曾偉彬，曹衛(wèi)國(guó)，張歡，羅珍

表1 10例顱骨筋膜炎臨床資料及影像表現(xiàn)

表2 10例顱骨筋膜炎影像征像

顱骨筋膜炎(cranial fasciitis，CF)是一種罕見的兒童頭皮或顱骨的良性纖維增生性疾病。自1980年Lauer等[1]首次報(bào)道，英文文獻(xiàn)報(bào)道僅有80例患者[2]，中文文獻(xiàn)近幾年才有10例患者報(bào)道[3-5]。顱骨筋膜炎通常表現(xiàn)為頭皮下質(zhì)硬、無(wú)痛性、快速增長(zhǎng)的腫塊，病變主要起源于皮下組織或帽狀腱膜。它可發(fā)生于顱骨任何部位，最常見于顳頂部。兒童頭皮腫物需要鑒別診斷的疾病很多，而由于顱骨筋膜炎少見，以及顱骨筋膜炎的局部侵襲性使得它難以與肉瘤等惡性疾病區(qū)分，影像科醫(yī)師常常誤診，因此正確認(rèn)識(shí)顱骨筋膜炎影像特點(diǎn)非常重要。目前顱骨筋膜炎的診斷主要依據(jù)CT、MR檢查和病理活檢，單純依靠臨床病史及體格檢查難以正確診斷。本文旨在通過(guò)研究顱骨筋膜炎的影像特點(diǎn)，結(jié)合影像及臨床特征，從而作出準(zhǔn)確診斷。

材料與方法

1.研究對(duì)象

搜集2011年8月-2019年5月經(jīng)本院病理活檢確診為顱骨筋膜炎的患兒10例?；純耗挲g5～108個(gè)月，平均29.3個(gè)月，其中男童7例，女童3例。

2.儀器和方法

采用GE lightspeed 64排CT和Siemens Magnetom Skyra 3.0T磁共振MR掃描儀，不能配合的兒童掃描前給10%水合氯醛溶液口服或直腸灌腸鎮(zhèn)靜，劑量為0.5 mL/kg，總量不超過(guò)10 mL，待患兒熟睡后掃描?；純喝⊙雠P位，CT平掃、三維重建；MR掃描序列包括T1WI、T2WI，部分行DWI、增強(qiáng)掃描T1WI。10例患兒均行CT檢查。2例患兒行MR檢查。

結(jié) 果

10例患兒均完成CT檢查，9例單發(fā)，1例兩處病灶。病灶主要表現(xiàn)為顱骨膨脹性骨質(zhì)破壞伴軟組織腫塊，其次是顱骨頭皮軟組織包塊伴顱骨受壓變薄(表1、2)，平掃表現(xiàn)為等密度或稍高密度腫塊影，顱骨內(nèi)單發(fā)或多發(fā)骨質(zhì)破壞，邊界清楚，可發(fā)生于顱骨任何部位，其中顳部3例(圖1)、額顳部2例、頂部2例(圖2)、枕部2例、額部1例(表1)。腫塊截面大小3～60 mm。2例病例完成MRI檢查，顱骨筋膜炎腫塊實(shí)質(zhì)性部分T1WI及DWI均為等信號(hào)、T2WI等或稍高信號(hào)，部分病變內(nèi)呈T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)影，增強(qiáng)掃描腫塊實(shí)性部分明顯不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)可見壞死，可向顱內(nèi)累及腦膜。術(shù)后本組10例患兒預(yù)后良好，隨訪1年，無(wú)復(fù)發(fā)，未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移。

病理表現(xiàn)(圖3)：鏡下見病變邊界清，低倍鏡下可見大量梭形纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞增生，纖維母細(xì)胞不規(guī)則排列呈短束樣，細(xì)胞稀疏區(qū)和細(xì)胞密集區(qū)并存，呈"羽毛狀"結(jié)構(gòu)，高倍鏡下細(xì)胞核呈卵圓形、核仁明顯，核分裂豐富，非典型核分裂未見。免疫組化：SMA(+)，CD68(+)，LCA 散在(+)，desmin 少(+)。

誤診情況：10例病例中，影像診斷均未診斷出顱骨筋膜炎，誤診率100%，2例誤診為嗜酸性肉芽腫，誤診為轉(zhuǎn)移瘤、骨纖維結(jié)構(gòu)不良、表皮樣囊腫各1例，其余5例診斷意見性質(zhì)待定，建議進(jìn)一步檢查。

圖1 男，5個(gè)月，口角右歪2～3天入院。a、b) 頭顱CT示左側(cè)顳骨巖部可見膨脹性溶骨性骨質(zhì)破壞腫塊(箭)，邊界欠清晰，相應(yīng)顱骨骨質(zhì)破壞； c)T2WI示病灶呈等高信號(hào)(箭)，邊界清晰，壓迫鄰近小腦半球；d)T1WI示病灶呈等低信號(hào)(箭)； e) T1WI增強(qiáng)掃描示病灶明顯不均勻強(qiáng)化(箭)，其內(nèi)不強(qiáng)化區(qū)與T1WI低、T2WI高信號(hào)區(qū)對(duì)應(yīng)，提示壞死，可見病變累及硬腦膜； f) DWI序列示病灶呈等信號(hào)影(箭)。

討 論

1.臨床特點(diǎn)

顱骨筋膜炎是一種罕見的非腫瘤性纖維增生性疾病，具有惡性腫塊特點(diǎn)，通常出現(xiàn)在3～6歲患兒，最初1980年被歸納為結(jié)節(jié)性筋膜炎的一個(gè)分支。它在形態(tài)學(xué)和組織學(xué)上與結(jié)節(jié)性筋膜炎相同，發(fā)生率占所有結(jié)節(jié)性筋膜炎的20%，可以通過(guò)發(fā)病年齡和病變部位區(qū)別開來(lái)，顱骨筋膜炎一般僅位于頭皮軟組織或顱骨，幾乎只發(fā)生于兒童[3]。顱骨筋膜炎典型表現(xiàn)為無(wú)痛、可觸及的頭皮腫塊，很少產(chǎn)生神經(jīng)癥狀或體征，但可出現(xiàn)繼發(fā)于腫塊占位效應(yīng)的癥狀，包括眼球突出、復(fù)視、面神經(jīng)麻痹、耳聾和偏癱。本病例組有一例顳骨的腫塊因口角歪斜來(lái)就診，為腫塊侵及面神經(jīng)所致。顱骨筋膜炎起源尚不明確，目前普遍認(rèn)為病變可能起源于帽狀腱膜、腱膜下疏松結(jié)締組織、骨膜或顱骨纖維膜層[2-3]。這些病變通常表現(xiàn)為膠狀質(zhì)堅(jiān)硬、灰白色腫塊，中位腫塊大小為25 mm，但大多數(shù)病灶小于35 mm，文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)現(xiàn)67例顱骨筋膜炎，40%以上出現(xiàn)在顳頂骨的腫塊[6]，本組病例表現(xiàn)與其相符。病變侵犯至顱骨下緣或延伸至顱內(nèi)硬腦膜多見[2]，少量病例切除術(shù)后可復(fù)發(fā)[7]。

2.病因和病理

盡管顱骨筋膜炎的具體病因尚不清楚，但依據(jù)之前文獻(xiàn)報(bào)告提出有4種病因，分別是創(chuàng)傷、放射治療、遺傳性和特發(fā)性，其中創(chuàng)傷是最重要的病因，占比14%，也有少數(shù)報(bào)告是放射治療后，占比7%[2]。故有人提出一種假設(shè)，局部外傷可促使纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞的反應(yīng)性增生，進(jìn)而導(dǎo)致顱骨筋膜炎的形成[8]。本研究病例中，均無(wú)外傷史，大部分以漸進(jìn)性增大，質(zhì)硬的頭皮腫物等特征來(lái)就診。組織學(xué)上顱骨筋膜炎可呈現(xiàn)出結(jié)節(jié)性筋膜炎表現(xiàn)。結(jié)節(jié)性筋膜炎30歲之前常見于表淺筋膜，通常在3～6周內(nèi)退化，且大小不超過(guò)20～30 mm。顱骨筋膜炎雖然是良性病變，但也可侵犯至顱內(nèi)，本研究發(fā)現(xiàn)50%病例侵犯顱內(nèi)硬腦膜，需要與惡性腫瘤鑒別。正確的診斷是避免因誤診導(dǎo)致過(guò)度治療的關(guān)鍵。

圖2 a) 頭顱CT冠狀面示左側(cè)頂骨可見膨脹性溶骨性骨質(zhì)破壞腫塊(箭)，邊緣輕度硬化，內(nèi)可見殘留骨片，穿破顱骨內(nèi)板侵及顱內(nèi)硬腦膜； b) 左枕部頭皮腫塊(箭)，邊界清晰，顱骨外板受壓變薄； c) 左側(cè)額骨軟組織腫塊伴顱骨受侵變薄(箭)，骨質(zhì)破壞明顯，可見少量殘留骨片。 圖3 a) 瘤細(xì)胞呈編織狀、旋渦狀排列，可見裂隙樣的薄壁血管(HE，×100)； b) 瘤組織見淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，核分裂象易見，瘤細(xì)胞核呈梭形、核卵圓形為主(HE，×400)； c) 免疫組化顯示平滑肌肌動(dòng)蛋白(SMA)陽(yáng)性(×100)。

3.影像學(xué)表現(xiàn)及誤診分析

Flouty等[9]匯總多篇文獻(xiàn)總結(jié)報(bào)道兒童顱骨筋膜炎典型的影像表現(xiàn)為軟組織腫塊伴溶骨性骨質(zhì)破壞，在T1WI上呈等信號(hào)，增強(qiáng)掃描可見強(qiáng)化，T2WI顯示核心高信號(hào)和外圍等信號(hào)。Marciano等[10]報(bào)道成人顱骨筋膜炎影像表現(xiàn)為T1WI、T2WI為等信號(hào)，邊界清晰，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不明顯，CT可見腫塊累及骨皮質(zhì)，邊界清晰，中心可見鈣化，發(fā)生在成人中的顱骨筋膜炎之前未見報(bào)道，該文作者懷疑這個(gè)腫塊從嬰兒期開始就一直處于隱匿狀態(tài)。本研究病例中增強(qiáng)可見明顯強(qiáng)化。國(guó)內(nèi)學(xué)者報(bào)道[4]典型的顱骨筋膜炎影像學(xué)表現(xiàn)為單發(fā)溶骨性病變，CT、MRI上表現(xiàn)為邊界清晰腫塊，增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化，邊緣硬化，軟組織內(nèi)可見鈣化。本研究病例組病變中，顱骨筋膜炎的影像學(xué)表現(xiàn)有三種：第一種以顱骨膨脹性骨質(zhì)破壞為主，伴軟組織腫塊，占60%；第二種以頭皮軟組織包塊為主，伴顱骨輕度骨質(zhì)破壞，占20%；第三種以顱骨非膨脹性骨質(zhì)破壞為主，伴頭皮軟組織腫塊，占10%。第一種和第三種骨質(zhì)破壞明顯，穿破顱骨內(nèi)外板，累及硬腦膜；顱骨筋膜炎可邊緣硬化，鈣化少見，破壞區(qū)內(nèi)可見殘留骨片。

分析本組5例誤診病例，2例誤診為嗜酸性肉芽腫，1例多發(fā)膨脹性骨質(zhì)破壞，1例單發(fā)。與嗜酸性肉芽腫影像表現(xiàn)相似，較難鑒別，嗜酸性肉芽腫[11]呈溶骨性、穿鑿樣骨質(zhì)破壞，與顱骨筋膜炎的溶骨性骨質(zhì)破壞類似，與顱骨筋膜炎的膨脹性骨質(zhì)破壞不同，兩者均可有邊緣硬化，兩者均可穿破顱板侵及硬腦膜，兩者均可跨顱縫，嗜酸性肉芽腫T1WI多呈等低信號(hào)、T2WI稍高信號(hào)，DWI低信號(hào)，而顱骨筋膜炎在CT、MR多呈等密度、等信號(hào)為主，DWI等信號(hào)，兩者增強(qiáng)均明顯強(qiáng)化，嗜酸性肉芽腫實(shí)驗(yàn)室檢查血沉可增高，嗜酸性粒細(xì)胞增高；兩者的發(fā)病年齡均可在兒童期發(fā)病，顱骨筋膜炎腫塊生長(zhǎng)速度快，質(zhì)硬，無(wú)觸痛，嗜酸性肉芽腫局部疼痛、壓痛。1例誤診為表皮樣囊腫，該病例在CT檢查表現(xiàn)為軟組織包塊，鄰近顱板受壓變薄，表皮樣囊腫CT表現(xiàn)為不均勻低密度影，可有鈣化，DWI呈明顯高信號(hào)，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化，DWI及增強(qiáng)檢查可鑒別。1例誤診為骨纖維結(jié)構(gòu)不良，影像學(xué)表現(xiàn)為膨脹性骨質(zhì)破壞，其內(nèi)可見多發(fā)分隔影，該病好發(fā)于青少年，年齡較大，典型表現(xiàn)骨質(zhì)呈磨玻璃樣改變，多發(fā)于額骨、蝶骨，尤其是顱底骨，骨質(zhì)破壞少見，無(wú)軟組織腫塊[12]，而顱骨筋膜炎好發(fā)于顳頂骨，好發(fā)部位和骨質(zhì)改變不同。另5例影像診斷意見性質(zhì)待定，2例左額顳部交界處、左側(cè)頂骨膨脹性骨質(zhì)破壞伴軟組織腫塊，CT表現(xiàn)為典型的顱骨筋膜炎，但由于認(rèn)識(shí)不足，未能做出正確診斷；1例左枕部頭皮軟組織腫塊伴顱骨外板受壓，CT表現(xiàn)類似表皮樣囊腫；1例左額部頭皮腫塊穿破顱骨內(nèi)外板累及顱內(nèi)，顱骨骨質(zhì)不連續(xù)，CT表現(xiàn)類似嗜酸性肉芽腫；1例右額部顱骨外板骨性突起，未見軟組織腫塊，CT表現(xiàn)類似骨瘤。

4.鑒別診斷

大多數(shù)顱骨筋膜炎病例存在于頭皮或顱骨中，由于顱骨筋膜炎罕見，以及顱骨筋膜炎的影像表現(xiàn)多樣，故本研究中的病例術(shù)前均未明確診斷。兒童頭部腫塊性病變的鑒別診斷應(yīng)包括嗜酸性肉芽腫、血管瘤、表皮樣囊腫。嗜酸性肉芽腫、表皮樣囊腫的影像表現(xiàn)前文已表述。顱骨的血管瘤膨脹性骨質(zhì)破壞，?？沙霈F(xiàn)鈣化或靜脈石，以及向周圍放射狀排列的骨小梁，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，因含有迂曲擴(kuò)張血管，MRI檢查可見流空血管影。由于顱骨筋膜炎的快速增長(zhǎng)，以及局部侵襲性，可侵犯顱內(nèi)，需與顱骨惡性病變包括尤文氏肉瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤和其他轉(zhuǎn)移瘤相鑒別，惡性腫塊侵襲性更強(qiáng)，腫塊更大，病變更多發(fā)，可穿破顱板累及顱內(nèi)腦組織。

盡管顱骨筋膜炎是良性的，是一種非腫瘤性良性增生性病變，大多數(shù)報(bào)告的顱骨筋膜炎病例病因不明[13]。治療上主要采用手術(shù)切除，CT、MR檢查常作為顱骨筋膜炎術(shù)前評(píng)估手段，CT掃描可觀察頭皮腫物是否累及顱骨，顱骨骨質(zhì)破壞是否完整，有無(wú)累及顱內(nèi)，對(duì)外科醫(yī)生進(jìn)行顱骨切除術(shù)有幫助。MR軟組織分辨率高，能更準(zhǔn)確的評(píng)估病變邊界及累及的鄰近顱內(nèi)結(jié)構(gòu)。若可疑累及顱內(nèi)，術(shù)前評(píng)估建議采用MR平掃及增強(qiáng)掃描。手術(shù)切除通常被認(rèn)為是首選的治療方法，并且預(yù)后良好，另有文獻(xiàn)報(bào)道病變即使不完全切除，也會(huì)退化，不會(huì)復(fù)發(fā)[14]。

綜上所述，顱骨筋膜炎是一種罕見良性頭皮顱骨腫物，影像學(xué)表現(xiàn)多樣，典型表現(xiàn)為膨脹性骨質(zhì)破壞，好發(fā)于額顳頂部，CT、MR分別表現(xiàn)為等密度、等信號(hào)，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分明顯不均勻強(qiáng)化，正確認(rèn)識(shí)其影像表現(xiàn)，在此基礎(chǔ)上結(jié)合臨床特點(diǎn)，有助于對(duì)其正確診斷，減少誤診。