劉佳

齊齊哈爾一廠醫(yī)院功能科,黑龍江齊齊哈爾 161005

先天性膽總管囊狀擴張癥（congenital choledochal cysts，CCC）屬于常染色體隱性遺傳疾病，該病變多見發(fā)生于患者肝外膽管[1]。部分患者囊腫內合并存在結石或腫瘤癌變。該病的患病率相對較低，且多見為女性患兒[2-3]。該病共分6型，其中I型為最常見的膽總管囊腫型，全稱為先天性膽總管囊性擴張癥，該病的臨床癥狀有腹痛、黃疸、包塊。其中患兒腹痛的位置在中腹或右上腹，常伴有發(fā)熱、惡心及嘔吐的癥狀，患兒約70%有黃疸，90%患兒右上腹可以觸及包塊，并有囊樣感[4]。該病為先天性疾病，因此具有遺傳性，可以同時對父母、兄弟姊妹進行檢查，以幫助醫(yī)生診斷患兒的疾病。B超可以顯示囊腫的形態(tài)大小和分布，超聲特異表現(xiàn)為肝內膽管擴張，管腔內有球狀突出，擴張的膽管內有橋自膽管壁伸入管腔內，門靜脈的小分支部分或全部被擴張的肝內膽管包繞[5-6]。該研究主要對針該院在2019年4月—2020年1月收治的30例患有小兒先天性膽總管囊性擴張癥患者進行研究，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

該院先由B超診斷30例患兒患有小兒先天性膽總管囊性擴張癥，后經過手術確診后所有患兒均診斷正確。入組患兒男女比例5∶25；患兒年齡為2～11歲，平均（5.3±1.8）歲。納入患兒合并腹痛、腹部腫塊與黃疸三聯(lián)征11例，單純右上腹部疼痛14例，右上腹部包括伴腹痛3例，體檢發(fā)現(xiàn)2例。

1.2 納入與排除標準

納入標準：術前均經影像學檢查確診，并經術中大體病理及術后病理證實；患兒家屬均簽署知情同意書，并報經倫理學組織委員會批準；患兒均接受B超診斷后進行手術。排除標準：合并心、肝、腎重大疾病者；合并血液系統(tǒng)疾病者；近期出現(xiàn)發(fā)燒癥狀者。

1.3 方法

采用GE-E8型彩色超聲掃描儀對兩組患者進行檢查。檢查之前患兒需要提前禁食>8 h，以保證檢查時患兒處于持續(xù)空腹狀態(tài)；檢查時指導患兒保持仰臥體位或左側臥位，檢查時指導年齡較大的患兒主動配合呼吸，使患兒肝臟與膽囊可向左下方適度進行移動，從而擴大肝臟、膽囊的超聲窗，提高超聲檢查對肝外膽管顯示率，檢查過程觀察患兒無回聲、肝外膽管與周圍臟器關系。若發(fā)現(xiàn)患兒檢查時腸氣較多且干擾到圖像的穩(wěn)定性，可囑咐患兒或患兒家屬給患兒適量飲用500～700 mL水并重新進行檢查，以清晰顯示出患兒胰頭部膽總管狀態(tài)。檢查過程同時對肝臟、膽囊以及胰腺等部位進行掃查，關注患兒先天性膽管囊狀的擴張情況，記錄膽管囊狀擴張具體部位、大小、形態(tài)、結石或癌變情況。納入患兒術前進一步進行ERCP檢查。

1.4 觀察指標

以ERCP檢查結果為診斷金標準，評價B型超聲檢查在小兒先天性膽總管囊性擴張癥診斷效果。依據(jù)Todani于2003年對CCC的分型分為Ⅰ～Ⅵ型，Ⅰ型CCC為囊腫型、Ⅱ型CCC為憩室型CCC、Ⅲ型CCC為膽總管開口處膨出型CCC、Ⅳ型CCC為肝內外膽管擴張型、Ⅴ型CCC為肝內膽管擴張型，Ⅵ型CCC為孤立性膽囊管擴張CCC。該次研究未納入Ⅴ型、Ⅵ型病例。

1.5 統(tǒng)計方法

采用SPSS 22.0統(tǒng)計學軟件對數(shù)據(jù)進行分析，計數(shù)資料采用[n(%)]表示，進行χ2檢驗，P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

納入30例先天性膽總管囊性擴張癥患兒經B型超聲診斷29例、1例假陰性，診斷準確率達到96.67%；術前ERCP檢查確診30例，確診率100.00%。B型超聲診斷先天性膽總管囊性擴張癥與術前ERCP檢查差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。見表1。

表1 B型超聲與術前ERCP檢查結果對比[n（%）]

3 討論

先天性膽總管囊腫在臨床上又被稱之為先天性膽管擴張癥，該病是兒童最為常見的一類先天性膽道畸形疾病。先天性膽總管囊腫主要以肝內、外膽管樹發(fā)生囊狀或發(fā)生梭狀擴張為特征表現(xiàn)。先天性膽總管囊腫在臨床上較為罕見，該病在亞洲地區(qū)的患病率在1/13 000左右，其中多見為女性病例[7-8]。近年來研究發(fā)現(xiàn)，CCC患病率呈提高的趨勢，這可能也與超聲等影像診斷技術的不斷成熟有關[9-10]。CCC可見發(fā)生于各年齡段，且一般患者的患病年齡相對較小。超過80%CCC患者在其嬰幼兒期可被確診，而及早對該病患者進行診斷并在早期進行治療干預對患者預后改善具有積極影響作用。臨床研究發(fā)現(xiàn)，CCC的分型不同，其病理特征、解剖特點、并發(fā)癥及惡變傾向存在一定差異，且該病早期缺乏特異性表現(xiàn)，在術前診斷中往往需要依靠影像學方法進行診斷[11]。選擇合適的影像學方法，對確定患兒手術方案及進行預后評估等均具有積極意義。

臨床研究發(fā)現(xiàn)，超聲檢查手段在CCC患兒術前診斷中具有重要應用價值[12]。CCC患兒在B型超聲檢查下常見典型表現(xiàn)包括膽總管有“囊腫”出現(xiàn)，囊腫多呈橢圓形、球形或呈紡錘形，且可延至肝門或胰頭等部位，囊腫邊界可見清晰囊狀無回聲區(qū)，近端膽管不擴張或僅見輕度擴張。CCC依據(jù)病理類型分為6種類型：①Ⅰ型CCC。Ⅰ型屬于CCC常見病理類型，該型累及至患兒肝外膽管，具有較高的惡變風險。Ⅰ型CCC囊腫不涉及患兒肝內膽管，囊腫附近肝總管的形態(tài)正常。該型在形態(tài)學上可分為Ⅰa～Ⅰc 3種亞型，其中，Ⅰa亞型為膽總管發(fā)生囊狀擴張、可見合并胰膽管合流等異常；Ⅰb亞型為膽總管梭狀擴張，該型不合并存在胰膽管合流異常；Ⅰc亞型的膽總管出現(xiàn)梭形彌漫性的擴張，可見合并存在胰膽管合流異常。②Ⅱ型CCC。Ⅱ型CCC可見膽總管呈憩室樣擴張，該型患者易被誤診膽囊重復畸形。③Ⅲ型CCC。Ⅲ型CCC可見十二指腸壁內段的膽總管囊狀發(fā)生膨出，該型惡變率較低且臨床少見。④Ⅳ型CCC。Ⅳ型CCC可見肝內外膽管發(fā)生多發(fā)性囊腫，具體可分為Ⅳa、Ⅳb兩種亞型，Ⅳa亞型可見肝內外膽管發(fā)生囊狀、梭狀擴張，該型患者常見合并存在胰膽管合流異常；Ⅳb亞型可見多發(fā)性肝外膽管囊狀擴張。⑤Ⅴ型CCC。又被稱之為Caroli病，可見肝內膽管發(fā)生單或多發(fā)囊腫，臨床上Ⅴ型CCC與患兒肝內膽管結石、腎臟疾病發(fā)生等存在一定相關性。⑥Ⅵ型CCC。可見孤立性膽囊管囊狀、梭狀的擴張，該型患者臨床極為少見。該研究納入30例先天性膽總管囊性擴張癥患兒經B型超聲診斷29例、1例假陰性，診斷準確率達到96.67%；術前ERCP檢查確診30例，確診率100.00%。B型超聲診斷先天性膽總管囊性擴張癥與術前ERCP檢查無明顯差異，提示B型超聲診斷CCC的準確性高。且該次研究受限于納入病例數(shù)量較少，未納入Ⅴ型、Ⅵ型兩種病理分型的CCC患者，故不對上述兩種類型展開詳細討論，在后續(xù)研究中仍需擴大樣本檢測數(shù)量，對CCC各病理分型展開更詳細的分析和討論，進一步明確B型超聲在該病患兒的臨床診斷價值。

除此之外，研究在針對CCC患兒進行超聲檢查中發(fā)現(xiàn)，小兒CCC在臨床診斷中還需與以下幾種疾病進行鑒別診斷：①小兒膽道閉鎖。超聲檢查發(fā)現(xiàn)肝門區(qū)囊性占位時，需考慮膽道閉鎖與CCC的鑒別診斷。其中，形態(tài)小且無回聲囊性灶可提示存在先天性膽道閉鎖；而形態(tài)相對較大，且進展弱回聲囊性灶可高度提示存在遠端梗阻CCC；針對部分形態(tài)較小且穩(wěn)定弱回聲囊性灶，臨床上往往提示為未發(fā)生遠端梗阻CCC。②肝臟多發(fā)囊腫。當在超聲檢查中發(fā)現(xiàn)患兒肝臟存在多發(fā)囊性灶，需鑒別Caroli?。á跣虲CC）與肝臟多發(fā)囊腫，肝臟的多發(fā)囊腫間不相通，且沒有沿膽管走行的分布特點，可用于鑒別診斷Caroli病與肝臟多發(fā)囊腫。③膽道梗阻導致的膽道擴張。由于膽道梗阻所引發(fā)膽道擴張患兒在超聲檢查下多可見引發(fā)膽道梗阻的具體病因，包括結石或腫塊等，且膽道梗阻導致的膽道擴張后管壁呈光滑、菲薄狀態(tài)，不見管壁顯影，可與CCC相鑒別。④肝臟未分化的胚胎性肉瘤。該病多見發(fā)生于6～10歲兒童群體，患兒臨床常見合并出血、壞死或囊性病變。因此，針對囊性成分較多的部分未分化胚胎性肉瘤病例在診治中需與CCC進行鑒別診斷。未分化胚胎性肉瘤超聲檢查可見界限清晰低密度腫塊，病灶可見壓迫其周圍肝實質，且實性成分多見于腫塊周邊，當合并存在高密度出血灶時，超聲檢查圖像上可見囊變區(qū)液-液分層的征象。

綜上所述，采用先天性膽總管囊狀擴張癥B型超聲診斷可清晰顯示出先天性膽總管囊狀擴張癥發(fā)生的具體范圍、部位、形態(tài)與程度，可直觀反映出肝內、外組織、大血管與囊狀擴張部分膽總管關系，通過B型超聲診斷可為此類患者手術治療與預后提供參考依據(jù)。