肖翠萍，任翠萍，程敬亮

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

膠質(zhì)母細(xì)胞瘤惡性程度高，預(yù)后差，原發(fā)性脊髓膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(spinal cord glioblastoma, scGBM)較罕見(jiàn)。本文回顧性觀察原發(fā)性scGBM的MRI表現(xiàn)及臨床特點(diǎn)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2015年3月—2020年2月5例于鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院經(jīng)病理證實(shí)的原發(fā)性scGBM患者，均為男性，年齡為10～51歲，中位年齡12歲；臨床主要表現(xiàn)為肢體無(wú)力，深、淺感覺(jué)異?；蛘系K；首次出現(xiàn)癥狀至確診時(shí)間為15天～8個(gè)月；術(shù)前Karnofsky功能狀態(tài)評(píng)分為70～90分，且均接受MR檢查。檢查前患者均簽署知情同意書。

1.2 儀器與方法 采用Siemens Skyral 3.0T超導(dǎo)型MR儀，囑患者仰臥，平靜呼吸，行頸髓和胸髓矢狀位T1W、T2W及延遲增強(qiáng)掃描。參數(shù)：頸髓T1WI，TE 10～20 ms，TR 600～800 ms；T2WI，TE 82～100 ms, TR 220～3 500 ms；層厚3 mm，層間距2 mm，矩陣256×256。胸髓T1WI，TE 16～20 ms，TR 400～600 ms；T2WI，TE 85～100 ms，TR 3 000～4 500 ms；層厚4 mm，層間距2 mm；矩陣 256×256。以流率2.0 ml/s經(jīng)肘靜脈注射對(duì)比劑釓噴酸葡胺(0.1 mmol/kg體質(zhì)量)后行增強(qiáng)掃描。

2 結(jié)果

5例原發(fā)性scGBM，4例位于脊髓偏左份、1例位于脊髓中央，累及脊髓縱軸長(zhǎng)度30～88 mm，病變段脊髓增粗，伴鄰近脊髓不同程度水腫；4例累及頸髓，1例累及胸髓。腫瘤T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，邊界不清，其內(nèi)均可見(jiàn)囊變，增強(qiáng)后均表現(xiàn)為明顯不均勻強(qiáng)化，囊性部分無(wú)強(qiáng)化。

5例病理學(xué)結(jié)果均提示(脊髓)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，WHO Ⅳ級(jí)。1例H3K27M基因突變，Ki-67(5%+)；另4例未見(jiàn)H3K27M基因突變，Ki-67(30%～60%+)。

4例術(shù)后接受替莫唑胺化學(xué)治療(化療)同步聯(lián)合放射治療(放療)，術(shù)后1～2個(gè)月復(fù)查MRI，病變范圍明顯縮小(圖1)；術(shù)后3～6個(gè)月再次復(fù)查，3例病變范圍明顯縮小，1例顱內(nèi)、延髓及脊膜多發(fā)轉(zhuǎn)移(圖2)，后4例均死亡。1例術(shù)后轉(zhuǎn)至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療而失訪。見(jiàn)表1。

表1 5例原發(fā)性scGBM患者一般資料

圖1 患者男，51歲，頸髓scGBM合并強(qiáng)直性脊柱炎 A.T1WI示C2～C7脊髓增粗；B.T2WI示C2～C7髓內(nèi)病變呈稍高信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)囊變；C.延遲增強(qiáng)T1WI示C2～C7段髓內(nèi)病變不均勻明顯強(qiáng)化；D.術(shù)后2個(gè)月復(fù)查，延遲增強(qiáng)T1WI示頸髓內(nèi)病變范圍較前明顯減??；E.病理圖(HE，×200)

圖2 患者男，12歲，頸髓scGBM A.T1WI示C2～C6段脊髓增粗；B.T2WI示C2～C6水平髓內(nèi)病變呈稍高信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)囊變；C.延遲增強(qiáng)T1WI示C4～C6水平髓內(nèi)病變不均勻強(qiáng)化；D.術(shù)后3個(gè)月復(fù)查，延遲增強(qiáng)T1WI示延髓小片狀強(qiáng)化(白箭)，考慮轉(zhuǎn)移；E.術(shù)后6個(gè)月復(fù)查，延遲增強(qiáng)T1WI示上述延髓轉(zhuǎn)移灶增大(白箭)，顱內(nèi)(紅箭)和鄰近脊膜轉(zhuǎn)移(黑箭)；F.病理圖(HE，×200)

3 討論

原發(fā)性scGBM占脊髓腫瘤的1.5%，發(fā)病年齡一般小于30歲[1]；60%以上發(fā)生在頸髓和胸髓，亦可同時(shí)累及多節(jié)段[2]，臨床表現(xiàn)為肢體無(wú)力、感覺(jué)減退、頸部疼痛、相應(yīng)節(jié)段的肌肉萎縮等，預(yù)后差。scGBM腫瘤細(xì)胞可隨腦脊液流動(dòng)，由脊髓蛛網(wǎng)膜下腔播散至顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔或腦實(shí)質(zhì)而發(fā)生顱內(nèi)種植轉(zhuǎn)移，故有必要對(duì)腦脊液進(jìn)行細(xì)胞學(xué)檢查，以盡早發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移[3]。本組5例原發(fā)病灶均位于頸、胸髓，1例術(shù)后3個(gè)月延髓轉(zhuǎn)移、術(shù)后6個(gè)月顱內(nèi)及鄰近脊膜轉(zhuǎn)移，5例生存時(shí)間為4.5～12.7個(gè)月。既往研究[4]發(fā)現(xiàn)H3K27M基因突變型scGBM可見(jiàn)于兒童和成人；本組1例成人H3K27M基因突變，術(shù)后2個(gè)月復(fù)查未見(jiàn)明顯轉(zhuǎn)移征象。

MR檢查顯示脊髓病變具有明顯優(yōu)勢(shì)，是評(píng)估scGBM的首選影像學(xué)方法。原發(fā)性scGBM MRI表現(xiàn)為髓內(nèi)浸潤(rùn)性、膨脹性生長(zhǎng)腫塊，邊界不清，呈等或稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)，其內(nèi)多見(jiàn)壞死、囊變；增強(qiáng)后病變明顯不均勻強(qiáng)化，囊變無(wú)強(qiáng)化。術(shù)后復(fù)查MRI可顯示髓內(nèi)病變范圍、有無(wú)顱內(nèi)及其他節(jié)段脊髓或脊膜轉(zhuǎn)移。有研究[5]認(rèn)為MR彌散張量成像可用于評(píng)估脊髓受累程度，亦可指導(dǎo)手術(shù)方案制定。

scGBM主要應(yīng)與星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤、炎癥或感染性疾病及多發(fā)性硬化相鑒別。星形細(xì)胞瘤和室管膜瘤MRI表現(xiàn)為等或長(zhǎng)T1、不均勻長(zhǎng)T2信號(hào)；前者多見(jiàn)于兒童，好發(fā)于頸、胸髓，多呈浸潤(rùn)性、偏心性生長(zhǎng)，邊界不清，增強(qiáng)掃描呈輕、中度強(qiáng)化；后者多見(jiàn)于成人，好發(fā)于頸髓和胸髓下段，多呈膨脹性、中心性生長(zhǎng)，出血、囊變多見(jiàn)，常伴脊髓空洞[3]，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化。炎癥或感染性疾病一般進(jìn)展較快。多發(fā)性硬化是最常見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病之一，多累及頸髓和胸髓上段側(cè)后部，邊界清晰，極少伴或不伴脊髓腫脹[6]，MRI呈局灶性長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)后可強(qiáng)化或無(wú)強(qiáng)化。

綜上所述，原發(fā)性scGBM MRI表現(xiàn)具有一定特征性，可用于術(shù)前診斷、術(shù)后隨訪和評(píng)估療效。