鄭璇 金博文 李丁揚 鄧曉嫻 沈群山 張剛成

1 臨床資料

患者 男，52歲。因“活動后胸悶喘氣1年余，再發(fā)加重伴浮腫1個月”，于2020年8月10日至武漢亞洲心臟病醫(yī)院就診?，F(xiàn)病史：患者1年前無明顯誘因出現(xiàn)中等強度體力活動后胸悶、喘氣，伴乏力、低熱，無明顯口腔潰瘍史，無胸痛、咯血、頭暈、黑矇等癥狀?；颊哂谕庠涸\治。超聲心動圖提示右心增大，三尖瓣重度反流，肺動脈高壓。正電子發(fā)射計算機斷層顯像提示血管炎。給予抗血管炎藥物治療，癥狀明顯好轉。后因藥物治療中斷，近1個月來患者出現(xiàn)雙下肢間斷水腫、納差，至外院治療，癥狀無明顯改善，遂至本院進一步診治。既往史：抽煙30年，平均每日20支，戒煙1年；慢性支氣管炎、肺氣腫近10年，未行診治。入院查體：患者端坐位，頸靜脈怒張，桶狀胸；四肢血管搏動可及；心界擴大，心律齊，P2亢進，P2＞A2；腹膨隆，肝肋下3 cm，質中等，輕度壓痛；雙下肢重度凹陷性水腫；腹部未聞及血管雜音。超聲心動圖示：右心室（right vetricle，RV）擴大（直徑5.9 cm），三尖瓣重度反流，估測肺動脈收縮壓118 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），三尖瓣環(huán)收縮期位移1.95 cm（圖1）。腹部超聲提示淤血性肝脾腫大。實驗室檢查示：N末端B型腦鈉肽前體（amino-terminal probrain natriuretic peptide，NT-proBNP）5258.00 pg/ml，紅細胞沉降率38 mm/h，C反應蛋白（C-reactive protein，CRP）112.72 mg/L。患者入院后積極行藥物治療調整心功能，漸能平臥，NT-proBNP無明顯變化。肺動脈行CT血管造影（computed tomography angiography，CTA）示：（1）左右肺動脈管壁不均勻增厚伴重度狹窄，考慮血管炎累及可能；（2）升主動脈管壁增厚，考慮血管炎。該患者血管炎累及肺動脈，雙側肺動脈狹窄嚴重，導致重度肺動脈高壓，心功能嚴重受損［世界衛(wèi)生組織（World Health Organization，WHO）心功能Ⅳ級］，藥物治療效果欠佳，外科手術風險極高。經(jīng)本院肺動脈高壓診療團隊討論評估，決定行經(jīng)導管雙側支架置入術。將治療方案與患者及家屬充分溝通，患者及家屬均簽署知情同意書。

于2020年8月20日行肺動脈造影＋右心導管檢查＋雙側肺動脈支架置入術?；颊咂脚P。全身麻醉后，經(jīng)右側股靜脈入徑，在導絲指引下，將6 F豬尾導管分別送至左、右肺動脈分支造影，可見雙側肺動脈均有嚴重狹窄，其中左肺動脈狹窄處直徑4 mm，右肺動脈狹窄處直徑7.2 mm（圖2～3）。隨即沿導絲將5 F端孔導管分別送入左、右肺動脈遠段，測量主肺動脈壓力118/7 mmHg，右肺動脈遠段壓力25/10 mmHg，左肺動脈遠段壓力13/8 mmHg。采用北京邁迪頂峰科技有限公司研制的新型Pul-Stent肺動脈支架，球囊擴張導管選用BIB球囊導管（Balloon in Balloon catheter，NuMed，美國），支架輸送鞘管選用Mullins輸送長鞘（Cook，美國）。根據(jù)造影后病變特點選擇支架型號，球囊導管直徑由臨近狹窄處血管直徑?jīng)Q定，支架長度由血管狹窄長度決定。經(jīng)評估測量后，針對左肺動脈狹窄選擇9 mm×29 mm裸金屬支架（Omnlink Elite?）經(jīng)8 F MP導管送至狹窄處，以9～11 atm（1 atm=101.325 kPa）壓力擴張完成后（圖4），復測支架遠端壓力為44/11 mmHg。針對右肺動脈狹窄選擇PAS.M25裸金屬支架（Pul-Stent?）裝載于8 mm×30 mm/16 mm×40 mm BIB球囊導管，利用12 F輸送鞘送至狹窄處，4 atm序貫擴張球囊后釋放支架（圖5），復測狹窄遠端壓力為36/11 mmHg，主肺動脈壓力為42/8 mmHg。支架置入完成，撤除鞘管后，患者出現(xiàn)血壓下降，最低55/36 mmHg。急行胸部X線透視，未見明顯肺部滲出。床旁超聲心動圖提示心包大量積液，考慮心臟壓塞。經(jīng)心包穿刺引流約450 ml血性積液后，超聲心動圖提示心包積液明顯減少，患者血壓回升至118/70 mmHg。行心臟聲學造影見對比劑順序充盈右心房-右心室-肺動脈-左心房-左心室，各部位未見對比劑外滲（圖6）。后給予抗凝、對癥治療，患者恢復良好。術后1周復查超聲心動圖提示RV較前縮?。ㄖ睆?.0 cm），三尖瓣反流程度明顯改善（圖7）。肺動脈CTA提示支架位置良好，血管狹窄較前改善（圖8，左肺動脈狹窄處內徑擴大至6.5 mm，右肺動脈擴大至9 mm）?；颊吲R床心功能明顯改善，WHO心功能評級Ⅱ級。NT-proBNP 1495.00 pg/ml。出院后繼續(xù)抗血管炎治療。術后1個月復查肺動脈CTA，支架內無狹窄（圖9），左肺動脈狹窄處內徑擴大至6.3 mm，右肺動脈狹窄處內徑擴大至10.5 mm?；颊吲R床心功能維持WHO心功能評級Ⅱ級。

圖1 超聲心動圖示右心顯著擴大，三尖瓣重度反流

圖2 肺動脈造影示右肺動脈重度狹窄，最窄處直徑7.2 mm

圖3 肺動脈造影示左肺動脈重度狹窄，最窄處直徑4 mm

圖4 左肺動脈支架成功置入

圖5 右肺動脈支架成功置入

圖6 心臟聲學造影提示心臟結構完整，心包積液

圖7 術后超聲心動圖提示右心縮小，三尖瓣中度反流

圖8 術后CT血管造影提示雙肺動脈支架通暢，狹窄改善

圖9 術后1個月復查CT血管造影提示支架通暢

2 討論

血管炎是一種主要累及全身血管的自身免疫性疾病，具體機制不明。根據(jù)受累血管類型，分為不同類型，其中大血管炎可累及肺動脈，造成單側或雙側肺動脈狹窄，引起肺動脈高壓［1-2］。由血管炎相關肺動脈狹窄引起的肺動脈高壓，病情進展迅速，心功能惡化嚴重，靶向藥物效果甚微。臨床治療主要依靠控制血管炎，改善肺動脈狹窄，緩解患者右心衰竭癥狀。由于此類患者心功能受累嚴重，外科手術創(chuàng)傷大，風險高，目前國內外多采用介入方式置入支架進行治療［3］。本例患者雙側肺動脈重度狹窄，同時置入支架手術難度高。類似病例國內外鮮有報道。本研究采用的Pul-Stent?支架專門用于肺動脈狹窄。該支架采用鈷基合金材料制成，屬于球囊擴張型支架，具有良好的生物相容性、足夠的徑向支撐強度、良好的顯影性能等特點，兼具不同型號（分為S、M、L三類，可分次擴張，最大擴張直徑分別為12 mm、16 mm和22 mm，每類支架長度有15 mm、20 mm、25 mm、30 mm、35 mm和40 mm等規(guī)格［4］），可以滿足各種狹窄病變的需求［5］。但Pul-Stent?支架依然存在可能出現(xiàn)血栓形成、支架移位等風險，仍需長期隨訪。

本例患者為中年男性，有多年吸煙史，肺部一般情況較差，同時發(fā)生雙側肺動脈重度狹窄，右心衰竭病情進展迅速。盡管血管炎診斷明確，但相關治療反應不佳，肺血管狹窄持續(xù)進展?；颊呷朐汉髾z查提示血管炎活動期，雖然結合指南及文獻報道提示此時支架置入再狹窄發(fā)生率較高，但經(jīng)藥物積極治療，患者心功能改善不明顯，及時置入支架能緩解患者癥狀，延緩病情發(fā)展［6-7］。

血管炎相關肺動脈狹窄，在支架置入過程中除考慮當時肺血管直徑外，還需評估術后支架內再狹窄或血管炎控制后肺動脈擴張，支架阻擋血流可能。針對此情況，本例患者右側肺動脈選擇置入后擴支架（Pul-Stent?），便于日后進一步擴張肺動脈，避免支架相關血管狹窄發(fā)生［8］。而左側肺動脈因嚴重狹窄病變，無法適用于Pul-Stent?后擴張支架，且患者心力衰竭嚴重，無法維持到血管炎控制，因此左側支架置入主要為改善心功能和為日后治療爭取時間。若日后左側支架內再狹窄可球囊擴張后置入大直徑支架，進一步改善狹窄。雙側支架同時置入，減少了患者手術次數(shù)，但增加了術中操作難度。本例患者在雙側支架置入完成后，撤除輸送鞘管時發(fā)生心臟壓塞，考慮可能與輸送鞘管較粗，回撤時導絲支撐力不夠，引起血管壁損傷相關。但術中即刻行心臟聲學造影，未見明顯分流及破口，術后復查CTA也未見破口，根據(jù)操作及導管路徑考慮為右心室流出道至肺動脈開口處破裂可能性大。對于使用大直徑輸送鞘（12 F）完成支架輸送過程，最好選用超硬導絲進行固定支撐，且輸送和撤除過程需控制軌道穩(wěn)定性，否則輸送鞘在心血管內的不受控可能造成血管甚至心臟破裂。在本例患者出現(xiàn)心臟壓塞后，及時心包穿刺，并利用心臟聲學造影查探是否存在外滲、明確心臟完整度，極大程度確保了搶救的成功。相較于心血管造影，心臟聲學造影無射線、對比劑安全無毒，更為便捷。

本例患者的成功治療，提示針對大血管炎相關肺動脈狹窄引起的肺動脈高壓，同時施行雙側支架置入可顯著改善其心功能。選擇后擴支架能為此類患者遠期預后改善提供保障。對于復雜介入手術操作，聯(lián)合應用聲學造影等監(jiān)測手段能為手術成功提供保障。