謝友舟 陳穎 任柳杰 傅窈窈1,,3 張?zhí)煊?,,3

[1．復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼耳鼻整形外科 上海 200031；2.復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳鼻喉科研究院 上海 200031；3. 國(guó)家衛(wèi)生健康委員會(huì)聽覺醫(yī)學(xué)重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室(復(fù)旦大學(xué)) 上海 200031]

先天性外中耳畸形(congenital microtia)又稱小耳畸形，是耳科較為常見的出生缺陷之一，因其和結(jié)構(gòu)異常多涉及耳郭、外耳道及中耳，臨床表現(xiàn)除耳郭形態(tài)異常外，常呈中、重度傳導(dǎo)性聽力障礙。上述表現(xiàn)在雙側(cè)小耳畸形患者中尤為明顯，雙側(cè)聽力障礙極易導(dǎo)致言語(yǔ)發(fā)育遲緩，從而引發(fā)學(xué)習(xí)能力滯后等一系列的負(fù)面影響，所以，盡早給予合理、有效的聽覺干預(yù)已成為治療小耳畸形的普遍共識(shí)[1]。

有研究[2-3]發(fā)現(xiàn)，小耳畸形患者中外耳道閉鎖的發(fā)生率高于外耳道狹窄，對(duì)于外耳道閉鎖特別是骨性閉鎖者，行外耳道成形術(shù)及聽骨鏈重建術(shù)的術(shù)后聽力效果并不理想，且遠(yuǎn)期并發(fā)癥多，目前多持謹(jǐn)慎樂觀態(tài)度。因此，人工助聽逐漸成為改善這類患者聽力的重要方法。骨導(dǎo)助聽器利用骨傳導(dǎo)途徑，繞開外中耳將聲刺激以振動(dòng)形式通過(guò)顱骨直接傳入內(nèi)耳，手術(shù)操作相對(duì)簡(jiǎn)單、術(shù)后聽覺增益效果良好[4]，在年幼的兒童中，佩戴軟帶骨導(dǎo)助聽器已成為手術(shù)前的最佳聽覺重建替代方案。

針對(duì)外形的全耳郭再造手術(shù)通常建議在6周歲后進(jìn)行，因涉及骨導(dǎo)助聽器佩戴方式由軟帶切換至植入的改變，骨導(dǎo)助聽器植入與全耳郭再造術(shù)如何協(xié)作，以及骨導(dǎo)助聽器的植入效果如何，成為了耳科與整形外科醫(yī)師共同關(guān)注的焦點(diǎn)。本文就這一問題，通過(guò)前瞻性的研究，在15例患者全耳郭再造二期手術(shù)同時(shí)植入索菲康骨導(dǎo)系統(tǒng)，并于術(shù)后對(duì)植入效果進(jìn)行為期6個(gè)月的隨訪，探討該聯(lián)合手術(shù)的可行性和安全性，重點(diǎn)關(guān)注雙側(cè)小耳畸形患者單側(cè)植入索菲康骨導(dǎo)助聽器后的聽覺增益及言語(yǔ)改善，以期在臨床中為雙側(cè)外中耳畸形患者的治療選擇提供參考依據(jù)，為骨導(dǎo)助聽器的迭代研發(fā)提供數(shù)據(jù)支持。

1 資料與方法

1.1 資料 2018年5月～2019年2月我科確診的先天性小耳畸形患者15例，其中男性11例、女性4例；年齡8～26歲，平均(13.6±5.4)歲；左側(cè)植入8例、右側(cè)植入7例。入選標(biāo)準(zhǔn)：雙側(cè)傳導(dǎo)性耳聾，年齡≥8歲，純音測(cè)聽(pute tone threshold audiometry，PTA)骨導(dǎo)閾值(0.5、1、2、4 kHz平均閾值)≤35 dB HL, 氣骨導(dǎo)差＞30 dB。向符合入組標(biāo)準(zhǔn)的患者及家屬充分解釋骨導(dǎo)助聽器植入相關(guān)的收益、風(fēng)險(xiǎn)及并發(fā)癥，在患者或者患者家長(zhǎng)簽署知情同意書后，采集患者臨床資料。

1.2 方法

1.2.1 骨導(dǎo)助聽器的植入 所有患者均在全耳郭再造二期同期植入索菲康骨導(dǎo)助聽器體內(nèi)部分。全耳郭再造二期為經(jīng)典Nagata二期法，即在一期術(shù)后的再造耳郭支架的后緣作一弧形切口，向前翻起支架并使用一期預(yù)埋于胸部肋軟骨“C”形立耳支架支撐固定形成耳后溝，再取后方顳淺筋膜向前轉(zhuǎn)移以覆蓋肋軟骨支架。助聽器植入時(shí)同期利用了二期手術(shù)的耳后切口，在乳突表面打磨深度為2.65 mm的骨槽以放置索菲康系統(tǒng)的植入體。植入術(shù)后2周開機(jī)佩戴索菲康A(chǔ)lpha 2 MPO聲音處理器(外機(jī))。患者在佩戴過(guò)程中使用全向性助聽模式。向患者或家屬發(fā)放記錄表，要求患者或其監(jiān)護(hù)人記錄佩戴時(shí)是否產(chǎn)生不良反應(yīng)。

1.2.2 助聽效果測(cè)試 所有患者在術(shù)前進(jìn)行未助聽時(shí)的PTA氣骨導(dǎo)聽閾測(cè)試及聲場(chǎng)PTA和言語(yǔ)識(shí)別閾(speech recognition threshold, SRT)測(cè)試。術(shù)后2周(開機(jī)定義為0 d)、佩戴3個(gè)月和6個(gè)月后重復(fù)進(jìn)行聲場(chǎng)PTA及SRT測(cè)試。在測(cè)試過(guò)程中將助聽增益調(diào)至最大，若產(chǎn)生嘯叫現(xiàn)象，則適當(dāng)調(diào)低增益直至嘯叫現(xiàn)象消失。

1)PTA。在標(biāo)準(zhǔn)隔聲室中進(jìn)行聲場(chǎng)下PTA測(cè)試。測(cè)試時(shí)揚(yáng)聲器位于患者正前方1 m處，垂直高度與患者雙耳齊平。使用囀音以消除駐波影響，測(cè)試頻率為0.25、0.5、1、2、3、4、8 kHz。

2)安靜環(huán)境下的SRT測(cè)試。測(cè)試同樣在標(biāo)準(zhǔn)隔聲室內(nèi)進(jìn)行。揚(yáng)聲器與患者頭部等高，距離患者1 m。進(jìn)行3個(gè)方向下的SRT測(cè)試：揚(yáng)聲器正對(duì)患者正面為0° ，正對(duì)助聽測(cè)為90° ，正對(duì)非助聽側(cè)為270° 。測(cè)試采用天使語(yǔ)訓(xùn)中文開放式言語(yǔ)評(píng)估系統(tǒng)(V5.04.01)在上述3個(gè)方向播放中文短句。定義患者能夠正確識(shí)別50%短句的最低聲強(qiáng)為其SRT。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 聽閾及SRT等均以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示。PTA為0.5、1、2、4 kHz聽閾的均值。助聽后增益為未助聽下與佩戴0 d、3個(gè)月及6個(gè)月后的聲場(chǎng)下PTA的差值。測(cè)試數(shù)據(jù)通過(guò)MATLAB(R2019a教育版 )軟件進(jìn)行分析，使用配對(duì)t檢驗(yàn)進(jìn)行數(shù)據(jù)檢驗(yàn)，P＜0.05時(shí)認(rèn)為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 PTA結(jié)果

2.1.1 助聽前PTA氣、骨導(dǎo)聽閾 15例雙側(cè)小耳畸形患者裸耳PTA氣導(dǎo)為左耳(67.6±8.2)dB HL，右耳(66.6±5.9)dB HL；PTA骨導(dǎo)為左耳(25.8±7.0)dB HL，右耳(24.9±4.6)dB HL。左、右耳聽閾差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(圖1)。所有患者各頻率純音信號(hào)刺激下測(cè)試的氣導(dǎo)、骨導(dǎo)聽閾見表1。

2.1.2 助聽前后PTA 患者未助聽時(shí)平均聲場(chǎng)PTA為(57.6±4.6)dB HL；助聽后0 d、3個(gè)月和6個(gè)月的平均PTA分別為(21.8±3.5)、(20.7±4.5)、(19.5±2.9)dB HL，較未助聽情況下分別增益35.8、36.9、38.1 dB?；颊咧犌昂舐晥?chǎng)聽閾變化情況參考圖2。結(jié)果顯示，助聽后聲場(chǎng)聽閾在1 kHz處增益最大，在高頻時(shí)增益具有較大衰減。

2.2 SRT測(cè)試結(jié)果 患者在助聽前后各方向安靜環(huán)境下的SRT測(cè)試結(jié)果見圖3，詳細(xì)數(shù)據(jù)參見表2。在未助聽時(shí)，患者3個(gè)方向的平均SRT分別為(69.9±3.6)、(69.6±3.4)、(70.5±3.4)dB HL，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＞0.05)。佩戴0 d、3個(gè)月及6個(gè)月后3個(gè)方向的SRT均顯著減小。在同一方向，不同時(shí)間點(diǎn)測(cè)試中SRT值差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＞0.05)。但同一測(cè)試時(shí)間點(diǎn)，各方向SRT具有差異：90°SRT＜0°SRT＜270°SRT (P值均＜0.05)。

圖1 雙側(cè)小耳畸形患者PTA “+”為平均值，“—”為中位數(shù)，“·”為每例患者的數(shù)據(jù)，“?”為四分位數(shù)(25%及75%)。

圖2 雙側(cè)小耳畸形患者助聽前后聲場(chǎng)PTA測(cè)試結(jié)果

圖3 雙側(cè)小耳畸形患者助聽前后安靜環(huán)境下SRT

表2 植入骨導(dǎo)助聽器前后安靜環(huán)境下SRT測(cè)試結(jié)果 單位：dB HL

2.3 手術(shù)及佩戴相關(guān)不良反應(yīng) 所有入組患者在術(shù)后2周予以拆線并開機(jī)，15例全耳郭再造術(shù)病例均未見感染、出血以及皮瓣存活不良等手術(shù)不良反應(yīng)，在后期的隨訪期間沒有出現(xiàn)與佩戴助聽器相關(guān)的皮膚紅腫、磨損等不良反應(yīng)。佩戴初期偶見輕微疼痛，為全耳郭再造二期手術(shù)創(chuàng)傷尚未完全愈合導(dǎo)致，在后續(xù)隨訪中都已恢復(fù)。

3 討論

3.1 索菲康骨導(dǎo)助聽系統(tǒng) 骨傳導(dǎo)助聽器主要經(jīng)歷了2個(gè)階段的發(fā)展，早期穿皮植入裝置于患者顳骨皮質(zhì)骨植入鈦釘, 穿過(guò)皮膚，與聲音處理器連接，聲音處理器可直接激勵(lì)顳骨引起骨導(dǎo)聽覺，以Baha (Cochlear BAS, Goteborg, 瑞典)和Ponto (Oticon Medical, Askim, 瑞典)為代表。然而，大樣本研究[5]顯示，穿皮式如Baha Connect系統(tǒng)術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率高達(dá)8%～59%，包括皮膚感染或過(guò)度生長(zhǎng)、植入物丟失和潛在的創(chuàng)傷。在此背景下，非皮膚穿透式骨傳導(dǎo)聽力植入物陸續(xù)研發(fā)上市。該類經(jīng)皮式需皮下植入磁體，聲音處理器通過(guò)磁鐵吸附在完整的皮膚表面上，經(jīng)過(guò)皮膚激勵(lì)皮下磁體, 進(jìn)一步引起骨導(dǎo)聽覺，索菲康和Baha Attract System為此類代表[6]。相對(duì)于穿皮式骨導(dǎo)助聽器，經(jīng)皮裝置最大的優(yōu)點(diǎn)在于避免植入物直接穿透皮膚，因此降低了皮膚并發(fā)癥和植入物取出的風(fēng)險(xiǎn)。本研究中，15例患者在索菲康助聽下，言語(yǔ)頻率段(0.25、0.5、1、2、4 kHz)聽覺增益明顯，佩戴6個(gè)月后的平均增益為38.1 dB HL，與國(guó)外相關(guān)研究[7-9]結(jié)果相符，未見相對(duì)于骨錨式助聽在聽力增益方面的明顯損失。

3.2 索菲康植入術(shù)與全耳郭再造術(shù)二期立耳術(shù)的聯(lián)合方案 雙側(cè)先天性小耳畸形常伴有中、重度傳導(dǎo)性聽力障礙，患者多數(shù)會(huì)面臨聽覺言語(yǔ)尤其是在噪聲環(huán)境下的嚴(yán)重下降，常表現(xiàn)為言語(yǔ)發(fā)育遲緩、咬字不清，故盡早佩戴助聽器對(duì)其言語(yǔ)功能發(fā)育極為重要。同時(shí)，因面部外形缺陷易導(dǎo)致心理問題，全耳郭再造手術(shù)有利于改善形象，增強(qiáng)信心。在全耳郭再造手術(shù)同期進(jìn)行骨導(dǎo)助聽器植入，既可以使患耳獲得形態(tài)修復(fù)，還可重建聽覺功能。因此，小耳畸形患者植入骨導(dǎo)助聽裝置和耳再造手術(shù)相關(guān)因素往往需通盤考慮，國(guó)內(nèi)外專家共識(shí)中均強(qiáng)調(diào)了耳科與整形外科醫(yī)師的協(xié)作[1-2]。

在本研究中，所有病例均是雙側(cè)外耳道骨性閉鎖患者，且所就診的耳整形外科團(tuán)隊(duì)兼具整形和耳科2大學(xué)科背景及技術(shù)操作能力。術(shù)前，根據(jù)患者聽力及影像學(xué)檢查，明確患者為外耳道閉鎖及評(píng)估乳突、鼓室、聽骨鏈等中耳發(fā)育程度，綜合患者及家屬的意愿，建議行全耳郭再造和骨傳導(dǎo)助聽器植入的聯(lián)合手術(shù)。

索菲康系統(tǒng)手術(shù)植入的部分為2個(gè)相連的可容納骨振蕩器和磁鐵的金屬圓盤，植入骨槽深度為2.65 mm，一般4歲以上兒童的顱骨厚度＞3 mm[10]，故植入手術(shù)均可在顱骨皮質(zhì)骨表面安全操作，且磨骨時(shí)都最大限度利用耳再造二期的切口，不對(duì)皮膚及筋膜瓣組織增加新的創(chuàng)傷。因此，本組患者中沒有出現(xiàn)與佩戴助聽器相關(guān)的不良反應(yīng)。聯(lián)合手術(shù)的安全性得以完全保證。

3.3 索菲康植入術(shù)后對(duì)聽覺增益及言語(yǔ)的改善 骨導(dǎo)助聽器可直接激勵(lì)顱骨，將聲音傳入內(nèi)耳產(chǎn)生聽覺，該途徑外中耳結(jié)構(gòu)的影響較小。先天性外中耳畸形患者由于外中耳不同程度的畸形，難以通過(guò)耳道式氣道助聽器改善聽力，因此骨導(dǎo)助聽器被越來(lái)越廣泛地應(yīng)用于該類患者的治療。在本研究中，15例接受全耳郭再造術(shù)Ⅱ期的患者同時(shí)接受了索菲康骨導(dǎo)助聽器的植入，其植入前后的PTA明顯降低(＞35 dB)，結(jié)果差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)，證明植入索菲康骨導(dǎo)助聽器可以顯著改善患者的聽力。

本研究結(jié)果表明佩戴助聽器后3個(gè)隨訪點(diǎn)，所得助聽增益分別有35.8、36.9、38.1 dB的提升。3次測(cè)量值間雖差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，但是數(shù)值的提升可能有歸于以下原因：①皮下血腫逐漸吸收機(jī)化，振動(dòng)傳遞效果提升；②外機(jī)長(zhǎng)時(shí)間吸附于皮膚表面，其吸附力致顱骨表面皮膚變薄，軟組織衰減的效應(yīng)試題1.答案：D。如果NRA過(guò)小(＜+1.5 D)，加少量正鏡就開始模糊了，說(shuō)明調(diào)節(jié)不能放松，有可能存在調(diào)節(jié)痙攣、調(diào)節(jié)過(guò)度的情況。如果做NRA時(shí)正鏡加到＞+2.5 D，說(shuō)明初始驗(yàn)光是錯(cuò)誤的，近視過(guò)矯或遠(yuǎn)視欠矯。只有在近視過(guò)矯和遠(yuǎn)視欠矯的情況下，才有可能繼續(xù)加正鏡還能保持視標(biāo)清晰的空間。

試題2.答案：B。FDC是在眼前置入不同向量的棱鏡以改變聚散需求時(shí)所測(cè)的不同注視視差與棱鏡向量的函數(shù)，是動(dòng)態(tài)地反映受試者雙眼視覺系統(tǒng)對(duì)外界的反應(yīng)能力。 型曲線約為5%， 型曲線說(shuō)明可能存在感覺或運(yùn)動(dòng)融像功能缺陷。

試題3.答案：B。雙極細(xì)胞分為超極化型(OFF中心型)和去極化型(ON中心型)。去極化型的反應(yīng)形式：中心照明時(shí)，給光引起去極化，撤光引起超極化，周邊照明時(shí)，給光引起超極化，撤光引起去極化。減弱，振動(dòng)傳遞效果提升。另外，測(cè)量結(jié)果均在1 kHz附近有最大增益效果，在高頻處(＞4 kHz)衰減明顯。這可能與索菲康骨導(dǎo)助聽器的工作原理有關(guān)，也是所有被動(dòng)式經(jīng)皮骨導(dǎo)助聽器的共同缺點(diǎn)：即高頻的振動(dòng)信號(hào)在經(jīng)過(guò)皮膚等軟組織時(shí)衰減較低頻明顯[11]。針對(duì)高頻增益不足，可選擇振動(dòng)聲橋植入術(shù)[12]。考慮到本次手術(shù)為全耳郭再造手術(shù)，而震動(dòng)聲橋植入術(shù)需要切除部分乳突進(jìn)入鼓室暴露聽骨鎖，必然會(huì)影響耳郭再造支架坐落于乳突表面的穩(wěn)定性，造成不必要的并發(fā)癥，因此不適合耳再造二期同期植入振動(dòng)聲橋。

本研究的患者均為雙側(cè)先天性外中耳畸形，單側(cè)植入索菲康骨導(dǎo)助聽器。因此在不同方向的SRT測(cè)量中，均為90°SRT助聽效果最佳，正對(duì)患者其次，對(duì)側(cè)最弱?？梢婋m然單側(cè)植入骨導(dǎo)助聽器可以較好地改善患者的聽力，但是受到體位的影響，助聽器需要正對(duì)聲源才能發(fā)揮最佳的助聽效果。并且因此限制，患者并不具備聲源定位能力或定位能力較差。理論上，雙側(cè)傳導(dǎo)性耳聾患者佩戴雙側(cè)骨導(dǎo)助聽器，可以獲得較好的聽力重建效果以及聲源定位能力。已有團(tuán)隊(duì)臨床觀察結(jié)果驗(yàn)證并有待未來(lái)更大樣本量研究的進(jìn)一步明確[13-14]。

綜上所述，雙側(cè)小耳畸形合并外耳道閉鎖患者，通過(guò)全耳郭再造二期手術(shù)時(shí)同期植入索菲康骨導(dǎo)系統(tǒng)，手術(shù)安全、可靠，耳郭結(jié)構(gòu)再造聯(lián)合聽覺功能重建的聯(lián)合手術(shù)縮短了耳郭整形和聽覺重建的時(shí)間，不增加并發(fā)癥；患者術(shù)后聽力及言語(yǔ)提高明顯，外形效果穩(wěn)定，是一種安全、有效的手術(shù)方式。