甄燕玲， 曾文兵， 李 翔， 楊 染， 熊靜嫻， 向 露

1 病例介紹

患者，女，72歲，2019年2月患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)不規(guī)則陰道流血，量多，呈暗紅色，無(wú)血凝塊。于外院行婦科彩超，提示子宮增大，宮內(nèi)實(shí)質(zhì)性占位，內(nèi)可見(jiàn)較豐富血流信號(hào)。2019年3月，患者于我院行盆腔MRI增強(qiáng)檢查(見(jiàn)圖1)顯示宮腔及宮頸管內(nèi)腫塊狀及結(jié)節(jié)狀異常信號(hào)。MRI診斷考慮宮腔及宮頸管內(nèi)腫瘤性病變伴少許出血，病變局部侵犯宮壁淺肌層，雙側(cè)髂血管旁多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移?；颊呷朐汉蠼o予診刮術(shù)，病理檢查提示子宮內(nèi)膜中-低分化腺癌，經(jīng)評(píng)估后有手術(shù)指征，無(wú)手術(shù)禁忌證，與患者家屬溝通后，家屬拒絕行內(nèi)膜癌分期手術(shù)。遂于2019年3月11日行腹腔鏡下全子宮及雙附件切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)宮腔內(nèi)魚肉狀贅生物，質(zhì)地脆，不規(guī)則狀，大小約6 cm×6 cm×6.3 cm，布滿宮腔，肌層浸潤(rùn)約1/2，達(dá)宮頸內(nèi)口處，漿膜層表面未見(jiàn)明顯異常，宮頸正常大小，未萎縮，宮頸管未見(jiàn)明顯異常。術(shù)后病理檢查(見(jiàn)圖2)提示子宮癌肉瘤(uterine carcinosarcoma,UCS)，侵及肌層，宮頸及雙附件未見(jiàn)癌浸潤(rùn)。術(shù)后患者多次化療，并分別于2019年4月、2019年8月、2019年10月及2020年6月在我院行MRI復(fù)查，陰道殘端均未見(jiàn)明顯增厚及腫塊。

?宮腔、宮頸管內(nèi)腫塊狀及結(jié)節(jié)狀異常信號(hào)，矢狀位大小約6.2 cm×6.1 cm，T1WI呈等及稍低信號(hào)，伴少許稍高信號(hào)；?T2WI呈不均勻稍高信號(hào)；?彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging,DWI)呈高信號(hào)；??增強(qiáng)呈不均勻強(qiáng)化，局部侵犯宮壁淺肌層；?表觀擴(kuò)散系數(shù)圖呈低信號(hào)

圖2 UCS病理照片(HE×100)

2 討論

2.1UCS是一種罕見(jiàn)的惡性雙相腫瘤，占子宮惡性腫瘤的5%以下[1-4]，多發(fā)生于絕經(jīng)后婦女，平均發(fā)病年齡為62～67歲，目前國(guó)內(nèi)亦有未絕經(jīng)病例的報(bào)道[1，5-6]。UCS侵襲性強(qiáng)、復(fù)發(fā)率高、預(yù)后差，5年平均生存率不到35%[7-8]。肥胖、未產(chǎn)、使用外源性雌激素、應(yīng)用三苯氧胺以及盆腔輻射史可能與UCS發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)[1，9]。UCS常表現(xiàn)為子宮體積增大、下腹痛和絕經(jīng)后陰道流血，其中陰道流血是最常見(jiàn)的癥狀。本例患者臨床表現(xiàn)與文獻(xiàn)[1-2，4，9]報(bào)道相符。

2.2MRI具有良好的軟組織分辨率，可較好顯示腫瘤的浸潤(rùn)范圍及深度，常用于UCS術(shù)前診斷、鑒別診斷及分期：(1)腫瘤生長(zhǎng)方式：UCS可分為外生型和浸潤(rùn)型，以外生型多見(jiàn)[10]。瘤體常較大，表現(xiàn)為不規(guī)則結(jié)節(jié)或腫塊，也可僅表現(xiàn)為子宮內(nèi)膜增厚[11-12]。有研究認(rèn)為子宮內(nèi)膜前后徑與最大子宮前后徑比值(ET/AP)>0.63時(shí)，應(yīng)警惕UCS可能[13]。本例ET/AP約0.87。瘤體多位于子宮腔內(nèi)，少數(shù)可發(fā)生在宮頸、卵巢、輸卵管或腹膜，也可呈息肉狀脫出于宮頸或陰道[8，14]。腫瘤常侵及肌層，T2WI上表現(xiàn)為結(jié)合帶消失或不連續(xù)，被稍高信號(hào)的腫瘤組織取代[15]。(2)信號(hào)特點(diǎn)：UCS惡性程度高，生長(zhǎng)迅速，常伴有壞死、囊變及出血，MRI表現(xiàn)依賴于腫瘤分期及組織學(xué)，信號(hào)復(fù)雜。MRI平掃與子宮肌層相比，T1WI呈等或低信號(hào)，T2WI呈等或高信號(hào)，瘤內(nèi)信號(hào)混雜，可見(jiàn)血管流空影，有助于與子宮內(nèi)膜癌鑒別[15]。本例T1WI其內(nèi)見(jiàn)斑片狀高信號(hào)，考慮腫瘤出血所致。彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging,DWI)上以高/混雜高信號(hào)為主，表觀彌散系數(shù)圖呈低信號(hào)。(3)強(qiáng)化特點(diǎn)：由于血供豐富，增強(qiáng)掃描早期實(shí)性部分呈不均勻明顯強(qiáng)化，可見(jiàn)無(wú)強(qiáng)化區(qū)，為腫瘤壞死囊變所致，延遲期持續(xù)明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化程度類似或超過(guò)子宮肌層[16]。

2.3UCS應(yīng)與以下疾病鑒別：(1)子宮內(nèi)膜癌。血管流空影相對(duì)UCS少見(jiàn)，且可通過(guò)強(qiáng)化方式相鑒別[15]。據(jù)趙婷婷和閆斌[17]研究表明，DWI相對(duì)信號(hào)強(qiáng)度有助于子宮內(nèi)膜癌與UCS鑒別。(2)子宮平滑肌肉瘤。來(lái)源于子宮肌層的腫塊，邊界不清，T2WI呈中等至高信號(hào)，伴出血、壞死，中央無(wú)強(qiáng)化是其典型特征[18-20]。(3)子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤。MRI表現(xiàn)為混雜信號(hào)，可出現(xiàn)子宮“破口征”或“通道征”、子宮腔內(nèi)蜂窩狀血管影等特征性表現(xiàn)，瘤內(nèi)弧形T2低信號(hào)帶亦具有一定特征性[21-22]。(4)腺肉瘤。子宮腔內(nèi)腫塊，T2WI上可見(jiàn)多發(fā)小囊灶是其典型表現(xiàn)，DWI信號(hào)相對(duì)較低[20，23]。(5)子宮內(nèi)膜息肉。表現(xiàn)為子宮內(nèi)膜表面良性結(jié)節(jié)狀突起，T2WI上可見(jiàn)低信號(hào)的纖維核、瘤內(nèi)高信號(hào)囊腫，不伴肌層浸潤(rùn)[24]。

2.4手術(shù)是早期或病灶局限的晚期UCS的常用治療方法，研究表明，即使處于疾病早期也應(yīng)該考慮輔助治療[4]。放化療聯(lián)合應(yīng)用可提高UCS各階段的無(wú)進(jìn)展生存率和總生存率，化療、放療加鞏固化療的“三明治”療法對(duì)于提高患者生存率更有優(yōu)勢(shì)[25]。

綜上所述，UCS較罕見(jiàn)，其侵襲性強(qiáng)、復(fù)發(fā)率高、預(yù)后差，臨床表現(xiàn)不典型。腫瘤的雙相性導(dǎo)致活檢取樣可能不夠準(zhǔn)確，因此術(shù)前進(jìn)行影像學(xué)檢查具有非常重要的意義。如果發(fā)現(xiàn)大的異質(zhì)性浸潤(rùn)性腫瘤，伴有血管流空影或肌層浸潤(rùn)，或見(jiàn)脫出于宮頸或陰道的明顯強(qiáng)化腫塊，均應(yīng)警惕UCS的可能。多數(shù)病例早期即有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，一旦確診，均應(yīng)接受系統(tǒng)的影像學(xué)檢查排除轉(zhuǎn)移性疾病[1]。診斷為UCS的婦女應(yīng)進(jìn)行完整的分期手術(shù)，由于腫瘤復(fù)發(fā)率高，治療過(guò)程還需要長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)。