文維農(nóng)，姚欣艷，劉侃，譚超，劉朝圣，張維維

1 湖南中醫(yī)藥大學(xué) 湖南長沙 410208 2 湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 湖南長沙 410007 3 國醫(yī)大師熊繼柏傳承工作室 湖南長沙 410007 4 深圳市寶安區(qū)中醫(yī)院（集團） 廣東深圳 518100

熊繼柏，國醫(yī)大師，湖南中醫(yī)藥大學(xué)教授，主任醫(yī)師，博士生導(dǎo)師，湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院特聘中醫(yī)學(xué)術(shù)顧問、終身教授。香港浸會大學(xué)、上海中醫(yī)藥大學(xué)榮譽教授。熊老幼時雖家境窮苦，但天資聰穎，13歲跟隨常德名醫(yī)、清末秀才胡岱峰習(xí)醫(yī)，熟讀中醫(yī)經(jīng)典，中醫(yī)童子功扎實，16歲行醫(yī)，后因治療乙腦危重癥名聲大振，此后每日接診上百人?，F(xiàn)年近八十，行醫(yī)六十余載，熊老說他一生只做兩件事:一是傾力臨床，治病救人；二是致力傳承，教書育人[1]。熊老在臨床中擅于抓住患者的主要癥狀、病因、病機，運用辨證論治，治病必有理、法、方、藥。

系統(tǒng)性硬化?。⊿ystemic sclerosis SSc）又稱為硬皮病，是一種自身免疫性疾病，其主要特點是以血管損傷、免疫功能失調(diào)及全身多器官纖維化的病理三聯(lián)征為主要病理表現(xiàn)。女性與男性之比為（3-4）:1，多發(fā)于30～50歲[2-3]，兒童相對少見。硬皮病具有明顯的異質(zhì)性，雷諾現(xiàn)象通常為本病的首發(fā)癥狀。臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，也可累及血管、肺臟、消化道、腎臟、心臟等內(nèi)臟器官，彌漫性硬皮病皮膚增厚除面部、肢體遠端和近端之外，還可累及身體軀干，而局限性硬皮病皮膚增厚限于面部，頸部和肘（膝）部的遠端。肺部纖維化及肺動脈高壓則是硬皮病患者的主要死亡原因。

目前西醫(yī)治療主要以糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑為主，針對相關(guān)指端血管病變（雷諾現(xiàn)象和指端潰瘍）主要使用血管活性藥物，其他還有抗纖維化劑、手術(shù)移植等治療[4-5]，但其副作用大。吾師熊繼柏教授診治硬皮病患者屢獲良效，筆者有幸常侍診其側(cè)跟師學(xué)習(xí)，收獲頗豐，現(xiàn)將所得點滴小結(jié)如下。

病因病機

祖國醫(yī)學(xué)無“系統(tǒng)性硬化病”的說法，但我們根據(jù)其臨床表現(xiàn)癥可將其歸于祖國醫(yī)學(xué)“皮膚頑厚證”“痹癥”“皮痹”“脈痹”的范疇。“皮膚頑厚證”出自《諸病源候論·風(fēng)病諸候·風(fēng)濕痹候》:“風(fēng)濕痹病之狀，或皮膚頑厚……”，該書中描述的癥狀是屬于風(fēng)濕痹病其中的一種癥狀，為痹病時間較長后出現(xiàn)了皮膚頑厚的臨床癥狀。另外《靈樞·水脹第五十七》也有提到“膚脹者，寒氣客于皮膚之間，（鼓^空）（鼓^空）然不堅……皮厚……”“膚脹”指的是皮膚發(fā)脹；“（鼓^空）（鼓^空）然不堅”指的是皮膚堅硬如鼓，按之下面是空的；“皮厚”即皮膚粗糙而厚[7]?！夺t(yī)宗金鑒·雜病心法要訣·痹病總括》云:“皮麻肌木脈色變，筋攣骨重遇邪時”提及“皮痹”、“脈痹”?！捌け浴睘椤半m麻尚微覺痛癢也”；“脈痹”為“脈中血不流行，而色變也”。清代沈金鰲《雜病源流犀燭·麻木源》云:“麻，非癢非痛，肌肉之內(nèi)，如有千萬小蟲亂行，或遍身淫淫如蟲行有聲之狀，按之不止，搔之愈甚，有如麻之狀；木，不癢不痛，自己肌肉如人肌肉，按之不知，掐之不覺，有如木之厚”。

系統(tǒng)性硬化病病機主要是局部津液凝滯，經(jīng)絡(luò)阻隔，氣血不通所致?！夺t(yī)學(xué)傳心錄·痹癥寒濕與風(fēng)乘》曰:“痹者，猶閉也。風(fēng)寒濕氣浸入肌膚，流注經(jīng)絡(luò)，則津液為之不清，或變痰飲，或成瘀血，閉塞不通，故作痛走注，或麻木不仁。”認為痹阻是其關(guān)鍵?！吨T病源候論·風(fēng)病諸候·風(fēng)濕痹候》云:“……頑厚，或肌肉酸痛……氣虛則受風(fēng)濕而成此病，日久不愈入于經(jīng)絡(luò)，搏于陽經(jīng)，亦變?nèi)硎肿悴凰??！痹摃J為“頑厚”是因為機體氣虛后外邪侵襲，導(dǎo)致氣血凝滯不通，阻塞經(jīng)絡(luò)[6]?！饵S帝內(nèi)經(jīng)·素問·刺法論篇第七十二》云:“正氣存內(nèi)，邪不可干。”亦說明自身的氣虛、氣滯為本。所以熊老師認為氣虛絡(luò)瘀是該病的關(guān)鍵病機。

辨治思路

1 診斷要點

熊老師認為硬皮病診斷主要有四點:①皮膚腫脹，或伴皮膚粗厚如皮革狀，其中皮膚腫脹需要與水腫鑒別，水腫有按之凹陷，而硬皮病沒有。②皮膚變色，發(fā)暗，時間久可出現(xiàn)發(fā)黑。③硬皮病手感為皮不能捏起，捏的時候可出現(xiàn)皮膚局部疼痛。④硬皮病的發(fā)病可分為局部硬皮病，全身硬皮病[7]。⑤可結(jié)合肺部平片或CT、病理檢查、或抗核抗體等相關(guān)免疫學(xué)檢查判斷。

2 選方思路

硬皮病多以氣滯血瘀為主，主張益氣活血祛瘀，通四肢經(jīng)絡(luò)，兼補益肝腎。 氣是一種構(gòu)成人體的活力很強的物質(zhì)，氣的運動稱為“氣機”，而氣的升降出入失常稱為“氣機失調(diào)”?！皻鉃檠畮洝保魵鉁恍?，則津液不行，瘀血內(nèi)生。氣滯是原因，瘀血是病理產(chǎn)物?！堆C論·便膿》曰:“凡治血者，必調(diào)氣，使氣不為血之病，而為血之用，斯得之矣?！盵8]硬皮病患者因氣血運行不暢而多出現(xiàn)乏力、四肢冰冷，四肢麻木，指端青紫，皮膚硬腫癥狀，此乃因虛至瘀。針對硬皮病氣虛絡(luò)瘀之證，熊老常治以益氣活血通絡(luò)之法，以“補陽還五湯”為主方加減。補陽還五湯首載于王清任《醫(yī)林改錯·卷下·癱痿論》:“此方治半身不遂，口眼?斜，語言謇澀，口角流涎，下肢痿廢，小便頻數(shù)，遺尿不禁。”此方如原文所言多用于中風(fēng)后遺癥期，但熊老認為補陽還五湯走四肢，通經(jīng)絡(luò)，效果佳，用于硬皮病之氣虛絡(luò)瘀證也可。熊老認為治病并非根據(jù)患者的癥狀來處方用藥，而是根據(jù)患者病因病機而辨證論治，所以原方雖多治中風(fēng)后遺癥之偏癱，口眼歪斜，但其針對的病機屬于氣虛絡(luò)瘀，故氣虛絡(luò)瘀證硬皮病患者亦可用之。全方由黃芪，當(dāng)歸尾，赤芍，地龍、川芎、紅花、桃仁組成。方中黃芪甘溫，歸肺脾經(jīng)，補氣健脾而能達四肢。氣行則血行，可祛瘀而通絡(luò)。當(dāng)歸尾補血活血而不傷血，另川芎、赤芍、紅花、桃仁協(xié)當(dāng)歸尾活血祛瘀；地龍清熱息風(fēng)又可通經(jīng)活絡(luò)，善行周身，為佐藥。全方重用補氣藥，而少量使用活血藥物，為補氣行血治其本，活血祛瘀通絡(luò)治其標，標本兼治。方中有補氣而行氣，使補氣而不壅滯，活血而養(yǎng)血不傷正。

硬皮病先起于皮毛后及于骨，再波及內(nèi)臟，與痹證的病理演變一致[9]。“肝主筋，腎主骨”，熊老認為久病及肝腎，故常根據(jù)辨證加以“得效方”?！暗眯Х健背鲎杂凇妒泪t(yī)得效方·卷第十·大方脈雜醫(yī)科·怪疾》:“寒熱不止，經(jīng)日后四肢堅如石，以物擊之，一似鐘磬聲，日漸瘦惡，用茱萸、木香等分，煎湯飲即愈”。書中并未對其命名，熊老因其方出自于《世醫(yī)得效方》，稱之為“得效方”。下簡單列舉吾等對得效方之拙見:①得效方中山茱萸酸收，廣木香辛散，酸辛并用，收散結(jié)合，兩者相反相成，二者對皮膚堅厚有收散開合之功，更可使補陽還五湯之通絡(luò)更效；②取《世醫(yī)得效方》文章提及治療四肢堅如石，對皮膚堅有奇效；③山茱萸補益肝腎，收斂固澀入肝腎之經(jīng)，山茱萸配黃芪針對全身補全身之氣精，使補陽還五湯不僅有益氣活血之功更可補肝之用；木香行氣止痛，亦可健脾，脾為氣血生化之源，加強補氣行氣之功，木香暢行三焦氣血，也入肝經(jīng)，木香與活血藥物同用加強氣行則血行之效，木香配伍黃芪即可補氣行氣，與大隊活血藥物針對局部解決脈絡(luò)瘀阻，山茱萸木香均入肝經(jīng)，硬皮病久病入肝腎，在歸經(jīng)方面也是針對性很強。補陽還五湯針對氣虛絡(luò)瘀之本，得效方針對四肢堅如石之表象另有補益肝腎及加強補陽還五湯之行氣活血功效，補陽還五湯與得效方合用共奏補氣活血通絡(luò)之功。

熊老師治療硬皮病經(jīng)辨證論治后亦常選《金匱要略》黃芪桂枝五物湯加減，《素問·痹論》曰:“……其不痛不仁者，病久入深，榮衛(wèi)之行澀，經(jīng)絡(luò)時疏，故不痛；皮膚不營，故為不仁。”因為硬皮病還有“不仁”這一特點，即感覺靈敏性下降，甚至失去感覺?！督饏T要略·血痹虛勞病脈證并治第六》云:“血痹陰陽俱微，寸口關(guān)上微，尺中小緊，外證身體不仁，如風(fēng)痹狀，黃芪桂枝五物湯主之”。熊老釋曰一、脈微者陽氣虛弱也，陰陽俱微即氣血均不足，陰陽不足，營衛(wèi)不足；二、外證身體不仁，如風(fēng)痹狀。不仁，即皮膚、身體靈敏度下降，失去感覺。所以就用黃芪桂枝五物湯以補陽氣通營衛(wèi)。臨床以肌膚麻木不仁，肢節(jié)疼痛，或汗出惡風(fēng)為辨證要點，用此方時血瘀情況較輕，無明顯舌邊紫，有舌苔薄白，脈沉細或微。

3 用藥要點

除上述補陽還五湯及得效方的用藥經(jīng)驗外，熊老治療硬皮病的時候常根據(jù)情況使用藤類藥物，例如絡(luò)石藤、海風(fēng)藤、忍冬藤、雞血藤等、取其通經(jīng)活絡(luò)之功效。根據(jù)癥狀適當(dāng)加減，忍冬藤化風(fēng)熱，通絡(luò)止痛，對熱象偏重者多用。雞血藤行血補血，舒經(jīng)活絡(luò)對女性患者伴月經(jīng)不調(diào)，痛經(jīng)，或者辨證屬血瘀、血虛或血虛伴血瘀者多用之。絡(luò)石藤另可涼血消腫，海風(fēng)藤主要祛風(fēng)濕、通經(jīng)絡(luò)。硬皮病皮膚硬腫甚者，可加用炮山甲3～5g，效果更佳，因其價格高昂，需考慮患者情況適當(dāng)加減。

病案舉隅

1 病案一

患者龔某某，女，49歲，因四肢腫脹于2017年6月于湘雅醫(yī)院就診，完善相關(guān)檢查后，考慮診斷：硬皮病?；颊呒韧小案哐獕翰∈贰?年，現(xiàn)服“氨氯地平”，血壓控制可。為求進一步診療特來求診熊老師（該患者停激素，來尋求中醫(yī)治療）。

初診（2017-08-24）：發(fā)現(xiàn)四肢硬腫，肌肉僵硬四月余，膚色變暗，有肌肉萎縮，易疲倦，小便黃，舌紫，苔薄白，脈細。方選補陽還五湯合得效方加減。處方：黃芪40g，當(dāng)歸5g，赤芍10g，川芎6g，桃仁10g，紅花6g，炒地龍10g，鹽知母15g，酒山茱萸20g，木香10g，炒水蛭6g。20劑，水煎服。

二診（2019-09-14）四肢皮膚肌肉僵硬，膚色變暗未見明顯好轉(zhuǎn)，小便黃，舌邊紫，苔薄黃，脈細。方藥大致如前，30劑，水煎服。

三診（2017-10-12）患者于湘雅皮膚科病理檢查回示，明確診斷為硬皮病?，F(xiàn)患者四肢皮膚硬及肌肉萎縮減輕，舌邊略紫，舌苔薄白，脈細。前方有效，效不更方。方藥大致如前，30劑，水煎服。

四 診（2017-11-16），五 診（2017-12-07），六 診（2018-01-11）、七診（2018-04-12）出現(xiàn)腰痛、小便灼熱，舌苔薄黃膩，脈細澀，繼續(xù)服補陽還五湯合得效方再合四妙散加減，八診（2018-08-30）腰痛、小便灼熱消失，現(xiàn)出現(xiàn)右腹股溝外側(cè)包塊，紫紅。舌苔薄黃，脈細滑數(shù)。方選補陽還五湯加加銀花、炮山甲、黃芩、黃柏、醋乳香、醋沒藥。九診（2018-09-27）諸證顯減，右側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大已消。十診（2018-11-29）、十一診（2019-01-17）疼痛，硬腫癥狀明顯緩解，前方有效，辨證后繼續(xù)補陽還五湯加減。十二診（2019-7-11）十三診（2019-8-15）復(fù)診時四肢硬腫已全消，僅剩下頸胸部小部分硬皮，效果顯著。補陽還五湯合得效方繼服。

按：該患者以四肢硬腫、肌肉僵硬、膚色變暗及肌肉萎縮為主癥，湘雅醫(yī)院診斷為“硬皮病”，中醫(yī)辨病 “痹病”“脈痹”“皮痹”范疇，辨證為:氣虛絡(luò)瘀證?！峨y經(jīng)·第二十一難》:“血主濡之”，氣血不達則肌膚不榮，血不濡養(yǎng)則肌肉萎縮，血不流行則膚色變暗。因患者病程4月余，為加強破血逐瘀之功效，加用炒水蛭6g。四、五、六、七診時出現(xiàn)腰痛、小便灼熱，苔黃膩提示有濕、熱，故加加四妙散，清利濕熱。八診出現(xiàn)腹股溝紅腫，急則治其標，患者舌苔薄黃，脈細滑數(shù)，故加強清熱燥濕，軟堅，行氣。九診腹股溝腫塊已消，故去除銀花等藥，繼續(xù)予補陽還五湯加減。經(jīng)過長達接近兩年的中醫(yī)治療，患者病情逐漸好轉(zhuǎn)，到十三診時四肢硬腫已全消除，僅剩頸胸部少許硬皮。本病屬慢性虛損性疾病，需長期服藥改善癥狀及預(yù)后。

2 病案二

陳某某，女，35歲?；颊咭蚱つw腫脹變硬、怕冷伴皮疹、脫發(fā)4年余于2018-10-08入湘雅醫(yī)院。入院后完善各種檢查后診斷為系統(tǒng)性硬化病。予患者抗炎，免疫抑制等治療，出院后仍有皮膚硬腫，為求中西結(jié)合治療特來熊老師處求診（患者全程有服用激素治療）。

初診（2018-11-22）：局部硬皮病，面，臀部，肩背部、四肢皮膚腫脹變硬，肢冷，現(xiàn)服激素，舌邊紫，舌苔薄白，脈細。西醫(yī)診斷：硬皮病。中醫(yī)辨證：氣虛絡(luò)瘀證。方選補陽還五湯合得效方加味。方藥：黃芪40g，當(dāng)歸尾10g，赤芍10g，川芎5g，燀桃仁10g，紅花6g，忍冬藤15g，雞血藤15g，酒山茱萸20g，木香6g，羌活10g。30劑，水煎服。

二診（2019-01-10）：復(fù)診，局部硬皮病好轉(zhuǎn)，面部手部硬腫明顯減輕，現(xiàn)有便秘，三日一行。有頭昏，牙痛，遇冷明顯，頸脹。舌苔薄黃，脈細而弦。方選：補陽還五湯合羌活勝濕湯再合葛根姜黃散（葛根、片姜黃、威靈仙）加連翹、白芷、酒大黃。30劑，水煎服。

三診（2019-03-07）：復(fù)診，局部硬皮病好轉(zhuǎn)，面部手部硬腫明顯減輕，便秘好轉(zhuǎn)，但仍有不暢，頭昏緩解，頸脹癥狀明顯減輕?，F(xiàn)咽痛，時咳嗽，大便結(jié)。舌苔薄黃，脈細。方選：補陽還五湯合玄貝甘桔湯（玄參、浙貝母、桔梗、甘草）。30劑，水煎服。

四診（2019-06-06）：復(fù)診，手部皮膚硬腫已經(jīng)完全消失，面部硬腫僅少許硬腫，咽痛、咳嗽已愈?，F(xiàn)：月經(jīng)延期10天，陰癢，白帶稍多，舌邊紫，舌苔薄黃，脈細。方選：補陽還五湯+苦參、黃柏。

按：患者以“皮膚腫脹變硬”為主癥，湘雅醫(yī)院診斷:“硬皮病”。舌邊紫，為瘀；脈細為虛，中醫(yī)辨證“氣虛絡(luò)瘀證”。清·何夢瑤《醫(yī)碥·雜癥·氣》:“陽氣者，溫暖之氣也”，《靈樞·本臟》:“衛(wèi)氣者，所以溫分肉，充皮膚，肥腠理，司開合者也?！睔庋患?，筋脈肌肉失去濡養(yǎng)溫煦則易四肢冷；氣不行則局部瘀阻。方選補陽還五湯合得效方加減，患者二診出現(xiàn)頭昏加用羌活勝濕湯祛風(fēng)解表。三診出現(xiàn)咽痛、咳嗽加用玄貝甘桔湯，內(nèi)經(jīng)云:“喉主天氣，咽主地氣”，咽喉乃肺胃之門戶，故咽喉之病可治肺胃。玄參歸肺、胃、腎經(jīng)，可清熱養(yǎng)陰。浙貝母入肺經(jīng)，化痰止咳，清熱散結(jié)。桔梗開肺利胸膈而治咽喉。甘草和諸藥而解百毒，亦有止咳之功。第四次就診時，雙手硬腫已完全消失，面部僅剩少許硬腫，效果顯著。

結(jié)語

熊老指出:“硬皮病中醫(yī)辨證氣虛絡(luò)瘀證較為常見，治療上多益氣健脾，活血通絡(luò)。但我們在臨床上不可生搬硬套，應(yīng)該牢記辨證論治，硬皮病其證型不單獨只有氣虛絡(luò)瘀證，我們時刻謹記四診合參，因人、因時、因地制宜。人與自然為一個整體，人本身也是一個整體，硬皮病多先損皮毛及肺，病久則傷人體氣血，后傷及肝腎，可波及全身多臟腑、多系統(tǒng)。所以治病應(yīng)該根據(jù)病人情況靈活運用所學(xué)知識，謹記辨證論治?！?/p>

熊老師強調(diào)，中西醫(yī)各有所長，中醫(yī)應(yīng)對硬皮病治療優(yōu)勢明顯，對于西醫(yī)的免疫抑制劑等治療雖其副作用明顯，但對其療效也持應(yīng)如實肯定態(tài)度。因此對于硬皮病的治療建議中西結(jié)合。另外，硬皮病是慢性病，病程長，要鼓勵患者積極面對疾病，樹立信心。以期治愈。