陳 磊 過 永 張 虎 黃國權(quán)

1 病例資料

患者，男性，33歲，因“外院B超體檢發(fā)現(xiàn)腹腔腫物2天”于2019年3月25日入住蕪湖市第二人民醫(yī)院?；颊呶丛V腹痛、腹脹、腰背部酸脹不適，無惡心、嘔吐，無畏寒、發(fā)熱。入院查體：體溫36.5℃，脈搏93次/分，呼吸頻率20次/分，血壓128/83 mmHg(1 mmHg ≈0.133 kPa)；睡眠及精神可，二便正常；腹軟，腹部壓痛(±)，無反跳痛，腸鳴音活躍；鞏膜及全身皮膚無明顯黃染。入院初步診斷：腹部腫物。入院后次日行肝功能生化、肝臟腫瘤標(biāo)志物、凝血常規(guī)、免疫常規(guī)等檢查，其中堿性磷酸酶248 U/L(正常值35～135 U/L)，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶328 U/L(正常值7～45 U/L)，提示肝功能異常；余實驗室檢查指標(biāo)未見明顯異常。

入院當(dāng)日行全腹部CT平掃+增強(qiáng)檢查示：肝Ⅳ段下緣見巨大軟組織密度腫塊影，大小約16 cm×12 cm×7 cm，其內(nèi)密度不均勻(見圖1)，部分層面與肝Ⅳ段分界不清；動脈期顯示腫塊呈不均勻明顯強(qiáng)化，可見多發(fā)結(jié)節(jié)狀“血管樣”強(qiáng)化影(見圖2)，門靜脈期腫塊強(qiáng)化減退，密度趨于均勻，顯示腫塊引流血管與肝左靜脈相延續(xù)(見圖3)；腫瘤三維血管成像及最大密度投影顯示其供血動脈來源于肝固有動脈左支(見圖4)。術(shù)前CT診斷：外生性肝癌可能。

圖1 CT平掃橫斷位注：示腫塊密度不均勻(箭頭)

圖2 CT增強(qiáng)動脈期注：示腫塊呈不均勻明顯強(qiáng)化，見多發(fā)結(jié)節(jié)樣“血管樣”強(qiáng)化影(箭頭)

圖3 CT增強(qiáng)門靜脈期注：冠狀位示肝左靜脈為腫塊的引流靜脈(箭頭)

圖4 三維血管成像注：示腫塊供血動脈為肝固有動脈左支(箭頭)

患者于2019年4月10日全麻后行肝臟腫瘤切除術(shù)及膽囊切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤位于肝左內(nèi)葉(Ⅳ段)，大小約16 cm×15 cm×6 cm，血供豐富，腫瘤基底部與膽囊粘連密切，腫塊其余部分包膜完整，邊界清楚，與周圍組織無明顯粘連。術(shù)后病理示：肝臟腫物，表面包膜光滑完整，切面呈結(jié)節(jié)狀灰紅灰褐色，質(zhì)軟。免疫組化：AFP(-)，Hepa(+)GIypican-3(-)，CK8/18(+)，CK19(-)，GS(+)，CD10(+)，Ki67陽性細(xì)胞數(shù)<5%，CD34血管(+)，catenin核漿(+)，GIypican-3(-)，P53(-)，GS(+)。病理診斷：(肝Ⅳ段)非典型肝細(xì)胞腫瘤，結(jié)合形態(tài)及免疫組化染色，考慮非典型肝細(xì)胞腺瘤(β-catenin激活型)伴惡性轉(zhuǎn)化；(肝切緣)未見腫瘤。術(shù)后患者一般情況可，生命體征平穩(wěn)，腹部切口干燥無滲血滲液，腸鳴音可，給予抗炎、止血、保肝、抑酸等處理，予以營養(yǎng)支持。術(shù)后1周，患者恢復(fù)半流質(zhì)飲食，進(jìn)食后無腹痛腹脹及惡心嘔吐，切口無紅腫及滲出，Ⅱ級甲等愈合?；颊叻謩e于2019年6月15日及2019年8月3日行腹部CT復(fù)查，均未見明確腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移征象。

2 討論

肝腺瘤 (hepatocelluar adenoma，HCA) 是一種少見的肝臟良性腫瘤，少部分可惡變。瘤體較小者，一般無明顯臨床癥狀，常在體檢時發(fā)現(xiàn)；較大時，可壓迫鄰近器官，引起相應(yīng)臨床癥狀，如腹脹、惡心、腹部牽拉痛等。臨床病理分4個亞型：炎型、β-鏈蛋白激活型、HNF1-α突變型及未分類型。其中β-鏈蛋白激活型占HCA的10%～15%，好發(fā)于男性，易惡變，4.2%HCA有惡變傾向，其中β-catenin激活型占46%，與高分化的肝細(xì)胞肝癌有類似病理表現(xiàn)。本例病理為非典型肝細(xì)胞腺瘤(β-catenin激活型)伴惡性轉(zhuǎn)化。

本例患者為年輕男性，病灶位于肝左內(nèi)葉下緣，CT平掃及強(qiáng)化特點(diǎn)與以往文獻(xiàn)報道存在差異，本例患者CT平掃密度欠均勻，未見瘤內(nèi)出血，增強(qiáng)掃描動脈期病灶內(nèi)見多發(fā)結(jié)節(jié)“血管樣”強(qiáng)化，峰值較高，而一般肝內(nèi)腺瘤CT平掃密度不均勻，部分可伴有出血，腫瘤周圍常出現(xiàn)脂肪變性，形成低密度環(huán)，增強(qiáng)掃描動脈期強(qiáng)化明顯，較少出現(xiàn)“血管樣”強(qiáng)化。本例未出現(xiàn)低密度環(huán)，與腫瘤呈外生性生長、正常肝實質(zhì)未受到擠壓造成脂肪變性有關(guān)；而出現(xiàn)“血管樣”強(qiáng)化與腫瘤體積較大、瘤內(nèi)微血管更為豐富有密切關(guān)系。以往文獻(xiàn)還報道，HCA多伴有不同程度的脂肪變性，本例病灶CT表現(xiàn)并未發(fā)現(xiàn)確切脂肪密度影存在，可能與病灶內(nèi)脂肪含量較少、CT掃描無法分辨有關(guān)。肝細(xì)胞腺瘤影像學(xué)上需與肝臟其他富血供腫塊相鑒別，如肝細(xì)胞肝癌、肝血管平滑肌脂肪瘤、肝局灶性結(jié)節(jié)性增生等。肝細(xì)胞肝癌多有肝炎、肝硬化病史，多伴有甲胎蛋白(alpha fetoprotein，AFP)明顯升高，因此不難鑒別。需要注意的是，在我國，AFP對診斷HCC的敏感性只有60%～70%。肝血管平滑肌脂肪瘤內(nèi)多見成熟的脂肪，而肝細(xì)胞腺瘤的脂肪變性多為非成熟性脂肪。肝局灶性結(jié)節(jié)性增生典型表現(xiàn)為無包膜、中央星狀纖維瘢痕，這是與肝細(xì)胞腺瘤相鑒別的主要特點(diǎn)。

綜上所述，本例HCA發(fā)生在肝左內(nèi)葉下緣，向肝外呈外生性生長，腫瘤巨大，包膜完整，無明顯脂肪變性，屬少見病例，容易誤診。因此，在以后臨床工作中，要注意影像學(xué)與臨床資料的結(jié)合，充分分析臨床病史、影像學(xué)表現(xiàn)及實驗室檢查，遇到類似表現(xiàn)病例要考慮到外生性HCA的可能，最終確診依賴病理診斷。