馬生輝 謝天浩 宋 健 馬廉亭

1 病例資料

64歲男性，因間斷性頭痛兩年于2014年入院。既往2012年被診斷為聽神經瘤，并予以手術治療。入院體格檢查：神志清楚，右耳聽力下降；直立或坐立時頭痛加重，仰臥時頭痛緩解或消失；四肢肌力、肌張力正常。頭顱MRI增強掃描示彌漫性硬腦膜增厚并異常強化，硬膜下積液，部分腦溝回增寬，腦組織向下移位（圖1）。先后進行4次腰椎穿刺術，測量腦脊液壓力在42～55 mmH2O，都低于60 mmH2O；腦脊液檢查示腦脊液蛋白量512 mg/L（參考值150～400 mg/L），因此，診斷為術后低顱內壓。通過靜脈補充液體2 500 ml（1次/d），15 d后自訴頭痛明顯好轉。治療后隨訪半年，頭痛未見復發(fā)。

2 討論

低顱內壓綜合征是一組以直立性頭痛和腦脊液壓力降低為特征的疾病。正常顱內壓在80～180 mmH2O，低于60 mmH2O可診斷為低顱內壓。低顱內壓綜合征的發(fā)病機制可能是由于腦脊液減少，顱內壓降低，水墊作用減弱或消失，導致坐立時腦組織下垂，顱神經牽拉可出現(xiàn)復視、視野缺損、聽力受損等感覺變化。公認的Monro-Kellie假說可以很好地解釋低顱內壓綜合征的病理生理變化，即低顱內壓時顱內腦脊液減少，腦膜靜脈代償性擴張，彌漫性浸潤硬腦膜，導致硬腦膜增厚，補償部分顱內空間，從而緩解顱內壓降低，而不是感染后的變化。同樣，硬膜下積液也被認為是進一步的代償現(xiàn)象。因此，MRI顯示的硬腦膜異常強化只是一種繼發(fā)現(xiàn)象，而不是原發(fā)性腦膜病變。本文病例部分硬腦膜厚度超過10 mm。目前，國內外文獻未見硬腦膜厚度超過10 mm的相關報道。MRI增強掃描能清晰顯示病變的大小和范圍，對硬腦膜增厚疾病的診斷和鑒別診斷方面具有很大的優(yōu)勢，可作為首選檢查。低顱內壓的治療并不復雜，每日補液2 500～3 000 ml，持續(xù)15～20 d，癥狀即可有所改善。