周璐，王晶，徐武，梁維邦

舌咽神經(jīng)痛(glossopharyngeal neuralgia,GPN)是一種臨床上較為少見的頑固性疼痛綜合征，主要癥狀為舌咽神經(jīng)或迷走神經(jīng)耳支及咽支走行區(qū)域反復(fù)頑固性發(fā)作的劇烈疼痛，常位于舌根、咽喉部、扁桃體部及外耳道深部等區(qū)域，進(jìn)食、打哈欠、咳嗽、交談等可誘發(fā)疼痛[1-2]，疼痛持續(xù)時間較短，大多持續(xù)約數(shù)秒至數(shù)分鐘，且晝夜均可發(fā)作[3]。舌咽神經(jīng)痛的發(fā)病率為0.7～0.8/10萬[4-5]，約為三叉神經(jīng)痛發(fā)病率的0.2%～1.3%[6-7]。舌咽神經(jīng)痛的發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，而手術(shù)治療舌咽神經(jīng)痛目前已得到廣泛認(rèn)同。其中，顯微血管減壓術(shù)(microvascular decompression,MVD)治療舌咽神經(jīng)痛已越來越被認(rèn)可及臨床采用[8-9]。本研究對南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院神經(jīng)外科2010年1月—2018年11月期間，應(yīng)用顯微血管減壓術(shù)治療的39例舌咽神經(jīng)痛患者的臨床資料進(jìn)行回顧分析。現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組患者中男21例，女18例；年齡40～84歲，平均59.4歲；病程1～11.2年，平均5.2年；左側(cè)痛22例，右側(cè)痛17例；診斷均符合中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)外科學(xué)分會功能神經(jīng)外科學(xué)組《中國顯微血管減壓術(shù)治療三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛專家共識(2015)》中的診斷標(biāo)準(zhǔn)[10]，并且以地卡因表面麻醉試驗(yàn)有效為舌咽神經(jīng)痛的確診依據(jù)之一。所有患者均表現(xiàn)為咽后壁、軟腭部、扁桃體等區(qū)域疼痛，其中疼痛位于咽部17例(43.6%)、舌部3例(7.7%)、耳部2例(5.1%)、咽部+舌部7例(17.9%)、咽部+耳部5例(12.8%)、舌部+下頜部2例(5.1%)、其他部位3例(7.7%)；保守治療(口服藥物、外周神經(jīng)阻滯等)均難以長久、有效止痛。為明確局部血管與后組顱神經(jīng)之間的關(guān)系，所有患者術(shù)前常規(guī)行頭顱巖尖部MRI薄層掃描(3D-TOF序列，層厚2 mm)。對于既往有高血壓病史或年齡≥60歲的患者行頭顱CTA檢查，排除腦血管疾病的可能。所有患者均經(jīng)檢查排除心肺等方面麻醉手術(shù)禁忌證，經(jīng)CT、MRI等檢查排除致舌咽神經(jīng)痛的繼發(fā)性病因。

1.2 手術(shù)方法 手術(shù)采用經(jīng)乙狀竇后入路?；颊呷楹箢^部下垂15°并向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)10°～15°，取耳后發(fā)際線內(nèi)0.5～1 cm與發(fā)際線平行直切口；視患者體型及頸部長度等，切口長度一般取約6～8 cm。使用磨鉆在橫竇下1.5 cm處開一直徑約2.5 cm類圓形骨窗，前外側(cè)盡可能地顯露乙狀竇后緣，骨窗的定位較面肌痙攣顯微血管減壓術(shù)更偏向前下方。在顯微鏡下以弧形切開硬腦膜，隨后硬腦膜翻轉(zhuǎn)向前，緩慢靠近逐步打開小腦橋腦池，充分釋放腦脊液；小心暴露后組顱神經(jīng)出腦干區(qū)(rootentry zoon,REZ)；分離聽神經(jīng)水平以下及后組顱神經(jīng)表面的蛛網(wǎng)膜，打開橋小腦池，盡可能暴露舌咽神經(jīng)全長，尤其是其出腦干區(qū)域；仔細(xì)探查舌咽神經(jīng)根及迷走神經(jīng)根，如發(fā)現(xiàn)責(zé)任血管則將其分離后置入松散的Teflon墊開責(zé)任血管進(jìn)行減壓。對于部分復(fù)雜的動脈血管袢形成的壓迫，則行動脈血管袢反轉(zhuǎn)移位或者使用Teflon懸吊解除壓迫。手術(shù)過程中盡可能銳性分離，可利用腦組織在體位作用下自然塌陷而形成的空隙，切勿生拉硬扯，防止神經(jīng)纖維張力過高而受損傷。仔細(xì)止血后常規(guī)關(guān)顱，術(shù)后局部加壓包扎。

2 結(jié) 果

2.1 責(zé)任血管分布 術(shù)中見所有患者的舌咽神經(jīng)均存在不同類型的血管壓迫。其中責(zé)任血管為小腦后下動脈者19例(48.7%)、小腦后下動脈合并椎動脈10例(25.6%)、椎動脈3例(7.7%)、小腦前下動脈6例(15.4%)，疑似靜脈壓迫1例(2.6%)；見表1。

表1 本組患者的責(zé)任血管分布(n=39)

2.2 手術(shù)效果及術(shù)后并發(fā)癥 術(shù)后對患者通過電話、門診等方式進(jìn)行隨訪；隨訪時間1～9年，平均(4.9±2.1)年；隨訪內(nèi)容：疼痛是否復(fù)發(fā)，以及是否出現(xiàn)聲音嘶啞、吞咽功能障礙、飲水嗆咳及腦脊液漏等并發(fā)癥。本組患者中術(shù)后舌咽神經(jīng)痛完全緩解者37例(94.9%)，疼痛復(fù)發(fā)者2例(5.1%)。其中1例患者術(shù)后2年舌咽神經(jīng)痛復(fù)發(fā)，疼痛癥狀、范圍及程度與術(shù)前相似，1例患者術(shù)后1.5年舌咽神經(jīng)痛癥狀復(fù)發(fā)，但疼痛程度較術(shù)前減輕、范圍較術(shù)前減小，考慮該患者為舌咽神經(jīng)痛部分復(fù)發(fā)。術(shù)后出現(xiàn)聲音嘶啞并伴有不同程度吞咽困難及飲水嗆咳者4例，經(jīng)對癥治療后癥狀均有好轉(zhuǎn)；出現(xiàn)腦脊液漏患者1例，予以加壓包扎后痊愈；其他患者均未出現(xiàn)并發(fā)癥。本組患者無死亡病例。

A-C：術(shù)前MRI示，小腦后下動脈形成血管袢壓迫舌咽神經(jīng)； D-F：術(shù)中應(yīng)用Teflon墊開責(zé)任血管(紅色箭頭所指為小腦后下動脈，綠色箭頭所指為舌咽神經(jīng))

A-C：術(shù)前MRI示小腦后下動脈形成血管袢壓迫舌咽神經(jīng)； D-F：術(shù)中用Teflon懸吊法牽引開責(zé)任血管，解除壓迫(紅色箭頭所指為小腦后下動脈，綠色箭頭所指為舌咽神經(jīng))

3 討 論

舌咽神經(jīng)痛一般分為原發(fā)性與繼發(fā)性；由于局部腫瘤壓迫、局部蛛網(wǎng)膜粘連、Chiari畸形及狹顱癥等原因造成舌咽神經(jīng)痛發(fā)生可考慮為繼發(fā)性舌咽神經(jīng)痛[11-12]，本研究患者均排除了繼發(fā)性舌咽神經(jīng)痛。而目前原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛的病因及發(fā)病機(jī)制尚未有明確定論。有研究表明，原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛的發(fā)病機(jī)制與舌咽神經(jīng)根部脫髓鞘病變及鞘磷脂水平變化有關(guān)[13-14]，其主要病因?yàn)檠軌浩?，?zé)任血管常為小腦后下動脈[6,15]。

目前治療舌咽神經(jīng)痛的方法多種多樣，在作為一線治療方案的藥物治療[16]臨床效果不佳的情況下，外科手術(shù)治療作為有效率最高、復(fù)發(fā)率最低的治療方案將是患者最終的選擇[17-18]。外科手術(shù)方案的選擇仍是目前爭議的焦點(diǎn)，最主要的術(shù)式包括顯微血管減壓術(shù)和舌咽神經(jīng)及迷走神經(jīng)根選擇性切斷術(shù)[19]。有專家基于術(shù)后有效率及術(shù)中并發(fā)癥等原因，尤其是責(zé)任血管為椎動脈等粗大血管時，考慮在此情況下手術(shù)操作空間小、穿支血管多、血管走行復(fù)雜、血管移位困難等因素，認(rèn)為應(yīng)優(yōu)先選擇舌咽神經(jīng)及迷走神經(jīng)根選擇性切斷術(shù)[8，20]。但舌咽神經(jīng)及迷走神經(jīng)根選擇性切斷術(shù)后患者常出現(xiàn)聲音嘶啞、飲水嗆咳、吞咽困難等功能障礙，嚴(yán)重者甚至需行留置胃管、氣管切開等治療，給患者的生活帶來很大的困擾[21]。本研究經(jīng)對患者術(shù)前仔細(xì)評估后均應(yīng)用顯微血管減壓術(shù)治療舌咽神經(jīng)痛，并且取得了較好的手術(shù)療效。顯微血管減壓術(shù)不僅可以解除患者的舌咽神經(jīng)痛癥狀，也可以最大限度地保護(hù)正常的神經(jīng)功能，應(yīng)作為舌咽神經(jīng)痛手術(shù)治療的優(yōu)先選擇方案。

為了提高手術(shù)療效，術(shù)前詳細(xì)了解患者的癥狀特點(diǎn)、癥狀重復(fù)過程、既往治療情況、相關(guān)影像學(xué)檢查以及術(shù)中電生理監(jiān)測等對于手術(shù)的療效及安全有重要意義。舌咽神經(jīng)痛與三叉神經(jīng)痛的臨床表現(xiàn)多有重疊，部分患者會同時出現(xiàn)面部、舌根及耳深部的疼痛；考慮三叉神經(jīng)脊束核的疼痛纖維與舌咽神經(jīng)纖維之間存在突觸傳遞，故本研究在結(jié)合典型臨床表現(xiàn)的基礎(chǔ)上，對所有患者均反復(fù)多次進(jìn)行地卡因表面麻醉試驗(yàn)，并將試驗(yàn)有效作為舌咽神經(jīng)痛的確診依據(jù)之一。Tanrikulu等[22]研究表明，術(shù)前MRI檢查可提供疑似責(zé)任血管的位置、顱神經(jīng)長度、蛛網(wǎng)膜下腔寬度及角度、橋小腦角周圍的間隙、血管的壓迫類型及部位等信息，有助于術(shù)前評估手術(shù)難度及需要減壓的部位等；并且術(shù)前MRI檢查顯示有責(zé)任血管者比未見責(zé)任血管者的手術(shù)療效更好。考慮到目前腦血管病的發(fā)生率逐年提高，因此對于年齡超過60歲或既往有高血壓病史這一類腦血管病發(fā)生率較高的患者，均應(yīng)行頭顱CTA檢查排除腦血管疾病。本研究作者既往的研究結(jié)果顯示，在497例行頭顱CTA檢查的患者中發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)動脈瘤患者7例(1.41%)[23]。同時有研究表明為了進(jìn)一步降低術(shù)后永久性顱神經(jīng)功能障礙的發(fā)生率，術(shù)中電生理監(jiān)測是必不可少的[24-25]。

對于舌咽神經(jīng)痛顯微血管減壓術(shù)的手術(shù)操作方法，應(yīng)注意以下幾個方面。(1)術(shù)者須有豐富的顯微血管減壓手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，對手術(shù)區(qū)域顯微解剖熟悉，同時術(shù)前需明確診斷，充分了解患者術(shù)區(qū)MRI影像特點(diǎn)；(2)暴露骨窗時，前緣務(wù)必暴露乙狀竇后緣，從而充分開放面聽神經(jīng)水平以下的小腦橋腦角池，才能在絨球小葉附近更好地暴露后組顱神經(jīng)、延髓及血管[26]；(3)避免使用腦壓板，緩慢且充分釋放腦脊液，以最輕柔的力量牽拉小腦暴露延髓及后組顱神經(jīng)；(4)顯微鏡下銳性分離后組顱神經(jīng)周圍蛛網(wǎng)膜，同時向內(nèi)側(cè)牽開小腦絨球，從而全程顯露腦池段舌咽神經(jīng)及迷走神經(jīng)[27]，辨認(rèn)舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)，充分顯露舌咽神經(jīng)的出腦干區(qū)；(5)盡量探查舌咽神經(jīng)全程，從而防止遺漏責(zé)任血管，尤其是延髓與后組顱神經(jīng)根之間的血管，確定責(zé)任血管后須反復(fù)檢查責(zé)任血管的走行，使Teflon放置位置可靠、有效及穩(wěn)定，充分減壓REZ區(qū)，必要時可采用懸吊法移開血管，減少對舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)的牽拉，在直視下進(jìn)行對血管的操作，防止損傷穿支血管[28]；(6)嚴(yán)密修補(bǔ)硬腦膜，修補(bǔ)時輔助肌肉條，減小硬腦膜張力及對硬腦膜血供的影響，同時用骨蠟完全封閉開顱時打開的乳突氣房，降低術(shù)后腦脊液漏或術(shù)區(qū)皮下積液的發(fā)生率；(7)術(shù)中保持術(shù)野清楚，避免出血，充分沖洗，避免術(shù)后出現(xiàn)血性腦脊液，防止術(shù)后腦積水；(8)術(shù)中嚴(yán)格無菌操作，術(shù)后密切觀察有無感染的癥狀及實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，防止感染性并發(fā)癥的發(fā)生。