樸光明 盧嘉琪 羅于藍(lán) 黃若靜

暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院眼科，廣州 510630

Foster Kennedy 綜合征是一種少見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，其中非經(jīng)典型Foster Kennedy 綜合征在疾病發(fā)展的中晚期可表現(xiàn)為雙側(cè)視乳頭水腫繼發(fā)一側(cè)視神經(jīng)萎縮［1］，易被誤診為視神經(jīng)炎而延誤治療。本文報(bào)道1 例非經(jīng)典型Foster Kennedy 綜合征患者的診治過(guò)程，并探討其發(fā)病機(jī)制、鑒別及預(yù)后，為此類患者診治提供參考，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例資料

患者，男，45歲，因“右眼視物不見(jiàn)3月余，左眼視力下降2個(gè)月”于2019年9月12日入院?；颊咦栽V3月余前右眼視物不見(jiàn)，2 個(gè)月前左眼視力進(jìn)行性下降，伴有嗅覺(jué)喪失及輕度頭痛，不伴眼紅眼痛，期間患者曾于外院就診，診斷為“視神經(jīng)炎”，未做特殊治療?；颊呒韧达L(fēng)病史3年，否認(rèn)高血壓、糖尿病等慢性病史，無(wú)眼科相關(guān)病史。眼科專科檢查：右眼第一眼位輕度外斜，視力無(wú)光感，瞳孔直徑5 mm，直接對(duì)光反射消失，間接對(duì)光反射存在，相對(duì)性傳入性瞳孔障礙（+），視盤顳側(cè)蒼白，鼻側(cè)充血水腫，隆起約2 D，邊界尚清，網(wǎng)膜靜脈迂曲擴(kuò)張，余未見(jiàn)明顯異常（圖1A）；左眼視力0.2，瞳孔3 mm，對(duì)光反射存在，視盤充血水腫明顯，隆起約4 D，邊界不清，網(wǎng)膜靜脈迂曲擴(kuò)張，余未見(jiàn)明顯異常（圖1B）。雙眼眼壓均為17 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。神經(jīng)?？茩z查：雙側(cè)肢體肌力肌張力正常，病理征未引出。血液檢查：促甲狀腺素及促腎上腺皮質(zhì)激素稍偏低，泌乳素稍偏高。視野：右眼全盲，左眼僅存中央10°視野。光學(xué)相干斷層掃描：雙眼視乳頭水腫明顯（圖1C、1D），右眼最高約1 200 μm，左眼最高約600 μm，雙眼黃斑區(qū)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞層變薄，右眼為著。頭顱MR：前顱窩底巨大占位，大小約7.3 cm×6.7 cm×4.1 cm，T1、T2 呈等信號(hào)，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)腫瘤中度強(qiáng)化，腫瘤邊界清楚，稍偏向右側(cè)，周圍水腫明顯，空蝶鞍，雙側(cè)額葉及右側(cè)腦室受壓，左側(cè)腦室輕度擴(kuò)大（圖2）。腦血管造影術(shù)：腫瘤染色明顯，頸內(nèi)動(dòng)脈造影示腫瘤主要由眼動(dòng)脈分支及大腦前動(dòng)脈細(xì)分支供血。腰椎穿刺術(shù)：進(jìn)針后有清亮腦脊液流出，測(cè)壓為25 cm水柱。臨床診斷：（1）巨大嗅溝腦膜瘤；（2）非經(jīng)典型Foster Kennedy 綜合征；（3）空蝶鞍綜合征；（4）痛風(fēng)。患者轉(zhuǎn)入神經(jīng)外科行冠狀切口雙額下腦膜瘤切除術(shù)，并進(jìn)行顱底重建及硬腦膜修補(bǔ)，術(shù)畢置入顱內(nèi)壓探頭。術(shù)后病理：非典型腦膜瘤，WHO Ⅱ型（圖2D）。術(shù)后1個(gè)月患者右眼視力無(wú)光感，視盤蒼白明顯（圖3A）；左眼視力0.15，視盤水腫充血較前明顯減輕，色蒼白，邊界較入院清晰（圖3B）；雙眼視野與入院時(shí)基本相同；光學(xué)相干斷層掃描提示雙眼黃斑區(qū)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞層厚度較入院時(shí)降低。術(shù)后隨訪1年，患者右眼無(wú)光感，左眼視力維持在0.1。

圖1 非經(jīng)典型Foster Kennedy 綜合征患者術(shù)前3 d雙眼眼底彩照及視盤三維重建（A 示右眼視盤顳側(cè)蒼白，鼻側(cè)稍水腫，顳側(cè)見(jiàn)Paton 線（細(xì)箭頭）；B 示左眼視盤充血水腫，呈菌型隆起，血管迂曲；C 示右眼視乳頭隆起，坡度約39°；D 示左眼視乳頭較右眼隆起度高，坡度約50°）

2 討 論

Foster Kennedy 綜合征由福斯特·肯尼迪（Foster Kennedy）于1911 年首次提出，描述為因顱內(nèi)占位造成的單側(cè)視神經(jīng)萎縮伴對(duì)側(cè)視乳頭水腫［1］。引起Foster Kennedy綜合征的占位病變常位于嗅溝、大腦鐮狀窩、蝶翼或額下區(qū)，而嗅溝腦膜瘤是其中常見(jiàn)的病變，患者常伴有嗅覺(jué)障礙［2］。

Foster Kennedy 綜合征因不同的發(fā)病機(jī)制可有不同分型。Foster Kennedy 推測(cè)視神經(jīng)萎縮主要由于顱內(nèi)腫瘤的直接壓迫所致，隨著腫瘤的生長(zhǎng)，顱內(nèi)壓力逐漸升高，從而引起對(duì)側(cè)視乳頭水腫［1］。但有研究發(fā)現(xiàn)僅22%的病例支持這一假設(shè)，另有33%考慮雙側(cè)視神經(jīng)受壓所致，2%考慮由于長(zhǎng)期存在的顱內(nèi)壓升高而沒(méi)有直接壓迫視神經(jīng)，單側(cè)視神經(jīng)萎縮是雙側(cè)視乳頭水腫不對(duì)稱的表現(xiàn)［3］。Foster Kennedy 將其歸納為3 種類型：I 型即經(jīng)典型，表現(xiàn)為一側(cè)視神經(jīng)原發(fā)性萎縮，對(duì)側(cè)視乳頭水腫；Ⅱ型即雙側(cè)視乳頭水腫繼發(fā)一側(cè)視神經(jīng)萎縮；Ⅲ型即雙側(cè)視乳頭水腫繼發(fā)雙側(cè)視神經(jīng)萎縮［4］。結(jié)合該患者的病例特點(diǎn)，診斷為非經(jīng)典型Foster Kennedy 綜合征，其中術(shù)前為Ⅱ型，術(shù)后1個(gè)月轉(zhuǎn)變?yōu)棰笮汀?/p>

顱內(nèi)高壓引起的視乳頭水腫常被診斷為視神經(jīng)炎而延誤治療。視神經(jīng)炎發(fā)病較急，多數(shù)為單眼患病，早期視力即明顯下降，視野可有中心或旁中心暗點(diǎn)，可伴有眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛，經(jīng)激素治療后多可恢復(fù)視力。顱內(nèi)高壓引起的視乳頭水腫發(fā)病常較緩慢，多數(shù)為雙眼患病，早期中心視力下降不明顯，早期視野表現(xiàn)為生理盲點(diǎn)擴(kuò)大，進(jìn)而視野向心性縮小，最終無(wú)光感，可伴頭痛等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，晚期即使壓力解除視力也多難以逆轉(zhuǎn)［5-6］。此外，顱內(nèi)高壓引起的視乳頭水腫隆起高度可明顯高于視神經(jīng)炎，常隆起＞3 D，邊緣可見(jiàn)視網(wǎng)膜皺褶形成的同心性弧形線紋（paton 線）。本案例中，通過(guò)光學(xué)相干斷層掃描切面可以觀察到視盤周圍網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)有向上隆起趨勢(shì)（圖1C、1D），這些征象提示患者視乳頭水腫是由篩板后顱內(nèi)高壓的機(jī)械作用引起的。計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）和磁共振成像（MRI）對(duì)于顱內(nèi)視神經(jīng)壓迫性病變的確診具有決定性的意義。視乳頭水腫需要必要的檢查來(lái)排除顱內(nèi)高壓可能，早期正確的診斷和及時(shí)的治療對(duì)視力預(yù)后至關(guān)重要。

圖2 非經(jīng)典型Foster Kennedy綜合征患者術(shù)前3 d顱腦MRI及術(shù)后腫物病理結(jié)果[A示前顱窩底腫瘤不完全性壓迫右側(cè)視神經(jīng)（細(xì)箭頭）；B示腫瘤與右側(cè)視神經(jīng)及視交叉相貼（粗箭頭）；C示腫瘤偏向右側(cè)，右側(cè)腦室受壓明顯；D示腫瘤細(xì)胞呈束狀，伴有砂粒體形成及骨化生（伊紅染色 ×100）]

圖3 非經(jīng)典型Foster Kennedy綜合征患者術(shù)后1個(gè)月雙眼眼底彩照（A示右眼視盤蒼白；B示左眼視盤蒼白）

顱內(nèi)占位病變對(duì)視神經(jīng)的損傷機(jī)制相當(dāng)復(fù)雜。嗅溝腦膜瘤約占顱內(nèi)腫瘤的2%，主要由篩板和蝶骨上方的腦膜形成［7］?；谛釡夏X膜瘤本身可能起源于視神經(jīng)附近，在腫瘤不斷生長(zhǎng)的過(guò)程中，可直接壓迫視神經(jīng)，又可通過(guò)顱內(nèi)容物間接壓迫，這是造成原發(fā)性視神經(jīng)萎縮的原因。同時(shí)在發(fā)病的中晚期，隨著顱內(nèi)壓進(jìn)一步增高，顱內(nèi)高壓可能成為影響病情的主導(dǎo)因素。患者出現(xiàn)明顯的視乳頭水腫，部分可以出現(xiàn)頭痛不適，臨床多在此期確診。本例Foster Kennedy 綜合征可能是顱內(nèi)高壓與腫瘤壓迫的共同作用結(jié)果。因雙側(cè)視神經(jīng)所受到的顱內(nèi)高壓與腫瘤壓迫作用力的不一致性，即表現(xiàn)為一側(cè)視神經(jīng)萎縮，對(duì)側(cè)視乳頭水腫?；颊咝g(shù)前檢查發(fā)現(xiàn)雙眼視乳頭雖均有不同程度的水腫，但右眼視力早已無(wú)光感，視神經(jīng)傾向于萎縮改變，除外自身視神經(jīng)解剖差異影響，不排除視神經(jīng)萎縮眼受到一定程度的神經(jīng)壓迫。MRI 提示腦膜瘤稍偏向右側(cè)，其腫瘤底部對(duì)右側(cè)視神經(jīng)有不完全性的壓迫（圖2A），且右側(cè)腦室受壓明顯（圖2C），這支持了共同作用假說(shuō)。另外，腦血管造影術(shù)顯示腫瘤主要由眼動(dòng)脈等供血，是否通過(guò)腫瘤“竊血”現(xiàn)象減少了視神經(jīng)的血供從而影響視神經(jīng)的萎縮進(jìn)展，有待進(jìn)一步研究。

顱內(nèi)壓升高及神經(jīng)壓迫可導(dǎo)致包括視力喪失在內(nèi)的多種神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。顱內(nèi)壓升高并維持2 周以上，可致視乳頭水腫，最終視神經(jīng)萎縮［8］。視乳頭水腫表現(xiàn)為視網(wǎng)膜上的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及視神經(jīng)軸突丟失［9］。光學(xué)相干斷層掃描具有無(wú)創(chuàng)性、標(biāo)準(zhǔn)化、可重復(fù)，可以通過(guò)視盤三維重建直觀了解水腫程度，并可進(jìn)行神經(jīng)節(jié)細(xì)胞分析，易于在術(shù)前術(shù)后評(píng)估病情，指導(dǎo)治療。本例患者術(shù)后1 個(gè)月雙眼視乳頭隆起降低，呈萎縮趨勢(shì)，雙眼黃斑區(qū)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞損失較明顯，提示術(shù)后視力改善不明顯。

Foster Kennedy 綜合征的診治需要多學(xué)科參與。一項(xiàng)研究顯示約60%患者在接受及時(shí)的視神經(jīng)減壓治療后，視力有一定程度的改善［6，10］。癥狀持續(xù)時(shí)間小于 7 個(gè)月，術(shù)前視力尚可，病灶周圍存在完整的蛛網(wǎng)膜，則視力預(yù)后較好［5］。作為眼科醫(yī)生，應(yīng)告知神經(jīng)外科醫(yī)生術(shù)中盡量減少對(duì)顱內(nèi)段視神經(jīng)的損傷，必要時(shí)術(shù)后監(jiān)測(cè)顱內(nèi)壓，避免顱內(nèi)壓較大波動(dòng)。圍手術(shù)期患者需要定期行光學(xué)相干斷層掃描檢查，記錄視乳頭水腫及視神經(jīng)萎縮的程度，進(jìn)行眼科相關(guān)的治療，以獲得最大的視力康復(fù)。