牛玉蘭，牛娟琴，岳麗娜，成滿(mǎn)平，章 蓉，王亞慶，賈 雄

（聯(lián)勤保障部隊(duì)第940醫(yī)院影像診斷科，蘭州730050）

0 引言

髓外漿細(xì)胞瘤（extramedullary plasmacytoma，EMP）是指原發(fā)于骨髓以外由漿細(xì)胞構(gòu)成的一種少見(jiàn)的軟組織惡性腫瘤，約占所有漿細(xì)胞腫瘤的4%[1]。EMP發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，且與其他腫瘤的相似性使得臨床上確診該病的難度增加。此外，EMP的治療方案有別于其他類(lèi)別的腫瘤，部分患者后期可能轉(zhuǎn)化為多發(fā)性骨髓瘤（multiple myeloma，MM），因此，早期準(zhǔn)確的術(shù)前診斷和鑒別診斷尤為重要。臨床上通常依靠CT、MRI聯(lián)合診斷該病，但以往相關(guān)的影像學(xué)文獻(xiàn)報(bào)道較少且以個(gè)案為主。本研究選取經(jīng)病理證實(shí)的7例不同部位的EMP患者，對(duì)其CT及MRI表現(xiàn)進(jìn)行分析總結(jié)，以提高對(duì)該病的影像學(xué)認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2012年9月至2019年10月本院經(jīng)病理證實(shí)的7例EMP患者，其中男5例、女2例，年齡31～71歲，中位年齡49歲。臨床表現(xiàn)與發(fā)病部位相關(guān)，1例表現(xiàn)為咽部不適伴吞咽哽噎感，1例表現(xiàn)為雙側(cè)鼻塞伴間斷性鼻出血，1例表現(xiàn)為左頸后有包塊，1例表現(xiàn)為胸悶、氣短，1例表現(xiàn)為右側(cè)腰背部疼痛，2例表現(xiàn)為間斷嘔吐并腹部不適。納入標(biāo)準(zhǔn)：（1）活檢證實(shí)為克隆性漿細(xì)胞所導(dǎo)致的軟組織損害；（2）骨髓正常，無(wú)克隆性漿細(xì)胞證據(jù)；（3）骨掃描和脊柱、骨盆MRI或CT正常。排除標(biāo)準(zhǔn)：淋巴及漿細(xì)胞增殖性疾病相關(guān)的終末器官損害，如高鈣、腎功能不全、貧血或者骨損害。所有病例均符合《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)》第4版[2]中EMP的診斷標(biāo)準(zhǔn)。本研究經(jīng)醫(yī)院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)。

1.2 儀器與方法

7例患者中，3例行CT及MRI檢查、3例行CT檢查、1例行MRI檢查。CT檢查采用佳能320排容積CT，采用雙筒高壓注射器經(jīng)肘正中靜脈團(tuán)注60～90 mL（劑量為1.0 mL/kg）非離子型碘造影劑（碘佛醇，320 mgI/mL），注射流速為3.0 mL/s，之后再追加20 mL 0.9%氯化鈉注射液；掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流450 mA，旋轉(zhuǎn)速度0.5 s/r，螺距87，螺距因子0.87，采用320×0.5通道采集，層厚5 mm，層間距5 mm。MRI檢查采用西門(mén)子Verio 3.0T MRI掃描儀，根據(jù)掃描部位選擇不同的線(xiàn)圈，常規(guī)行T1WI、T2WI、T2WI-FS及彌散加權(quán)成像（diffusion weighted imaging，DWI）掃描。掃描參數(shù)為鼻咽部T1WI：重復(fù)時(shí)間（repetition time，TR）500 ms，回波時(shí)間（echo time，TE）7.8 ms；T2WI：TR 4042.1 ms，TE 98 ms；T2WI-FS，TR 4060 ms，TE 100 ms；DWI：TR 2200 ms，TE 69 ms，b＝0、800 s/mm2；矩陣256×256，視野（field of view，F(xiàn)OV）25 cm×25 cm，層厚5 mm，層間距5 mm。腹部T1WI：TR 1530 ms，TE 2.89 ms；T2WI：TR 1000 ms，TE 85 ms；T2WI-FS：TR 1000 ms，TE 80 ms；DWI：TR 3900 ms，TE 76 ms，b＝0、50、400、800 s/mm2；矩陣320×224，F(xiàn)OV 36 cm×36 cm，層厚5 mm，層間距5 mm。

1.3 影像分析

由2名具有10 a以上影像診斷經(jīng)驗(yàn)的副主任醫(yī)師閱片分析并撰寫(xiě)報(bào)告，意見(jiàn)不同時(shí)以協(xié)商后達(dá)成一致的結(jié)果為準(zhǔn)。觀察內(nèi)容包括：（1）病灶部位、形態(tài)；（2）病灶密度、信號(hào)及強(qiáng)化特點(diǎn)；（3）鄰近骨質(zhì)及軟組織受侵情況；（4）鄰近引流區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況。

2 結(jié)果

7例患者中，病灶位于鼻咽部2例、咽后間隙（口咽-喉咽水平）1例、肺內(nèi)1例、腎臟1例、小腸2例，均為單發(fā)病灶。典型病例圖像如圖1～5所示。

圖1 鼻咽左后壁EMP的CT及MRI圖像

鼻咽部、咽后間隙病灶表現(xiàn)為類(lèi)圓形、邊界清晰的軟組織腫塊。CT平掃鼻咽部病灶呈等密度，其內(nèi)密度均勻性好，如圖1（e）所示；咽后間隙病灶呈等、低密度，其內(nèi)見(jiàn)片狀稍低密度影，如圖2（e）所示。MRI 平掃T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，T2WIFS呈高信號(hào)，DWI呈高信號(hào)，其內(nèi)信號(hào)均勻，如圖1（a）～（d）、圖2（a）～（d）所示。其中1例鼻咽部病灶患者行CT增強(qiáng)掃描，表現(xiàn)為明顯強(qiáng)化，其內(nèi)及周邊見(jiàn)迂曲增粗血管影，如圖1（f）所示。病灶均緊貼骨質(zhì)，但骨質(zhì)未見(jiàn)明顯破壞及硬化改變。

圖2 咽后間隙EMP的CT及MRI圖像

肺內(nèi)病灶CT平掃肺窗示右肺門(mén)見(jiàn)不規(guī)則形、邊界模糊的密度增高影，如圖3（a）所示?？v隔窗呈等密度腫塊，其內(nèi)密度不均勻，見(jiàn)結(jié)節(jié)狀稍高密度影及支氣管影，如圖3（b）所示，縱隔及右肺門(mén)見(jiàn)多發(fā)腫大并部分融合淋巴結(jié)。

圖3 右肺EMP的CT圖像

腎臟病灶CT平掃表現(xiàn)為不規(guī)則形、邊界模糊的稍高密度腫塊，其內(nèi)密度不均勻，見(jiàn)小斑片狀稍低密度影，CT增強(qiáng)掃描呈中度至明顯漸進(jìn)性強(qiáng)化，其內(nèi)見(jiàn)小斑片狀未強(qiáng)化影，腫瘤周邊見(jiàn)迂曲增粗血管影，病灶侵犯腎盂及輸尿管，如圖4（a）～（d）所示。

圖4 右腎EMP的CT圖像

小腸病灶表現(xiàn)為腸管壁節(jié)段性、環(huán)形不均勻增厚并形成軟組織腫塊，邊界清晰，相應(yīng)節(jié)段腸腔狹窄。CT平掃呈等密度，其內(nèi)密度均勻，如圖5（a）所示。MRI平掃T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈等或稍高信號(hào)，T2WI-FS呈高信號(hào)，DWI呈高信號(hào)，其內(nèi)信號(hào)均勻，如圖5（b）～（e）所示。所屬腸系膜淋巴結(jié)腫大，病變近側(cè)腸管未見(jiàn)明顯擴(kuò)張。

圖5 空腸EMP的CT及MRI圖像

3 討論

3.1 一般臨床情況

漿細(xì)胞瘤是指來(lái)源于B淋巴細(xì)胞的惡性腫瘤，包括MM、骨孤立性漿細(xì)胞瘤（solitary plasmacytoma of bone，SPB）和EMP，以MM多見(jiàn)[3-4]。

EMP好發(fā)于50～70歲的中老年男性，男女發(fā)病比約為2∶1。本研究中病例以男性居多，中位年齡49歲，50歲以下患者4例，一定程度上反映出該病具有年輕化的趨勢(shì)。該病可發(fā)生于任何有漿細(xì)胞分布的組織和器官，以頭頸部多見(jiàn)，且多見(jiàn)于上呼吸道黏膜，其中鼻腔、鼻竇所占比例最高，達(dá)30%～60%，鼻咽、口咽次之，約為20%[5]，偶見(jiàn)于神經(jīng)系統(tǒng)、胃腸道[6]、肺、乳腺、腎臟[7]等。本研究中病例雖然樣本量較少，但仍以上呼吸道病灶居多，且涵蓋了胃腸道、肺及腎臟等部位。該病臨床表現(xiàn)缺乏特異性，主要與發(fā)病部位有關(guān)。

3.2 CT及MRI表現(xiàn)

EMP發(fā)病率低，影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性[8-9]，極易誤診。筆者選取經(jīng)病理證實(shí)的7例EMP患者，并結(jié)合以往文獻(xiàn)，將EMP影像表現(xiàn)總結(jié)如下：（1）CT平掃表現(xiàn)為邊界清晰、密度均勻的軟組織腫塊，大病灶、小壞死[10]。本研究中的最大病灶位于右腎，其內(nèi)僅見(jiàn)少許壞死，與文獻(xiàn)[10]報(bào)道相符。此外，本研究中的肺內(nèi)病灶內(nèi)有稍高密度結(jié)節(jié)，考慮其為病灶包埋右肺門(mén)淋巴結(jié)。（2）MRI平掃T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈等或稍高信號(hào)，DWI呈高信號(hào)，其內(nèi)信號(hào)均勻，壞死少見(jiàn)，腫瘤內(nèi)及周邊可見(jiàn)迂曲增粗的流空血管影[11]，本研究未見(jiàn)此種表現(xiàn)，可能與病例數(shù)較少有關(guān)。咽后間隙病灶內(nèi)見(jiàn)片狀稍低密度影，T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，DWI呈高信號(hào)，筆者分析考慮其為病灶內(nèi)黏液樣變所致，此種表現(xiàn)在以往文獻(xiàn)中未見(jiàn)報(bào)道。（3）CT增強(qiáng)掃描病灶呈中度至明顯強(qiáng)化，腫瘤內(nèi)及周邊可見(jiàn)迂曲增粗的血管影，黃向陽(yáng)等[12]將此種征象稱(chēng)為“夾心餅”征。本研究中2例患者行CT增強(qiáng)掃描，病灶內(nèi)或周邊均見(jiàn)迂曲增粗的血管影，與文獻(xiàn)[12]報(bào)道相符。此外，童永秀等[13]指出EMP增強(qiáng)后病灶內(nèi)可見(jiàn)形態(tài)各異、數(shù)目不一、強(qiáng)化更為顯著的間隔，組織學(xué)上對(duì)應(yīng)血管豐富的疏松間質(zhì)結(jié)構(gòu)。（4）可伴有鄰近骨質(zhì)的破壞，但很少出現(xiàn)骨質(zhì)硬化，部分病灶鄰近引流區(qū)域的淋巴結(jié)腫大，其內(nèi)壞死不明顯。本研究中的鼻咽部及咽后間隙病灶緊貼骨質(zhì)，但骨質(zhì)未見(jiàn)破壞與硬化表現(xiàn)，肺內(nèi)及小腸病灶鄰近引流區(qū)域的淋巴結(jié)腫大，其內(nèi)未見(jiàn)明顯壞死，與文獻(xiàn)[10]報(bào)道相符。

3.3 鑒別診斷

漿細(xì)胞瘤中最常見(jiàn)的類(lèi)型是MM，EMP需與MM髓外浸潤(rùn)相鑒別，后者的CT或MRI表現(xiàn)為椎體及附件、肋骨、顱骨等部位穿鑿樣骨質(zhì)破壞，通過(guò)骨髓活檢、血清免疫球蛋白及本周氏蛋白予以鑒別[7]。EMP與淋巴瘤均屬于血液系統(tǒng)惡性腫瘤，且影像學(xué)表現(xiàn)具有一定相似性，應(yīng)與淋巴瘤相鑒別。淋巴瘤以青壯年多見(jiàn)，密度及信號(hào)與EMP相似，但淋巴瘤侵犯范圍廣泛，鄰近骨質(zhì)破壞少見(jiàn)，CT增強(qiáng)掃描多呈輕-中度強(qiáng)化，強(qiáng)化程度低于EMP，部分瘤體內(nèi)可見(jiàn)細(xì)小血管漂浮征[10]。

此外，對(duì)于發(fā)生在某些特定部位的EMP還需要與相應(yīng)部位常見(jiàn)的其他腫瘤相鑒別，鼻咽部EMP需與鼻咽癌及鼻咽血管纖維瘤相鑒別。鼻咽癌常發(fā)生于中年人，腫瘤大多邊界不清，易發(fā)生壞死，CT增強(qiáng)掃描呈輕、中度不均勻強(qiáng)化，鄰近骨質(zhì)破壞明顯，早期即可有鄰近淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移[14]；鼻咽血管纖維瘤好發(fā)于青年男性，有多次鼻出血史，腫瘤壞死少見(jiàn)，CT增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化，鄰近骨質(zhì)為壓迫性骨吸收破壞，多有骨質(zhì)變形[11]。本研究中肺內(nèi)EMP與肺癌形態(tài)、密度、縱隔及肺門(mén)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移都極其相似，需經(jīng)穿刺或支氣管鏡活檢確診。腎臟EMP需與腎癌鑒別，腎癌大多數(shù)為透明細(xì)胞癌，腫瘤內(nèi)常出現(xiàn)壞死、出血及囊變，三期CT增強(qiáng)掃描呈“快進(jìn)快出”明顯不均勻強(qiáng)化[15-16]。小腸EMP需與小腸腺癌鑒別，小腸腺癌多表現(xiàn)為局部腸壁不規(guī)則、偏心性增厚，多伴有病變近側(cè)腸管擴(kuò)張、積液。

綜上所述，EMP臨床及影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，準(zhǔn)確診斷較為困難，最終確診依賴(lài)于病理及免疫組化，但當(dāng)影像學(xué)表現(xiàn)為密度及信號(hào)均勻的軟組織腫塊，壞死少見(jiàn)，CT增強(qiáng)掃描呈中度至明顯強(qiáng)化，瘤體內(nèi)或周邊可見(jiàn)增粗的血管影，在不完全符合淋巴瘤或相應(yīng)部位其他腫瘤時(shí)，應(yīng)考慮該病。此外，CT和MRI聯(lián)合檢查對(duì)EMP臨床治療方案的選擇及療效評(píng)估等具有重要意義。