商浩 張放 羅鵬遠(yuǎn) 任強(qiáng) 甄磊

[摘要]目的：探討一種Poland綜合征并指畸形修復(fù)的新方法和療效。方法：2015年8月-2019年10月利用掌背六邊形皮瓣一期重建指蹼治療Poland綜合征并指畸形15例患兒，19個(gè)并指，均不需要植皮。結(jié)果：19個(gè)并指均一期重建指蹼閉合創(chuàng)面，均未植皮，術(shù)后無(wú)血腫、感染及皮瓣壞死等并發(fā)癥。隨訪3～48個(gè)月，平均18個(gè)月，其中1例出現(xiàn)指蹼爬移，未發(fā)現(xiàn)屈曲攣縮現(xiàn)象，所有手指均無(wú)明顯瘢痕增生，屈曲及外展功能良好。結(jié)論：掌背六邊形皮瓣重建指蹼，不需要植皮，操作簡(jiǎn)單，皮瓣成活率高，臨床療效滿(mǎn)意。

[關(guān)鍵詞]Poland綜合征;并指;外科皮瓣;六邊形皮瓣;指蹼;畸形修復(fù)

[中圖分類(lèi)號(hào)]R622? ? [文獻(xiàn)標(biāo)志碼]A? ? [文章編號(hào)]1008-6455（2021）07-0001-04

Treatment of 15 Cases of Poland Syndrome with Syndactyly

SHANG Hao，ZHANG Fang，LUO Peng-yuan，REN Qiang，ZHEN Lei

（Department of Traumatology，Hebei Province Childrens Hospital，Shijiazhuang 050031，Hebei，China）

Abstract： Objective? To explore a new method and clinical effect for treatment Poland syndrome with syndactyly. Methods? From August 2015 to October 2019， a dorsal hexagonal flap was used to reconstruct the finger web for 15 cases of Poland syndrome with syndactyly， and 19 webs without skin grafts. Results? All 19 webs were reconstructed in same procedure and lateral sides of the fingers were all closed with flaps without skin grafts.There were no complications such as hematoma， infection or flap necrosis. The average follow-up time was 18 months （range， 3 months to 48 months）. One of the 19 webs developed web creep. No patients developed flexion contractures. All fingers had no obvious scar， and the flexion and abduction function were good. Conclusion? The dorsal hexagonal flap does not require skin grafting. The operation is simple， and the survival rate of the flap is high. The clinical effect is satisfactory.

Key words： Poland syndrome; syndactyly; surgical flap; hexagonal flap; finger web; deformity repair

Poland綜合征是一種少見(jiàn)的先天性畸形，又稱(chēng)胸大肌缺如短指畸形。其臨床特點(diǎn)為胸大、小肌缺如，肋骨缺如，可同時(shí)合并有手指缺如、短指并指畸形、腕骨發(fā)育不全、漏斗胸及脊柱畸形。2015年8月-2019年10月，筆者科室共收治了Poland綜合征15例，均為單側(cè)手部短指并指畸形，均應(yīng)用掌背六邊形皮瓣一期重建指蹼矯正，取得了良好的效果。

1? 資料和方法

1.1 一般資料：本組男9例，女6例;年齡12～39個(gè)月，平均20.6個(gè)月;左手3例，右手12例;中、環(huán)指并指8例，示、中指并指4例，示、中、環(huán)兩處均為并指2例，示、中、環(huán)及小指全部并指1例，共19個(gè)并指，均為單純性并指，未發(fā)現(xiàn)骨性并指;13個(gè)指蹼完全性并指，6個(gè)為不完全性并指。所有患者均應(yīng)用掌背側(cè)六邊形皮瓣一期重建指蹼行并指分指手術(shù)。

1.2 手術(shù)方法：所有患兒手術(shù)均在全麻下進(jìn)行，上臂應(yīng)用氣壓止血帶。于并指近節(jié)掌背側(cè)設(shè)計(jì)六邊形皮瓣（見(jiàn)圖1A），基底邊（AB）為并指兩指掌指關(guān)節(jié)中點(diǎn)的連線，兩側(cè)角頂點(diǎn)（C、D）達(dá)并指兩側(cè)緣，頂邊（EF）位于近節(jié)指骨中點(diǎn)水平線上，長(zhǎng)度參照對(duì)側(cè)正常指蹼的寬度，或者長(zhǎng)度1.0cm左右。兩指間設(shè)計(jì)多個(gè)“Z”形切口，皮瓣角度要求大于60°。掌側(cè)為背側(cè)的鏡像“Z”形皮瓣（見(jiàn)圖1B），底邊（GH）位于臨近掌側(cè)正常指蹼水平，要求頂邊EF等于底邊GH。

按設(shè)計(jì)皮瓣切開(kāi)皮膚周邊，深達(dá)伸肌腱腱鞘外膜，游離皮瓣順序由兩側(cè)向中間游離，由遠(yuǎn)端向近端游離，當(dāng)皮瓣游離至掌骨頭附近時(shí)停止分離，以免傷及于掌骨頭間發(fā)出的穿支血管。六邊形皮瓣游離完畢，再將遠(yuǎn)端“Z”形皮瓣全部切開(kāi)，并充分游離皮瓣，注意保護(hù)神經(jīng)血管，可去除多余的脂肪組織。將六邊形頂邊（EF）直接縫合于掌側(cè)底邊（GH）上重建指蹼，對(duì)合“Z”形皮瓣覆蓋全部創(chuàng)面。應(yīng)用5-0可吸收線縫合，可不予拆線。

1.3 術(shù)后處理及觀察指標(biāo)：術(shù)后觀察手指及皮瓣血運(yùn)情況，常規(guī)抗感染及消腫治療。術(shù)后7d更換切口處敷料，觀察皮瓣成活情況;術(shù)后14d視切口愈合情況拆除縫線，若應(yīng)用可吸收線縫合，可不予拆線。術(shù)后定期隨訪，觀察切口有無(wú)瘢痕增生、趾蹼爬移及屈曲攣縮情況，同時(shí)觀察手指的功能情況。

2? 結(jié)果

15例患兒（19個(gè)并指）均一期重建指蹼閉合創(chuàng)面，均未植皮，術(shù)后無(wú)血腫、感染及皮瓣壞死等并發(fā)癥。隨訪3～48個(gè)月，平均18個(gè)月，其中1例出現(xiàn)指蹼爬移，未發(fā)現(xiàn)屈曲攣縮現(xiàn)象，所有手指均無(wú)明顯瘢痕增生，屈曲及外展功能良好，典型病例見(jiàn)圖2～3。

3? 討論

Poland綜合征是一種罕見(jiàn)胸壁組織缺損，同時(shí)伴有軀干、四肢等部位的畸形，是1841年P(guān)oland在作尸體解剖時(shí)發(fā)現(xiàn)并首次報(bào)道。1962年Clarkson[1]遇到同樣的病例并將此先天性畸形命名為Poland綜合征。目前其病因尚不明確，相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道與胚胎時(shí)期上肢胚芽發(fā)育不良有關(guān)，胚胎發(fā)育第6～8周是上肢胚芽發(fā)育期，此期間一側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或某一分支發(fā)育異常時(shí)，導(dǎo)致其動(dòng)脈支配區(qū)域內(nèi)的肋骨、乳房及上肢等組織器官發(fā)育障礙[2]。Poland綜合征的治療分為上肢畸形矯正和胸部畸形矯正兩部分。年齡和性別是決定治療方式的重要因素。兒童應(yīng)先行手部畸形矯正，成年后再行胸部畸形矯正。手部畸形矯正重點(diǎn)在于改善手部功能，主要矯正并指畸形，對(duì)短指及缺指一般不治療。

目前并指畸形矯正方法很多，傳統(tǒng)的方法是矩形或三角形皮瓣重建指蹼，但是此方法需要游離植皮，手術(shù)時(shí)間較長(zhǎng)，同時(shí)植皮區(qū)皮膚易壞死[3]，容易產(chǎn)生瘢痕[4-5]，影響美觀。Fijakowska等[6]報(bào)道應(yīng)用矩形或三角形皮瓣重建指蹼治療8例Poland綜合征并指畸形，取得了良好的效果，但是此方法需要游離植皮，手術(shù)時(shí)間較長(zhǎng)，植皮區(qū)皮膚容易攣縮，影響手部功能，給患兒帶來(lái)較多的痛苦;此外植皮區(qū)皮膚與周?chē)Ｆつw顏色不同，供皮區(qū)也容易遺留手術(shù)瘢痕[7-8]，這些均不能滿(mǎn)足人們的審美需求。為了減少或不植皮國(guó)內(nèi)外學(xué)者設(shè)計(jì)了諸多種類(lèi)的皮瓣，Niranjan等[9]應(yīng)用三葉草皮瓣重建指蹼，避免了植皮，外觀良好，但是報(bào)道二次矯形率達(dá)17.6%，且皮瓣設(shè)計(jì)過(guò)大或過(guò)小均難以達(dá)到滿(mǎn)意效果。Lim等[10]設(shè)計(jì)五角形推進(jìn)皮瓣，不需要植皮，指蹼寬度及深度較好，但是此方法皮瓣設(shè)計(jì)復(fù)雜，設(shè)計(jì)皮瓣過(guò)大可導(dǎo)致指蹼臃腫，過(guò)小引起攣縮，均使術(shù)后效果欠佳。國(guó)內(nèi)Gao等[11]應(yīng)用五邊形皮瓣重建指蹼，也不需要植皮，成形的指蹼自然、平整，但是由于應(yīng)用背側(cè)皮膚較多，縫合時(shí)張力過(guò)大，術(shù)后容易引起瘢痕攣縮?；谏鲜銮闆r，本次在矩形皮瓣的基礎(chǔ)上設(shè)計(jì)了六邊形皮瓣重建指蹼，避免了植皮，節(jié)省了手術(shù)時(shí)間，術(shù)后皮瓣成活率高，指蹼外觀良好，臨床療效滿(mǎn)意。

六邊形皮瓣解剖學(xué)原理：手背部皮膚及第一掌骨背側(cè)皮膚由4條掌背動(dòng)脈營(yíng)養(yǎng)，第1～4掌背動(dòng)脈終末支延續(xù)為指背側(cè)動(dòng)脈，在掌骨頭間發(fā)出皮支最多，各掌背動(dòng)脈間形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。由此可知六邊形皮瓣是帶蒂的穿支皮瓣，由掌骨頭間發(fā)出穿支分布于皮膚，皮瓣血液豐富，不易壞死。在這組病例中重建了19個(gè)指蹼，未見(jiàn)一個(gè)皮瓣壞死。

六邊形皮瓣的優(yōu)點(diǎn)：①六邊形皮瓣是帶蒂的穿支皮瓣，皮瓣血液豐富，不易壞死;②六邊形皮瓣頂邊設(shè)計(jì)長(zhǎng)約1cm或者參照對(duì)側(cè)指蹼的寬度，可自行調(diào)節(jié)指蹼的寬度，使重建的指蹼的寬度和手指的外展更接近正常;③六邊形皮瓣是在矩形皮瓣的基礎(chǔ)上兩邊各多出一個(gè)等腰三角形，能夠完全覆蓋兩指根部的皮膚缺損，避免了植皮，減輕了患兒的痛苦。

關(guān)于并指矯形的年齡，為了改善手部功能，應(yīng)及早進(jìn)行畸形矯正。大多數(shù)學(xué)者[12-14]認(rèn)為2～6歲為最佳的年齡。根據(jù)筆者臨床經(jīng)驗(yàn)，認(rèn)為年齡大于1歲的單純性并指畸形，無(wú)論是完全性或非完全性并指均可一期手術(shù)矯正。因?yàn)镻oland綜合征并指畸形，在臨床上所見(jiàn)到的均為單純性并指，而且六邊形皮瓣重建指蹼無(wú)需植皮，年齡可以適當(dāng)減小。

注意事項(xiàng)：①六邊形皮瓣底邊不可過(guò)于狹窄，以免穿支血管損傷或穿支血管變異缺失，導(dǎo)致皮瓣壞死;②在游離六邊形皮瓣的過(guò)程中，要特別小心穿支血管。一般患兒年齡尚小，穿支血管較細(xì)小，不必要探查游離穿支血管，當(dāng)皮瓣游離至掌骨頭附近時(shí)要停止分離，以免損傷穿支血管;③遇到一手多發(fā)并指的病例，最好是分期進(jìn)行，以免皮瓣缺血壞死。雖有文獻(xiàn)報(bào)道[15]一次同時(shí)分離相鄰多個(gè)并指的病例，但是手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，還是慎用為好。

綜上所述，掌背六邊形皮瓣重建指蹼治療單純性并指，特別是Poland綜合征并指畸形為最佳適應(yīng)證，手術(shù)操作簡(jiǎn)單，不需要植皮，節(jié)省手術(shù)時(shí)間，重建指蹼外觀良好。但是由于本組病例較少，隨訪時(shí)間也較短，遠(yuǎn)期療效還有待于繼續(xù)追蹤隨訪。

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[收稿日期]2020-08-17

本文引用格式：商浩，張放，羅鵬遠(yuǎn)，等.15例Poland綜合征并指畸形修復(fù)[J].中國(guó)美容醫(yī)學(xué)，2021，30（7）：1-4.