楊森果 羅軻 楊海松 毛大華

患者女性，62歲，因背部片狀紅疹伴雙下肢乏力1周就診于貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院。查體發(fā)現(xiàn)背部及雙側(cè)大腿片狀紅疹（圖1），雙側(cè)大腿肌肉壓痛。血液檢查顯示CK 為693 U/L，CK-MB為64.6 U/L。肌肉病理活檢顯示肌漿溶解伴慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)。臨床診斷為皮肌炎（dermatomyositis，DM）。予口服潑尼松龍、雷公藤片，期間皮膚及肌無(wú)力癥狀無(wú)改善。

圖1 初診時(shí)患者的皮膚

1 個(gè)月余后患者于家中自覺(jué)左腋窩腫物并就診，查體發(fā)現(xiàn)左腋窩質(zhì)硬融合淋巴結(jié)，大小約6 cm×5 cm。雙側(cè)乳房查體未見(jiàn)異常，乳腺B 超、鉬靶及MRI 檢查未見(jiàn)乳房?jī)?nèi)異常病灶，頭、胸、腹CT檢查未見(jiàn)異常、PET/CT檢查顯示左腋窩腫大淋巴結(jié)并代謝增高。行淋巴結(jié)穿刺，病理檢查顯示轉(zhuǎn)移性腺癌（圖2），免疫組織化學(xué)法檢測(cè)提示乳腺來(lái)源，F(xiàn)ISH檢測(cè)顯示HER-2基因擴(kuò)增。臨床診斷為左乳隱匿性乳腺癌（occult breast cancer，OBC）合并DM?；颊咝斜砣岜刃?環(huán)磷酰胺（EC）化療方案4個(gè)周期，序貫紫杉醇+曲妥珠單抗（PH）12個(gè)周期的新輔助治療，淋巴結(jié)評(píng)估達(dá)臨床完全緩解（圖3），皮膚及肌無(wú)力癥狀逐漸改善，CK 及CK-MB 降至正常（70.0U/L 及17.9 U/L）。新輔助治療后患者行乳腺癌改良根治術(shù)，術(shù)后病理顯示左乳腺及腋窩淋巴結(jié)均未見(jiàn)癌細(xì)胞。術(shù)后行放療、曲妥珠單抗治療1年，并口服低劑量潑尼松龍維持。目前患者術(shù)后已近2年，隨訪無(wú)復(fù)發(fā)。

圖2 病理檢查轉(zhuǎn)移的淋巴結(jié)（H&E×100）

圖3 胸部CT檢查左腋窩腫大淋巴結(jié)的變化

小結(jié)DM患者合并惡性腫瘤的發(fā)生率明顯高于正常人群。DM癥狀可能由惡性腫瘤合并的副腫瘤綜合征引起，而非腫瘤侵襲或轉(zhuǎn)移，機(jī)制可能是腫瘤細(xì)胞與正常細(xì)胞之間相關(guān)抗原異位表達(dá)導(dǎo)致的免疫交叉反應(yīng)相關(guān)［1］。DM 合并乳腺癌并非罕見(jiàn)，以原發(fā)癌治療為主，包括手術(shù)、放化療、內(nèi)分泌及靶向治療，而針對(duì)原發(fā)癌的治療可能改善副腫瘤綜合征［2］。目前，DM合并OBC 國(guó)內(nèi)外僅有少量個(gè)案報(bào)道，治療無(wú)高級(jí)別循證證據(jù)參考，僅依靠個(gè)案經(jīng)驗(yàn)。Zhang 等［3］報(bào)道1 例男性O(shè)BC合并DM，行乳腺癌切除術(shù)后，DM 癥狀明顯改善。Messinger等［4］報(bào)道1例OBC合并副腫瘤性小腦變性患者，行術(shù)前新輔助治療及術(shù)中轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)清掃，但神經(jīng)系統(tǒng)癥狀無(wú)改善。本例患者術(shù)前行新輔助治療后，明顯地改善副腫瘤綜合征，可能因抗腫瘤治療抑制了OBC 與DM 之間的免疫交叉反應(yīng)，同時(shí)環(huán)磷酰胺作為免疫抑制劑也對(duì)DM癥狀起到治療作用。