙牙合面的釉質(zhì)易被咀嚼而剝脫；X 線示牙髓腔明顯縮小，根管呈細線狀，嚴重時可完全阻塞。先天缺牙是一種常見的牙齒發(fā)育異常。它表現(xiàn)為不同數(shù)目的乳牙或恒牙的缺失。在恒牙列中，除了第三磨牙，下頜第二前磨牙是最常見的缺失牙。早期診斷、多學科聯(lián)合治療及長期隨訪對于Ⅱ型牙本質(zhì)發(fā)育不全伴先天缺牙的年輕患者來說極其重要。本文報道Ⅱ型牙本質(zhì)發(fā)育不全伴先天缺牙1 例。

一、病例報道

患者，男，9 歲，漢族。2018 年12 月8 日因左上后牙冷熱刺激痛3 周來山東省口腔醫(yī)院兒童口腔科就診。口內(nèi)檢查：口腔衛(wèi)生狀況差，大量軟垢、菌斑附著?；旌涎懒衅冢诤笱滥ズ膰乐?，齦距離短，雙側(cè)上頜后牙磨耗平齦，牙本質(zhì)顏色暗黃色。32-42 牙色灰暗。16/26/36/46 已萌，萌出高度不足。上頜前牙唇傾，下頜前牙舌傾。上腭高拱，舌系帶短。曲面斷層片示：55/85 牙遠中大面積低密度陰影，55 牙遠頰根吸收，53-55/63-65/73-75/83-85 牙髓腔及根管影消失，32-42 牙根管影細長。15/25/35/45 先天缺失。頭影測量示：舌低位，咬合高度降低，腺樣體肥大，舌骨位于C4。診斷：乳光牙本質(zhì)、口呼吸、舌系帶短、15/25/35/45 先天缺失。

初診：告知家長患兒具體情況，征得家長知情同意，取模，灌注記存模型，模型及數(shù)據(jù)分析。一周后患兒因55 牙出現(xiàn)根尖膿腫行根管治療。兩周后行55 牙根管治療后預成冠修復。約一月的時間完成54/64/65/74/75/84/85 牙預成冠修復及咬合重建。約半年后，患兒因73/83 牙乳牙滯留復診。約一年后，患兒因右下后牙牙齦膿腫三天來診。檢查發(fā)現(xiàn)：55/65/85 預成冠修復，松動Ⅱ°，叩診（+-），頰側(cè)牙齦膿腫。X 線檢查：55/65/85 牙根吸收2/3，根尖低密度影，繼承恒牙胚缺失。故拔除55/85/65 牙后，取模，灌制寄存模型及功能模型，設計上頜功能保持器及下頜斜面導板。

二、討論

Ⅱ型牙本質(zhì)發(fā)育不全若治療不及時，隨著牙齒磨耗，釉質(zhì)剝脫，牙冠變短，嚴重時近牙槽嵴水平，并導致牙髓病及根尖周病的發(fā)生、牙根折斷和牙列早失[1]。DGI-Ⅱ治療的原則是早發(fā)現(xiàn)、早治療，預防牙體組織嚴重磨耗，恢復牙齒的形態(tài)和功能，同時維持咬合垂直距離[2]。早期診斷和多學科治療是獲得良好預后的關鍵。DGI-Ⅱ的診斷基于詳細的臨床檢查、影像學檢查、家族史及遺傳咨詢等。由于患牙磨耗重，牙合間距離短，修復困難，大多數(shù)患者尤其是混合牙列期，需要綜合口內(nèi)、修復、正畸等多學科聯(lián)合治療以改善患牙狀況。早期為減輕/防止牙齒過度磨耗，可制作全牙列牙合墊。乳前牙可采用樹脂貼面或透明冠修復。乳磨牙可使用復合樹脂修復釉質(zhì)缺損。乳磨牙和年輕恒后牙建議早期不銹鋼預成冠修復以恢復牙合間高度和咀嚼功能。恒牙列可采用全冠修復、樹脂修復、覆蓋義齒修復等。對垂直距離短，伴有顳下頜關節(jié)紊亂癥的患者，應咬合重建[3]。另外，DGI-Ⅱ的患牙髓腔及根管多存在狹窄、閉鎖的情況，牙髓治療具有一定的難度且預后可能不佳。對于受累嚴重的乳牙，拔除前應評估后續(xù)牙列發(fā)育所需的間隙，必要時需多學科聯(lián)合治療。本病例通過使用金屬預成冠對DGI-Ⅱ型患者進行咬合重建，并配合早期矯治，取得較為滿意的治療效果。

先天缺牙可發(fā)生于乳牙列，也可發(fā)生于恒牙列，恒牙較乳牙多見。根據(jù)公認理論，牙齒缺失是多種因素造成的，是遺傳和環(huán)境因素共同作用的結(jié)果[4]。先天缺牙的診斷是根據(jù)牙齒數(shù)目和形態(tài)、缺牙位置、間隙情況，明確有無牙齒外傷史和拔牙史，并經(jīng)根尖片或全口曲面體層片等確診[5]。通常，乳牙列期牙列較穩(wěn)定，混合牙列初期多因牙齒替換異常就診而發(fā)現(xiàn)牙齒先天缺失。在設計治療方案時，我們除了要考慮繼承恒牙缺如的乳牙保留/拔除、乳牙早失后間隙保持、功能恢復、正常牙合關系的建立和正畸牙移動等問題外，還要關注患兒錯牙合畸形、牙列及顱面發(fā)育的時期、特點等問題，以為后期永久修復奠定基礎。因此一旦發(fā)現(xiàn)先天缺牙，尤其是混合牙列期，推薦結(jié)合兒童年齡、牙列發(fā)育的時期、特點等因素全面診斷、早期評估，并聯(lián)合兒童口腔科、口腔修復科、牙體牙髓科和正畸科等多學科長期會診和咨詢，以制定恰當?shù)慕?、遠期治療計劃和目標。