黃文鵬，李莉明，韓懿靜，高劍波

(鄭州大學第一附屬醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450052)

患者女，60歲，因“全腹痛伴發(fā)熱、食欲缺乏1月余”入院；既往腎病綜合征1年。查體未見明顯異常。實驗室檢查：白細胞6.70×1012/L，紅細胞3.63×1012/L，血紅蛋白81 g/L，血小板454×109/L，腫瘤標志物未見明顯異常。超聲：右腎下極50 mm×40 mm低回聲包塊，邊界清，未見明顯包膜；CDFI于其內及周邊均探及血流信號。CT：右腎下極37 mm×36 mm×45 mm腫塊，邊界不清、密度不均勻，局部外凸(圖1A)，平掃CT值約39 HU，增強后漸進性明顯不均勻強化，動脈期、門靜脈期CT值分別為120、141 HU， 多平面重建圖像示腫瘤突破腎皮質侵犯周圍組織(圖1B)。胸椎MRI：T7椎體內片狀T1WI、T2WI高信號(圖1C)。SPECT：左側髖關節(jié)骨代謝異?；钴S。影像學診斷：右腎占位(考慮腎癌)并骨轉移。行超聲引導下右腎腫瘤穿刺活檢術。病理檢查：光鏡下見散在異型上皮細胞和梭形細胞，部分嗜酸樣胞質內見血管腔樣結構(圖1D)。免疫組織化學：CK(+)，EMA(少數(shù)+)，Vim(+)，RCC(-)，Des(-)，SMA(-)，CD10(-)，S-100(-)，HMB45(-)，MelanA(-)，Ki-67(約50%+)，ALK(-)，CD68(-)，CD34(+)，CD31(部分+)，CD8/18(+)，CD19(少數(shù)+)，F(xiàn)Li-1(+)，F(xiàn)8(-)。病理診斷：右腎上皮樣血管內皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma, EHE)。

圖1 右腎上皮樣血管內皮瘤 A.CT平掃圖像； B.增強CT重建圖像； C.胸椎MR T2WI； D.病理圖(HE，×100) (箭示病灶)

討論EHE是罕見的低度惡性血管源性腫瘤，起源于血管內皮細胞或前內皮細胞，臨床表現(xiàn)不典型，病因不明，中年女性略多見；EHE罕見發(fā)生于腎臟，影像學表現(xiàn)缺乏特異性，術前診斷困難。本例CT平掃呈密度不均勻腫塊，增強呈漸進性明顯不均勻強化。EHE轉移率高，本例術前胸椎MRI及SPECT均提示骨轉移。鑒別診斷：①腎透明細胞癌，多見于中老年男性，CT表現(xiàn)為低密度腫塊，皮質期明顯強化，實質期強化程度減低，呈典型“快進快出”表現(xiàn)；②腎乳頭狀癌，乏血供腫瘤，易形成囊腔和壞死，多有完整纖維假包膜；③腎嫌色細胞癌，較少出現(xiàn)壞死、囊變，皮質期輕-中度強化，密度低于腎皮質，呈明顯漸進性延遲強化；④腎平滑肌肉瘤，生長速度快，CT表現(xiàn)為等或稍高密度腫塊，可見出血、囊變或壞死，增強后呈延遲強化。